علم الأعصاب، على الانترنت

متلازمة غيلان باريه (GBS)

رسم توضيحي لخلية عصبية

المرادفات بمعنى أوسع

التهاب الغدد الصماء الحاد مجهول السبب
التهاب الأعصاب
متلازمة لاندري غيان باريه ستروهل
التهاب الشرايين
اعتلال الأعصاب متعدد الجذور مجهول السبب
متلازمة كوسماول لاندري
GBS

الإنجليزية: متلازمة غيلان باريه ، التهابات الجذور العصبية المتعددة المزيل للميالين الحاد (AIDP)

تعريف

متلازمة Guillain-Barré هي اضطراب عصبي يعتمد على إزالة الميالين من الألياف العصبية.
هناك نوعان من ذروتي الإصابة حول سن 25 و 60. يتأثر الرجال أكثر من النساء.
معدل تكرار الإصابة بمتلازمة جيلان باريه هو 1-2 / 100،000 / سنة.

التاريخ

الشكل سريع التقدم للمرض مع شلل شديد خلال يوم أو يومين أرجل, فقيروالرقبة و عضلات الجهاز التنفسي تم وصفه بالفعل في عام 1859 من قبل جان بابتيست أوكتاف لاندري دي ثيزيلات (1826 - 1865).
كتب تقريرًا عن عشرة مرضى شلل تصاعدي حاد. لهذا السبب ، عندما تتطور الدورات الحادة لمتلازمة Guillain-Barré بسرعة خاصة ، فإن شلل لاندري تحدث.

قام إرنست فون ليدن (1832-1910) ، منذ عام 1880 ، بالتفرقة بين "المبيدات العصبية المتعددة الحادة وتحت الحاد" كأمراض التهابية أولية للعمليات العصبية والأمراض الأولية في النخاع الشوكي ، وخاصة شلل الأطفال (شلل الأطفال).

ال متلازمة غيلان باريه في الواقع متلازمة جيلان باريه ستروهل يدعى يسمى. في عام 1916 ، كان كل من جورج غيان وجان ألكسندر باريه وأندريه ستروهل أول من وصف النموذجي لمتلازمة غيان باريه زيادة مستويات البروتين مع عدد الخلايا الطبيعي (التفكك الخلوي اللمعي) im مياه الأعصاب (الخمور) لمريض يعاني من التهاب الجذور العصبية الحاد (التهاب جذور الأعصاب).
ويتم تجميع مياه الأعصاب (ثقب الخمور) لما يسمى تشخيصات السائل الدماغي النخاعي اخترعها الطبيب الباطني الألماني هاينريش إيريناوس كوينك عام 1891.

تم نشر أول حساب أكبر للتغيرات التشريحية المرضية في متلازمة Guillain-Barré / GBS بواسطة W. Haymaker و J.W. وضع Kernohan معًا.
في الخلاف حول السبب ، تم الحديث عن مصطلح أصل "معدي" أو "روماتيزمي" في وقت مبكر. تحدث ألفريد بانوارث (1903-1970) وهاينريش بيتي (1887-1964) لصالح أحد أسباب الحساسية المفرطة الحساسية في أوائل الأربعينيات. لذلك كنت تشك بالفعل في أمر أساسي تدخل جهاز المناعة.

في عام 1956 ، وصف الكندي ميلر فيشر شكلاً آخر من أشكال المرض. أبلغ عن سير المرض في ثلاثة مرضى ، المرضى الحادون شلل عضلات العين، اضطراب في الحركات المستهدفة (ترنح) ونقص في ردود الفعل العضلية في الذراعين والساقين.
كما أصيب مريض بالشلل عضلات الوجه. كان الشفاء تلقائيًا في المرضى الثلاثة.

بعد ذلك بعامين ، وصف جيه إتش أوستن أحدها شكل مزمن المرض المعروف الآن باسم التهاب الأعصاب المزمن المزيل للميالين الالتهابي المزمن (CIDP).

ملخص

متلازمة غيلان باريه (GBS) هي اضطراب عصبي ناتج عن إزالة الميالين الألياف العصبية مبني على. هنا يخسرون الخلايا العصبية طبقتهم العازلة ، التي يمكن مقارنتها بكابل الطاقة ، حيث تفقد الخلية العصبية وظيفتها في نقل المعلومات.
لم يتم فهم السبب بشكل كامل. تمت مناقشة تفاعل المناعة الذاتية وردود الفعل التحسسية العصبية للعدوى السابقة.
من حيث المبدأ ، يمكن أن تحدث متلازمة Guillain-Barré في أي عمر ، ولكن بشكل خاص في سن 25 و 60 عامًا.
عادة يبدأ المرض 2-4 أسابيع بعد إصابة الجهاز التنفسي العلوي أو الجهاز الهضمي.
الأعراض الأولى ألم في الظهروخدر وإحساس غير طبيعي في منطقة أقدام. ويتبع ذلك ضعف حركي متماثل في الغالب في الساقين ، آلام العضلات، صعوبات المشي والوقوف.
الشلل المتصاعد من الأسفل يمكن أن يؤدي إلى شلل تنفسي وسكتة قلبية ، لذا فإن التهوية و a منظم ضربات القلب قد تصبح ضرورية.
يتم التشخيص من خلال استجواب مكثف وفحص جسدي-عصبي وخز مياه الأعصاب (تشخيصات السائل الدماغي النخاعي) مطروح.
يتم العلاج تحت إشراف طبي مكثف. تسود التدرجات المواتية.
المرضى الأكبر سنًا والمرضى الذين لديهم فترات تهوية طويلة (أطول من شهر واحد) يكون لديهم تشخيص سيئ. يعاني ما يصل إلى 4٪ من المرضى من انتكاس بعد شهور إلى سنوات ويمرضون مرة أخرى.

السبب الجذري

لم يتم تحديد سبب متلازمة غيان باريه بشكل قاطع. يبدو أن رد فعل المناعة الذاتية يحدث ، أي أن جهاز المناعة نفسه يهاجم أنسجة الجسم.
في متلازمة جيلان باريه (GBS) ، يكشف الفحص المجهري لعينات الأنسجة عن وجود التهاب وتسلل إلى خلايا مناعية معينة (بما في ذلك الضامة) في الأغماد النخاعية للأعصاب.

رسم توضيحي لخلية عصبية

التشعبات
جسم الخلية
محور عصبي مع غمد النخاع ، والذي يتم مهاجمته في GBS
نواة الخلية

مزيد من المعلومات حول بنية الخلية العصبية تحت موضوعنا: الخلية العصبية

هذا يؤدي إلى تفكك غمد النخاع من الجذور الأمامية والخلفية لل الحبل الشوكي (التهاب الشرايين المتعددة) والأعصاب المحيطية المصاحبة (التهاب الأعصاب) ، وهي المسؤولة عن العضلات والحساسية.
يمكنك العثور على مزيد من المعلومات تحت موضوعنا: الحبل الشوكي
تفسير آخر محتمل لمتلازمة Guillain-Barré (GBS) هو تفاعل الحساسية العصبية للفيروسات السابقة (على سبيل المثال. فيروس ابشتاين بار, فيروس الحماق النطاقي) أو عدوى بكتيرية (مثل العطيفة الصائمية ، الميكوبلازما ، البريميات ، الريكتسية).

الأعراض

في كثير من الأحيان ، بعد 2-4 أسابيع من بدء الإصابة بالعدوى في المجاري التنفسية العلوية أو الجهاز الهضمي

آلام الظهر غير المعهودة
فوق الكل إزالة تنمل من وسط الجسم (تنمل بعيد)
خدر في القدمين
ثم ضعف حركي متماثل في الساقين (المشي صعب أو مستحيل)
ألم عضلي (ألم عضلي)
ألم منبثق من جذور الأعصاب وضعف التنسيق عند الوقوف والمشي بسبب نقص الحساسية العميقة (ترنح).

يزداد الشلل من الأسفل إلى الأعلى إلى الشلل النصفي المرتفع (الشلل الرباعي) ، حيث لا يمكن تحريك الذراعين أو الساقين. إذا كان الحجاب الحاجز متورطًا ، فسوف يفشل التنفس أيضًا ويجب تهوية المريض.
يحدث الشلل التنفسي في حوالي 20٪ من المرضى. يمكن أيضًا أن تتأثر الأعصاب القحفية (التهاب العصب القحفي) وتؤدي إلى اضطرابات في البلع وشلل في الوجه (شلل في الوجه). ينتج عن شلل الوجه صعوبة في الكلام والمضغ ، وكذلك انخفاض تدفق الدموع وانخفاض إفراز اللعاب. اضطرابات حركة العين نادرة أيضًا.

اقرأ المزيد عن هذا الموضوع على: شلل في الوجه

كما يتأثر الجهاز العصبي اللاإرادي (اللاإرادي ، الخضري). الأعراض الخضرية هي اضطرابات إفراز العرق ، وعدم انتظام ضربات القلب ، وضغط الدم وتقلبات درجة الحرارة ، واضطرابات حركة الحدقة (الحدقة الحركية) ، وارتفاع مستويات السكر في الدم (فرط سكر الدم) واضطرابات إفراغ المثانة والأمعاء.
تصل ذروة المرض إلى 90٪ من المرضى خلال 3-4 أسابيع.

التشخيص

التاريخ (anamnesis): على وجه الخصوص ، تلعب التهابات الجهاز التنفسي أو الجهاز الهضمي السابقة وغير المحددة دورًا هنا.

تحقيق من الجهاز العصبي : فشل العضلات (شلل ، شلل جزئي) ، قلة المنعكسات (المنعكسات) واضطرابات حسية ملحوظة.

جمع وفحص مياه الأعصاب (ثقب CSF لتشخيص CSF): ماء عصبي صاف ، طبيعي إلى زيادة طفيفة في عدد الخلايا ، سكر طبيعي ، زيادة البروتين إلى> 100 مجم / ديسيلتر مع علامات اضطراب الحاجز (ما يسمى بالتفكك الخلوي اللمعي نموذجي).

تتباطأ سرعة التوصيل العصبي (NLG) جزئيًا إلى نقطة كتلة التوصيل.

ال التخطيط الكهربي للعضلات (مخطط كهربية العضل) ، الذي يمكن من خلاله تسجيل نشاط العضلات ، يظهر نقصًا أو نقصًا في إمداد العضلات بالإشارات العصبية (علامات إزالة التعصيب).

بمساعدة إزالة الأنسجة من العصب (خزعة العصب) ، يمكن الكشف عن إزالة الميالين من الأعصاب تحت المجهر (النسيجي / المرضي).

كشف مسببات الأمراض (العطيفة الصائمية ، فيروس ابشتاين بار ، فيروس الحماق النطاقيMycoplasma، leptospira، rickettsia) في الدم تنجح في بعض الحالات.

علاج نفسي

يتم العلاج تحت إشراف طبي مكثف. وهذا هو أساسا وظيفة قلب و رئتين يتم مراقبتها باستمرار.
إذا لزم الأمر ، أ منظم ضربات القلب و أ تنفس ضروري. ال التغذية قد يكون من الضروري التأكد من ذلك عن طريق إعطاء المغذيات والسوائل عبر الوريد (الحقن).
علاوة على ذلك ، العلاج الطبيعي والرعاية النفسية والتدابير الوقائية لمنع تقرحات الضغط ، تكوين جلطة دموية (جلطة) ، مقويات المفاصل (التقلصات) و عدوى الرئة (الالتهاب الرئوي) مكونات علاجية مهمة.
ال علاج طبي يتكون من إعطاء جرعة عالية من الأجسام المضادة (7-S غلوبولين مناعي G 0.4 جم / كجم من وزن الجسم / يوم) عن طريق الوريد لمدة 5 أيام.
مستحضرات الكورتيزون تستخدم فقط في الشكل المزمن لمتلازمة جيلان باريه.
إذا تقدم المرض وكانت القدرة على المشي مقيدة بشدة (مسافة أقل من 5 أمتار بدون مساعدة) ، يتم إجراء فصادة البلازما 5 مرات كل يومين.
عند فصادة البلازما يتم فصل سائل الدم (البلازما) من خلايا الدم. بعد ذلك يمكن تنظيف البلازما وإعادتها إلى المريض مع الخلايا.
بدلاً من ذلك ، يمكن إرجاع الخلايا مع البلازما الأجنبية وبدائل البلازما وما إلى ذلك. تؤدي فصادة البلازما إلى حل أسرع للأعراض ووقت أقصر للتهوية.

توقعات

الانتعاش يستمر أسابيع إلى شهور.
يتراجع العجز العصبي بالترتيب العكسي. الفتك (الفتك) يعتمد على الرعاية وهو اليوم أقل من 5٪.
يكون التشخيص غير مواتٍ إذا كنت بحاجة إلى تهوية لأكثر من شهر. في حوالي 70٪ من الحالات ، تُشفى متلازمة جيلان باريه بضعف حركي وعجز انعكاسي ، ولكن دون إعاقة للحياة اليومية. 5-15٪ يحتفظون بإعاقات.
في حوالي 4 ٪ ، يندلع المرض مرة أخرى (الانتكاس) بعد شهور أو سنوات.

المضاعفات

من توقف القلب (Asystole) هو أحد مضاعفات متلازمة Guillain-Barré ، والذي ينتج عن اضطراب التوصيل في الخلايا العصبية في القلب.
بسبب التغيرات المرضية في الألياف العصبية الخاصة (الاعتلال العصبي اللاإرادي) ، المسؤولة عن معدل ضربات القلب المناسب للحالة ، يخرج القلب عن الإيقاع. العواقب عدم انتظام ضربات القلبحيث ينبض القلب بسرعة كبيرة (عدم انتظام دقات القلب) ، أو ببطء شديد (بطء القلب) أو يتوقف عن النبض على الإطلاق (توقف الانقباض). في هذه الحالة ، جهاز تنظيم ضربات القلب أو الإنعاش (إنعاش) من الضروري.

نظرًا لأن التغيير المرضي في الألياف العصبية الخاصة (الاعتلال العصبي اللاإرادي) لا يؤثر فقط على الألياف التي تسحب القلب ، ولكن أيضًا على سبيل المثال أولئك الذين يذهبون إلى رئة سحب ، يمكن أن يحدث شلل تنفسي. في هذه الحالة ، يجب تهوية المريض لضمان الإمداد الكافي بالأكسجين.

يمكن أن يؤدي الشلل (شلل جزئي) الذي يحدث في متلازمة غيلان باريه إلى تكوين جلطة دموية / تخثر و الانسداد الرئوي تأتي لأن قلة الحركة تميل إلى تخثر الدم.
كما أن عدم ممارسة الرياضة يعزز تطور تقرحات الضغط (تقرحات الفراش ، وتقرحات الفراش) ، وتيبس المفاصل (التقلصات) والالتهاب الرئوي.