التهاب الجلد والعضلات
المرادفات
التهاب العضلات، مرض ليلى
تعريف
عند التهاب الجلد والعضلات هل هي الأمراض الالتهابية للجلد وعضلات الهيكل العظمي.
كما يمكن الأعضاء مثل ال الكلى أو ال الكبد مستهدف. يُطلق على التهاب الجلد والعضلات أيضًا اسم المرض الأرجواني ، حيث ينتج بشكل أساسي عن الاحمرار الأرجواني في منطقة الجفون إشعارات.
التوزيع بتكرار
مع التهاب الجلد والعضلات يميز المرء مرحلتين الذي يحدث فيه المرض.
لسبب واحد ، يمكن أن يكون في تتراوح أعمار الأطفال بين 5 و 14 عامًا تحدث تقع تظهر. حوالي 0.2 / 100،000 نسمة / سنة يصابون بالمرض.
شائع ومع ذلك ، فإن المرض يحدث بين 35 و 65 سنة هنا في الغالب نتيجة لمرض الورم أو قبله. 0.6-1.0 / 100،000 ساكن / سنة يصابون بالمرض.
وبالتالي ، فإن التهاب الجلد والعضلات هو واحد مرض نادر جدا، بحيث النساء في كثير من الأحيان تتأثر مثل الرجال. تظهر معظم الأمراض عند النساء في سن الخمسين ، وعادة ما يكون ذلك مع استعداد للإصابة بأمراض الأورام.
الأسباب
لم يتضح بعد السبب الدقيق (المسببات) للمرض. يُعتقد أن يكون ملف مرض مناعي الأفعال. هذا يعني أن الجسم يشكل أجسامًا مضادة ذاتية موجهة ضد بنية داخلية.
في التهاب الجلد والعضلات ، يتشكل الجسم الأجسام المضادة ضد هيكل معين في بشرة و عظم يقع ، أي أن الكولاجين. الكولاجين هو بروتين موجود في أجسامنا النسيج الضام يحدث ويضمن أن مرونة الجلد بعد قابل للضغط ميكانيكيا هو. في الوقت نفسه ، يضمن وجود عظم كبير في العظم المزيد وحتى الآن إلى حد ما المرونة. بالإضافة إلى الجلد والعظام ، يوجد الكولاجين أيضًا في هيكل الأسنان، في غضروف، في الأوتار وفي نطاقات مختلفة. وبالتالي فإن الكولاجين هو "بروتين عالمي" له العديد من الأنواع الفرعية المختلفة التي تؤدي وظيفتها المميزة في الأنسجة المعنية. في الأوتار ، على سبيل المثال ، يتم ترتيب الكولاجين بالتوازي وبالتالي يكون له قوة شد هائلة. الكولاجين متشابك في الجلد لضمان مستوى عالٍ من المرونة.
نظرًا لأن الأجسام المضادة في التهاب الجلد والعضلات موجهة ضد مكونات الكولاجين ، فإن المرء يتحدث أيضًا عن واحد الكولاجين. ويعتقد أن الإجهاد النفسيواحد الاستعداد الوراثي مثل التعرض لأشعة الشمس دعم تطور داء الكولاجين. بما أن الكولاجين موجود في كل نسيج ضام وفي كل عضو أيضًا كل عضو يتأثر يكون. ومع ذلك ، هناك أيضًا حالات تقتصر على العضلات أو الجلد. إذا فقط العضلة يتأثر ولا يوجد عضو آخر أو نسيج ضام ، يتحدث المرء عن واحد التهاب العضلات.
من المهم أن تعرف أن التهاب الجلد والعضلات في الغالب مع وجود ورم، أي ورم ، يسير جنبا إلى جنب. في النساء غالبا ما يكون هناك سرطانات في منطقة المبايض (سرطان المبيض). ليس من الواضح ما إذا كان السرطان هو سبب التهاب الجلد والعضلات أو ما إذا كان التهاب الجلد والعضلات يتطور أولاً ثم يتطور السرطان. على الرغم من أن السبب الدقيق غير واضح ، يجب دائمًا إجراء اختبار لسرطان محتمل في حالة وجود التهاب الجلد والعضلات.
يختلف الأمر مع الأطفال المصابين بالتهاب الجلد والعضلات. غالبًا ما يكون هذا مرضًا ناتجًا عن فيروس يرتبط دائمًا بضعف العضلات. تؤدي الفيروسات (فيروسات كوكساكي على الأرجح) إلى المناعة الذاتية ، أي رد فعل دفاعي للجسم ضد مكونات الكولاجين في الجسم.
الأعراض
ال الأعراض التهاب الجلد والعضلات مختلف جدا فشل. ومع ذلك ، هناك صفة مميزة الأعراض التي يمكن رؤيتها في معظم المرضى.
عادة ما يأتي أولاً إلى اللون الأرجواني الكلاسيكي في منطقة الجفن. هذه تغيرات الجلد النموذجية، خصوصا في منطقة الجفون والجذع يحدث من خلال أ التهاب احمرارى للجلد تسبب ، في الغالب مع تورم (وذمة) يسير جنبا إلى جنب. تظهر حمامي هناك الأوعية الدموية، لذلك الأوردة و الشرايين، أنفسهم وسعت ويصبح واحدًا زيادة تدفق الدم يأتي في منطقة الجلد هذه. بالإضافة إلى التورم والاحمرار ، هناك أيضًا انخفاض في سمك الجلد (ضمور البشرة). يحدث هذا الانخفاض بشكل خاص في منطقة المفاصل الباسطة للإصبع بدلا من. هناك أيضا واحد تغيير في الأظافر ، بما أنك الآن في هذا المجال الصغير التعرف على الأوعية الدموية (الشعيرات الدموية) تستطيع. هذا ال توسع الشعريات.
المريض لديه أيضا ضعف دائم في العضلات على وجه الخصوص العضلات القريبة تتأثر ، أي العضلات في منطقة الكتف والورك. على سبيل المثال ، يصعب على المريض رفع ذراعه بشكل صحيح. بالإضافة إلى ضعف العضلات ، يمكن أن يكون كذلك ألم عضلي تعال ، على غرار آلام العضلات المؤلمة.
عَرَض آخر ، لكن لم يلاحظه أحد ، هو ذلك التهاب الأوعية الدموية. هذا ال التهاب الأوعية الدموية. يمكن أن يكون كذلك حمى, تعرق ليلي و إنهاك تأتي.
المزيد من الأعراض يمكن أن تنشأ بمجرد أن عضو ، مثل الكبد، ال الكلى، ال قلب، ال رئة أو ذلك أيضًا الجهاز العصبي المركزي تتأثر. إذا تأثرت الرئتان ، على سبيل المثال ، يمكن أن يؤدي ذلك إلى صعوبة التنفس (ضيق التنفس). تأتي. بسبب ال ضعف العضلات يمكن أن يصبح أيضًا ملف تعبيرات الوجه حزينة المظهر تأتي (نقص الدم).
في واحد مرحلة متأخرة جدا يهدا يستقر لويحات فوسفات الكالسيوم على الجلد أ (التكلس الجلدي).
التشخيص
التشخيص التهاب الجلد والعضلات يرجع في الغالب إلى ما يمكن التعرف عليه الأعراض مطروح. مريض يعاني انخفاض القوة, آلام العضلات, حمى و واحد احمرار واضح للجلد (حمامي حموية)، لذلك من المحتمل جدًا أن يكون التهاب الجلد والعضلات.
بالإضافة إلى ذلك دم إزالتها وتحليلها في المختبر. مع قيم المختبر ثم يسقط المرء زيادة إنزيمات الكبد (الترانساميناسات)، من أبوبروتينات، من لد (اللاكتات ديهيدروجينيز) ، الإنزيم الدولاس و ال الكرياتين كيناز على. بالإضافة إلى ذلك الأجسام المضادة للنواة، والتي يتم توجيهها ضد مكونات نواة الخلية ، ويمكن الكشف عنها.
عند الفحص النسيجي يحدث أيضا انحسار الجلد (ضمور البشرة) على. هناك أيضا واحد تنكس الخلايا القاعدية، وهذا يعني أن الطبقة الخلوية الأدنى من الجلد لم يعد من الممكن التعرف عليها بشكل صحيح لأن الخلايا تموت. في ال مخطط كهربية العضل هو أيضا التهاب العضلات (التهاب العضلات) يمكن التعرف عليها.
أين ينتشر التهاب الجلد والعضلات؟
التهاب الجلد والعضلات على الوجه
تظهر أعراض التهاب الجلد والعضلات على الجلد بشكل خاص في المناطق الأكثر تعرضًا لأشعة الشمس.
بالإضافة إلى اليدين ، وهذا يشمل ذلك أيضًا وجه، حيث يتحول اللون الأحمر الداكن إلى الأزرق البنفسجي (أرجواني) تلون الجلد (التهاب احمرارى للجلد) يمكن أن تجذب الانتباه.
غالبًا ما توجد في منطقة الجلد حول العينين (حول الحجاج) ، في منطقة الخد ، على جسر الأنف ، ولكن أيضًا في منطقة الصدر والظهر والذراعين.
يمكن أن يترافق تلون الجلد - خاصةً في الجفون غالبًا - مع تورم طفيف أو شديد أو حكة أو حتى حرق وألم. إذا تأثرت منطقة الخد ، عادة ما تكون حافة بيضاء رقيقة حول الفم ملحوظة ، والتي يتم تجنبها من تغير لون الجلد (الحدود حول الفم, „علامة شال“).
بالإضافة إلى اللون المميز للجلد ، قد يكون التغيير في ملامح الوجه ملحوظًا أيضًا ، والذي يحدث بسبب تغير الجلد. غالبا ما يتطور المرء تقليل تعابير الوجه (نقص الدم) ، والتي يمكن أن ينتج عنها تعبير نموذجي حزين.
التهاب الجلد والعضلات على اليدين
إلى مناطق الجسم حيث تغيرات الجلد يمكن أن يحدث كجزء من التهاب الجلد والعضلات الموجود ، بالإضافة إلى الوجه والصدر والظهر والذراعين ، وخاصة اليدين.
على جوانب الأصابع الباسطة ، أي أعلى الأصابع (ليس جانب الكف) ، يمكن أن يحدث الاحمرار - كما هو الحال في الوجه - وربما أيضًا من نتوءات صغيرة أو عقيدات جلدية مسطحة محمرة (حطاطات) أن يرافق (رمز Grotton's).
غالبًا ما توجد هذه الحطاطات المسماة بحطاطات Grotton فوق مفاصل الأصابع ، ولكن في بعض الحالات يمكن أيضًا أن تمتد أو تنتشر إلى مؤخرة اليد.
يمكن أن يحدث هذا الاحمرار في الجلد والحطاطات الموجودة على الأصابع مثير للحكة أو حتى الأحاسيس المؤلمة والحارقة مرتبطة.
علاوة على ذلك ، يمكن أن يتكاثف خط الظفر والجلد ، مما يؤدي إلى دفع الجلد للخلف أو لمس خط الظفر يمكن أن يكون مؤلمًا أيضًا (لا يوجد إشارة).
في حالات نادرة ، يمكن أن يحدث انخفاض مؤلم في تدفق الدم في اليدين بين الحين والآخر ، وغالبًا ما يحدث بسبب الماء البارد أو درجات الحرارة الخارجية الباردة (نوبات رينو).
علاج نفسي
عند علاج نفسي التهاب الجلد والعضلات ، يعتمد على ما إذا كان بالإضافة إلى المرض بالإضافة إلى سرطان حدث. معظم الوقت يأتي من خلال استئصال الورم إلى أ انخفاض مرض.
المريض يعاني حصريًا على التهاب الجلد والعضلات يجب أن يكون الأول الابتعاد عن الأشعة فوق البنفسجية القوية. بالاضافة، القشرانيات السكرية تعامل أن مضاد للالتهاب ينبغى. هل المرض بالفعل متقدمة جدا أو أنها حالة خطيرة ، يجب على المريض أن يستمر مثبطات المناعة تاخذ في. هذه هي الأدوية التي تفعل هذا قمع جهاز المناعة ، لأن هذا خطأ في حالة المرض يهاجم خلايا الجسم. إذا قمت بقمع جهاز المناعة ، يمكنك تقليل الاستجابة المناعية الخاطئة. بالإضافة إلى مثبطات المناعة ، يمكنك أيضًا التثبيط يستخدم.
ينبغي في الغالب أسابيع قليلة بعد العلاج الأعراض أفضل بكثير يصبح. بالإضافة إلى العلاج الدوائي ، أ علاج بدني يتم تنفيذها حول تدريجيا بناء العضلات الضعيفة مرة أخرى.
الوقاية
منذ الأسباب الدقيقة التهاب الجلد والعضلات حتى يومنا هذا غير واضح من الصعب منع المرض. ومع ذلك ، يعتقد أن الإجهاد النفسي وعالية الأشعة فوق البنفسجية (على سبيل المثال عن طريق التعرض لأشعة الشمس أو من خلال زيارات متكررة إلى مقصورة التشمس الاصطناعي) تعزز المرض. لذلك من المهم تقليل عدد الزيارات إلى مقصورة التشمس الاصطناعي إلى الحد الأدنى ، خاصة إذا كانت الأسرة قد عانت بالفعل من أمراض مماثلة.
توقعات
ال توقعات وهو التهاب الجلد والعضلات سيئة. في حدود أول سنتين يموت 30٪ لجميع المرضى ، كثير بسبب مرض الورم؛ إذا تم علاج هذا بشكل مناسب ، يمكن أن يتراجع التهاب الجلد والعضلات أيضًا بنجاح ، بحيث يزداد متوسط العمر المتوقع بشكل كبير.
بسبب العلاج مع مثبطات المناعة يموت العديد من المرضى من عدوى غير ضارة لأن جهاز المناعة لم يعد قادرًا على السيطرة عليهم.
دورة التهاب الجلد والعضلات
التهاب الجلد والعضلات هو أحد الأمراض التي لا يمكن علاجه بعد ، لذا فإن العلاج هو واحد فقط تخفيف الأعراض و أ تحسين نوعية الحياة السبب والسعي كهدف.
لأنه مرض من المناعة الذاتية يتكون العلاج عادةً من قمع جهاز المناعة ، أي قمعه ، من أجل منع رد الفعل الخاطئ لجهاز المناعة مع هياكل الجسم (في الغالب مع القشرانيات السكرية / كورتيزون أو مثبطات المناعة).
ومع ذلك ، يجب تنفيذ هذا العلاج باستمرار على مدى فترة طويلة من الزمن ، ولا يمكن استبعاد تكرار الأعراض أثناء العلاج أو بعده وكذلك تفاقم الأعراض بنسبة 100٪.
يعتمد مسار التهاب الجلد والعضلات بشكل كبير على ما إذا كان يحدث كجزء من مرض ورم أو كمرض مستقل ، وبالتالي لا يمكن التنبؤ به بشكل عام. لقد ثبت أن العلاج الدوائي المناسب يمكن على الأقل أن يقلل بشكل كبير من أعراض المرض.
