ورم أرومي نخاعي

المقدمة

ال ورم أرومي نخاعي هو خبيث ، جنيني ورم في المخ من المخيخ، والتي وفقا لتصنيف منظمة الصحة العالمية للأورام des الجهاز العصبي المركزي يتم تصنيفها على أنها الدرجة الأكثر شدة ، أي الصف الرابع. على الرغم من درجته ، إلا أنه يتمتع بتوقعات جيدة. بنسبة 30٪ ، الورم الأرومي النخاعي هو أكثر أورام المخ شيوعًا لدى الأطفال والمراهقين.

علم الأوبئة

يقال إن معدل حدوث أورام المخ بشكل عام يبلغ حوالي 50 لكل 100000 نسمة سنويًا ؛ من بين أورام الدماغ الأولية ، يعتبر الورم الأرومي النخاعي نوعًا نادرًا من الأورام بنسبة 5 ٪. ومع ذلك ، فإنه بنسبة 30٪ ، هو أكثر أورام المخ شيوعًا لدى الأطفال والمراهقين ، حيث يبلغ عدد الحالات الجديدة 0.5 لكل 100000 طفل دون سن 15 عامًا.

متوسط ​​عمر ظهور المرض هو 7 سنوات ، مع إصابة الأولاد مرتين إلى ثلاث مرات أكثر من الفتيات. تحدث حوالي ربع الأورام الأرومية النخاعية في مرحلة الشباب ، و 70٪ من المصابين تقل أعمارهم عن 16 عامًا وقليل جدًا يزيد عمرهم عن 50 عامًا.

الموقع

يقع الورم الأرومي النخاعي بشكل رئيسي في الدودة المخيخية ، مركز المخيخ. ينمو إلى أسفل ، ويملأ بشكل متزايد البطين الرابع ، وهو تجويف في الدماغ مملوء بالسائل الدماغي الشوكي (الخمور النخاعي) ، ويضغط على الجزء الخلفي من الدماغ ، النخاع المستطيل. يدفع الدودة المخيخية لأعلى ويضغط على الجزء الأمامي منها ضد جزء من السحايا الصلبة (الخيمة).

الانبثاث

تنفصل الخلايا بسهولة عن الورم الأرومي النخاعي وتنتشر عبر الخمور. يؤدي انتشار الخلايا السرطانية إلى ظهور أورام جديدة في أماكن أخرى من الجسم. يمكن أن ينتشر الورم الأرومي النخاعي على طول الجهاز العصبي المركزي عبر السائل العصبي (الخمور). وبهذه الطريقة ، يمكن أن تتطور أورام الابنة (النقائل) على السحايا أو في القناة الشوكية وتسبب المزيد من المشاكل. في ثلث المرضى ، تم العثور على هذه الأورام البنت (النقائل) عند التشخيص الأولي. تحدث النقائل في السائل النخاعي في 15-40٪ من الحالات ، النقائل خارج الجهاز العصبي (خارج العصب) نادرة إلى حد ما في الورم الأرومي النخاعي ، ولكن 4٪ تحدث بشكل أساسي في العظام والغدد الليمفاوية ، ولكن أيضًا في الكبد والرئتين.

تبدو

عادة ما يكون الورم الأرومي النخاعي ورمًا ناعمًا غير واضح مع سطح قطع أبيض رمادي ، ولكن يمكن أحيانًا أيضًا أن يكون محددًا بشكل حاد وخشن. الأورام الأكبر حجمًا لها مناطق مركزية تموت فيها الخلايا النشطة بالفعل (نخر).

مجهريًا ، يتكون الورم الأرومي النخاعي الكلاسيكي من خلايا معبأة بشكل كثيف مع نوى مستديرة إلى بيضاوية ، قابلة للتلطيخ بشدة (مفرطة اللون) ، محاطة بسيتوبلازم صغير. في بعض الأحيان يتم أيضًا خلط الخلايا المستديرة ذات نوى الخلايا الأقل قابلية للتلطيخ. في أقل من ثلث الحالات ، يمكن للمرء أن يجد الوريدات الزائفة النموذجية ، المسماة وريدات هومر رايت. تتكون هذه الخلايا من خلايا ورمية مرتبة في حلقة حول مركز السيتوبلازم ، حيث تكون نوى الخلية على الحافة (المحيطية). العديد من الخلايا هي أيضًا في طور انقسام نواة الخلية (الانقسام الفتيلي) أو تموت (موت الخلايا المبرمج).

تصنيف

طورت منظمة الصحة العالمية (WHO) تصنيفًا يصنف أورام المخ. يتم التمييز بين الصفوف من 1 إلى 4 ، حيث يعتمد التصنيف بشكل أساسي على سلوك نمو الورم:

• تنمو أورام الدرجة الأولى ببطء وتكون في الغالب حميدة.
• غالبًا ما تكون أورام الدرجة الثانية حميدة ، ولكن بعضها يتكون بالفعل من خلايا خبيثة ويمكن أن تنتشر أيضًا بشكل أكبر ، لذلك لا تزال أورام الدرجة الثانية أورامًا حميدة تميل إلى التدهور.
• وفقًا لتصنيف الأورام الخاص بمنظمة الصحة العالمية (WHO) ، فإن أورام الدرجة الثالثة هي أورام دماغية خبيثة. في حين أن أورام الدرجة 3 خبيثة بالفعل ، إلا أنها تنمو بشكل أبطأ قليلاً من أورام الدرجة 4.
• تتميز أورام الدرجة 4 بنمو سريع للغاية

بحكم التعريف ، فإن الورم الأرومي النخاعي هو دائمًا ورم من الدرجة الرابعة ، لأنه خبيث ، وينتشر بسرعة ، وإذا ترك دون علاج ، فإنه يؤدي بسرعة إلى الموت.

الأسباب

الورم الأرومي النخاعي هو أحد الأورام الجنينية (أورام الأديم الظهارية العصبية البدائية) ، لذلك فهو يتطور من خلايا جنينية غير ناضجة. لا تزال أسباب انحطاط الخلايا غير معروفة إلى حد كبير. في معظم الحالات ، يتطور الورم تلقائيًا.

أصبح دور العوامل الوراثية في تطور أورام الدماغ مهمًا بشكل متزايد في السنوات الأخيرة ، حتى لو لم تكن ذات صلة بمعظم أورام الدماغ. في الورم الأرومي النخاعي ، غالبًا ما يتم وصف التغييرات في الذراع الطويلة (q arm) للكروموسوم 17. يقع الجين p53 الكابت للورم ، والذي يرمز إلى البروتين p53 ، على هذا الكروموسوم. يتحكم البروتين p53 في دورة الخلية وتؤدي التغييرات في البروتين (الطفرات) إلى نمو (تطور) الأورام الخبيثة. لكن الجينات الأخرى تؤثر أيضًا على العملية المعقدة لتطور الورم.

تطور أورام الدماغ أيضًا بشكل متزايد عوامل النمو ومستقبلات عامل النمو ، مما يؤدي إلى النمو السريع للغاية للأورام.

الأعراض

الأعراض الأولية الأكثر شيوعًا هي الصداع والغثيان القيءناتج عن زيادة الضغط في الجمجمة (داخل القحف) وتعطل تدفق الماء الدماغي (دوران السائل النخاعي). بالإضافة إلى ذلك ، يؤدي إعاقة تدفق السائل إلى حدوث انتفاخ في كلا الجانبين (الوذمة) نقطة خروج العصب البصري (الحليمة الاحتقانية) وبالتالي تدهور كبير في الرؤية حتى 6 أو 7 ديوبتر نظرًا لأن جمجمة الطفل لا تزال قادرة على التوسع في هذا العمر ، فإن أعراض ضغط الجمجمة العام تظهر متأخرة نسبيًا. عندما يبدأ الصداع المستمر ، يكون الورم قد وصل بالفعل إلى حد كبير. تشمل الأعراض الأولية أيضًا اضطرابات المشي (اختلاج الحركة) ، والتي يحاول الأطفال تحقيق التوازن فيها من خلال دعمهم بأيديهم والوقوف بعناية والمشي مع المباعدة بين أرجلهم. غالبًا ما يضعون رؤوسهم في وضع مقيد يميل قليلاً إلى الأمام. الأعراض النموذجية الأخرى هي الدوخة ، والرؤية المزدوجة ، وعلامات الشلل ، وتنميل في الوجه وشلل عضلات الوجه (شلل الوجه) بسبب اضطراب وظيفي في العصب الوجهي (العصب الوجهي).

في وقت ظهور الأعراض (المظاهر السريرية) ، تكون النقائل موجودة بالفعل في 50٪ من المرضى.

يمكنك العثور على مزيد من المعلومات تحت موضوعنا: علامات ورم الدماغ.

التشخيص

عند تشخيص الورم الأرومي النخاعي ، كما هو الحال مع جميع أورام الدماغ ، بالإضافة إلى الفحص الطبي ، فإن إجراءات التصوير لها أهمية خاصة.

في التصوير المقطعي (CT) تظهر الأورام الأرومية النخاعية ككتل ذات كثافة بصرية متزايدة (شديدة الكثافة) تنتفخ في البطين الرابع. يمكن زيادة الكثافة الضوئية أكثر من خلال إعطاء عامل التباين ، وهي مادة تزيد من تباين الصورة ، بحيث يمكن التعرف على الورم بشكل أفضل. يتكون الورم الأرومي النخاعي من نسيج ورم صلب مع نخر عرضي.

في التصوير بالرنين المغناطيسي (التصوير بالرنين المغناطيسي) يمكن إظهار الورم الأرومي النخاعي بشكل أفضل: في المنظر الطولي (صورة T1) ، يتميز الورم الأرومي النخاعي بكثافة بصرية منخفضة (خافضة للضغط) ، وفي العرض المستعرض كثافة بصرية متزايدة (كثافة منخفضة). من السهل التمييز بين المخيخ. يعتبر امتصاص وسيط التباين الواضح نموذجيًا للورم الأرومي النخاعي ويظهر مدى الورم في جذع الدماغ بشكل أفضل من التصوير المقطعي. يمكن أيضًا استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي للكشف عن النقائل في الخمور أو في البطينين. لعرض النقائل في القناة الشوكية (النقائل الشوكية) ، يلزم الحصول على صور تصوير بالرنين المغناطيسي عالية الدقة وعالية التباين.

بالإضافة إلى ذلك ، يتم فحص السائل الدماغي النخاعي للمريض بحثًا عن الخلايا السرطانية (علم الخلايا السائل النخاعي). يتم الحصول على السائل عن طريق ثقب الخمور ، حيث يتم إزالة الخمور من مساحة الخمور. الشكل الأكثر شيوعًا لاستخراج السائل الدماغي النخاعي هو البزل القطنيوالتي يتم أخذها من القناة الشوكية السفلية. يرتبط اكتشاف الخلايا السرطانية بتوقعات غير مواتية ، لكنه لا يقول أي شيء عن مدى انتشار ورم خبيث في القناة الشوكية. يعتبر علم الخلايا CSF مهمًا في التشخيص التفريقي للأورام الجنينية ، مثل الأورام الأرومية النخاعية أو الورم البطاني العصبي أو الأورام الصنوبرية ، إذا كان لا يمكن تشخيص نوع الورم بشكل موثوق باستخدام تقنيات التصوير.

تشخيص متباين

يجب التمييز بين الأورام الأرومية النخاعية والأورام الجنينية الصغيرة المماثلة مثل الأورام الأرومية العصبية والأورام الأرومية البطانية والأورام الصنوبرية وأورام الأنسجة الليمفاوية (الأورام اللمفاوية).

علاج نفسي

يتكون العلاج من الاستئصال الجراحي الأكثر جذرية للورم وما تلاه من تشعيع بجرعة عالية مع 40 Gray مع التشعيع المباشر للحفرة الخلفية ومساحة الخمور بأكملها (المحور العصبي). لا يستجيب كل ورم جيدًا للإشعاع. ومع ذلك ، فإن الأورام الأرومية النخاعية هي أورام حساسة للإشعاع. هذا يعني أن الخلايا السرطانية يتم قتلها بشكل فعال عن طريق الإشعاع. نظرًا لأن أورام الدماغ غالبًا ما تتسرب إلى الأنسجة العصبية المحيطة ، فلا يمكن عادةً إزالتها بالكامل أثناء العملية. يتم قتل الخلايا السرطانية المتبقية فقط عن طريق التشعيع. لذلك ، يتحسن تشخيص المريض بشكل كبير من خلال الإشعاع. نظرًا لأن الورم الأرومي النخاعي غالبًا ما يشكل انتفاخات ابنة في الجهاز العصبي المركزي بأكمله ، فعادةً ما يُقرر تشعيع الدماغ والحبل الشوكي على مساحة كبيرة. نظرًا لأن الأورام الأرومية النخاعية حساسة جدًا للإشعاع ، يمكن تحقيق الشفاء في أكثر من 50٪ من الحالات.

أدى الجمع بين العلاج الإشعاعي بعد الجراحة والعلاج الكيميائي إلى نتائج إيجابية من حيث معدل التكرار ومعدلات البقاء على قيد الحياة ، ويمكن حتى أن تكون علاجية. في العلاج الكيميائي ، تُعطى العوامل التي تمنع انقسام الخلايا (التثبيط الخلوي) من مجموعة اليوريا النيتروجينية مثل CCNU ، ولكن أيضًا فينكريستين وسيسبلاتين. في الأطفال دون سن 3 سنوات ، يمكن أن يؤخر العلاج الكيميائي وقت الإشعاع وفي بعض الحالات يحل محل الإشعاع

الوقاية

نظرًا لأن عوامل الخطر ومحفزات تطور الورم الأرومي الدبقي غير معروفة إلى حد كبير ، فلا توجد توصيات للوقاية. بشكل عام ، يُنصح بتجنب الإشعاع غير الضروري (خاصة عند الأطفال) والتلامس مع المواد الكيميائية والملوثات المسببة للسرطان ، حتى لو كانت العوامل البيئية تلعب دورًا ثانويًا في تطوير أورام الدماغ لعب.

توقعات

المرضى الذين يعانون من استئصال الورم بالكامل ، ولا يوجد دليل على نقائل CSF ولا يوجد دليل على وجود خلايا سرطانية في CSF (علم الخلايا السلبي CSF) الذين تلقوا العلاج الإشعاعي والكيميائي المشترك بعد الجراحة لديهم تشخيص جيد نسبيًا على الرغم من الورم الخبيث المرتفع للورم الأرومي النخاعي. ومع ذلك ، فإن تكرار الورم أو نموه (الانتكاس) أمر شائع.

الأورام الأرومية النخاعية التي تظهر فقط في مرحلة البلوغ لها تشخيص أفضل وانتشار أقل في كثير من الأحيان.

إذا تركت دون علاج ، فإن وقت البقاء على قيد الحياة قصير.

ما هو معدل التكرار؟

الانتكاس هو عودة الورم بعد علاج ناجح في الأصل. على الرغم من تدمير الورم بالكامل عن طريق الجراحة والعلاج الإشعاعي والكيميائي ، يمكن لخلايا الورم الفردية البقاء والنمو مرة أخرى. إذا ظهر الورم مرة أخرى في نفس المكان ، فإنه يسمى تكرار موضعي. حوالي ثلث الأطفال يعانون من هذا المصير. الأطفال الصغار على وجه الخصوص ، الذين كانت أورامهم قد شكلت بالفعل أورامًا ابنة عند التشخيص ، لديهم معدل تكرار مرتفع جدًا. الأطفال الأكبر سنًا (فوق 4 سنوات) الذين ليس لديهم نقائل لديهم معدل تكرار منخفض وبالتالي تشخيص أفضل.

يحدث الانتكاس عادة خلال أول عامين بعد العلاج الأولي. يبلغ متوسط ​​معدل البقاء على قيد الحياة لمدة عامين 70 ٪ ، ومعدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات حوالي 50-70 ٪ ، ومعدل البقاء على قيد الحياة لمدة عشر سنوات 50 ٪ وحتى بعد 10 سنوات ، لا يزال حوالي ثلث المرضى خاليين من التكرار.

ملخص

تنمو الأورام الأرومية النخاعية بسرعة ، وهي أورام خبيثة في الطفولة والمراهقة تنشأ من الدودة المخيخية ويمكن أن تنتقل إلى حيز السائل الدماغي النخاعي. الأعراض هي القيء ، ترنح مع ميل إلى السقوط ، وحليمات احتقانية مع فقدان البصر. يتم استخدام التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي للتشخيص. يتكون العلاج من الاستئصال الجراحي الأكثر اكتمالا للورم (الاستئصال الكامل) والعلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي. تؤدي العملية والإشعاع اللاحق للجهاز العصبي المركزي بأكمله إلى تشخيص إيجابي نسبيًا.