الورم الصماوي المتعدد للرجال من النوع 2

تصنيف

النوع 2 أ: مزيج من سرطان الخلايا C في الغدة الدرقية مع سرطان الغدة الكظرية على كلا الجانبين. يحدث هذا النوع في حوالي 70٪ من الحالات ويُعرف أيضًا باسم متلازمة سيبل.
النوع 2 ب: أعراض واضحة لعيب الكولاجين (متلازمة مارفان) مع أورام الغشاء المخاطي (مثل اللسان) والقولون العملاق (تضخم القولون). في الوقت نفسه ، لا يزال 10٪ من المرضى يعانون من سرطان الغدة الدرقية ، وحوالي 50٪ مصابون بسرطان الغدة الكظرية.
FMTC فقط: يوجد فقط سرطان الغدة الدرقية النخاعي. يحدث هذا في حوالي 20٪ من حالات MEN-2.

الأعراض

النوع - 2 أ: ال سرطان الخلايا C من غدة درقية يعمل لفترة طويلة بدون تشوهات سريرية. يعتبر الإسهال المقاوم للعلاج من الأعراض المتأخرة لدى حوالي ثلث المرضى. من ورم الغدة الكظرية يتماشى مع واحد ارتفاع ضغط الدم المزمن يدا بيد.

النوع- 2 ب:
يتجلى هذا الرجل على أنه متلازمة مارفان مع جدا الأيدي والأقدام الكبيرة، مثل الذراعين والساقين الطويلة. نظرًا لأن الأوعية تتأثر أيضًا بعيب الكولاجين ، فقد تم إجراء التشخيص في كثير من الأحيان. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن رؤية أورام عصبية صغيرة على اللسان.

التشخيص

أكثر موثوقية علامات ورم سرطان الخلايا C زيادة كبيرة في الغدة الدرقية كالسيتونين. بالإضافة إلى ذلك ، هناك زيادة في هرمونات قشرة الغدة الكظرية مع وجود ورم مماثل. في حالة وجود أحد الأعراض ، يجب دائمًا البحث عن الأورام الأخرى من أجل بدء العلاج في أقرب وقت ممكن. بالإضافة إلى ذلك ، ينبغي إجراء التشخيص الجيني ل التصرف الأسري يتم التعرف عليه مبكرًا وعلاج المصابين وفقًا لذلك (الأورام الصماء المتعددة من النوع الثاني).

علاج نفسي

يتكون علاج أورام MEN-2 من إزالة الأورام. تتم إزالة الغدة الدرقية بالكامل في سرطان الخلايا C. يتم أيضًا إزالة النقائل من سرطان الغدة الدرقية تمامًا. عن طريق الفحص العائلي إذا كان المريض معرضًا للإصابة بورم الغدد الصماء المتعددة ، يمكن الكشف عن سرطان الغدة الدرقية في مرحلة مبكرة جدًا ، ويمكن علاج المريض عن طريق إزالة الغدة الدرقية. يجب أيضًا إزالة ورم الغدة الكظرية ، والذي غالبًا ما يكون موجودًا في كلا الجانبين. لذلك فإن العملية هي العلاج الوحيد والفعال للغاية لأورام الغدد الصماء المتعددة.

توقعات

في الحالات المتفرقة والحالة الدلالة في الأسرة ، يكون العلاج غير ممكن عادةً. ومع ذلك ، يمكن للجراحة إطالة وتحسين بقاء المريض بشكل ملحوظ. ومع ذلك ، من خلال الفحص العائلي ، من الممكن إجراء عملية جراحية على المرضى في مراحل مبكرة جدًا وبالتالي شفاءهم. ومع ذلك ، يجب فحص واسمات الورم المختلفة سنويًا في هؤلاء المرضى.