الطب الداخلي

فقر دم لا تنسجي

المقدمة

فقر الدم اللاتنسجي هو مجموعة من الأمراض المختلفة ، والضعف المشترك بينها (عدم كفاية) نخاع العظم ، مما يؤدي إلى انخفاض إنتاج خلايا الدم. هذا لا يؤدي فقط إلى فقر الدم ، أي انخفاض في خلايا الدم الحمراء (كريات الدم الحمراء) أو قيمة الهيموغلوبين ، ولكن أيضًا لنقص في تكوين الخلايا المناعية ، وخاصة ما يسمى بالخلايا الحبيبية العدلات (العدلات) وكذلك الصفائح الدموية (قلة الدم). إذا تأثرت جميع مجموعات الخلايا الثلاث المسماة ، يتحدث المرء عن واحدة قلة الكريات الشاملة. في معظم الحالات يكون السبب هو أمراض المناعة الذاتية ، ولكن يمكن أيضًا أن يكون فقر الدم اللاتنسجي ناتجًا عن العلاج الكيميائي أو يكون خلقيًا.

كيف يحدث فقر الدم اللاتنسجي؟

فقر الدم اللاتنسجي ، المعروف أيضًا باسم اعتلال النخاع الشوكي ، ليس مرضًا واحدًا ، ولكنه مجموعة من الأمراض والمتلازمات المختلفة التي تؤدي في النهاية إلى نقص إنتاج خلايا الدم بسبب ضعف نخاع العظام.

يمكن أن تكون أسباب قصور نخاع العظم بشكل عام خلقية أو مكتسبة ، على الرغم من أن الأشكال المكتسبة أكثر شيوعًا. تشمل الأشكال الخلقية ، على وجه الخصوص ، فقر دم فانكوني ومتلازمة دياموند-بلاكفان ؛ وهناك أيضًا عيوب إنزيمية نادرة أخرى.

المحفزات الرئيسية لفقر الدم اللاتنسجي المكتسب هي تفاعلات المناعة الذاتية ضد نخاع العظم ، والتي غالبًا لا يمكن تحديد سببها. أمراض الدم الأخرى مثل متلازمة خلل التنسج النقوي (MDS).
هناك محفز مهم آخر هو بعض الأدوية ، وخاصة الأدوية المثبطة للخلايا المستخدمة في العلاج الكيميائي ، لها تأثير سام على نخاع العظم ، حيث يجب إعطاؤها بجرعات عالية في كثير من الأحيان. الأدوية الأخرى التي يمكن أن تؤدي في حالات نادرة إلى فقر الدم اللاتنسجي هي ميتاميزول (نوفالجين) أو كلوزابين المضاد للذهان.

فقر الدم اللاتنسجي بعد العلاج الكيميائي

تعمل معظم أدوية العلاج الكيميائي من خلال مهاجمة الخلايا سريعة الانقسام ، وخاصة الخلايا السرطانية. ومع ذلك ، تتعرض خلايا أخرى في الجسم للهجوم أيضًا ، بما في ذلك الخلايا الجذعية في نخاع العظام ، والتي تشكل خلايا الدم بحيث تغرق أثناء العلاج الكيميائي.ومع ذلك ، في العادة ، لا يتم تدمير نخاع العظام تمامًا ، بل يتجدد بعد نهاية العلاج. ومع ذلك ، في حالات نادرة واعتمادًا على بروتوكول العلاج ، قد لا يتعافى نخاع العظم بعد العلاج الكيميائي وقد يحدث فقر الدم اللاتنسجي.

اقرأ المزيد عن العلاج الكيميائي

فقر الدم اللاتنسجي بعد ميتاميزول (نوفالجين)

بصرف النظر عن الأدوية السامة للخلايا ، يمكن أن يكون فقر الدم اللاتنسجي ناتجًا أيضًا عن أدوية أخرى ، ومن الأمثلة المهمة على ذلك ميتاميزول (نوفالجين) وكلوزابين المضاد للذهان.فشل نخاع العظم مستقل عن الجرعة ويعتمد على فرط حساسية الجسم لبعض المواد. على الرغم من أن هذا العرض الجانبي نادر للغاية ، إلا أنه يجب أخذه بعين الاعتبار ، خاصةً إذا تم إعطاء هذه الأدوية لأول مرة أو بجرعات عالية!

أعراض فقر الدم اللاتنسجي

تنجم أعراض فقر الدم اللاتنسجي عن نقص خلايا الدم ذات الصلة. هناك ثلاثة خطوط من خلايا الدم:

خلايا الدم الحمراء (كريات الدم الحمراء) ، المسؤولة بشكل رئيسي عن نقل الأكسجين
خلايا الدم البيضاء (الكريات البيض) ، خلايا جهاز المناعة
الصفائح الدموية (الصفائح)، جزء من نظام تخثر الدم

إذا كان هناك نقص في كريات الدم الحمراء ، فلا يمكن تزويد الخلايا في الجسم كله بالأكسجين أيضًا. تتمثل العواقب الرئيسية في الشعور بالضعف ومشاكل في الدورة الدموية والشحوب وطنين في الأذنين. يتم علاج هذا من مستوى Hb حرج مع نقل ما يسمى مركزات الخلايا الحمراء.

لا يمكن ملاحظة نقص الكريات البيض بشكل شخصي من قبل المريض ، ولكنه أخطر تأثير لعدم التنسج. هذا يرجع بشكل رئيسي إلى مجموعة فرعية من خلايا الدم البيضاء ، العدلات. إذا كانت هذه غائبة ، تحدث قلة العدلات. لم يعد المريض يتمتع بالحماية الكافية من مسببات الأمراض الانتهازية - أي مسببات الأمراض التي هي في الواقع غير ضارة نسبيًا ولا تصبح خطيرة إلا إذا كان جهاز المناعة ضعيفًا. يمكن أن تكون العدوى الطبيعية خطيرة جدًا وتهدد الحياة.

غالبًا ما لا يتم ملاحظة نقص الصفائح الدموية في البداية. يمكن أن يؤدي التخثر الضعيف إلى حدوث كدمات بسرعة أكبر. ومع ذلك ، يصبح الأمر خطيرًا عندما تكون الصفائح الدموية منخفضة جدًا ، مما قد يؤدي إلى نزيف داخلي خطير.

العلاج والتدابير

علاج فقر الدم اللاتنسجي معقد للغاية وسيتجاوز نطاق مثل هذه المقالة. الهدف من العلاج هو علاج فقر الدم اللاتنسجي عن طريق مكافحة السبب. وبناءً على السبب ، يجب أن يتم التخطيط له بشكل فردي من قبل الطبيب المعالج. كما يعتمد على عمر المريض وشدة المرض وعوامل أخرى. "الملاذ الأخير" هو زرع الخلايا الجذعية الخيفية ، والمعروف أيضًا باسم زرع نخاع العظم. ومع ذلك ، فإن هذا الخيار الفعال للغاية محفوف بالعديد من المخاطر ، ولهذا السبب يجب دائمًا تقييم استخدامه بشكل فردي من قبل أخصائي أورام الدم ذو الخبرة.

عنصر آخر مهم للغاية هو العلاج الداعم ، والذي يشمل جميع التدابير الطبية التي يتم تنفيذها بطريقة مصاحبة وداعمة. أظهرت الدراسات أن التدابير الداعمة يمكن أن تزيد بشكل كبير من احتمال البقاء على قيد الحياة.
الأولوية الأولى هنا هي الوقاية من العدوى ، لأنه بالنسبة للمرضى الذين يعانون من فقر الدم اللاتنسجي ، حتى العدوى الشائعة وغير الضارة نسبيًا مثل العفن تشكل تهديدًا حادًا على الحياة. وهذا يشمل الاهتمام بالنظافة الخاصة ، أي غسل اليدين بانتظام أو تطهيرها ، وعدم ملامسة نزلات البرد أو حتى ما يسمى بالعزل العكسي في المستشفى. قد يكون من الضروري أيضًا تناول المضادات الحيوية الوقائية. علاوة على ذلك ، يجب الالتزام "بالنظام الغذائي اللاتنسجي" ، على سبيل المثال:

استخدم الطعام المفتوح خلال 24 ساعة وإلا تخلص منه
لا يوجد طعام طازج لا يمكن تقشيره (خاصة بدون سلطة!)
اطبخ أو اطبخ طعامًا جيدًا لم يتم تعبئته صناعيًا
عدم استهلاك منتجات الألبان الخام

لا يجب على كل مريض الالتزام الكامل بهذه الإجراءات ؛ يجب أن يقرر الطبيب المعالج دائمًا التفاصيل.

ومن الإجراءات الداعمة الأخرى ، نقل منتجات الدم وتحفيز نخاع العظام وعلاج الآثار الجانبية الناتجة عن العلاج الخاص.

متوسط العمر المتوقع في فقر الدم اللاتنسجي

متوسط العمر المتوقع يعتمد على عدة عوامل. في البداية ، يمكن تقسيم فقر الدم اللاتنسجي إلى ثلاث درجات من الشدة (متوسطة ، شديدة ، شديدة جدًا). يعتمد التصنيف على عدد خلايا الدم المختلفة. كلما قل عدد خلايا الدم التي يصنعها نخاع العظم ، زاد خطورة المرض. يعتبر عدد العدلات التي تنتمي إلى خلايا الدم البيضاء والعمر عند التشخيص من أهم عوامل الإنذار. يشير عدد قليل من الخلايا المحببة إلى مسار حاد مع تشخيص سيئ ، حيث أن نظام الدفاع المناعي ، وهو في الواقع غير ضار ، مثل الفطريات (مثل الرشاشيات) ضعيف بشدة. ومع ذلك ، إذا كان المرض خفيفًا ، فإن متوسط العمر المتوقع يكون بالكاد محدودًا. في حالة الدورات المتوسطة والشديدة ، يمكن إجراء ما يسمى بزراعة الخلايا الجذعية الخيفية (ASZT) كإجراء أخير إذا كان لا يمكن السيطرة على المرض من خلال تدابير أخرى. هذا العلاج هو إجراء صارم للغاية يتم فيه تدمير نخاع عظم المريض ثم استبداله بمتبرع واحد. ASZT له العديد من الآثار الجانبية ويمكن أن يهدد الحياة في حالة تفاعلات الرفض ، ولكن الشكل الحاد من فقر الدم اللاتنسجي غالبًا ما يكون أيضًا قاتلًا.
كما أن التدابير الداعمة ، أي الوقاية من المضاعفات وعلاجها ، مهمة جدًا أيضًا. الوقاية من العدوى مهمة جدًا هنا ، ولكن يجب أيضًا مراقبة النزيف وفقر الدم ومعالجتهما بعناية إذا لزم الأمر.

ما هي فرص الشفاء؟

تعتمد فرص الشفاء على مسار المرض وشدته ، بالإضافة إلى الحالة الجسدية الفردية وعمر الشخص المصاب. بشكل عام ، يكون للمرضى الأصغر سنًا نتائج علاجية أفضل من كبار السن. إذا كان لابد من إجراء عملية زرع الخلايا الجذعية في حالة الإصابة بمرض شديد ، فإن فرص الشفاء تعتمد إلى حد كبير على ذلك. وبتبرع مناسب من أحد أفراد الأسرة ، يظل حوالي 80٪ من المرضى على قيد الحياة بعد 5 سنوات. إذا كان التبرع من متبرع غير ذي صلة ، يظل 70٪ على قيد الحياة. أيضا ، فإن عمليات زرع الخلايا الجذعية من نخاع العظام تعطي نتائج أفضل من عمليات زرع الخلايا الجذعية من الدم المحيطي. إذا لم يكن زرع الخلايا الجذعية ممكنًا ، فسيتم استخدام العلاج المكثف المثبط للجهاز المناعي. هنا يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات حوالي 80٪ ، حيث لا يمكن تحقيق الشفاء التام من خلال هذا العلاج ، ولكن يمكن فقط تحسين الأعراض. كما هو الحال دائمًا تقريبًا ، فإن بدء العلاج مبكرًا له تأثير إيجابي على مسار المرض وفرص الشفاء. ومع ذلك ، فإن التكرار ، أي جين مرض جديد بعد العلاج الناجح ، ليس نادرًا ، لذلك يجب فحص المرضى بانتظام حتى بعد العلاج.

اقرأ أيضًا مقالتنا على زرع الخلايا الجذعية

هل فقر الدم اللاتنسجي قاتل؟

نعم ، فقر الدم اللاتنسجي مرض يهدد الحياة بشكل حاد. إذا تركت دون علاج ، فإنها قاتلة في 70 ٪ من البالغين. يتميز فقر الدم اللاتنسجي بنقص جميع خلايا الدم المختلفة ، من مستوى معين لم يعد متوافقًا مع الحياة ، خاصةً العدوى الخطيرة والنزيف الشديد يمثلان مشكلة هنا. من المهم للغاية بدء العلاج في أسرع وقت ممكن ، ويفضل أن يكون ذلك في مركز متخصص لأمراض الدم!

اللوكيميا وفقر الدم اللاتنسجي

خاصة في حالة الأشكال الخلقية الخاصة مثل فقر الدم فانكوني ، الذي يؤدي إلى طفرات في نظام إصلاح الحمض النووي ، يمكن أن تتطور أمراض الأورام الدموية الأخرى مثل متلازمة خلل التنسج النقوي أو شكل من أشكال اللوكيميا الحادة (AML) من فقر الدم اللاتنسجي. بسبب فقر الدم اللاتنسجي ، يؤدي هذا إلى تغير خبيث في الخلايا الجذعية لنخاع العظم التي تنشأ منها خلايا الدم. يؤدي هذا إلى إطلاق خلايا الدم غير الناضجة وغير الوظيفية في الدم.
من ناحية أخرى ، يتم أيضًا إعطاء عوامل العلاج الكيميائي الشديدة والجرعات العالية في ابيضاض الدم الحاد ، والذي ، كما ذكر أعلاه ، يمكن أن يؤدي إلى فقر الدم اللاتنسجي في حالات نادرة.

مزيد من المعلومات