اضطراب خارج السبيل الهرمي

المرادفات بمعنى أوسع

اضطرابات تنسيق الحركات ، متلازمة باركنسون ، مرض هنتنغتون ، خلل التوتر العضلي ، متلازمة توريت ، اضطرابات خارج السبيل الهرمي

المقدمة

تشمل هذه المجموعة من الصور السريرية ، على سبيل المثال

• مرض الشلل الرعاش
• رقص هنتنغتون
• خلل التوتر العضلي أو ذاك
• متلازمة توريت.

في كل منهم ، لم يعد ما يسمى بنظام المحرك خارج الهرمية يعمل بشكل كافٍ. مهمتها تنسيق الحركات التي يجب أن يؤديها الجسم. يتم تنظيم قوة واتجاه وسرعة الحركات. لا يؤدي النظام خارج الهرمية إلى تحفيز الحركات بشكل مباشر ، ولكنه يؤثر عليها فقط ويضمن حركات منتظمة وسلسلة.

السبب الجذري

تشير المتلازمة خارج السبيل الهرمي إلى مجموعة من الأعراض التي تحدث في أمراض عصبية مختلفة ، على سبيل المثال مرض هنتنغتون أو مرض باركنسون. يصف النظام خارج الهرمي الألياف العصبية التي تقع خارج المسار الرئيسي للحركة (مصطلح تقني مسار هرمي) الكذب وتساعد في التحكم في تحركاتنا. تتم الحركات الواعية عبر مسار الهرم. نظام الحركة خارج الهرمية مسؤول عن الضبط الدقيق ويؤثر على المسار الهرمي. وهي مسؤولة عن وظيفة الدعم والإمساك وتوتر العضلات (مصطلح تقني نغمة، رنه) وكذلك لحركات الأطراف بالقرب من الجذع. يعمل النظام خارج الهرمي والمسار الرئيسي للحركة معًا بشكل وثيق ، وبهذه الطريقة فقط تكون الحركة ممكنة على الإطلاق وبهذه الطريقة فقط يمكن تنفيذ الحركة المستهدفة والمهارات الحركية الدقيقة.

تصف المتلازمة خارج الهرمية الاضطرابات داخل النظام خارج الهرمية التي تؤثر على هذه المناطق. يختلف الاضطراب الدقيق تبعًا للصورة السريرية. عادة ما يتم تدمير الخلايا العصبية لأسباب مختلفة (على سبيل المثال أيضًا في مرض باركنسون وهنتنغتون) ، يمكن أن تكون الأسباب المحتملة الأخرى نتيجة لتناول المواد السامة أو الأدوية أو أيضًا نتيجة عدم كفاية تدفق الدم في الدماغ (مثل السكتة الدماغية) ولكن هناك أيضًا سبب وراثي لبعض الأمراض. هناك نقص في الأجزاء المهمة ضمن التوصيل البيني لتسلسل الحركة. جوانب تنشيط مرض باركنسون مفقودة ، لذلك هناك حركة أقل (مصطلح تقني نقص الحركة) ، في رقص هنتنغتون لا توجد جوانب مثبطة ، مما يؤدي إلى زيادة في الحركة (مصطلح تقني فرط الحركة).

مرض الشلل الرعاش

يبلغ متوسط ​​عمر ظهور مرض باركنسون 55 عامًا. يحدث التراكم العائلي في حوالي 10 بالمائة من الحالات. يوجد في الدماغ المتوسط ​​نقص في مادة مرسال معينة (med.: ناقل عصبي) ، الدوبامين. تهيمن الآن الناقلات العصبية الأخرى التي تتصدى للدوبامين. نتيجة لعدم تثبيط مناطق معينة من الدماغ ، يؤدي نقص الدوبامين إلى زيادة التوتر (التوتر في العضلات) في العضلات المثنية والباسطة. المناطق الأخرى التي يتم تحفيزها بشكل طبيعي أصبحت الآن أكثر تثبيطًا. تشمل الأعراض النموذجية لمرض باركنسون الصلابة (الصلابة) ، والرعشة (الاهتزاز) والحركة (تباطؤ الحركات) وعدم استقرار الوضع (عدم القدرة على الحفاظ على التوازن عند الدفع ، على سبيل المثال). تنشأ الصرامة من زيادة توتر العضلات (التوتر في العضلات). يتميز الرعاش بحقيقة أنه يحدث أثناء الراحة ويختفي مع الحركات المستهدفة (على سبيل المثال ، الوصول إلى شيء ما). يمكن التعرف على أكينيسيا بشكل جيد من خلال المشي في خطوات صغيرة. لدى معظم المرضى أيضًا ما يسمى بالوجه القناع ، حيث تتأثر عضلات الوجه أيضًا. التشخيص سريري في المقام الأول ، بناءً على مظهر المريض. إذا حاولت مد ذراع المريض المنثني ، ستلاحظ "تلعثم" معين للحركة ، ما يسمى بظاهرة العجلة المسننة.

يجب أيضًا إجراء علاج محافظ لمرض باركنسون ، أي العلاج الطبيعي والتدريب على التمارين ، بالإضافة إلى التثقيف التفصيلي للمريض وأقاربهم.
كعلاج دوائي لمرض باركنسون ، يمكن محاولة تخفيف الأعراض عن طريق استبدال مادة المرسل المفقودة. ليس فقط مادة الرسول نفسها ، ولكن أيضًا المواد التي تظهر نفس التأثير. لا يزال علاج المرض غير ممكن. فقط التقدم يمكن إيقافه أو إبطائه.

يمكنك العثور على المزيد من المعلومات المفيدة ضمن موضوعنا: مرض الشلل الرعاش.

رقص هنتنغتون

هناك عدة أنواع فرعية من الرقص. أشهرها على الأرجح الرُقَص الرئيسي (رقص هنتنغتون). شكل ثانوي يحدث أيضا. إنه مرض وراثي. تكفي نسخة الجين الموروثة المعيبة لإحداث المرض. على عكس مرض باركنسون ، فإن نفس مادة الرسول (الدوبامين) لها تأثير متزايد ("عكس مرض باركنسون"). بسبب السبب المعاكس لمرض باركنسون ، فإن أعراض المرضى معاكسة بشكل أساسي. في الرقص توجد عضلات منخفضة التوتر (رخوة) وحركة متزايدة (فرط الحركة).
يُفهم أن فرط الحركة هي حركات قذف مفاجئة شبيهة بالبرق ، وقبل كل شيء ، حركات قذف لا إرادية. في حالة مرض هنتنغتون ، هناك أيضًا تغيرات في الشخصية.
نظرًا لأنه مرض وراثي ، فإن استجواب (حول) الأسرة والأمراض المماثلة يلعب دورًا رئيسيًا. الفحوصات العصبية ، CCT (التصوير المقطعي بالكمبيوتر للجمجمة) ، EEG (كهربية الدماغ = قياس موجات الدماغ) وعينات الدم.
لسوء الحظ ، لا يمكن القضاء على السبب ، وبالتالي فإن المرض لا يمكن علاجه.يمكن إعطاء الأدوية لتقليل حدوث الحركات اللاإرادية المفاجئة. إن تشخيص مرض هنتنغتون هو 15-20 سنة من البقاء على قيد الحياة. إن التشخيص الجيد للرقص البسيط ، لمدة تتراوح من 1 إلى 6 أشهر ، والشفاء ممكن.

يمكن العثور على مزيد من المعلومات حول هذا الموضوع على: رقص هنتنغتون

خلل التوتر العضلي

خلل التوتر العضلي هو حالة توتر في العضلات ذات أوضاع غير طبيعية. يمكن أن تحدث بشكل متقطع (على سبيل المثال فقط الجانب الأيمن من الرقبة) ، من جانب واحد أو معممة. يكمن السبب في فقدان الخلايا العصبية المهمة لتنسيق الحركات. تحدث العناقيد العائلية. الأورام (الحميدة أو الخبيثة) ممكنة أيضًا. لذلك هناك أشكال أولية وثانوية تسببها أمراض أخرى. اعتمادًا على موقع الآفة في النسيج العصبي ، تظهر شكاوى مختلفة. غالبا ما يسمى ب صعر متقطع. يُفهم هذا على أنه تقلص عضلي للرقبة والرقبة يتقدم ببطء. ثم يتحول الرأس إلى الجانب الآخر.
يمكن أيضًا أن تصبح أجزاء أخرى من الجسم (اليدين والذراعين) ضيقة بسبب تقلصات العضلات.

يتم التشخيص من خلال سوابق المريض (استجواب) وفحص عصبي. يتم العلاج عن طريق إعطاء الأدوية لمنع تقلصات العضلات. يُظهر حقن توكسين البوتولينوم (البوتوكس®) أيضًا تأثيرًا جيدًا ، ولكن لا يزال يتم اختباره بشكل أكثر دقة ويجب استخدامه فقط من قبل المتخصصين في علم الأعصاب ، حيث يمكن أن يؤدي إلى آثار جانبية كبيرة (مثل صعوبة البلع) إذا تم استخدامه بطريقة غير مهنية. يمنع البوتوكس المستقبلات التي تلتصق بها عادة المواد الرسولية التي تتسبب في تقلص العضلات. يتم تكسير هذا السم بعد حوالي 3 إلى 4 أشهر ، بحيث يجب عمل حقنة جديدة. يستمر هذا المرض في التقدم.

متلازمة توريت

متلازمة توريت مرض وراثي يصيب الرجال أكثر من النساء. هنا أيضًا ، تتأثر منطقة معينة من الدماغ ، العقد القاعدية. في النهاية ، تتم حاليًا مناقشة العديد من الأسباب المختلفة لمتلازمة توريت. ومع ذلك ، لا توجد نظرية مثبتة حتى الآن أنه يمكن للمرء التحدث عن سبب معين. يعاني المرضى من التشنجات اللاإرادية الحركية (غمز ، ارتعاش بالفم ، نقر باللسان ، ارتعاش في الكتف). التشنجات اللاإرادية هي حركات عضلية لا يمكن السيطرة عليها. التشنجات اللاإرادية الصوتية ممكنة أيضًا (ضوضاء ، تنقية الحلق ، همهمات ، حتى كلمات كاملة). اضطراب الوسواس القهري هو أيضًا أحد الأعراض. استجواب المريض ، تستخدم الفحوصات العصبية ومخطط كهربية الدماغ لتحديد التشخيص. يمكن استخدام العلاج باللعب والعلاج بالكلام كعلاج. يمكن علاج أعراض الوسواس القهري بالأدوية. كما يتم محاولة احتواء التشنجات اللاإرادية بالأدوية.

يمكن العثور على مزيد من المعلومات حول هذا الموضوع على:

• متلازمة توريت
• التشنجات اللاإرادية

ما هي الأعراض المصاحبة؟

إذا ظهرت متلازمة خارج هرمية مع حركة مفرطة ، تحدث حركات ذراع لا إرادية. غالبًا ما يتم تحريك عضلات الوجه بشكل لا إرادي ، على سبيل المثال في شكل حركات المضغ.

إذا ظهرت متلازمة خارج السبيل الهرمي في نمط حياة مستقر ، يمكن أن تحدث رعشات أو تجمد عند المشي أو عند الوصول إلى شيء ما (أي أن المريض يريد أداء الحركة ، لكن القدم أو اليد ببساطة لا تبدأ في الحركة). يمكن أن تصبح تعابير الوجه أيضًا فقيرة بشكل عام ، بحيث لا يظهر الشخص المعني عادة سوى وجه خالٍ من التعبيرات.

يمكن أن تشير شدة الأعراض إلى أمراض معينة. بشكل عام ، يتأثر المصابون أيضًا في كثير من الأحيان. نظرًا لأن العديد من الأمراض المسببة تنتمي إلى مجموعة التنكس العصبي ، غالبًا ما يحدث الخرف المصاحب. يمكن أن تتغير أيضًا شخصية الشخص المعني. على سبيل المثال ، يمكن أن يحدث عدوان لا أساس له على ما يبدو. إذا لاحظ المصابون هذه التغييرات ، فإن الاكتئاب ليس مرضًا مشتركًا نادرًا.

اقرأ أيضًا موضوعنا: أعراض مرض باركنسون

كيف تقوم بالتشخيص؟

يتم التشخيص في المقام الأول من خلال مناقشة طبية مفصلة (مصطلح تقني أنامنيز) وإجراء فحص جسدي شامل. إنه يفحص بالضبط نوع نمط الحياة المستقرة أو النشاط البدني المفرط وكيف يتجلى. في بعض الحالات يمكن إجراء تشخيص واضح. ومع ذلك ، نظرًا لأن الصور السريرية المختلفة تندمج مع بعضها البعض ، حتى يتم إجراء تشخيص نهائي ، غالبًا ما تتم مناقشة وجود متلازمة خارج هرمية. يمكن لبعض اختبارات التصوير (مثل بعض أنواع التصوير بالرنين المغناطيسي) وبعض اختبارات الدم في بعض الحالات تأكيد التشخيص. غالبًا ما يتم إضافة إجراءات تشخيصية أخرى لاستبعاد الأمراض الأخرى. في بعض الأحيان الاختبارات الجينية ، إزالة سائل النخاع الشوكي (مصطلح تقني الخمور) أو الاستجابة لبعض الأدوية للتشخيص.

بيان عام حول التكهن غير ممكن. يعتمد ذلك كليًا على الصورة السريرية المحددة وعلى خيارات العلاج المختلفة وكذلك على التاريخ الطبي والتاريخ العائلي.

كيف يعمل تنسيق الحركات؟

ال تنسيق الحركات يتم التحكم فيه في جزء من الدماغ موجود في الدماغ البيني والدماغ المتوسط الأكاذيب. هنا هو التحكم اللاإرادي الحركات والوضعية.
ما يسمى ب نظام خارج هرمي يتكون من عدة مكونات تؤدي جميعها مهامًا مختلفة وتعمل معًا بشكل مثالي. في جذع الدماغ ، على سبيل المثال ، يكون الاحتفاظ بردود الفعل وضبطها مترابطين. هذه لا إرادية. لا أحد يجب أن يفكر بوعي في الوقوف للتوقف.
حتى عندما تنحني الحافلة بسرعة ، فإننا عادة لا نسقط ، ولكن بدلاً من ذلك نضبط قوتنا على الجانب الآخر - في لمح البصر ودون الحاجة إلى التفكير في الأمر.
محطة أخرى هي ثالاموس ، "بوابة الوعي"، للإتصال. هنا تتم معالجة المعلومات حول وضع العضلات والمفاصل وإدراكها.
ال المخيخ يلعب دورًا كبيرًا في توازن.
في ال النوى القاعدية يتم حفظ واستدعاء تسلسلات حركة معينة.

ملخص

تشمل اضطرابات تنسيق الحركة ، من بين أمور أخرى متلازمة باركنسون, رقص هنتنغتون, متلازمة توريت و ال خلل التوتر العضلي. العامل المشترك بينهم جميعًا هو حقيقة أنه لم يعد من الممكن تنسيق الحركات بشكل كافٍ.
تتراوح هذه الشكاوى من ارتجاف اليدين إلى زيادة قوة العضلات ، أي أكثر تقلصًا الجهاز العضلي.
تتأثر مناطق مختلفة من الجسم حسب المرض. تضطرب الآليات المختلفة على مستوى الدماغ ، ولكنها تؤثر جميعها على ما يسمى بالنظام خارج الهرمية.