تليف الكبد الصفراوي الأولي

تعريف تليف الكبد الصفراوي الأولي

تصوير الكبد

تليف الكبد الصفراوي الأولي هو واحد الركود الصفراوي المزمن مرض الكبدالذي يفترض أنه مناعة ذاتية.

علم الأوبئة / التردد

يصيب بشكل رئيسي النساء فوق سن الأربعين. يشكلون 90٪ من المرضى. في كل عام ، يصاب حوالي 5 / 100،000 شخص بالمرض ، في حين أن معدل الانتشار هو 40-80 / 100،000 شخص.

السبب الرئيسي هو تليف الكبد الصفراوي

من المحتمل أن يكون سبب تطور المناعة الذاتية للمرض هو تليف الكبد الصفراوي. في كثير من الأحيان تذهب مع أمراض المناعة الذاتية الأخرى مثل الروماتيزم يدا بيد.

يمكن أن تشير هذه الأعراض إلى تليف الكبد الصفراوي الأولي

  • مثير للحكة
  • اليرقان (اصفرار الجلد والعينين)
  • استنفاد مؤلم
  • ترسب Xanthoma
    • مرفق
    • باطن اليد
    • وتر العرقوب،
    • الجفن العلوي والسفلي
  • تلون الجلد الداكن بسبب ترسب الميلانين

ومع ذلك ، في العديد من حالات تليف الكبد الصفراوي الأولي ، لا تظهر أي أعراض على مدى فترة طويلة من الزمن ، ولكن فقط ارتفاع قيمة الكبد (جاما جي تي) خلال الفحص الروتيني يدل على المرض.

المضاعفات

  • إسهال
  • نقص فيتامين للفيتامينات التي تذوب في الدهون
  • هشاشة العظام
  • حصوات المرارة

التشخيص

في المصل زاد جاما جي تي في تليف الكبد الصفراوي الأولي ، هناك أيضًا ما يسمى ب AMA (أ.ntiمإتوكوندريا أ.الأجسام المضادة) وكذلك الأجسام المضادة ضد القنوات الصفراوية. إذا كانت لا تزال هناك شكوك بعد تقييم تعداد الدم ، فيمكن أن يؤكد ثقب الكبد التشخيص.

علاج نفسي

هناك دواء متاح يمكن أن يساعد في تقليل الوقت الذي يستغرقه الأمر زراعة الكبد بالنقل يمكن أن يطول من خلال إفراز الأحماض الصفراوية قد ارتفع. تُستخدم أيضًا أشكال العلاج الخاصة بك الجهاز المناعي وبالتالي إبطاء تطور مرض المناعة الذاتية. يشار إلى زراعة الكبد في المراحل المتأخرة. يمكن أيضًا علاج الحكة ونقص الفيتامينات بالأدوية.

توقعات

يتم استخدام ما يسمى بقيمة البيليروبين كمعامل تنبؤي. كلما زادت القيمة ، كلما كان معدل البقاء أقصر.

بعد زراعة الكبد تكون نسبة البقاء على قيد الحياة جيدة وتتراوح بين 70-90٪.

قد تكون مهتم ايضا ب: مراحل تليف الكبد

مزيد من المعلومات

يمكن العثور على مزيد من المعلومات حول هذا الموضوع في الصفحات التالية:

  • الكبد الكثير الدهون
  • ألم المرارة
  • التهاب المرارة
  • حصوات المرارة
  • اليرقان
  • التهاب الكبد
  • تليف الكبد
  • مراحل تليف الكبد
  • ارتفاع ضغط الدم في البوابة