الطب الداخلي

ساركوما يوينغ

جميع المعلومات الواردة هنا ذات طبيعة عامة فقط ، وعلاج الأورام دائمًا ما يكون في أيدي أخصائي أورام متمرس!

المرادفات

ساركوما العظام ، PNET (ورم الجلد العصبي البدائي) ، ورم أسكين ، إوينغ - ساركوما العظام

اللغة الإنجليزية: ساركوما يوينغ

تعريف

عند هذا ساركوما يوينغ إنه من نخاع العظم منفتح ورم العظاميمكن أن تحدث بين سن 10 و 30 عامًا. ومع ذلك ، فإنه يؤثر بشكل رئيسي على الأطفال والشباب حتى سن 15 عامًا. ساركوما إوينغ أقل شيوعًا من ذلك الساركوما العظمية.

يتم ترجمة ساركوما يوينغ في الساركوما الطويلة عظام طويلة (عظم الفخذ (عظم الفخذ) و قصبة الساق (شين)) وكذلك في الحوض أو الضلوع. من حيث المبدأ ، يمكن أن تتأثر جميع عظام الجذع والهيكل العظمي للطرف ، ورم خبيث خاصة في رئتين ممكن.

تكرر

تبلغ احتمالية الإصابة بساركوما يوينغ <1: 1،000،000. أظهرت الدراسات أنه لكل مليون شخص يعيشون هناك ، يصاب حوالي 0.6 مريض جديد بساركوما إوينغ كل عام.

بالمقارنة مع الساركوما العظمية (حوالي 11٪) والساركوما الغضروفية (حوالي 6٪) ، تحتل ساركوما إوينغ المرتبة الثالثة كممثل آخر لأورام العظام الخبيثة الأولية. بينما تحدث ساركوما يوينغ بشكل رئيسي بين سن 10 و 30 عامًا ، يمكن أن يظهر مظهر رئيسي في العقد الثاني من العمر (15 عامًا). لذلك يتجلى بشكل رئيسي في الهيكل العظمي المتنامي ، حيث يعاني الأولاد (56 ٪) من ساركوما يوينغ أكثر بقليل من الفتيات. إذا قارن المرء أورام العظام الخبيثة الأولية للأطفال والمراهقين ، فإن ساركوما إوينغ تأتي في المرتبة الثانية: في أورام العظام في الطفولة ، تبلغ نسبة ما يسمى بساركوما العظام حوالي 60٪ ، ونسبة ساركوما إوينغ حوالي 25٪. .

الأسباب

كما سبق شرحه وعرضه في سياق الملخص ، فإن السبب المسؤول عن تطوير ساركوما يوينغ لا يمكن توضيحها بشكل كامل. ومع ذلك ، فقد وجد أن ساركوما إوينغ تحدث غالبًا عندما يكون هناك تشوهات عائلية في الهيكل العظمي أو عند المرضى تحت سن واحد منذ الولادة الورم الأرومي الشبكي (= ورم خبيث في الشبكية يحدث في سن المراهقة). أظهرت الأبحاث أن الخلايا السرطانية في ما يسمى عائلة ساركوما إوينغ قد تغيرت الكروموسوم رقم 22 عرض. يُعتقد أن هذه الطفرة موجودة في حوالي 95٪ من جميع المرضى.

الموقع

يمكن العثور على المواقع الأكثر شيوعًا لساركوما يوينغ في العظام الأنبوبية الطويلة ، خاصة في القصبة والشظية ، أو في العظام المسطحة. ومع ذلك ، يمكن أن تصيب ساركوما إوينغ جميع العظام ، باعتبارها سرطانًا خبيثًا في العظام. تتأثر العظام الأكبر حجمًا بشكل متكرر ، ونادرًا ما تتأثر العظام الأصغر. إذا تأثرت العظام الأنبوبية الطويلة ، فعادة ما يوجد الورم في منطقة الشلل ، منطقة العمود.

المواقع المفضلة:

حوالي 30٪ عظم الفخذ (عظم الفخذ)
حوالي 12٪ من قصبة الساق
حوالي 10٪ عظم العضد (عظم العضد)
حوالي 9٪ حوض
حوالي 8٪ شظية (شظية).

بسبب النقائل الدموية الشديدة التي تحدث مبكرًا (انظر القسم التالي) ، يمكن أيضًا تصور التوطين في الأنسجة الرخوة.

توطين في الحوض

يتم توطين ساركوما إوينغ في عظم الحوض باعتباره الورم الأساسي (موقع منشأ الورم) في كل حالة خامسة تقريبًا. في كثير من الأحيان ، يقع الورم الرئيسي في عظم أنبوبي طويل.
يمكن أن تكون الأعراض الأولى تورم وألم وارتفاع درجة حرارة منطقة الحوض.

توطين في القدم

القدم مكان نادر في الورم الرئيسي. من الشائع أن الأورام الأولية من الظنبوب أو الشظية تفضل ورم خبيث في القدم.
إذا كان هناك تورم مؤلم غير واضح وسخونة زائدة في القدم ، خاصة في مرحلة المراهقة ، فيجب استبعاد ساركوما يوينغ بالإضافة إلى التهاب المفاصل عند الأطفال. لا يجب بالضرورة افتراض الأسوأ هنا. يمكن أن توفر التشخيصات المستهدفة في شكل تصوير وضوحًا أوليًا حول أسباب الشكاوى.

ورم خبيث

كما ذكر أعلاه ، هذا ينطبق ساركومة يوينغ في وقت مبكر تكون الدم (= عن طريق مجرى الدم) النقيلة. وبالتالي يمكن أن تستقر النقائل أيضًا في الأنسجة الرخوة. من هؤلاء ، في المقام الأول هو رئة تتأثر. ومع ذلك ، يمكن أن يتأثر الهيكل العظمي أيضًا بالانبثاث عبر مجرى الدم.

تظهر حقيقة تصنيف ساركوما يوينغ على أنها نقائل مبكرة من خلال الدراسات التي تُظهر أنه يمكن اكتشاف النقائل في حوالي 25 ٪ من جميع الحالات في وقت التشخيص. نظرًا لأنه لا يمكن دائمًا اكتشاف النقائل للأسف ، فمن المحتمل أن يكون معدل الظلام أعلى من ذلك بكثير.

التشخيص

يمكن أن تسبب ساركوما إوينغ مجموعة متنوعة من الأعراض. يجب أن يتم سردها أدناه:

ألم مجهول السبب
تورم وألم عادة في المنطقة (المناطق) المصابة
تورم الغدد الليمفاوية
علامات التهاب موضعية (احمرار ، تورم ، سخونة زائدة)
فقدان الوزن غير المرغوب فيه
قيود وظيفية تصل إلى الشلل
كسر بدون حادث
تعرق ليلي
زيادة عدد الكريات البيضاء المعتدلة (= زيادة في عدد الكريات البيض في الدم)
انخفاض الأداء

يمكن استبعاد الورم باحتمالية كافية إذا تم استيفاء المعايير التالية وفقًا للتشخيصات السريرية والتصويرية والمخبرية:

لا يوجد دليل على وجود كتلة
أو

يمكن تفسير وتوثيق التورم المرئي أو الكتلة المثبتة أو الشكاوى غير الواضحة من خلال مرض غير ورمي.

التشخيصات الأساسية:

من حيث المبدأ ، يتم استخدام طرق التصوير في التشخيص الأساسي. هؤلاء هم
فحص الأشعة السينية
الفحص بالأشعة السينية في منطقة توطين الورم (مستويين على الأقل)

التصوير فوق الصوتي
تصوير الورم بالموجات فوق الصوتية (خاصة إذا كان هناك اشتباه في وجود ورم في الأنسجة الرخوة في التشخيص التفريقي)

من أجل الحصول على معلومات إضافية ولتمكين التحديدات التشخيصية التفاضلية ، يتم استخدام التشخيص المختبري (فحص القيم المختبرية). يتم تحديد القيم التالية كجزء من التشخيص المختبري:

تعداد الدم
الحديد (بسبب تناقص الأورام)
المنحلات بالكهرباء (لاستبعاد فرط كالسيوم الدم)
ESR (معدل الترسيب)
CRP (بروتين سي التفاعلي)
الفوسفاتيز القلوي (aP)
محدد العظام (AP)
حمض الفوسفاتيز (سب)
مستضد البروستات النوعي (PSA)
حمض اليوريك (HRS): يزداد مع ارتفاع معدل دوران الخلايا ، على سبيل المثال في داء الأرومة الدموية
البروتين الكلي: ينخفض في عمليات الاستهلاك
الرحلان الكهربائي للبروتين
حالة البول: البروتينات - دليل على المايلوما (ورم البلازماويات)
علامة الورم NSE = إنولاز خاص بالخلايا العصبية في ساركوما يوينغ

تشخيص الأورام الخاصة

التصوير بالرنين المغناطيسي (مري)

بالإضافة إلى طرق التصوير المذكورة في سياق التشخيص الأساسي ، يمثل التصوير المقطعي بالرنين المغناطيسي إمكانية أخرى يمكن استخدامها في الحالات الفردية.

باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي (التصوير المقطعي بالرنين المغناطيسي) ، يمكن إظهار الأنسجة الرخوة جيدًا بشكل خاص ، حيث يمكن عرض توسع الورم في الهياكل المجاورة (الأعصاب والأوعية) للعظام المصابة. علاوة على ذلك ، يمكن تقدير حجم الورم باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي (التصوير المقطعي بالرنين المغناطيسي) ويمكن توضيح المدى المحلي للورم.

بمجرد الاشتباه في وجود ورم خبيث في العظام ، يجب تصوير العظم الحامل للورم بالكامل لاستبعاد النقائل (المستوطنات الخبيثة).

التصوير المقطعي (CT):
(خاصة لإظهار الهياكل العظمية الصلبة (القشرية))

التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET)
(القيمة ليست صالحة بعد بشكل كافٍ)

اقرأ المزيد عن الموضوع: التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني

تصوير الأوعية بالطرح الرقمي (DSA) أو تصوير الأوعية لتصور أوعية الورم

التصوير الومضاني للهيكل العظمي (3 مراحل التصوير الومضاني)

خزعة
كما ذكرنا عدة مرات أعلاه ، فإن التمييز بين ساركوما إوينغ والتهاب العظم والنقي ، على سبيل المثال ، يمكن أن يكون صعبًا للغاية. بالإضافة إلى حقيقة أن الأعراض متشابهة ، لا يمكن للأشعة السينية أن توفر دائمًا معلومات مباشرة. إذا ، بعد ما يسمى بالتشخيص غير الجراحي الموصوف أعلاه ، لا يزال هناك اشتباه في وجود ورم أو إذا كان هناك شك بشأن نوع الورم وكرامته ، فيجب إجراء فحص الأنسجة (= فحص الأنسجة).

فتح الإجراءات

خزعة مقطعية

كجزء مما يسمى الخزعة الاقتطاعية ، يتم كشف الورم جزئيًا جراحيًا. أخيرًا ، يتم أخذ عينة من الأنسجة (العظام والأنسجة الرخوة إن أمكن). يمكن تقييم أنسجة الورم المستأصلة مباشرة.

خزعة استئصالية (إزالة كاملة للورم)

يتم أخذها في الاعتبار فقط في حالات استثنائية ، على سبيل المثال إذا كان هناك اشتباه في وجود ورم خبيث (التحول من ورم حميد إلى ورم خبيث) من عظم غضروفي أصغر.

علاج نفسي

عادة ما يكون النهج العلاجي هنا على عدة مستويات. من ناحية أخرى ، فإن ما يسمى بخطة العلاج عادةً ما ينص على العلاج الكيميائي قبل الجراحة (= العلاج الكيميائي المساعد الجديد). حتى بعد الاستئصال الجراحي لساركوما يوينغ ، يتم تقديم علاج متابعة علاجي من خلال العلاج الإشعاعي ، وإذا لزم الأمر ، العلاج الكيميائي المتجدد. هنا يصبح الاختلاف في الساركوما العظمية ملحوظًا: بالمقارنة مع ساركوما إوينغ ، فإن الساركوما العظمية لديها حساسية إشعاعية أقل.

أهداف العلاج:
يتم إعطاء ما يسمى بالنهج العلاجي (الشافي) خاصة في المرضى الذين تكون ساركوما إوينغ موضعية ولا تظهر أي نقائل. في غضون ذلك ، يفتح ما يسمى بالعلاج الكيميائي المساعد الجديد مع الجراحة والعلاج الإشعاعي المزيد من الفرص. إذا انتشرت ساركوما إيوينج خارج الرئتين (= مرض الورم المعمم ؛ النقائل خارج الرئة) ، فعادةً ما يكون للعلاج طابع ملطّف (يطيل العمر) (انظر أدناه).

طرق العلاج:
محلي:

العلاج الكيميائي قبل الجراحة
العلاج الجراحي (استئصال واسع أو جذري بعد Enneking)
العلاج الإشعاعي

النظامية:
العلاج الكيميائي ضد الأورام

العلاج المركب (بشكل أساسي (= "السطر الأول"): دوكسوروبيسين ، إيفوسفاميد ، ميثوتريكسات / ليوكوفورين ، سيسبلاتين. في السطر الثاني (= "السطر الثاني"): إيتوبوسيد وكاربوبلاتين)
(يمكن تغيير البروتوكولات في وقت قصير)

العلاج العلاجي:

العلاج الكيميائي العدواني متعدد المواد قبل وبعد الجراحة
العلاج الموضعي على شكل استئصال الورم الجراحي أو الإشعاع وحده
استكمل العلاج بـ قبل التشعيع (على سبيل المثال في حالة الأورام غير الصالحة للجراحة ، غير المستجيبين) أو من خلال التشعيع اللاحق
من المهم أن نذكر في سياق العلاج الجراحي أن التدخلات التي تحافظ على الأطراف ممكنة في كثير من الحالات ، لأسباب ليس أقلها تطور الأساليب الجراحية. ومع ذلك ، فإن احتمالية العلاج لها دائمًا أولوية قصوى ، لذلك يجب أن يكون التركيز دائمًا على التطرف (= جودة الأورام) وليس على احتمال فقدان الوظيفة.
يمكن بعد ذلك مواصلة العلاج الكيميائي (انظر أعلاه). ثم يتحدث المرء عن ما يسمى بالتوحيد.
في المرضى الذين يعانون من نقائل الرئة ، قد يكون من الضروري إجراء تدخلات إضافية في منطقة الرئتين ، مثل الإزالة الجزئية للرئتين.

العلاج الملطف (إطالة الحياة):
يجب على المرضى الذين يعانون من مرض الورم المعمم (= النقائل خارج الرئة) تحديد موقع الورم الرئيسي على الجذع و / أو إذا ثبت أن الورم الأساسي غير صالح للعمل. في مثل هذه الحالات ، يكون العلاج الملطّف فقط ممكنًا عادةً. في مثل هذه الحالات ، ينصب التركيز عادةً على الحفاظ على جودة الحياة ، بحيث يركز العلاج على تخفيف الآلام والحفاظ على الوظيفة.

توقعات

يعتمد حدوث تكرار أم لا على مدى انتشار النقائل ، والاستجابة للعلاج الكيميائي قبل الجراحة و "الطبيعة الجذرية" لإزالة الورم. يُعتقد حاليًا أن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات يبلغ حوالي 50 ٪. جعلت التحسينات التشغيلية على وجه الخصوص من الممكن تحسين احتمالية البقاء على قيد الحياة على مدى السنوات ال 25 الماضية

معدل البقاء على قيد الحياة يتناقص مع النقائل الأولية. هنا معدل البقاء على قيد الحياة حوالي 35٪.

فرص الشفاء

كما هو الحال مع السرطانات الأخرى ، فإن فرص الشفاء من ساركوما يوينغ يُنظر إليها في البداية على أنها مختلفة بشكل فردي ، لأن الإحصائيات تظهر فقط متوسط معدلات الشفاء والبقاء على قيد الحياة.
تزداد فرص الشفاء إذا أمكن استئصال الورم جراحياً بالكامل. قبل ذلك ، يجب إجراء العلاج الكيميائي لتقليص الورم. بعد إزالة الورم جراحيًا ، يجب إجراء المزيد من العلاج الكيميائي لقتل أي خلايا ورمية متبقية.
إذا لم يكن بالإمكان إزالة الورم جراحياً بالكامل ، فإن فرص الشفاء تكون أسوأ بكثير. يجب أن تتم هنا متابعة العلاج بالعلاج الكيميائي.
يجب بالتأكيد تعريض الورم الذي لا يمكن إجراء عملية جراحية له.
بشكل عام ، يمكن القول إن احتمالية علاج ساركوما يوينغ تكون أكثر فقرًا إذا كانت النقائل موجودة بالفعل في وقت التشخيص. وهذا يعني أن الورم قد انتشر وينمو في أماكن أخرى من الجسم أيضًا.

معدل البقاء على قيد الحياة

يتم إعطاء معدلات البقاء على قيد الحياة بشكل عام في الطب كقيمة إحصائية لـ "معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات". يشير هذا بالنسبة المئوية إلى حجم عدد الناجين بعد 5 سنوات في مجموعة محددة من المرضى. معدل البقاء على قيد الحياة المبلغ عنه لساركوما يوينغ يتراوح بين 40٪ و 60-70٪. هذه المناطق الواسعة ناتجة عن حقيقة أن معدل البقاء على قيد الحياة يعتمد على الإصابة في منطقة العظام المعنية. على سبيل المثال ، إذا تأثرت عظام الذراعين و / أو الساقين ، فإن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات هو 60-70٪. إذا تأثرت عظام الحوض ، تبلغ النسبة 40٪.

ما مدى ارتفاع خطر الانتكاس؟

معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات هو 50٪. هنا يمكن للمرء أن يفترض أنه سرطان عدواني وخبيث. يشير معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات إلى أن نصف جميع ساركوما إوينغ المشخصة تؤدي إلى الوفاة في المتوسط.
ومع ذلك ، إذا لم يتم الكشف عن نتائج أخرى بعد 5 سنوات من العلاج الناجح لساركوما يوينغ ، فيُقال إن السرطان قد شُفي.

الرعاية اللاحقة

التوصيات:

في السنة 1 و 2:
يجب إجراء الفحص السريري كل ثلاثة أشهر. كقاعدة عامة ، فحص بالأشعة السينية المحلية ، والاختبارات المعملية ، والتصوير المقطعي لل الصدر وأجرى التصوير الومضاني للهيكل العظمي لكامل الجسم. عادة ما يتم إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي المحلي مرة كل ستة أشهر.
في السنة 3 إلى 5:
يجب إجراء الفحص السريري كل ستة أشهر. كقاعدة عامة ، فحص بالأشعة السينية المحلية ، والاختبارات المعملية ، والتصوير المقطعي لل الصدر وأجرى التصوير الومضاني للهيكل العظمي لكامل الجسم. عادة ما يتم إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي المحلي مرة واحدة في السنة.
بدءًا من العام السادس فصاعدًا ، يحدث ما يلي عادةً مرة واحدة في العام:
فحص بالأشعة السينية مع الفحص المعملي والتصوير المقطعي للصدر بالإضافة إلى التصوير الومضاني للهيكل العظمي لكامل الجسم والتصوير بالرنين المغناطيسي المحلي.

ملخص

حصل المرض (ساركوما يوينغ) على اسمه من الوصف الأول لجيمس إيوينج في عام 1921. هذه أورام خبيثة للغاية تنشأ من تحلل الخلايا العصبية البدائية البدائية (= الخلايا الأولية غير الناضجة للخلايا العصبية). وبالتالي ، تنتمي ساركوما إوينغ إلى الأورام البدائية الخبيثة الصلبة.

كما ذكرنا سابقًا ، تؤثر ساركوما يوينغ بشكل أساسي على المناطق الوسطى من العظام الأنبوبية الطويلة والحوض ، ولكن يمكن أيضًا تصور إصابة في العضد (= عظم العضد) أو الضلوع ، بحيث تظهر الموازاة مع الساركوما العظمية. بسبب علامات الالتهاب المصاحبة ، من الممكن حدوث ارتباك مع التهاب العظم والنقي.

بسبب النقائل التي تحدث بسرعة كبيرة (حوالي ¼ من جميع المرضى يظهرون بالفعل ما يسمى بمستوطنات الابنة في وقت التشخيص) ، يمكن أيضًا العثور على ساركوما إوينغ في الأنسجة الرخوة ، على غرار الساركوما العضلية المخططة. عادة ما تتأثر الرئتان بالورم الخبيث.
لا تزال الأسباب التي يمكن اعتبارها مسؤولة عن تطور ساركوما يوينغ غير معروفة. ومع ذلك ، يُفترض حاليًا أنه لا المكون الجيني (الوراثة) ولا العلاج الإشعاعي الذي تم تنفيذه بالفعل يمكن أن يكون مسؤولاً عن التطور. ومع ذلك ، فقد وجد أن ساركوما إوينغ تحدث غالبًا عندما يكون هناك تشوهات هيكلية عائلية أو يعاني المرضى من ورم أرومي شبكي (= ورم خبيث في الشبكية يحدث في مرحلة المراهقة) منذ الولادة. أظهرت الأبحاث أن الخلايا السرطانية لما يسمى بعائلة ساركوما إيوينج تظهر تغيرًا في الكروموسوم رقم 22. من المفترض أن هذه الطفرة (التغيير الجيني) موجودة في حوالي 95٪ من جميع المرضى.

يمكن أن تسبب ساركوما إوينغ تورمًا وألمًا في المنطقة (المناطق) المصابة ، والتي يمكن أن ترتبط أيضًا بضعف وظيفي. يمكن أيضًا تصور الحمى وزيادة عدد الكريات البيضاء المعتدلة (= زيادة في عدد الكريات البيض في الدم). نظرًا لاحتمال الخلط بين العظم والنقي ، على سبيل المثال (انظر أعلاه) ، فإن التشخيص ليس سهلاً دائمًا ، بالإضافة إلى إجراءات التصوير (فحص الأشعة السينية) ، قد يكون من الضروري أخذ خزعة (= فحص عينة من الأنسجة).

عادة ما يكون النهج العلاجي هنا على عدة مستويات. من ناحية أخرى ، فإن ما يسمى بخطة العلاج عادة ما يوفر العلاج الكيميائي قبل الجراحة (= العلاج الكيميائي المساعد الجديد). حتى بعد الاستئصال الجراحي لساركوما يوينغ ، يتم تقديم علاج متابعة علاجي من خلال العلاج الإشعاعي ، وإذا لزم الأمر ، العلاج الكيميائي المتجدد. هنا يصبح الاختلاف في الساركوما العظمية ملحوظًا: بالمقارنة مع ساركوما إوينغ ، فإن الساركوما العظمية لديها حساسية إشعاعية أقل.

يعتمد حدوث التكرار (نمو الورم المتجدد) بشكل كبير على مدى انتشار الورم ، والاستجابة للعلاج الكيميائي قبل الجراحة و "الطبيعة الجذرية" لإزالة الورم. يُعتقد حاليًا أن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات يبلغ حوالي 50 ٪. جعلت التحسينات التشغيلية على وجه الخصوص من الممكن تحسين احتمال البقاء على قيد الحياة على مدى السنوات ال 25 الماضية