الساركوما العضلية المخططة

جميع المعلومات الواردة هنا ذات طبيعة عامة فقط ، وعلاج الأورام دائمًا ما يكون في أيدي أخصائي أورام متمرس!

المرادفات

ورم العضلات ، ورم الأنسجة الرخوة ، وساركوما الأنسجة الرخوة

الإنجليزية: rhabdomyosarcoma

تعريف

الساركوما العضلية المخططة هي ساركوما الأنسجة الرخوة النادرة التي يكمن أصلها في العضلات المخططة (rhabdo = خط عرضي ؛ عضل عضلي = عضلي). الساركوما العضلية المخططة هي شكل (فرعي) من الساركوما ، والتي يتم تصنيفها وفقًا لسرطان العظام أو الأنسجة الرخوة أو الأنسجة الضامة.

ملخص

الساركوما العضلية المخططة هي أكثر أنواع ساركوما الأنسجة الرخوة شيوعًا في مرحلة الطفولة ، وهناك ثلاثة أشكال مختلفة من الساركوما العضلية المخططة ، والتي تختلف في شكل خلاياها عند فحصها تحت المجهر. يجب أن يتم سردها أدناه ووصفها بإيجاز في شكل الخلية الخاصة بهم:

• الساركوما العضلية المخططة الجنينية: خلايا غير ناضجة على شكل مغزل
• الساركوما العضلية المخططة السنخية: خلايا عملاقة متعددة النوى (عدة نوى خلوية) ؛ بالإضافة إلى ذلك ، تظهر الأرومات المخططة خطوط عرضية هيولي.
• الساركوما العضلية المخططة متعددة الأشكال: نوى خلية مستديرة وممدودة ؛ واضح تعدد الأشكال النووي.

توجد الساركوما العضلية المخططة بشكل أساسي في منطقة العضلات المخططة ، ولكن غالبًا ما توجد في منطقة الرأس والرقبة والجهاز البولي التناسلي والأطراف.

تجعل الساركوما العضلية المخططة نفسها تشعر بشكل مختلف من حيث الأعراض. يعتمد شكل الأعراض على موقع الساركوما. يعد الألم والضعف الوظيفي المحتمل من أكثر الأعراض شيوعًا لمثل هذا المرض.

إذا كان طفلك يعاني من مثل هذه الأعراض ، فعادةً ما يقوم الطبيب بترتيب فحص بالأشعة السينية ، والذي ، في حالة الاشتباه ، يمكن أن يؤدي عادة إلى مزيد من الفحوصات على سبيل المثال ، عينة من الأنسجة (خزعة) تخدم. كما ذكرنا سابقًا ، يتم التمييز بين الأشكال المختلفة من الساركوما العضلية المخططة ، بحيث إذا كان المرض موجودًا ، يجب أيضًا الانتباه إلى شكل الخلية لتحديد أكثر دقة (الفحص المجهري).

يتم دائمًا تصميم العلاج بشكل فردي. وهي تتراوح من الجراحة الجذرية إلى العلاج الكيميائي المساعد أو العلاج الإشعاعي (العلاج الإشعاعي). يعتمد شكل العلاج الذي يجب البحث عنه بشكل فردي دائمًا على الصورة السريرية الفردية.

تكون التكهنات أيضًا فردية جدًا وتعتمد بطريقة خاصة على توطين ومدى وشكل الساركوما (انظر أعلاه). معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات 60٪. يمكن وصفها بأنها غير مواتية إلى حد ما ، حيث تتكرر الساركوما العضلية المخططة (نمو الورم المتجدد) في غضون سنة إلى سنتين. كما أن العلاج الذي يتم إجراؤه له تأثير كبير على التشخيص الخاص بكل منهما.

انطلاق

بمجرد الاشتباه في إصابة الطفل بالساركوما العضلية المخططة ، يتم ترتيب المزيد من الفحوصات. بمجرد تأكيد المرض ، يجب معرفة ما إذا كانت الخلايا السرطانية قد توسعت بالفعل إلى أجزاء أخرى من الجسم ، لأن هذه هي الطريقة الوحيدة للتخطيط الفردي والكافي للعلاج. تخدم هذه الفحوصات ما يسمى بالتدريج.

هناك أنظمة مختلفة لتقسيم المراحل. وعادة ما تستند إلى الحجم والموقع الأولي ومدى التوسع (المحتمل).
سيتم مناقشة المراحل بمزيد من التفصيل أدناه. لا تتوافق المراحل مع ما يسمى بالمراحل التقدمية ، ولكنها تعمل على وصف حالة المرض التي يتم التعبير عنها بشكل فردي.

المرحلة 1:
موقع السرطان:

• • في العين

  • بالقرب من العضو الجنسي

  • في المثانة البولية

  • في منطقة الرأس و / أو العنق

المرحلة الثانية:

• • تم العثور على الساركوما العضلية المخططة في جزء واحد من الجسم. ومع ذلك ، فإن أجزاء الجسم ليست تلك المذكورة في المرحلة 1.

  • قطر الورم <5 سم.

  • لا توسع في الغدد الليمفاوية.

المرحلة 3:

• • تم العثور على الساركوما العضلية المخططة في جزء واحد من الجسم. ومع ذلك ، فإن أجزاء الجسم ليست تلك المذكورة في المرحلة 1.

  • قطر الورم ≥ 5 سم.

  • ينتشر السرطان إلى الغدد الليمفاوية القريبة من الساركوما العضلية المخططة.

المرحلة 4:

• • ورم خبيث من الساركوما العضلية المخططة في وقت التشخيص.

الانتكاس:

• • الانتكاس - تشكيل بعد علاج الساركوما العضلية المخططة. يمكن أن تتكرر الانتكاسات في نفس المكان أو تؤثر على أجزاء أخرى من الجسم.

الموقع

الساركوما العضلية المخططة شائعة بشكل خاص في منطقة الرأس / الرقبة والجهاز البولي التناسلي (المسالك البولية) والأطراف. من حيث المبدأ ، يمكن أن توجد الساركوما العضلية المخططة في أي مكان من الجسم.

تتكون النقائل بشكل خاص في الرئتين والعظام وفي الدماغ وأعضاء الحوض.

الأعراض

تجعل الساركوما العضلية المخططة نفسها تشعر بشكل مختلف من حيث الأعراض. يعتمد شكل الأعراض على موقع ومدى انتشار الساركوما.

يسبب الجهاز البولي التناسلي (المسالك البولية السفلية) الساركوما العضلية المخططة غالبا آلام في المعدةبيلة دموية (= دم في البول) ، عسر البول (= ألم عند التبول) ، الإمساك (= الإمساك) والنزيف المهبلي عند المرضى الإناث ، ولكن انتفاخ الخصية عند المرضى الذكور.

تسبب في الأطراف الساركوما العضلية المخططة من ناحية انتفاخات مؤلمة ولكنها غير مؤلمة أيضًا. يمكن أن تكون القيود الوظيفية أيضًا جزءًا من أعراض الساركوما العضلية المخططة.

كما ذكرنا سابقًا ، فإن التوطين هو عامل حاسم لنوع وشدة الأعراض. في المرحلة الأولى من الساركوما العضلية المخططة ، على سبيل المثال ، تبرز مقلة العين أو تحولات ، بما في ذلك التنفس الأنفي يمكن إعاقته أو ظهور انتفاخ في الفك أو اضطرابات في السمع.

التشخيص

في حالة الاشتباه في الإصابة بالساركوما العضلية المخططة ، على سبيل المثال بسبب الأعراض ، تُستخدم إجراءات التصوير عادةً لتحديد التشخيص. وهذا يشمل ، على سبيل المثال ، فحوصات الأشعة السينية ، وكذلك التصوير بالرنين المغناطيسي (MRT) أو التصوير الومضاني. يمكن أخذ خزعة (= فحص الأنسجة الدقيقة) في الاعتبار لتأكيد التشخيص وللتخطيط الأكثر تفصيلاً للتدابير العلاجية.

توقعات

تعتمد فرص الإنذار للعلاج طويل الأمد على المرحلة. القاعدة هي: كلما ارتفعت المرحلة ، كان التكهن أسوأ. بينما في المرحلة الأولى من فرص الشفاء عند حوالي 80٪ يمكن رؤيتها ، فهي تقع في المرحلة الرابعة في المتوسط ​​فقط في 20 في المئة.

وبالتالي ، فإن التكهنات تعتمد بطريقة خاصة على الموقع والحجم والتشكيل المحتمل للانبثاث.

يبلغ متوسط ​​معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات حوالي 60٪.