ورم ويلمز

المرادفات بالمعنى الأوسع

ورم أرومي كلوي ، ورم ، وسرطان

تعريف

من ورم ويلمز هو ورم خبيث مختلط يتكون من الخلايا الجنينية مكونات الساركوما الغدية مع عضلي عضلي و غير متجانس، بالإضافة إلى أجزاء متباينة من أنسجة الكلى وفي الغالب على أحدهما أو كليهما الكلى يمكن إثباته. في بعض الأحيان يحدث أن ورم يملأ بالفعل أجزاء كبيرة من البطن. الحجم ليس بالضرورة معيارًا تنبؤيًا ، حيث يمكن إزالة أورام بهذا الحجم جراحيًا في ظل ظروف معينة.

أشكال وأسباب ورم ويلمز

بناء على دراسات مختلفة ، تصنيف ما يسمى ب SIOP-تصنيف (أنا.دولي س.مجتمع من صطب الأطفال اعلم الأمراض).

هل ورم في المرحلة 1 ، يقتصر على كلية واحدة والكبسولة سليمة. في المرحلة الثانية ، يعبر الورم بالفعل كبسولة الكلى وينمو في الأنسجة الدهنية أو الأوعية الدموية ، ولكن لا يزال من الممكن إزالته جراحيًا تمامًا. هو ورم خبيث صفاقي يمكن اكتشافه بالفعل ، وهو واحد بسبب إصابة الأعضاء الحيوية جراحة غير ممكن ، يتحدث المرء عن المرحلة 3. يتم الوصول إلى المرحلة 4 عندما تكون النقائل البعيدة موجودة بالفعل رئة, الكبد، عظام أو دماغ قابلة للاكتشاف. سيشار بعد ذلك إلى تورط الكلى الثنائي على أنه المرحلة 5.

أسباب ظهور ورم ويلمز غير معروف إلى حد كبير حتى يومنا هذا.يمكن العثور على اتصال جيني فقط. وكذلك حاملي الجين المعيب 11 ص 13 أو 11 ص 15 معرضة بشكل خاص لخطر الإصابة بالورم الأرومي الكلوي أو ما يسمى WAGRمتلازمة. تشمل هذه المتلازمة بالإضافة إلى الفعلية ورم ويلمز أيضا نظام قزحية العين الخاطئ (أنيريديا) وانخفاض أو تأخر نمو الطفل.

علم الأوبئة

عموما هذا هو ورم ويلمز نادر ورموالتي تحدث حوالي 70-100 مرة في السنة في ألمانيا (0,9/100.000/عام). ومع ذلك ، فهو الورم الأكثر شيوعًا في مرحلة الطفولة ويمثل 6-8٪ من جميع أورام الأطفال. يتأثر الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 2-5 سنوات بشكل خاص. بعد سن العاشرة أ ورم أرومي كلوي يتم تشخيصه. يمكن ملاحظة التغيرات الورمية في كليتي الطفل في 5٪ من الحالات. تشير الإحصائيات إلى أن الأولاد يتأثرون أكثر من الفتيات.

الأعراض

ال أعراض ورم ويلمز هي في الغالب غير محددة تمامًا. في كثير من الأحيان يعاني الأطفال من فقدان الشهية ، القيءوآلام في البطن وحمى. البول الدموي أقل شيوعًا (بول دموي) ، لأن هذا يعني بالفعل أن الورم قد غزا الجهاز البولي. في ظل ظروف معينة ، يمكن للوالدين الشعور بانتفاخ في البطن ، والذي يتوافق بعد ذلك مع مدى الورم. يصاب الأطفال أحيانًا بالإمساك (إمساك) أو إسهال، فقدان الوزن ، شحوب ، عدوى المسالك البولية أو ضغط دم مرتفع.

علاج نفسي

العلاج المطلوب في المقام الأول هو الاستئصال الجراحي للورم أو الأعضاء المصابة بالورم (إن أمكن). عادة ما يكون الإزالة الكاملة للورم ممكنًا فقط في المرحلتين 1 و 2 (أنظر فوق). إذا كان الورم في المرحلة 1 ، يجب العلاج بـ a عامل العلاج الكيميائي تبدأ في تقليص الورم قدر الإمكان. بعد الاستئصال الجراحي للورم والمصابين الكلى (استئصال الكلية) سيكون بعد ذلك ما يسمى بعد الجراحة العلاج الكيميائي لقتل أي خلايا ورمية متبقية لم يتم إزالتها جراحياً.

في المرحلة الثانية بالإضافة إلى العلاج الكيميائي المخفض للأورام قبل العملية (العلاج الكيميائي الجديد قبل الجراحة) وإزالة الأورام والكلى ، ثم العلاج الكيميائي بالإشعاع الموازي.

في المرحلتين 3 و 4 ، بالإضافة إلى العلاج الكيميائي للحد من الورم ، يجب أيضًا إجراء العلاج الإشعاعي قبل العملية. إذا أصبحت النتائج صغيرة جدًا لدرجة أنها قابلة للتشغيل أيضًا ، فسيتم إزالة الورم والكلى والعلاج الكيميائي يليه الإشعاع. يشار إلى العلاج لتقليل حجم الورم أيضًا باسم "أسفل التدريج“.

كدواء للعلاج الكيميائي تستخدم في الغالب فينكريستين مع أدرياميسين (ربما زائد أكتينوميسين د زائد إفوسفاميد / سيكلوفوسفاميد) يستخدم. بعد العملية ، يستمر العلاج الكيميائي لمدة 5-10 أشهر.

تتم العملية في الخطوات التالية: أولاً ، يتم عمل شق مركزي في البطن. يتم تثبيت أوعية الكلى الهامة الكلى منفصلة عن فراش الكلى. تتم أيضًا إزالة أي نقائل يمكن رؤيتها. ال الغدد الليمفاوية على طول الشريان الرئيسي (الأبهر) و الوريد الأجوف (فينا كافا) أيضًا بشكل وقائي ، حتى لو لم يكن هناك دليل على تورط الورم في هذه المرحلة. في حالة إصابة كلتا الكليتين ، تتم إزالة الكلية ذات النتائج الأكبر تمامًا ويتم تشغيل الكلية الأخرى للحفاظ على الأعضاء. كل ما يتم فعله هو تقشير الورم من مكانه.

بالإضافة إلى المضاعفات المعروفة للعلاج الكيميائي (تساقط الشعرغثيان القيءوالتعب والتهاب الأغشية المخاطية وأكثر من ذلك بكثير) يمكن أن يؤدي أيضًا إلى تشوهات الحوض تحت الإشعاع التليف الرئوي وتأتي أضرار عضلة القلب. من المضاعفات بعد العملية ما يسمى بجلطة الورم فينا كافا والتي تحدث في 5٪ من الحالات.

الوقاية

نظرًا لأن الآلية التي يتطور بها ورم ويلمز غير مفهومة إلى حد كبير ، فلا توجد إجراءات وقائية معروفة.

ملخص

من ورم ويلمز (ورم أرومي كلوي) نادر ولكنه أكثر أورام الطفولة شيوعًا ورم. وهو ورم خبيث مختلط يتكون من أنسجة مختلفة ، ولكنه ينشأ عادة من إحدى الكليتين أو كليهما. بالإضافة إلى الشكاوى غير المحددة مثل الغثيان والقيء وفقدان الوزن والكتلة الملموسة أو البول الدموي ، يجب أن تجعلك تفكر في تشخيص الورم الأرومي الكلوي. يتم تصنيف انتشار الورم وفقًا لتصنيف SIOP. تكون المرحلة 1 و 2 موضعية وقابلة للتشغيل في الغالب ، بينما في المرحلتين 3 و 4 يكون الورم قد انتشر بالفعل في الجسم ولا يمكن إجراء الجراحة عليه مباشرة.

بالإضافة إلى مقابلة المريض ، يجب على الطبيب جس البطن ، وفحص الموجات فوق الصوتية ، وفحص البول ، وربما التصوير المقطعي المحوسب و فحوصات الأشعة لما يسمى بتدريج الورم (انتشار الورم). يجب أولاً معالجة الأورام من جميع المراحل ب العلاج الكيميائي تمت معالجته ومعالجته بعد الاستئصال الجراحي للورم والكلى. في بعض المراحل ، قد يكون الإشعاع الإضافي ضروريًا بعد ذلك أو قبله وبعده. هدية متنوعة مواد العلاج الكيميائي يجب أن يمر خلال 5-10 أشهر بعد العملية الجراحية. عند أكثر من 75٪ ، يكون معدل الشفاء من ورم ويلمز جيدًا جدًا ، على الرغم من أن هذا يعتمد على المرحلة ويتراوح من 100٪ (المرحلة 1) إلى 50-60٪ (المرحلة 3 و 4).

مزيد من المعلومات حول الموضوع: تشخيص ورم ويلمز