متلازمة كليبل فيل
المرادفات: تخليق عنق الرحم الخلقي
تعريف
ما يسمى ب متلازمة كليبل فيل يدل على أ فطري التشوه ، ولا سيما الفقرات العنقية اهتمامات. الميزة الرئيسية هي واحدة التصاق من عند الفقرات العنقية التي قد تترافق مع تشوهات أخرى.
تم وصف متلازمة كليبل فييل لأول مرة بشكل كامل في عام 1912 من قبل موريس كليبل ، طبيب الأعصاب والطبيب النفسي الفرنسي ، وأندريه فيل ، وهو أيضًا طبيب أعصاب فرنسي ، وسمي على اسمهما.
يتم تحديد التردد الذي تحدث به هذه المتلازمة 1:50000 المشار إليها ، لذلك فهي تنتمي إلى أندر منها الأمراض.
موعد مع أخصائي ظهر؟
يسعدني أن أنصحك!
من انا؟
اسمي د. نيكولاس جومبيرت. أنا متخصص في جراحة العظام ومؤسس موقع .
تقدم العديد من البرامج التلفزيونية ووسائل الإعلام المطبوعة تقارير منتظمة عن عملي. على تلفزيون HR يمكنك رؤيتي كل 6 أسابيع على الهواء مباشرة على "Hallo Hessen".
ولكن الآن يشار إلى ما يكفي ؛-)
يصعب علاج العمود الفقري. من ناحية ، تتعرض لأحمال ميكانيكية عالية ، ومن ناحية أخرى تتمتع بقدرة كبيرة على الحركة.
لذلك فإن علاج العمود الفقري (مثل الانزلاق الغضروفي ، متلازمة الوجه ، تضيق الثقبة ، إلخ) يتطلب الكثير من الخبرة.
أركز على مجموعة متنوعة من أمراض العمود الفقري.
الهدف من أي علاج هو العلاج بدون جراحة.
لا يمكن تحديد العلاج الذي يحقق أفضل النتائج على المدى الطويل إلا بعد الاطلاع على جميع المعلومات (الفحص ، الأشعة السينية ، الموجات فوق الصوتية ، التصوير بالرنين المغناطيسي ، إلخ.) يتم مساعدته.
يمكنك أن تجدني في:
- Lumedis - جراح العظام الخاص بك
شارع كايزر 14
60311 فرانكفورت أم ماين
مباشرة إلى ترتيب المواعيد عبر الإنترنت
لسوء الحظ ، لا يمكن حاليًا تحديد موعد إلا مع شركات التأمين الصحي الخاصة. اتمنى. ان تفهم!
يمكن العثور على مزيد من المعلومات عن نفسي في Dr. نيكولاس جومبيرت
الأسباب
سبب هذا المرض يكمن بالفعل في الحمل المبكرعندما أجزاء معينة من أنسجة الجنين ، ما يسمى الجسيدات العنقيةلا تنضج بشكل صحيح أو لا تتطور كالمعتاد. لا يزال سبب حدوث اضطراب النمو هذا غير واضح على الإطلاق. يختلف التعبير عن هذه المتلازمة اختلافًا كبيرًا ويمكن أن يكون تمامًا غير ضار وتكون بالكاد مرئية أو بها تشوهات شديدة مصحوبة.
تتميز متلازمة Klippel-Feil بـ الاندماج من اثنين أو أكثر أجسام العمود الفقري من منطقة العنق. في بعض الحالات ، يمكن دمج العمود الفقري العنقي بأكمله معًا. الخاصية هي أيضا واحدة خط الشعر العميق ونتيجة لنمو العمود الفقري جدا رقبة قصيرة مع تصلب الرقبة و أ الموقف غير الصحيح للرأس، أ صعر، وتسمى أيضًا صعر عظمي. ومع ذلك ، توجد هذه العلامات السريرية النموذجية فقط في 34 – 74 % المريض ، حيث غالبًا ما يتم الحفاظ على نطاق الحركة جيدًا.
يمكن أن تؤدي الالتصاقات العظمية إلى عدم الراحة اعتمادًا على شدتها. قد تكون حركة العمود الفقري العنقي مقيدة بشدة. ومع ذلك ، يتم تعويض نقص الحركة جزئيًا عن طريق المفاصل الفقرية الأخرى الموجودة بين الالتصاقات أو فوقها أو أسفلها ، والتي غالبًا ما تكون مفرط هي. ومع ذلك ، فإن هذا يعني أيضًا أن مناطق العمود الفقري شديدة الحركة تكون أقل استقرارًا ، وهذا هو سبب ظهور مشاكل خطيرة في هذه المناطق ، مثل إصابة في العمود الفقري. الخلفية في منطقة الرقبة ، عدم الاستقرار أو واحد داء الفقار (التغيرات التنكسية في مفاصل القوس الفقري). إذا كان العمود الفقري العنقي أول مفصل بين عظام الجمجمة وما يسمى عظام أطلس هذا التشوه المندمج يسبب انزعاجًا أكبر من المفاصل السفلية.
الأعراض
الأعراض المميزة هي تقييد الحركة, صداع، الاستعداد ل صداع نصفي, الم الرقبة و ألم عصبي المنشأناتج عن تكوين غير طبيعي للفقرات ، والذي يحفز ميكانيكيًا جذور الأعصاب الناشئة ، أو عن طريق تضيق خلقي في الغالب في نفق فقري، ما يسمى ب اعتلال النخاع.
بالإضافة إلى ذلك ، هناك العديد من المرتبطة بها تشوهات والأعراض. لذلك يمكن أن يكون هناك تشوهات عظمية أخرى ، مثل واحدة رفع نصل الكتف (تشوه Sprengel) ، تشوهات الضلع، مختل تنمية الاصبع، وكذلك انحناء أعمق للعمود الفقري ، مثل الانحناء الواضح حداب أو حتى واحد الجنفالتي يجب معالجتها أيضًا في الوقت المناسب.
يمكن أن تحدث تشوهات أخرى في الشفة المشقوقة والحنك, اضطرابات الأسنان، ما يسمى ب السنسنة المشقوقة, شلل عضلات العين (متلازمة دوان) أو وضع غير صحيح للأذن مع المصاحبة الصمم تتكون.
كما أنها مميزة تشوهات من قلب أو des المسالك البوليةوهذا هو السبب عند تشخيص متلازمة كليبل فيل دائمًا واحد بالموجات فوق الصوتية في المسالك البولية ، حيث يمكن أن تكون هذه التشوهات بدون أعراض في البداية.
التشخيص والعلاج
ومع ذلك ، فإن العديد من المرضى الذين لا يكون التشخيص واضحًا لديهم لا يعانون من الأعراض والتشخيص حتى سن البلوغ. يتم تشخيص متلازمة كليبل-فييل عن طريق الفحص السريري ، وللحصول على تمثيل دقيق للعمود الفقري العنقي ، يتم إجراء فحص بالأشعة السينية في طائرتين من أجل التمكن من رؤية الموقع الدقيق ومدى التشوه.
بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما يتم إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي للعمود الفقري العنقي (يُفضل التصوير المقطعي المحوسب في الأطفال الصغار بسبب التعرض للإشعاع) أو التصوير المقطعي لتحديد الضرر المحتمل أو انقباض الحبل الشوكي واكتشاف الحالات الشاذة المرتبطة به.
لسوء الحظ ، لا يمكن علاج متلازمة كليبل فييل سببيًا. عادة ما يكون العلاج عرضيًا في شكل علاج فيزيائي لتقوية عضلات الإمساك وتخفيف الأعراض. في الحالات الأسوأ ، يمكن استخدام الحقن في العمود الفقري في حالة الألم الشديد أو في حالات محددة للغاية مع عدم استقرار شديد في المفصل الفقري ، يمكن الإشارة إلى إجراء عملية جراحية. يجب على المرضى الذين يعانون من فرط الحركة الواضح في بعض قطاعات العمود الفقري في أي حال الحد من أنشطتهم اليومية وعدم القيام بأي حركات متشنجة تضع الكثير من الضغط على العمود الفقري العنقي ، حتى لا تسبب تلفًا في الحبل الشوكي.
توقعات
إن التكهن مختلف للغاية ويعتمد كثيرًا على الفرد تعبير المرض وحدث بالفعل أضرار لاحقة من عند. ومع ذلك ، لا يمكن علاج سبب متلازمة كليبل-فيل. أيضا ، عادة ما تحدث الشكاوى في الإطار التغيرات التنكسية يزداد العمود الفقري مع تقدم العمر. من حيث متوسط العمر المتوقع ، تتمتع متلازمة كليبل-فيل بتكهن جيد ، ويمكن لمعظم المرضى أن يعيشوا حياة طبيعية إلى حد كبير. نادرًا ما تكون الجراحة ضرورية. ومع ذلك ، يمكن أن تصبح التشوهات المصاحبة غير المعترف بها خطيرة المضاعفات لقيادة.
