شلل فوق نووي مترقي
المرادفات بمعنى أوسع
سابقًا وفقًا للوصف الأول: "متلازمة ستيل-ريتشاردسون-أولشوسكي"
المقدمة
يُعد الشلل فوق النووي المترقي مرضًا نادرًا. تقريبا. يعاني 12000 شخص في ألمانيا من الشلل فوق النووي التقدمي (PSP).
للشلل فوق النووي التقدمي (PSP) أوجه تشابه في مساره وأعراضه لمرض باركنسون. خاصة في المراحل المبكرة ، يستجيب المرض للأدوية التي تُعطى لمرض باركنسون. لا يزال المرض غير مفهوم إلى حد كبير اليوم ولا تزال هناك حاجة إلى الكثير من الأبحاث. يهدف هذا الموضوع إلى تقديم لمحة عامة عن المرض وجعله في متناول جمهور أوسع.
تم وصف الشلل فوق النووي التقدمي لأول مرة في عام 1963 من قبل الأطباء و ستيل وريتشاردسون وأولشفسكي. ومن هنا جاء الاسم السابق "متلازمة ستيل-ريتشاردسون-أولشفسكي".
حدوث في السكان
العمر الرئيسي للمرض ما بين 50 و 70 سنة.
يقال إن الرجال والنساء يتأثرون بالتساوي تقريبًا.
الأعراض
تشمل الأعراض الأولية ما يلي:
- دوخة
- اضطرابات التوازن
- عدم الثبات
- السقوط المفاجئ
- صعوبة في القراءة
- صعود السلالم
اضطراب حركة العين
يجب أن تكون حركات العين وحركات الجسم متناسقة مع بعضها البعض من أجل إدراك الأشياء في بيئتنا.
يتم التحكم في جميع حركات العين بشكل خاص وتصحيحها بواسطة الدماغ. في حالة الشلل فوق النووي التدريجي (PSP) ، يمكنك عادةً ملاحظة تباطؤ في حركات العين حتى في المراحل المبكرة من المرض. تعتمد التغييرات في حركات العين على التغيرات في جذع الدماغ.
نتيجة لذلك ، تحدث الرؤية المزدوجة ويقل البصر بشكل مستمر ، على الرغم من عدم اضطراب الرؤية الفعلية. فقط التثبيت على الأشياء لم يعد ممكنًا أو ممكنًا فقط إلى حد محدود.
في الدورة اللاحقة ، يكون الحول ممكنًا ، ولم يعد يتم إعطاء اللياقة للقيادة.
تتغير الشخصية
يمكن أن تكون الأعراض المبكرة للشلل فوق النووي التقدمي (PSP) زيادة التهيج أو عدم الفهم.
كما يمكن أن تحدث تغيرات في المزاج ، بما في ذلك الاكتئاب.
اضطرابات النوم شائعة في الشلل فوق النووي التدريجي (PSP).
يمكن أن يشير التباطؤ في التفكير (بطء الشخصية) في البداية أيضًا إلى مرض الزهايمر.
التشخيص
طرق الفحص التالية لتحديد التشخيص ممكنة:
- الفحص البدني
- التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) -> تمثيل الشكل المتغير لجذع الدماغ
- إجراءات الطب النووي (PET) - نشاط الدوبامين
- تصوير البوستوروجرافي
- فحص ماء الأعصاب (الخمور) لاستبعاد الأمراض البديلة الأخرى
أمراض بديلة
الأمراض البديلة التي يجب استبعادها:
- مرض الشلل الرعاش
- مرض الزهايمر
- مرض ويلسون
هذا مرض نادر لتخزين النحاس يمكن أن يسبب أيضًا اضطرابات في جذع الدماغ ، تُعرف باسم المادة السوداء.
يمكنك معرفة المزيد في موضوعنا: مرض ويلسون
التشابه مع مرض باركنسون
تقع مناطق الدماغ المسؤولة عن العيون على مقربة مباشرة من مناطق التحدث والبلع ، والتي يمكن أن تتأثر أيضًا في المسار التالي للمرض ، مما قد يشير أيضًا إلى مرض باركنسون.
سرعة الكلام أبطأ مقارنة بمرضى باركنسون. كما أن حدة الصوت أقل من نبرة مرضى باركنسون. تحدث المشية غير المستقرة أيضًا بشكل متزايد مع تقدم المرض.
تحدث "الصرامة" المميزة لمرض باركنسون - التي يمكن تحديدها على أنها مقاومة شمعية في الفحص عند تحريك المفاصل بشكل سلبي - في المرضى المصابين بالشلل فوق النووي المترقي.
الارتعاش (الرعاش الطبي) ، كما يحدث عادة في مرض باركنسون ، نادر إلى حد ما في الشلل فوق النووي المتقدم (PSP).
العلاج
النهج العلاجي المركزي هو العلاج الدوائي. ومع ذلك ، يمكن أن يخفف العلاج الدوائي من أعراض الشلل فوق النووي التدريجي (PSP) ، ولكن لا يمكن إيقاف المرض نفسه.
يتم استخدام الأدوية التالية:
- L-Dopa (يحول الدماغ إلى الدوبامين الناقل العصبي)
عادة ما يزول التأثير بعد 2-3 سنوات. - أمانتادين
- ناهضات الدوبامين
- Rasagaline و سيليجيلين
تقليل انهيار الدوبامين في الدماغ - أميتريبتيلين وإيميبرامين
كلاهما يسمى بمضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات ، وهما يستخدمان في حالة مزاجية مكتئب - مثبطات امتصاص السيروتونين (SSRIs)
- يستخدم توكسين البوتولينوم لعلاج تشنج الجفن
- أنزيم Q10
اقرأ المقال أيضًا: علاج مرض باركنسون.
كيف هي العملية؟
اعتمادًا على نوع الشلل فوق النووي ، يكون المسار المختلف قليلاً هو النموذجي. في الشلل فوق النووي التقدمي الكلاسيكي (متلازمة ريتشاردسون) ، يحدث عدم استقرار في المشية مع مشية مذهلة ، ووضعية غير مستقرة ، والسقوط الناتج. لا يمكن إجراء حركات العين العمودية إلا بشكل أبطأ ، وتتطور الإعاقات الإدراكية الطفيفة تدريجياً ، كما هو الحال مع الخرف في المراحل المبكرة.
خلال السنوات الثلاث إلى الست القادمة ، تظهر أعراض اضطرابات الكلام والبلع بالإضافة إلى الشلل التام في حركات العين العمودية. كما أن العجز المعرفي آخذ في التقدم.
في أشكال أخرى ، يمكن أن تظهر اضطرابات الحركة على وجه الخصوص بشكل أكثر وضوحًا وفي وقت مبكر ، بينما تظهر الأعراض المعرفية في وقت لاحق فقط أثناء المرض (PSP akinesia مع حصار المشي). بالطريقة نفسها ، يمكن أن تُفقد القدرات المعرفية في البداية - مثل التحدث - ، بينما تظهر اضطرابات الحركة في وقت متأخر من الدورة (حبسة PSP-PNFA ، حبسة GSP التقدمية وغير الطلاقة)
هل يحد الشلل فوق النووي من متوسط العمر المتوقع؟
لسوء الحظ ، يمكن أن يحد الشلل فوق النووي بشدة من متوسط العمر المتوقع. كقاعدة عامة ، يكون البقاء على قيد الحياة بعد ستة إلى اثني عشر عامًا فقط من ظهور المرض لأول مرة.
ومع ذلك ، نظرًا لأن المرض يحدث عادةً فقط في العقد السادس أو السابع من العمر ، فلا يزال بإمكان العديد من المصابين الوصول إلى سن طبيعية. معظم أسباب الوفاة هي صعوبة التنفس والبلع ، وكذلك الالتهابات الناتجة التي تحدث في المسار المتأخر للمرض. في السابق ، كان من الممكن أن يؤدي السقوط إلى اصطحاب المريض إلى الكرسي المتحرك ، مما قد يزيد من تفاقم بعض أنواع العدوى.
ميراث
الآلية الدقيقة لتطور الشلل فوق النووي التدريجي (PSP) لا تزال غير واضحة.
كما هو الحال مع مرض باركنسون ، يؤدي المرض إلى تدمير الخلايا العصبية في مناطق مهمة من الدماغ (med. Substantia nigra).
المادة السوداء هي جزء من الدماغ يقع في ما يسمى بجذع الدماغ وهو مركز تحكم مركزي للمهام الحركية.
لا يزال سبب موت هذه الخلايا العصبية على وجه الخصوص غير معروف.
نظرًا لأن هذه الخلايا تتأثر أيضًا بمرض باركنسون ، يمكن للمرء أن يفهم لماذا يعمل دواء مرض باركنسون أيضًا لفترة محدودة في الشلل فوق النووي المتقدم (PSP).
تم العثور على متغير من الجين (جين تاو) على الكروموسوم 17 في مرضى الشلل فوق النووي التقدمي (PSP).تقوم مجموعة بحثية رائدة في ألمانيا بالتحقيق في العيوب الوراثية كخلفية للشلل فوق النووي التقدمي (PSP).
على الرغم من العيب الجيني المعروف ، لا يبدو أنه موروث.
لذلك فإن خطر الإصابة بالشلل فوق النووي (PSP) من الشلل فوق النووي المترقي لا يختلف عن ذلك بالنسبة للسكان العاديين.
