الوهن العضلي الوبيل

المرادفات

• الوهن العضلي الوبيل pseudoparalytica
• متلازمة Hoppe-Goldflam
• مرض إرب غولدفلام

اقرأ أيضًا الموضوعات التالية:

• ضمور العضلات
  • الحثل العضلي الدوشيني
  • الضمور العضلي
  • FSHD

ملخص

ال الوهن العضلي الوبيل هو مرض من نقطة التحول بين عصب والعضلة (اللوح النهائي العصبي العضلي ؛ انظر علم التشريح الجهاز العضلي) من مجموعة الأمراض العدوانية الذاتية. ال الجهاز المناعي ينتج الشخص المصاب (تلقائي) جسم مضاد ضد المستقبلات (المستقبلات) لمادة الرسول التي تؤدي إلى تحويل النبضات العصبية إلى عمل ميكانيكي (تقلص العضلات). هذا يؤدي إلى تدمير تدريجي لهذه المستقبلات مما يؤدي إلى ضعف عمل العضلات بشكل متزايد (ضعف العضلات) استجابة لنبض عصبي.
إذا تُرك دون علاج ، فإن الوهن العضلي الشديد يعمل بشكل مستمر بدرجات متفاوتة ويمكن أن يكون قاتلاً إذا كان عضلات الجهاز التنفسي. يمكن أن تؤدي الإجراءات الطبية للتأثير على الجهاز المناعي للمصابين إلى إبطاء أو حتى إيقاف تطور المرض. من ناحية أخرى ، هناك العديد من الأدوية الشائعة (مثل عقاقير مخدرة) ، والذي يمكن أن يؤدي إلى تفاقم أعراض الوهن العضلي الشديد ، لذلك ينصح المصابون بـ "يمر الوهن العضليسيصدر لإبلاغ المسعفين والمعالجين بهذه الحقيقة.

تعريف

ال الوهن العضلي الوبيل هو مرض يصيب جهاز المناعهمما يؤدي إلى ضرر تدريجي عند نقطة الانتقال بين تزعج ويؤدي العضلات. يؤدي تدمير مستقبلات المادة المرسال عند نقطة الاقتران إلى زيادة التعب المرضي وضعف العضلات المصابة.

تكرر

يحدث الوهن العضلي الوبيل بمعدل 4-10/100000 ، ويحدث المرض بشكل أكثر تكرارًا إما بين سن 20 و 40 أو بين سن 60 و 70 ، ونادرًا ما يحدث مرة واحدة في الطفولة. تتأثر النساء أكثر من الرجال.

الأسباب

ينتج الوهن العضلي الوبيل عن عملية عدوانية ذاتية في الجهاز المناعي ينتج فيها الجهاز المناعي أجسامًا مضادة ضد المستقبلات في الصفيحة النهائية العصبية العضلية.
في كثير من الحالات تغيير في الغدة الضرقية (عضو مناعي في الطفولة يتراجع عادة في مرحلة البلوغ).
كما هو الحال مع العديد من أمراض المناعة الذاتية ، هناك بعض المكونات الموروثة. في حالات نادرة ، يمكن أن تظهر أعراض الوهن العضلي الوبيل أيضًا فيما يتعلق بأمراض أخرى ، على سبيل المثال ب. فرط نشاط الغدة الدرقية, التهاب المفصل الروماتويدي أو أمراض المناعة الذاتية الأخرى. يمكن أن يؤدي الإجهاد العقلي والجسدي وكذلك الأمراض الثانوية إلى تفاقم أعراض الوهن العضلي الشديد.

الأعراض

يبدأ المرض عادة في الأماكن التي ينضم فيها عدد صغير نسبيًا منهم إلى الموصل العصبي العضلي ألياف عضلية يتم توفيره عن طريق العصب. هذا هو الحال مع عضلاتالتي يجب أن تمكن الحركات الدقيقة ، مثل عضلات العين. تظهر العضلات المصابة ميلًا للإرهاق بسرعة كبيرة عند استخدامها ؛ تتفاقم الأعراض وفقًا لذلك على مدار اليوم وعند إجراء الحركة عدة مرات.
يتم التعبير عن هذا على سبيل المثال ب في الزيادة تدلي أحد الجفون العلوية أو كلاهما (إطراق) عند البحث عن (= اختبار Simpson) ، احضر مبكرًا أيضًا رؤية مزدوجة عند النظر إلى الجانب بسبب إصابة عضلات العين. المجموعات العضلية الأخرى التي تأثرت مبكرًا هي الوجه والحلق (تزداد أثناء الوجبة صعوبات في البلع) وعضلات المضغ. ال يمكن أن يظهر الكلام مشوشًا، ووجه المصابين بالترهل و تقليد التعبير متناثر.

سريريًا ، يتم إجراء تصنيفات مختلفة وفقًا للعمر عند ظهور الأعراض أو شدتها.

مع تقدم العملية ، يمكن أيضًا أن تتعب الأطراف بسرعة وتضعف تحت الحمل ، لذلك قد يواجه المريض صعوبات في صعود السلالم أو مشية متهادية عرض. يمكن أن يحدث أيضًا إصابة عضلات الجهاز التنفسي بشكل مفاجئ ومفاجئ (أزمة الوهن العضلي) وهو من المضاعفات الخطيرة جدًا للوهن العضلي الشديد.

ملاحظة: الأعراض

بشكل عام ، يظهر المرض واحد تقلب كبير جدا في المظهر: حتى مع الأفراد الذين يعانون ، تتغير مجموعات العضلات المصابة ، والإجهاد المحفز وقوة الأعراض.

أمراض الاستبعاد (التشخيص التفريقي)

التشخيص التفريقي الرئيسي هو أن متلازمة لامبرت إيتون، والذي يحدث بشكل خاص بالتزامن مع أمراض الأورام. تتشابه الأعراض وآليات المرض بشكل أساسي ، لكن اختبار الدم يظهر أجسامًا مضادة مختلفة عن تلك الموجودة في الوهن العضلي الوبيل ، بما في ذلك الصورة في مخطط كهربية العضل (مخطط كهربية العضل) (التخطيط الكهربي للعضلات/ مخطط كهربية العضل) شيء آخر.

علاوة على ذلك ، من الناحية النظرية ، هناك أمراض أخرى من الجهاز العصبي والعضلات مثل التصلب المتعدد, الحثل العضلي أو شلل العضل ("شلل الأطفال") ، ض. تتشابه بعض الأعراض مع أعراض الوهن العضلي الشديد. في معظم الحالات ، يمكن استبعاد هذه الأمراض من خلال التاريخ الطبي الدقيق والفحص البدني.

التشخيص

تشمل التشخيصات الأساسية أخذ التاريخ الطبي والفحص البدني مع التركيز على الأعصاب و "اختبار تنسيلون“.

معلومة: اختبار تنسيلون

في ال اختبار تنسيلون يتم إعطاء دواء له تأثير مثبط على الإنزيم المسؤول عادة عن تحطيم مادة المرسل عند نقطة التبديل بين الأعصاب والعضلات. هذا يزيد بشكل كبير من توافر مادة الرسول في اللوح النهائي العصبي العضلي وتقل أعراض الوهن العضلي الوبيل بشكل ملحوظ خلال فترة زمنية قصيرة جدًا لمدة 5 دقائق تقريبًا.

عند فحص النشاط الكهربائي للعضلة في مخطط كهربية العضل يظهر (EMG) صورة مميزة (انخفاض في ارتفاع الانحرافات مع التعرض لفترات طويلة).
في الدم يمكن أن 80-90٪ من المصابين جسم مضاد ضد مستقبلات مادة الرسول على الصفيحة النهائية العصبية والعضلية. إذا لم ينجح هذا ، على المرء أن يفعل عينة نسيج العضلات يمكن إزالتها للفحص المجهري. لاستبعاد وجود تغيير في الغدة الصعترية ، يتم إجراء تصوير بالأشعة السينية لـ القفص الصدرى أعدت.

علاج نفسي

يعتمد العلاج على التأثير على الجهاز المناعي للمريض بالكورتيزون (الكورتيزون) أو المكونات النشطة الأخرى التي تقلل من إنتاج الأجسام المضادة ضد مستقبلات الرسول. تُعطى مثبطات الإنزيم الذي يكسر مادة الرسول بأعراض ؛ في أزمة الوهن العضلي ، يتم إعطاؤها عن طريق الوريد. هذه المثبطات ليست غير مشكلة تمامًا ، حيث أن جرعة زائدة يمكن أن تؤدي إلى "أزمة كولينية" خطيرة ، والتي تتجلى سريريًا مثل التسمم بمبيدات الأعشاب (الغثيان والقيء وتشنجات العضلات والتعرق).

إذا تم اكتشاف تضخم أو تغير في الغدة الصعترية بالفعل في الفحص التوضيحي ، فعادة ما يتم إزالته جراحيًا ، مما قد يؤدي إلى تحسن سببي في الأعراض. في هذه الحالة ، يمكن إجراء محاولة لإنهاء العلاج المثبط للمناعة تدريجياً بعد 2-4 سنوات.

توقعات

يتطور المرض ببطء ولا يزال قاتلاً في 10-20٪ من الحالات. إذا ظل المرض مقصورًا على مجموعات العضلات الفردية ، فإن التشخيص جيد. يُنصح المصابون بالاتصال بمجموعات المصالح من أجل تبادل المعلومات حول التعايش مع المرض والحصول على "يمر الوهن العضلي"للحصول على من يقوم في حالة الطوارئ بإبلاغ المساعدين والمعالجين عن وجود المرض.