ضمور المخيخ

المقدمة

يتكون الدماغ من أجزاء مختلفة ، بما في ذلك المخيخ. يلعب دورًا مهمًا في تنسيق وضبط حركات العضلات المختلفة والتوازن.
يُعتقد أيضًا أنه يشارك في العديد من المهارات المعرفية والعاطفية. تم العثور عليها في الحفرة الخلفية. يقع تحت المخ وخلف جذع الدماغ.
يُغطى المخيخ بالخيمة المخيخية التي تفصل المخيخ عن المخ.

تصنيف ضمور المخيخ

ضمور المخيخ هو فقدان واضح للأنسجة في المخيخ. هذا يعني أن المخيخ يصبح أصغر ولم يعد قادرًا على أداء مهامه بالكامل.
وهي مقسمة إلى ثلاث مناطق ، لكل منها وظائف مختلفة.اعتمادًا على مدى تأثر منطقة واحدة أو أكثر ، تختلف حالات الفشل الوظيفية.

اعتمادًا على الأسباب ، تميل مناطق معينة من المخيخ إلى الانكماش. اعتمادًا على السبب ، لوحظ زيادة انكماش قشرة المخ أو النخاع المخيخي.
الآثار الدقيقة لتقلص كتلة الأنسجة المخيخية مثيرة للجدل.

الأسباب

أسباب ضمور الأنسجة في المخيخ متنوعة للغاية ويمكن أن تحدث في أي عمر. يمكن تصنيف الأسباب والتشخيص والعلاج الناتج إلى ثلاث مجموعات من الأشخاص المصابين:

• الأشخاص المصابون الذين يصابون بالمرض قبل سن 25 عامًا والذين يتأثر أشقاؤهم أيضًا أو إذا حدث ضمور المخيخ بشكل متقطع.
• الأشخاص المصابون الذين تختلف لديهم أعراض ضمور المخيخ ويتأثر أحد الوالدين.
• الأشخاص المصابون الذين يصابون بالمرض بعد عامهم الأربعين من العمر وإذا حدث المرض بشكل متقطع.

علاوة على ذلك ، يمكن تقسيم ضمور المخيخ إلى ثلاثة أشكال ، حيث يتم تمثيل المجموعات المصابة بشكل مختلف:

• الأشكال الموروثة: عادة ما يكون هذا وراثة سائدة. يتم إجراء تمييز إضافي هنا اعتمادًا على الأعراض المصاحبة واعتمادًا على منطقة المخيخ أو ، إن أمكن ، مناطق الدماغ الأخرى الأكثر تضررًا.
• عادة ما تحدث الأشكال العرضية بسبب مرض الورم أو فيروسات البريون أو عن طريق المواد السامة مثل الكحول أو الأدوية (مثل تثبيط الخلايا).
  من المفترض أن يتم توجيه الأجسام المضادة في البداية ضد أنسجة الورم. غالبًا ما يمكن رؤية الضمور المخيخي قبل مرض الورم. غالبًا ما تكون سرطانات رئوية صغيرة الخلايا أو أورام نسائية.
• غالبًا ما توجد الأشكال المتفرقة في سياق ضمور الأنسجة المتعدد. خلاف ذلك ، يتحدث المرء عن أشكال متفرقة إذا كان من الممكن استبعاد المجموعتين الأخريين من الأسباب المذكورة.

اقرأ المزيد عن هذا الموضوع على:

• تلف المخيخ
• ضمور الدماغ

كحول

يمكن أن يحدث ضمور المخيخ بسبب الكحول (شكل عرضي). يعتقد بعض الباحثين أن المخيخ على وجه الخصوص حساس للتأثيرات السامة للكحول.

في سياق إدمان الكحول المزمن ، يمكن أن يظهر ضمور الأنسجة في المخيخ في ثالوث شاركو المميز لاضطرابات الدماغ: الرؤية المزدوجة ، اضطرابات التوازن أو التنسيق ، بالإضافة إلى اضطراب الكلام. لوحظ وجود رعاش في العين أقل في كثير من الأحيان.

تظهر الأعراض بشكل مختلف اعتمادًا على المدى ومنطقة المخيخ المصابة. لاحظ بعض الباحثين انكماش الأنسجة في المخيخ الناجم عن الكحول ، ولا سيما انخفاض حجم الدودة المخيخية المسؤولة عن الدهليز المخيخ ينتمي. الدهليز المخيخ هو جزء من المخيخ يتلقى المعلومات من أعضاء التوازن وهو مسؤول عن تنسيق وضع الرأس وحركات الرأس والعين.
نتيجة لذلك ، غالبًا ما تكون هناك قيود واختلال وظيفي في مناطق المخيخ المقابلة.

يُشتبه أيضًا في أن المادة الرمادية في ضمور المخيخ المرتبط بالكحول تتأثر بشكل خاص. على سبيل المثال ، تتجلى اضطرابات الكلام بشكل مختلف في الضمور المخيخي الناجم عن الكحول عن اضطرابات الكلام في تلف المخيخ الناجم عن أمراض أخرى ، مثل التصلب المتعدد.
في الحالة الأولى ، يتميز اضطراب الكلام بعدم وضوح النطق وتغير الحجم. مع الأخير غالبًا ما يلاحظ المرء لحنًا بطيئًا ومتقطعًا ومشوشًا في الكلام.

كل من التأثيرات السامة للكحول نفسه وما ينتج عنه من نقص في الثيامين وفيتامين ب يمكن أن يسبب ضمور المخيخ.

يمكن أن يوفر الفحص المعملي العام وتحديد الفيتامينات ، وكذلك تحديد علامات تعاطي الكحول ، مثل الترانسفيرين الذي يعاني من نقص الكربوهيدرات (CTD) معلومات. يمكن إيقاف ضمور مخيخي آخر بالامتناع عن شرب الكحول وإعطاء الفيتامينات المفقودة. يوصى بعلاج إدمان الكحول. إذا استمر تناول الكحول ، فإن ضمور المخيخ يتطور.

يجب أيضًا النظر إلى تأثير الكحول أثناء الحمل على الطفل الذي لم يولد بعد فيما يتعلق بنمو المخيخ ونمو الهياكل الأخرى ووظائفها. يمكن أن يتسبب الكحول أثناء الحمل في ضمور المخيخ ، من بين أمور أخرى. لذلك ، يتم تحذير استهلاك الكحول بشكل عاجل أثناء الحمل.

اقرأ المزيد عن هذا الموضوع على: عواقب الكحول

أعراض

اعتمادًا على منطقة المخيخ المصابة ومدى ضمور الأنسجة ، تحدث الأعراض المميزة لضمور المخيخ. يمكن تقسيم المخيخ إلى ثلاثة أقسام بوظائف مختلفة. ال الدهليز المخيخ يعالج بشكل أساسي المعلومات من أعضاء التوازن وهو مسؤول عن تنسيق حركات الرأس والعين. ال المخيخ الشوكي ينظم المشي والوقوف ويستخدم المخيخ للتنظيم الدقيق للمهارات الحركية والتنفيذ الصحيح للحركات.

إذا تأثر الدهليز ، فعادة ما يعاني الشخص المعني من الدوخة واضطرابات التوازن وعدم الثبات واضطرابات الكلام واضطرابات حركة العين ، وأحيانًا مع ضعف الرؤية ورجفان في العين.

يتميز اضطراب الكلام بعدم وضوح النطق وتغير الحجم. غالبًا ما تتأثر هذه المنطقة من المخيخ عندما يكون الكحول هو سبب ضمور المخيخ.

إذا تأثر المخيخ الشوكي ، فعادة ما يكون هناك موقف ومشية غير مستقرتين ، والمعروفة باسم ترنح الموقف والمشية.

عندما يتضاءل pontocerebellum ، يعاني الناس من ضعف في الإمساك بلا هدف ورجفان أثناء هذه الحركات. هناك أيضًا فرملة متأخرة لعضلات الخصوم ، فضلاً عن اضطرابات التنسيق واضطرابات الكلام وعدم القدرة على تنفيذ تسلسل سريع للحركات.
يتميز اضطراب الكلام بلحن حديث بطيء وغير واضح ومتقطع.
غالبًا ما تتأثر هذه المنطقة من المخيخ عندما يكون تلف المخيخ ناتجًا عن مرض مثل التصلب المتعدد.

في ضمور المخيخ ، يمكن أيضًا أن تتأثر جميع مناطق المخيخ المذكورة معًا. فيما يتعلق بضمور المخيخ ، يشك الباحثون أيضًا في وجود روابط بين التكييف الكلاسيكي ، والرهاب ، وكذلك القدرات المعرفية والعاطفية التي لها تأثيرات على مستوى المخيخ. نتيجة لذلك ، يمكن أن يحد ضمور المخيخ ويؤثر على هذه القدرات والمناطق أيضًا.

اقرأ المزيد عن هذا الموضوع على: وظائف المخيخ

تشخبص

مسح للشخص المعني و أ فحص طبي بالعيادة يمكن أن تقدم دليلاً على ضمور المخيخ. يسأل الطبيب عن تاريخ المريض الطبي وسيرته ويراجعهما الحركة والتنسيق والتحدث وحركات العين.
مع تشخيص التصوير يمكن قياس مدى ضمور المخيخ بدقة أكبر. إذا كان هناك سبب وراثي ، فيجب إجراء التشخيص الجيني والاستفسار عن أي أمراض مصاحبة.
يعد فحص الدم ضروريًا لضمور المخيخ المرتبط بالكحول.

التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ لضمور المخيخ

بمساعدة فحص التصوير بالرنين المغناطيسي ، المعروف أيضًا باسم التصوير بالرنين المغناطيسي ، يمكن تصور المدى الدقيق للانخفاض الطفيف. يمكن أيضًا فحص الهياكل المحيطة للمشاركة.
يتيح فحص الرنين المغناطيسي نوعًا من "الرؤية الديناميكية" للمخيخ ومناطق الدماغ الأخرى. يمكن أن يوفر التصوير بالرنين المغناطيسي الوظيفي نظرة ثاقبة للأحداث بمرور الوقت ونشاط مناطق المخيخ. اعتمادًا على هدف الفحص ، يتم أيضًا استخدام وسائط التباين.

التصوير بالرنين المغناطيسي خالي من الأشعة السينية ولا توجد عادة أي مخاطر طبية إذا تم اتباع اللوائح المقدمة أثناء الفحص. على سبيل المثال ، لا يجوز ارتداء ملابس أو مجوهرات تحتوي على معدن.

تتوافق المخاطر وإجراءات الفحص والمبدأ الوظيفي والإجراء والمؤشرات ومدة فحص التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ إلى حد كبير مع تفسيرات فحص التصوير بالرنين المغناطيسي العام.

بعد التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ ، يمكن بعد ذلك عرض الصور المقطعية للدماغ على كل مستوى على شاشة الكمبيوتر. وبهذه الطريقة ، يمكن جعل هياكل المخيخ مفصلة نسبيًا وضمور المخيخ مرئيًا بدقة نسبيًا.

يمكنك أيضًا قراءة المعلومات ذات الصلة على: التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ

توضيح الدماغ

المخ (الأول - السادس) = الدماغ النهائي -
Telencephalon (Cerembrum)

1. الفص الجبهي - الفص الجبهي
2. الفص الجداري - الفص الجداري
3. الفص القذالي -
   الفص القذالي
4. الفص الصدغي -
   الفص الصدغي
5. حاجز - الجسم الثفني
6. البطين الجانبي -
   البطين الجانبي
7. ميدبرين - Mesencephalon
   الدماغ البيني (الثامن والتاسع) -
   الدماغ البيني
8. الغدة النخامية - الغدة النخامية
9. البطين الثالث -
   البطين الثالث
10. كوبري - الجسور
11. المخيخ - المخيخ
12. طبقة المياه الجوفية المتوسطة -
    القناة المتوسطة
13. البطين الرابع - Ventriculus quartus
14. نصف الكرة المخيخية - نصف الكرة المخية
15. علامة ممدودة -
    الدماغ النخاعي (Medulla oblongata)
16. صهريج كبير -
    Cisterna cerebellomedullaris الخلفي
17. القناة المركزية (للنخاع الشوكي) -
    القناة المركزية
18. الحبل الشوكي - النخاع الشوكي
19. مساحة المياه الدماغية الخارجية -
    الفضاء تحت العنكبوتية
    (leptomeningeum)
20. العصب البصري - العصب البصري
    
    الدماغ الأمامي (بروسنسيفالون)
    = المخ + الدماغ البيني
    (1.-6. + 8.-9.)
    هندبرين (الدماغ)
    = الجسر + المخيخ (العاشر + الحادي عشر)
    هندبرين (الدماغ المعيني)
    = جسر + المخيخ + النخاع الممدود
    (10. + 11. + 15)
    جذع الدماغ (جذع الدماغ)
    = الدماغ المتوسط ​​+ الجسر + النخاع الممدود
    (7. + 10. + 15.)

يمكنك العثور على نظرة عامة على جميع صور Dr-Gumpert على: الرسوم التوضيحية الطبية

معالجة

إذا كان هناك مرض أساسي (في شكل أعراض) ، فيجب معالجته أولاً.

اعتمادًا على السبب ، يوصى (بالإضافة إلى ذلك) بإجراءات محددة ومصممة بشكل فردي.

لم يتم الانتهاء علميًا بعد من الدراسات حول فعالية العلاج بالعقاقير لمختلف الشكاوى. أظهرت إحدى الدراسات النجاح في علاج الرنح (على سبيل المثال ، عدم اليقين في المشي) لوحظ مع Riluzol®. ومع ذلك ، نظرًا لأن عدد المشاركين في الدراسة كان صغيرًا ، فيجب النظر إليه بشكل نقدي وتوسيعه من خلال مزيد من الدراسات.

على سبيل المثال ، تم استخدام بروبانولول وكاربامازيبين وتوبيراميت وكلونازيبام لعلاج الرعاش أثناء الحركات المستهدفة. ومع ذلك ، في بعض الحالات ، يمكن ملاحظة تفاقم الأعراض.

في حالة اضطرابات حركة العين ، يتم التمييز بين علاج رعاش العين وعلاج الرؤية المزدوجة.

إذا كانت العيون ترتجف ، توصي الدلائل الإرشادية بالعلاج بالباكلوفين والجابابنتين و 3،4-ديامينوبيريدين. في حالة الصور المزدوجة ، يمكن أن تساعد النظارات المنشورية في بعض الأحيان.
كما يساعد التدريب الموجه لعضلات العين بعض المصابين.

وفقًا للمبدأ التوجيهي ، يوصى بالعديد من الأدوية للتخفيف من الأعراض ، اعتمادًا على الأعراض الأخرى المصاحبة. يجب أن تؤخذ الآثار الجانبية في الاعتبار ويجب البحث عن علاج مخصص بشكل فردي بمساعدة أخصائي.

يوصى بالعلاج المهني والفيزيائي والكلام المستهدف للحفاظ على الاستقلال والمشاركة في الحياة اليومية. يجب أن يعتمد محتوى العلاجات على شكاوى وموارد وأهداف الشخص المصاب ويجب أن يتضمن أيضًا نصائح للأقارب والمساعدات.

ما هو متوسط ​​العمر المتوقع؟

نظرًا لأن سبب ضمور المخيخ ليس دائمًا هو نفسه ، فلا يمكن قول أي شيء عن متوسط ​​العمر المتوقع بشكل عام. عليك أن تنظر إلى كل سبب على حدة. بشكل عام ، يمكن للمرء أن يقول إن متوسط ​​العمر المتوقع مع سبب الأعراض يتحدد من خلال المرض الأساسي الفعلي. وتشمل هذه ، على سبيل المثال ، أعراض الأباعد الورمية في سرطان الرئة ذو الخلايا الصغيرة بمعدل بقاء 5 سنوات تقريبًا 15٪ ، أو في سرطان المبيض (سرطان المبيض) بمعدل بقاء لمدة 5 سنوات حوالي 40٪. كما أن داء الكحوليات يقع تحت هذه النقطة. لقد وجدت الدراسات أن مدمني الكحول يعيشون حوالي 20 عامًا أقصر.

لا يوجد بيان حول متوسط ​​العمر المتوقع حول العوامل الوراثية ، أي الأسباب الوراثية ، حيث لا يمكن تحديد ميول واضحة حتى في المجموعات الفرعية للضمور المخيخي الوراثي. ومع ذلك ، يمكن للمرء عمومًا الإدلاء ببيانات حول جودة الحياة. عادة ما يكون ضمور المخيخ مرضًا بطيئًا ومتدهورًا بشكل مزمن. لا يمكن علاج الشكل الوراثي إلا من خلال الأعراض. تساعد العديد من الأقسام المتخصصة المختلفة ، مثل علاج النطق والعلاج الوظيفي والعلاج الطبيعي. من المأمول أن يؤدي ذلك إلى تأخير تطور المرض. بسبب المشية غير المستقرة ، غالبًا ما تكون هناك حاجة إلى كرسي متحرك بعد سنوات عديدة ، لكن هذا يختلف من مريض لآخر. ما يميز الشكل العرضي للمرض هو أن الامتناع عن السم (مثل الكحول) لا يؤدي إلى مزيد من انهيار أنسجة المخ.

مسار

إن مسار ضمور المخيخ فردي ولا يعالج. يمكن أن تؤخر خيارات نمط الحياة الملائمة تطور المرض.
في حالة ضمور المخيخ المرتبط بالكحول ، فهذا يشمل ، على سبيل المثال الامتناع عن شرب الكحوليات واضافة الفيتامينات الناقصة وعلاج ادمان الكحول.
المشاركة النشطة في العلاج الوظيفي المستهدف والعلاج الطبيعي وعلاج النطق يمكن أن تساعد في مسار ضمور المخيخ.
يمكن أن تؤخر البيئة المتناغمة (روضة الأطفال ، المدرسة ، العمل ، منطقة المعيشة ، الأنشطة الترفيهية) تطور ضمور المخيخ. من ناحية أخرى ، فإن التفاعل السلبي ونمط الحياة غير المناسب (مثل الاستهلاك المستمر للكحول) يعززان ضمور المخيخ.
لا يزال غير معروف إلى حد كبير إلى أي مدى يمكن أن تتولى مناطق أخرى من الدماغ مهام المخيخ المتضائل. تمت مناقشة هذا الأمر بشكل مثير للجدل من قبل العديد من الباحثين.

عواقب ضمور المخيخ

كما ذكرنا سابقًا ، للمرض تأثير كبير على نوعية حياة المريض.
يقضي المرضى المصابون بالشكل الوراثي وقتًا طويلاً في العلاج دون فرصة للشفاء. يجب تقديم الاستشارة الوراثية إذا كان هؤلاء المرضى يخططون لإنجاب ذرية. غالبًا ما يكون مثل هذا المرض المزمن عبئًا على النفس لا ينبغي إهماله.
كما أوضحنا من قبل ، فإن سبب شكل الأعراض مختلف. يحتاج مدمنو الكحول إلى تغيير حياتهم لوقف المزيد من التدهور. بالنسبة لمرضى السرطان ، يعد ضمور المخيخ تشخيصًا ثانويًا وعليهم مواجهة علاج السرطان الشاق. ولكن كما قلت ، لا يتأثر كل مريض بنفس القدر. في المراحل المبكرة على وجه الخصوص ، غالبًا ما يكون من الممكن ممارسة مهنة مهنية وتنظيم أوقات الفراغ.

مدة

ال ضمور المخيخ لا يمكن علاجه. يمكن أن يؤدي فقط إلى إبطاء تطور المرض. كم من الوقت يستمر المرض فردي جدًا ويعتمد على المرض الأساسي وظروف المعيشة الفردية.
تلعب العديد من العوامل الفردية دورًا ، ولهذا السبب لا يمكن الاعتماد على المعلومات المتعلقة بمدة ضمور المخيخ وتطوره.

ضمور المخيخ والخرف

هناك دراسات حول ضمور المخيخ الوراثي السائد (ADCA - ترنح مخيخي سائد وراثي) وعلاقته بالخرف.
يُقال إن النوع الفرعي 1 فقط له ارتباط بالخرف الخفيف أثناء المرض. قبل كل شيء ، من المرجح أن يتم إزعاج الانتباه والقدرة على التعلم. يتم تحديد الأنواع الفرعية للشكل الوراثي من خلال اختبار جيني.

اقرأ أيضًا:

• اختبار الخرف
• أدوية الخرف

ضمور المخيخ عند الأطفال

أ ضمور المخيخ عند الأطفال يمكن أن يكون مجهول السبب في الأصل ، مما يعني أن سبب المرض غير واضح. ولكن يمكن أيضًا أن تكون وراثية.
قبل بضع سنوات ، وجد أن بعض الأدوية التي تم استخدامها ضد الالتهابات الفيروسية والتي تمنع تخليق الحمض النووي ، وضمور المخيخ وفي الأطفال الصغار تلف المخيخ تسببت.
توليف الحمض النووي في تكوين الخلايا العصبية في المخيخ لم يكتمل بعد في عمر الطفل. لذلك ، يمكن أن تتداخل هذه الأدوية مع تطور المخيخ.

تنطبق الأعراض والإجراءات التشخيصية والعلاجات نفسها على ضمور المخيخ عند الأطفال كما في البالغين. يجب إجراء العلاج المهني والعلاج الطبيعي والنطق بشكل فردي وبطريقة صديقة للطفل.
سيكون ممكنا البدء المبكر للعلاج موصى به ، والذي يجب أن يتضمن نصائح واسعة حول الأبوة والأمومة.
في أحسن الأحوال ، يجب أيضًا إبلاغ المعلمين من المؤسسات التكاملية أو من رياض الأطفال أو المدارس الخاصة / الداعمة وإشراكهم.