ابيضاض الدم النخاعي المزمن (CML)

المرادفات بمعنى أوسع

اللوكيميا وسرطان الدم الأبيض وكروموسوم فيلادلفيا

تعريف

يُظهر سرطان الدم النخاعي المزمن (سرطان الدم النخاعي المزمن) مسارًا مزمنًا ، أي يتقدم ببطء إلى حد ما للمرض. هذا يؤدي إلى انحلال الخلايا الجذعية ، والتي هي مقدمة للخلايا الحبيبية ، أي للدفاع عن v.a. خلايا البكتيريا المهمة.

تكرر

هناك 3 / 100،000 حالة جديدة كل عام. يتأثر الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 60 عامًا بشكل خاص.

ابيضاض الدم النقوي المزمن عند الأطفال

متوسط ​​عمر ظهور المرض هو 65 عامًا. من حيث المبدأ ، يمكن أن تصاب جميع الفئات العمرية بالمرض ، ولكن نادرًا ما يصاب الأطفال. في ألمانيا ، على سبيل المثال ، يصاب طفل واحد فقط من كل مليون نسمة بسرطان الدم النخاعي المزمن كل عام.
نظرًا لندرة المرض في مرحلة الطفولة ، فليس من المستغرب وجود عدد قليل حاليًا من الدراسات والبيانات ذات المغزى حول هذا الموضوع. ومع ذلك ، هناك دليل على أن سرطان الدم النخاعي المزمن في مرحلة الطفولة قد يكون أكثر عدوانية في مساره. في ظل ظروف معينة ، يمثل المرض عند الأطفال صورة سريرية منفصلة.
علاجيًا ، يمكن صياغة نفس الأهداف تقريبًا كما هو الحال مع المرضى البالغين. ومع ذلك ، نظرًا لأن الأطفال أكثر حساسية وحساسية تجاه الآثار الجانبية للعلاجات الحديثة ، يجب مراعاة قرارات العلاج بعناية فائقة. يحتاج الأطفال غالبًا إلى عقود من العلاج. لذلك غالبًا ما يكون تجنب العلاج مدى الحياة باستخدام مثبطات التيروزين كيناز الحديثة هدفًا مهمًا. تتناول الدراسات الحالية أيضًا إمكانية "إيقاف العلاج".

اقرأ المزيد عن هذا الموضوع على: اللوكيميا عند الأطفال

تنتمي مثبطات التيروزين كيناز إلى عوامل العلاج الكيميائي المستهدفة وتستخدم بشكل أساسي في سرطان الدم النخاعي المزمن. تعرف على المزيد حول الآثار والآثار الجانبية لهذا العلاج على: العلاج الكيميائي المستهدف بمثبطات التيروزين كينيز

الأسباب

من غير الواضح نسبيًا سبب حدوث هذا المرض ، ولكن الإشعاع (كما في حادث مفاعل نووي) أو بعض المواد (البنزين) هي عوامل يمكن أن تؤدي إلى المرض.

ومع ذلك ، تم العثور على كروموسوم فيلادلفيا في حوالي 90٪ من الحالات ، نتيجة طفرة في الكروموسوم. يحدث إزاحة متبادلة لشظايا الكروموسومات 9 و 22.

الأعراض

هناك ثلاث مراحل نموذجية لهذا المرض:

المرحلة المستقرة: في كثير من الأحيان لا يمكن رؤية سوى خلل في الأداء ، مثل فقدان الوزن. الأعراض غير نمطية نسبيًا في هذه المرحلة.

المرحلة الانتقالية: غالبًا ما يكون هناك تضخم سريع في طحال (تضخم الطحال) ، على سبيل المثال يمكن أن يؤدي إلى آلام في البطن. الحمى أيضًا شائعة نسبيًا هنا. يمكن أن يزيد فقدان الوزن وانخفاض الأداء.

ضربة الانفجار: ما يسمى بالانفجارات هي السلائف المبكرة للخلايا المحببة. في هذه المرحلة ، يغمر الجسم بالخلايا المتدهورة. لذا فإن الأعراض تتزايد بسرعة. يمكن فقر دم (فقر دم) وزاد نزيف المضافة (من خلال قمع تكوين الصفائح الدموية).

يمكن أن تخبرك هذه الأعراض ما إذا كان لديك سرطان الدم قد تكون مريضة ويجب أن يفحصها الطبيب.

كيف تتعرف على ابيضاض الدم النخاعي المزمن؟

على عكس الأشكال الحادة لسرطان الدم ، يمكن أن يستمر سرطان الدم المزمن دون أن يلاحظه أحد لسنوات عديدة. خاصة في المراحل المبكرة ، إن وجدت ، أعراض غير محددة إلى حد ما مثل التعب المزمن أو الحمى أو فقدان الوزن غير المرغوب فيه. لذلك ليس من السهل التعرف على سرطان الدم النخاعي المزمن بسهولة.
فقط في المرحلتين المتقدمتين (مرحلة التسارع وأزمة الانفجار) يعاني المتضررون من شكاوى أكثر خطورة.
غالبًا ما يتعرف طبيب الأسرة على التغييرات في تعداد الدم عن طريق الصدفة. وتشمل هذه على سبيل المثال أ زيادة قوية في خلايا الدم البيضاء (زيادة عدد الكريات البيضاء) بأشكال مختلفة. بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما يمكن اكتشاف خلايا سرطان الدم ، أو ما يسمى بـ "الأرومات" ، في الدم.
غالبا ما تقع في واحد الفحص بالموجات فوق الصوتية من البطن جزئيا تضخم الطحال بشكل كبير.
عندما يزداد دليل الإصابة بسرطان الدم النخاعي المزمن ، يتم إجراء تشخيص مفصل في المستشفى عادةً. يمكن إجراء فحوصات خاصة للدم ونخاع العظام هنا.

يمكن العثور على معلومات عامة حول الموضوع على: كيف تتعرف على اللوكيميا؟

المرحلة المزمنة

في أغلب الأحيان ، يتم اكتشاف ابيضاض الدم النخاعي المزمن خلال المرحلة المزمنة. يتوافق مع ذلك المرحلة الأولية للمرض ويمكن أن تستمر حتى عشر سنوات. غالبًا ما يتم تشغيله بدون أعراض ، بحيث لا يكون التشخيص الأولي نادر الحدوث ، على سبيل المثال كجزء من فحص الدم الروتيني لدى طبيب الأسرة.
في هذه المرحلة يوجد ملف الإزاحة التدريجية للخلايا السليمة المكونة للدم في نخاع العظام. من أجل الاستمرار في إنتاج ما يكفي من خلايا الدم ، يتحول الجسم إلى أعضاء أخرى لتكوين الدم. في هذا السياق ، يتحدث المرء عن تكوين الدم خارج النخاع.
يؤثر هذا في المقام الأول على الطحال ، بحيث يمكن أن يتضخم العضو بشكل كبير. بسبب الزيادة الهائلة في الحجم ، هناك خطر يهدد الحياة تمزق الطحال. من حين لآخر ، أبلغ المصابون سابقًا عن مشاكل في الجزء العلوي الأيسر من البطن.
لا تكاد توجد أعراض مميزة للمرحلة المزمنة. في كثير من الأحيان يشكو المرضى شكاوى غير محددة، مثل. فقدان الوزن أو التعب أو التعرق الليلي.

التشخيص

أخذ عينات الدم: هنا يتم تحديد عدد خلايا الدم البيضاء في الدم. مع هذا المرض ، وخاصة في نوبة الانفجار ، من المتوقع زيادة عدد خلايا الدم البيضاء (زيادة عدد الكريات البيضاء). يتم أيضًا تحديد المعلمات مثل ما يسمى ALP (فوسفاتيز الكريات البيضاء القلوية) في المصل. يتم تخفيض هذه القيمة في CML (ابيضاض الدم النخاعي المزمن) ويميز هذا المرض عن الأمراض الأخرى المماثلة التي تزداد فيها هذه القيمة. بالإضافة إلى ذلك ، يتم تحديد المعلمات الأخرى التي تشير إلى زيادة معدل دوران الخلايا في الجسم (حمض البوليك ، على سبيل المثال). يتم تحديد القيم في كل مرة يشتبه في إصابتها بسرطان الدم.

إزالة نسيج النخاع العظمي (خزعة نخاع العظم) ومسحة الدم: بعد تحليل إزالة الأنسجة من نخاع العظم بمساعدة المجهر ، يمكن تقييم الخلايا الموجودة في نخاع العظم وتحديد مصدرها. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أيضًا فحص عينة من الدم المسحوبة من الوريد وتقييمها تحت المجهر.

اقرأ المزيد عن الموضوع: ثقب نخاع العظم

علم الوراثة الخلوية: يعد الفحص الموصوف بالفعل للمادة الجينية للخلايا المتدهورة أمرًا بالغ الأهمية لكل من العلاج والتشخيص ، لأن خلايا CML (ابيضاض الدم النخاعي المزمن) تحتوي على نسبة عالية جدًا من كروموسوم فيلادلفيا (حوالي 95٪ من نسبة الكروموسوم في فيلادلفيا) الخلايا لديها هذا الارتباط غير النمطي بين الكروموسومات 9 و 22).

التصوير المقطعي المحوسب (الأشعة السينية المقطعية) والموجات فوق الصوتية: يمكن تقييم تضخم الكبد والطحال من خلال هذا التصوير.

علاج نفسي

زراعة النخاع العظمي: مع هذا المرض ، من المهم بشكل خاص العثور على متبرعين بنخاع العظام ، لأن هذا يجعل هذا النوع من سرطان الدم قابلاً للشفاء.

العلاج الكيميائي: يستخدم هذا النوع من السرطان أيضًا العلاج الكيميائي يعالج.

فصادة الكريات البيضاء: تزيل هذه الطريقة عددًا كبيرًا جدًا من الخلايا من الدم بسبب النمو غير المنضبط ، وإلا فإنها ستؤدي إلى زيادة سماكة الدم بسبب زيادة لزوجة الدم. ستكون النتيجة حدود, أزمة قلبية أو تجلط الدم، لأن الدم سيبقى في الأوعية الصغيرة ويسد هذه الأوعية.

إيماتينيب: العنصر النشط مهم بشكل خاص في هذا المرض إيماتينيب يلعب دورًا مهمًا جدًا حيث أن 95٪ من الخلايا المتدهورة تحتوي على كروموسوم فيلادلفيا.

التكهن / متوسط ​​العمر المتوقع / فرص الشفاء

وفقًا للحالة العلمية الحالية ، لا يمكن علاج ابيضاض الدم النخاعي المزمن بالأدوية. في حالة المرض المتقدم أو عدم الاستجابة للعلاج ، يمكن النظر في إجراء علاجي بشكل أساسي (أي علاج واعد) ، ولكن زرع نخاع العظم محفوف بالمخاطر. وفقًا لذلك ، ليس من السهل الإدلاء ببيانات عامة حول التكهن الفردي أو متوسط ​​العمر المتوقع.
في الأساس ، في ابيضاض الدم النخاعي المزمن ، تتسبب الزيادة الهائلة في تعداد الخلايا في الدم في حدوث مضاعفات وشكاوى. لذلك فإن الهدف من العلاج هو تقليل عدد خلايا سرطان الدم بحيث يمكن تجنب المضاعفات المميتة.
تمت الموافقة على ما يسمى "مثبطات التيروزين كيناز" مثل إيماتينيب أو نيلوتينيب أو داساتينيب في ألمانيا منذ عام 2001. وراء هذه الأسماء المعقدة توجد أدوية جديدة يمكنها ، بعبارات بسيطة ، قمع خلايا سرطان الدم الخبيثة. على عكس العلاج الكيميائي التقليدي ، تتدخل هذه الأدوية مباشرةً في موقع سرطان الدم النخاعي المزمن ، وبالتالي تمنع تطور الخلايا السرطانية المتدهورة.
يمكن الآن وصف إدخال مثبطات التيروزين كينيز على أنه ثورة طبية حقيقية ، لأنه قبل ذلك ، كان سرطان الدم النخاعي المزمن يعتبر مرضًا سيئ العلاج أدى إلى الوفاة في غضون بضع سنوات.
في المقابل ، يمكن للمرضى اليوم أن يعيشوا حياة طبيعية إلى حد كبير. من خلال العلاج المبكر والمثالي والمتسق ، يمكن الآن تحقيق متوسط ​​العمر المتوقع تقريبًا.
بالإضافة إلى التشخيص في الوقت المناسب ، فإن الاستخدام الصارم والمستمر للأدوية له أهمية كبيرة في التشخيص. يتحقق الأطباء المعالجون من معلمات المختبر ذات المغزى على فترات منتظمة حتى يتمكنوا من التدخل بسرعة في حالات الطوارئ.
تتناول الدراسات الحالية أيضًا مسألة ما إذا كان من الممكن "قمع" المرض تمامًا. ثم يمكن للمصابين ، على الأقل لفترة زمنية معينة ، التوقف عن تناول الدواء تمامًا.
إذا كانت العلاجات الحديثة لا تزال غير مجدية وتطور سرطان الدم النخاعي المزمن ، فقد تجلب عملية زرع نخاع العظم احتمالية العلاج. ومع ذلك ، لا ينبغي التقليل من مخاطر هذا التدخل الخطير.

قد تكون مهتمًا بهذه المقالات

• العلاج الكيميائي المستهدف بمثبطات التيروزين كينيز
• التيروزين كيناز