التليف الرئوي

ما هو التليف الرئوي؟

مع التليف الرئوي بسبب عوامل مختلفة ، هناك تغيير لا رجعة فيه (لا رجعة فيه) في أنسجة الرئة. تحت التليف يفهم المرء زيادة النسيج الضام في العضو.

هذا يمثل مشكلة خاصة في الرئتين لأن الرئتين تفقدان مرونتهما الطبيعية بسبب زيادة النسيج الضام. يجب تطبيق المزيد من القوة على حركات تنفس الصدر. كما أن مرور الأكسجين من الحويصلات الهوائية إلى الأوعية الدموية يصبح أكثر صعوبة بسبب زيادة طبقة النسيج الضام. لذلك ، ينخفض ​​تركيز الأكسجين في الدم.

تتمثل العواقب في انخفاض الأداء بشكل كبير وحتى ضيق التنفس ، حتى أثناء الراحة. لذلك فإن التليف الرئوي هو مرض مزمن خطير.

أسباب التليف الرئوي

هناك العديد من أسباب التليف الرئوي. يتم التمييز أولاً بين الأسباب المعروفة وغير المعروفة. لسوء الحظ ، لا يمكن العثور على سبب للتليف الرئوي في عدد كبير من المرضى. ثم يتحدث المرء عن واحد التليف الرئوي مجهول السبب. بالإضافة إلى الأسباب غير المعروفة ، هناك أيضًا العديد من مسببات التليف الرئوي التي تم البحث عنها.

وهذا يشمل استنشاق المواد الضارة مثل الأسبستوس أو غبار الكوارتز. ولكن أيضا دخان السجائر يمكن أن يسبب تليف رئوي. ينطبق هذا أيضًا على بعض الأدوية ، على سبيل المثال أدوية العلاج الكيميائي أو الأميودارون ، ويستخدم لعلاج عدم انتظام ضربات القلب.

يجب أن يكون الصدر كجزء من علاج السرطان يمكن أن يؤدي التشعيع أيضًا إلى تلف الرئتين ويؤدي إلى التليف.

لبعض الأمراض الروماتيزمية مثل التهاب المفاصل الروماتويدي أو الذئبة الحمامية معرضة أيضًا لخطر الإصابة بالتليف الرئوي. وهذا ينطبق أيضًا على أمراض مثل الداء النشواني أو ساركويد. في الساركويد على وجه الخصوص ، غالبًا ما تتأثر الرئتان ، والتي إذا تُركت دون علاج ، تؤدي في النهاية إلى التليف الرئوي.

لمزيد من المعلومات حول الداء النشواني ، راجع هذا الموضوع: أمراض التخزين - ماذا يوجد؟

هل هناك أسباب وراثية؟

نعم ، هناك أيضًا أسباب وراثية للتليف الرئوي.
خاصة مع التليف الرئوي مجهول السبب (IPF) تلعب العوامل الوراثية دورًا. في الأشكال مجهولة السبب من التليف الرئوي ، لا يمكن تحديد محفز واضح. ومع ذلك ، نحن نعلم الآن أن هناك تراكمًا معينًا لهذا المرض في عائلات المصابين. لذلك من المنطقي أن تلعب العوامل الوراثية أو الوراثية دورًا أيضًا. ومع ذلك ، لم يتم استكشاف هذا بالتفصيل بعد.

إنه مجرد أن أقارب المرضى أنفسهم لديهم تغير لديهم تليف رئوي ، أي أنهم أكثر عرضة للإصابة بالمرض من السكان العاديين. ومع ذلك ، لا يتعين عليك بالضرورة الإصابة بالتليف الرئوي. ومع ذلك ، من المهم ألا يدخن الأشخاص الذين لديهم استعداد وراثي للتليف الرئوي تحت أي ظرف من الظروف. باستهلاك النيكوتين يكون لديك خطر أعلى للإصابة بالمرض.

اقرأ أيضًا: كيف تقلع عن التدخين

التليف الرئوي بعد الإشعاع

الإشعاع ضروري أحيانًا لعلاج أمراض الأورام.
في حالة سرطان الثدي أو الرئة أو سرطان الغدد الليمفاوية ، قد يكون من الضروري الإشعاع في منطقة الصدر. حتى إذا كان الورم وما يقابله من التصريف اللمفاوي يمكن أن يتعرض للإشعاع اليوم بدقة شديدة ، فإن أنسجة الرئة تتأثر أحيانًا أيضًا. في سياق تكاثر النسيج الضام ، يمكن أن يتطور التليف الرئوي غير القابل للعكس (= غير القابل للعكس).

مزيد من المعلومات حول هذا: التأثيرات طويلة المدى بعد العلاج الإشعاعي

التليف الرئوي والروماتيزم

أمراض الرئة في الروماتيزم ليست شائعة. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن للأدوية المضادة للروماتيزم أن تتلف الرئتين أيضًا.
في حالة وجود شكاوى مثل السعال أو ضيق التنفس أثناء المجهود ، يجب أن تفكر على الفور في تلف الرئة. يمكن أن يحدث التليف الرئوي في جميع أمراض الروماتيزم.

يؤثر بشكل رئيسي على مرضى تصلب الجلد أو الذئبة الحمامية. لكن المريض المصاب بالتهاب المفاصل الروماتويدي ، وهو التهاب المفاصل الروماتويدي النموذجي ، يمكن أن يصاب أيضًا بأمراض الرئة. يعتبر التدخين والعلاج بأدوية خاصة من عوامل الخطر لتطوير التليف الرئوي (مثبطات TNF). يمكن علاج هذا النوع من التليف الرئوي من خلال الروماتيزم بالكورتيزون أو غيرها من مثبطات المناعة.

قد تكون مهتمًا أيضًا بهذا: التهاب المفصل الروماتويدي

تليف الرئة بعد العلاج الكيميائي

كجزء من علاج السرطان ، غالبًا ما يتعين على المرضى الخضوع للعلاج الكيميائي بالإضافة إلى العلاج الإشعاعي. حتى لو كان هذا قد يعالج مريض السرطان ، فمن الممكن أن يكون للعلاج الكيميائي آثار طويلة المدى. من الأفضل دراسة هذا ل بليوميسين.

يكون خطر الإصابة بالتليف الرئوي أثناء العلاج الكيميائي مرتفعًا بشكل خاص مع الجرعات العالية ، مع العلاجات المركبة مع الأدوية الأخرى التي تضر بالرئتين ، في المرضى المسنين ، مع إشعاع إضافي في منطقة الصدر وانخفاض وظائف الكلى.

اقرأ أيضًا: الآثار الجانبية للعلاج الكيميائي

أتعرف على التليف الرئوي من خلال هذه الأعراض

غالبًا ما تكون أعراض التليف الرئوي غير محددة في المراحل المبكرة. مع السعال المزمن وضيق التنفس المتزايد أثناء التمرين ، ينبغي للمرء أن يفكر في مرض الرئة.
في الغالب يكون سعال جاف وقشري. ومع ذلك ، يمكن أن تحدث الحمى أيضًا. ثم في بعض الأحيان يتم التشخيص الخاطئ للالتهاب الرئوي.
كما هو الحال مع أمراض الرئة المتقدمة الأخرى ، يعاني مرضى التليف الرئوي في نهاية المرحلة من ضيق في التنفس حتى أثناء الراحة.

يتوفر مزيد من المعلومات هنا: أعراض الالتهاب الرئوي

تشخيص التليف الرئوي

يعد التليف الرئوي مرضًا متنوعًا للغاية وبالتالي ليس من السهل تشخيصه في كثير من الأحيان. ومع ذلك ، فإن الأعراض مثل سعال مزمن و صعوبة التنفس أثناء التمرين. في سوابق المريض ، يمكنك تحديد ما إذا كانت هناك محفزات للتليف الرئوي. يتبع الفحص البدني سلسلة من الاختبارات.

سيكون الاختبار الأول بالتأكيد فحص وظائف الرئة. يمكن القيام بذلك في عيادة طبيب الأسرة. هنا يتم تأكيد الاشتباه في الإصابة بالتليف الرئوي. ثم يستمر المسار مع الأخصائي. هذا هو المكان الذي تشبه فيه دراسات التصوير أ صورة الأشعة السينية و أ التصوير المقطعي تم تنفيذها. التصوير المقطعي عالي الدقة هو أهم أداة تشخيصية. نتيجة غير ملحوظة في هذا الفحص تستبعد التليف الرئوي.

قد تكون مهتم ايضا ب: اختبار وظائف الرئة

الأشعة السينية للرئتين

في حالة التليف الرئوي ، تُظهر الأشعة السينية التقليدية للصدر عيوبًا. يشير أطباء الأشعة إلى هؤلاء على أنهم رسم الضرب هيكل الرئتين. في الواقع ، يجب أن يكون أنسجة الرئة المملوءة بالهواء في الأشعة السينية تمثل الأسود, أبيض يظهر الأوعية الدموية و حواجز النسيج الضام.

في حالة التليف الرئوي ، هناك زيادة في إعادة تشكيل الأنسجة الضامة في أنسجة الرئة. يمكن رؤية هذه الزيادة في النسيج الضام في الأشعة السينية. الفحص المفضل لتأكيد التشخيص هو التصوير المقطعي المحوسب عالي الدقة (CT).

اقرأ أيضا:

• تصوير الصدر بالأشعة السينية
• التصوير المقطعي المحوسب للرئتين

علاج وعلاج التليف الرئوي

عادةً ما يكون إعادة تشكيل النسيج الضام لنسيج الرئة في سياق التليف الرئوي أمرًا لا رجوع فيه. لا يوجد علاج سببي لمعظم أشكال التليف الرئوي. لذلك فإن الأهداف العلاجية المهمة هي منع المزيد من تطور المرض عن طريق القضاء على المحفزات المحتملة ، وتحسين نوعية الحياة من خلال علاج الأعراض بأكبر قدر ممكن من الفعالية.

• إذا كانت أسباب التليف الرئوي معروفة ، فيجب القضاء عليها. يجب الشروع في تغيير الوظيفة للمرضى الذين يستنشقون الغبار بسبب عملهم.
• إذا كان السبب هو مرض الروماتيزم ، فيجب التعامل معه على النحو الأمثل قدر الإمكان.
• غالبًا ما يحتوي التليف الرئوي نفسه على مكون التهابي ، ولهذا السبب يعالج العديد من المرضى بالكورتيزون.

ومع ذلك ، فإن المرضى الذين يعانون من الشكل مجهول السبب من التليف الرئوي عادة ما يستجيبون للعلاج بشكل أقل. يوجد الآن أدوية جديدة تمت الموافقة عليها لعلاج الشكل مجهول السبب مثل بيرفينيدون و نينتيدانيب. مع هؤلاء يحاول المرء منع مزيد من تطور المرض.

الخيار الأخير للمرضى الشباب المصابين بالتليف الرئوي في نهاية المرحلة هو زرع الرئة. لعلاج الأعراض ، يتلقى جميع المرضى من مرحلة معينة فصاعدًا علاجًا طويل الأمد بالأكسجين ، حيث يتلقى المرضى الأكسجين الإضافي طوال اليوم تقريبًا.

هل التليف الرئوي قابل للشفاء؟

لا يمكن علاج التليف الرئوي حتى يومنا هذا.
كما أن تغيرات النسيج الضام التي حدثت بالفعل في الرئتين لا رجعة فيها. بالإضافة إلى ذلك ، يعتمد الأمر على سبب التليف الرئوي فيما إذا كان يمكن إيقاف المرض أثناء تقدمه. في الأشكال مجهولة السبب ، لا يُعرف محفز التليف الرئوي. لذلك لا يوجد علاج سببي. يتطور المرض عادة. لا يوجد علاج في هذه المرحلة.

يعمل العلم بالطبع بجد لمواصلة البحث عن أدوية جديدة يمكنها على الأقل إبطاء مسار المرض بشكل كبير. لكن حتى الآن لم يكن هناك تقدم بحثي.
هذا أمر مرهق بشكل خاص للمرضى الصغار ، حيث ينخفض ​​متوسط ​​العمر المتوقع بشكل كبير. الأمل الوحيد لهؤلاء المرضى هو زرع الرئة. مع عملية الزرع ، يكتسب المرضى جودة حياة أكبر وكذلك حياة أكثر قليلاً. بعد 5 سنوات من زراعة الرئة ، لا يزال 70٪ من متلقي الزرع على قيد الحياة ، وقد حسنت الأدوية الجديدة المثبطة للمناعة هذا العدد بشكل مطرد. بسبب نقص الأعضاء المتبرع بها وخطورة العملية ، فإن زرع الرئة ليس سوى خيار لعدد قليل من الناس.

مزيد من المعلومات حول هذا الموضوع متوفرة هنا: زرع الرئة

مراحل التليف الرئوي

في المراحل المبكرة من التليف الرئوي ، يعاني المرضى في البداية من سعال وضيق في التنفس فقط عند بذل مجهود.

ومع ذلك ، يستمر المرض في التطور في معظم الأوقات. في المراحل المتقدمة ، تكون الأعراض أكثر حدة. يؤدي نقص الأكسجين في الدم إلى زرقة (لون الشفاه أزرق). حتى في حالة الراحة ، يعاني المرضى من صعوبة في التنفس. سعة التحميل محدودة للغاية. يؤدي الضغط المتزايد في الدورة الرئوية أيضًا إلى الضغط على القلب الأيمن.

المرحلة النهائية من التليف الرئوي هي "رئة على شكل خلية نحل" ​​، وقد انحسر أنسجة الرئة بشكل كبير بحيث تم استبدالها إلى حد كبير بتجاويف النسيج الضام.

قد تكون مهتمًا أيضًا بهذا الموضوع: ورم المتوسطة الجنبي

مسار مرض التليف الرئوي

التليف الرئوي ليس صورة سريرية موحدة. بدلا من ذلك ، هو مصطلح جماعي للعديد من الأمراض التي يوجد فيها زيادة في النسيج الضام في الرئتين. لذلك غالبًا ما يكون مسار المرض مختلفًا جدًا. يعتمد الأمر في الغالب على ما إذا كان بإمكانك تحديد العامل المسبب والقضاء عليه. حتى لو لم يكن هناك علاج سببي في معظم الحالات وكان إعادة تشكيل النسيج الضام أمرًا لا رجوع فيه ، فإن التشخيص المبكر مهم لتعزيز نمط حياة صديق للرئة. التدخين يسرع مسار المرض بشكل كبير. ينصح الامتناع المطلق عن النيكوتين لمرضى التليف الرئوي.

قد تكون مهتم ايضا ب: الاقلاع عن التدخين - لكن كيف؟

سبب الشكل المجهول السبب للتليف الرئوي غير معروف. عادة ما يكون المرض متقدمًا بشكل مزمن ، مما يعني أنه يتطور بمرور الوقت. تتفاقم الأعراض ، وفي النهاية يعاني المرضى من ضيق في التنفس حتى عند الراحة. العلاج بالأكسجين طويل الأمد ضروري. يزيد الضغط المتزايد في الدورة الدموية الرئوية من الضغط الواقع على النصف الأيمن من القلب. ثم يعاني المرضى من قصور في القلب الأيمن. في المرحلة النهائية من التليف الرئوي ، يعاني المرضى من مرض خطير للغاية ولا يمكنهم النهوض من الفراش. يموت معظم مرضى المرحلة النهائية.

متوسط ​​العمر المتوقع مع التليف الرئوي

يعتمد تشخيص التليف الرئوي بشكل أساسي على سببه. إذا كان المشغل معروفًا ويمكن إيقاف تشغيله مبكرًا ، يكون التشخيص أفضل. ومع ذلك ، إذا كان شكلًا مجهول السبب ، يصعب منع تقدمه ، فإن التكهن يكون ضعيفًا.

في الأساس ، يعتبر التليف الرئوي مرضًا خطيرًا يؤدي عادةً إلى تدهور كبير في نوعية الحياة. متوسط ​​العمر المتوقع محدود أيضًا. عادة ما يكون ذلك من سنتين إلى خمس سنوات بعد التشخيص ، حيث لا يوجد حتى الآن علاج سببي لمعظم الأشكال. لذلك فإن زرع الرئة هو عادة الأمل الوحيد للمرضى الأصغر سنًا المصابين بالتليف الرئوي.

اقرأ مقالتنا حول هذا: متوسط ​​العمر المتوقع مع التليف الرئوي

هذا ما يبدو عليه التليف الرئوي في نهاية المرحلة

المرضى الذين يعانون من التليف الرئوي النهائي يعانون من أمراض خطيرة. معظمهم يموتون.
المرضى طريح الفراش. تعاني من ضيق في التنفس حتى عند الراحة. تغير لون الشفاه إلى الزرقة (زرقة). لم يعد الإجهاد البدني ممكنًا بعد الآن. يعتمد جميع المرضى على الأكسجين الإضافي كل دقيقة تقريبًا. هذا ممكن أيضًا في المنزل كجزء من العلاج بالأكسجين طويل الأمد.
بسبب زيادة الضغط على القلب الأيمن ، يعاني المرضى أيضًا من أعراض قصور القلب الأيمن مع وذمة الساق واحتقان الوريد الوداجي وسوائل البطن من احتقان الكبد. لم تعد عمليات زرع الرئة ممكنة في مثل هذه المرحلة ، لذلك يموت معظم المرضى في هذه العملية.

هل التليف الرئوي معدي؟

لا ، التليف الرئوي لا ينتج عن فيروسات أو بكتيريا. وبالتالي فإن العدوى غير ممكنة.
ومع ذلك ، يمكن أن يتطور التليف الرئوي إذا استنشقت الأسبستوس أو الأبخرة المتربة مثل شخص آخر. هذه السموم تتلف الرئتين. ومع ذلك ، فإن الاتصال بمرضى التليف الرئوي ليس معديًا. حتى مع الشكل مجهول السبب ، هنا سبب التليف الرئوي غير معروف ، يعتقد المرء أن المزيد من العوامل الوراثية ، المرض المعدي يكاد يكون مستحيلاً.

توصيات من فريق التحرير لدينا

• ما هو متوسط ​​العمر المتوقع مع التليف الرئوي؟
• كيف يمكنني التعرف على الالتهاب الرئوي؟
• ما هي أمراض الرئة الموجودة؟
• ماذا تفعل إذا كنت تعاني من ضيق في التنفس؟
• كل ما يتعلق بألم الرئتين