ابيضاض الدم النخاعي الحاد (AML)

المرادفات بمعنى أوسع

اللوكيميا ، سرطان الدم الأبيض ، قضبان أوير ، أمراض الدم

تعريف

هذا النوع من اللوكيميا هو أحد أنواع اللوكيميا الحادة مع مسار سريع للمرض. يتميز بحقيقة أن الخلايا المتدهورة تأتي من مرحلة مبكرة جدًا من التطور ، أي غير ناضجة. تنشأ هذه الخلايا من صف من الخلايا التي تتكون من نخاع العظم ينشأ (النخاع الشوكي). تسمى الخلايا في المراحل المبكرة من التطور بالانفجارات. تتكاثر هذه الانفجارات في نخاع العظام والدم.

النضج المضطرب

في سياق ابيضاض الدم النخاعي الحاد هناك أ التكاثر غير المنضبط غير الناضج و خلايا الدم السلفية عديمة الوظيفة في نخاع العظام.

في الأشخاص الأصحاء ، هناك تنظيم دقيق وتوازن بين الظهور والنضج أو التمايز إلى خلايا دم تعمل بكامل طاقتها. في المقابل ، فإن نضج AML منزعج.

منذ بضع سنوات ، استفاد علاج ابيضاض الدم النخاعي الحاد ، وهو شكل خاص من سرطان الدم النخاعي الحاد ، من هذه الحقيقة. يعزز العلاج الكيميائي ATRA نضوج خلايا سرطان الدم إلى خلايا الدم الوظيفية.

تكرر

هناك ثلاث إلى أربع حالات جديدة كل عام لكل 100،000 نسمة. ويتأثر بشكل رئيسي المرضى البالغين بالمرض ، وهنا يبلغ عدد الحالات الجديدة 15 حالة لكل 100 ألف نسمة. معدل AML اللوكيميا عند الأطفال حوالي 20٪ من اللوكيميا الحادة.

AML عند الأطفال

يمرض الأطفال نادرا على سرطان الدم النخاعي الحاد. تقع حوالي 20٪ فقط من ابيضاض الدم في مرحلة الطفولة ضمن هذه الأنواع الفرعية. يمكن ملاحظة ابيضاض الدم اللمفاوي الحاد (ALL) بشكل متكرر أكثر في مرحلة الطفولة.

من حيث المبدأ ، يمكن أن تحدث ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) في أي عمر ، ولكن من المرجح بشكل خاص إصابة الأطفال الرضع والأطفال الصغار بالمرض في العامين الأولين من العمر. لسبب غير معروف حتى الآن ، يمرض الأولاد أكثر من الفتيات. الأطفال المصابون بمتلازمة داون (تثلث الصبغي 21) لديهم مخاطر متزايدة للإصابة بالمرض. كما هو الحال مع المرضى البالغين ، فإن الأطفال المصابين تظهر عليهم الأعراض الأولى المتطابقة في غضون أسابيع قليلة. يلاحظ الأطفال الصغار أحيانًا بسبب إحجامهم عن اللعب والجري البطيء. لتأكيد التشخيص ، يتم إجراء ثقب نخاع العظم تحت التخدير. المكون الرئيسي للعلاج هو العلاج الكيميائي. إذا تأثر الجهاز العصبي المركزي ، فقد يتعين تعريض الجمجمة للإشعاع.

الأسباب

انظر الفصل العام عن سرطان الدم.

ظهور المرض

قبل كل شيء ، تم تسجيل المخالفات (الانحرافات) في الجينوم البشري (مجموعة الكروموسوم) كمحفزات لـ AML ونتائج علم الوراثة الخلوية هي أيضًا العامل الأكثر أهمية في تشخيص المريض.

هناك انحرافات مع توقعات جيدة وانحرافات مع توقعات سيئة. إن النمو غير المنضبط وغير المتحكم فيه للخلايا السلفية المتدهورة واضح للغاية بحيث لم يعد للخلايا الأخرى أو الخلايا السلفية في نخاع العظم أي مساحة للتطور. وبالتالي يتم إزاحة هذه الخلايا "الطبيعية". هذا ما يفسر الفقر الشائع لخلايا الدم الحمراء (فقر الدم) لدى مرضى ابيضاض الدم النقوي الحاد. إذا كان أكثر من 30٪ من الانفجارات موجودة في نخاع العظم ، فسيتم تقديم تعريف سرطان الدم الحاد.

قد يكون هذا ممتعًا لك أيضًا: طفرة في الكروموسوم

الأعراض

زيادة التعرق الليلي ، حمى، فقدان الوزن ، فقدان الشهية ، ضعف الأداء وآلام العظام. يتعلق الأمر أيضًا بـ فقر دم (فقر دم)؛ من أعراضها شحوب الجلد وانخفاض الأداء ، قلب متسابق (Tachycardia) ونادرًا حتى ضيق الصدر (الذبحة الصدرية). يؤدي النمو المزاح للخلايا المتدهورة إلى نقص الخلايا الدفاعية "الطبيعية". والنتيجة هي زيادة الالتهابات ، مثل من رئة (على سبيل المثال عدوى الرئة) أو الحوض الكلوي (التهاب الحوض). يصاب المرضى بالحمى في كثير من الأحيان. فقر الصفائح الدموية (قلة الصفيحات) يتعلق الأمر زيادة النزيف، أيضًا بعد ما يسمى بصدمة طفيفة ، على سبيل المثال في الأنشطة اليومية مثل تنظيف أسنانك. والنتيجة هي أعراض مثل نزيف اللثة, رعاف وبصق الدم. نادرا ما تظهر أعراض مثل تضخم اللثة (تضخم اللثة) أو الرؤية المزدوجة. يجب على الطبيب المعالج أيضًا أن يقوم بتوسيع طحال و ال الكبد (تضخم الكبد و الطحال).
لذلك يمكن التعرف على اللوكيميا من خلال العديد من العلامات المختلفة.

اقرأ المزيد عن الموضوع: كيف تتعرف على اللوكيميا؟

التشخيص

واحدة من الخطوات الأولى هي ببساطة سحب الدم. يستخدم هذا لتحديد عدد الخلايا في الصفائح الدموية (الصفيحات) وخلايا الدم الحمراء (كرات الدم الحمراء) وخلايا الدم البيضاء (الكريات البيض). نظرًا لأن مجموعة الكريات البيض تحتوي على عدة أنواع مختلفة من الخلايا (الخلايا الليمفاوية والخلايا الحبيبية) ، يتم إنشاء ما يسمى تعداد الدم التفاضلي ، والذي يعطي تحليلًا دقيقًا لهذه الخلايا. ثم يتم التعرف على انخفاض أو زيادة مطلقة أو نسبية في هذه الخلايا. في حالة مكافحة غسل الأموال ، نتائج التحقيقات المذكورة أعلاه على سبيل المثال انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء (فقر الدم) وارتفاع عدد خلايا الدم البيضاء (زيادة عدد الكريات البيضاء).

اقرأ المزيد عن الموضوع: ثقب نخاع العظم

الفحص المجهري

يمكن تحليل عينة من الدم أو نخاع العظم باستخدام المجهر. إذا تم العثور على ما يسمى بقضبان Auer في الخلايا التي تم فحصها ، فسيتم إثبات AML. تشبه عصي أورباخ هذه أصغر العصي في جسم الخلية.

نخاع العظام الطموح

للتحليل ، يتم أخذ عينة ، ويفضل أن تكون من الحوض. ثم يتم تلوين هذه العينة (تلطيخ الخلية) ومزيد من التحليل.بالإضافة إلى ذلك ، يتم فحص الخلايا التي تمت إزالتها بحثًا عن جيناتها من أجل اكتشاف المخالفات (الانحرافات) موجودة في علم الوراثة الخلوي (علم الوراثة الخلوية والجزيئية). تلعب النتائج الوراثية الخلوية دورًا رئيسيًا في التشخيص. يجب تقييم الاتصال (الانتقال) بين ناقلات الجينات (الكروموسومات) 8 و 21 على أنه إيجابي للتشخيص ، في حين أن فقدان الكروموسوم 5 على سبيل المثال لديه توقعات سيئة للغاية.

علاج نفسي

العلاج الكيميائي:

الهدف من هذا العلاج هو استخدام المواد المثبطة للنمو لتدمير خلايا سرطان الدم. المشكلة التي تظهر هنا هي أن المواد لا تؤثر فقط على خلايا سرطان الدم ، ولكن أيضًا على جميع الخلايا سريعة النمو في الجسم ، على سبيل المثال. الخلايا الأخرى المكونة للدم ، خلايا الشعر (وهذا هو السبب في أن الآثار الجانبية لـ تساقط الشعر في العلاج الكيميائي) والخلايا الجرثومية (مثل خلايا الحيوانات المنوية) التي تسبب مشاكل بشكل خاص.

زرع الخلايا الجذعية:

هناك طريقتان للقيام بذلك التبرع بالخلايا الجذعية: من ناحية ، أفراد الأسرة أو المتبرعون الخارجيون (خيفي) ، في حالة تطابق خصائص الأنسجة ، تتم إزالة الخلايا الجذعية وإعطائها للمريض. ثم يتم تكوين خلايا الدم السليمة "الطبيعية" من هذه الخلايا الجذعية. قبل ذلك ، ومع ذلك ، يجب إجراء العلاج الكيميائي بجرعات عالية من أجل تدمير جميع الخلايا المتدهورة قدر الإمكان (لمبدأ العلاج الكيميائي بجرعات عالية ، انظر القسم العام حول سرطان الدم). من ناحية أخرى ، فإن المريض نفسه (ذاتي) ، إذا كان هذا في هذه الأثناء في مرحلة ما يسمى مغفرة كاملة ، أي عندما يتم تدمير معظم الخلايا المتدهورة ، تتم إزالة الخلايا الجذعية السليمة وإعادتها إليه عندما يعود المرض. ومع ذلك ، لا يزال زرع الخلايا الجذعية الذاتية في مراحله الأولى ومن المرجح أن يتم استخدامه في التجارب السريرية.

الأدوية الخاصة:

الدواء جمتوزوماب أظهر نتائج جيدة جدًا في علاج AML في السنوات الأخيرة.

الرعاية أثناء العلاج الكيميائي

في سياق العلاج الكيميائي ، يعاني المصابون من الكثير آثار جانبية قوية. في هذه الحالة ، تعتبر أفضل رعاية ممكنة مهمة جدًا ويمكن أن تخفف العديد من الآثار الجانبية:

• الغثيان والقيء: يعتبر الغثيان والقيء من المشاكل الرئيسية للعديد من مرضى ابيضاض الدم النقوي الحاد الخاضعين للعلاج الكيميائي بالإضافة إلى الأدوية ، على سبيل المثال توفر الزيوت العطرية أو العلكة أو هواء الغرفة المنعش الراحة.
• منع العدوى
  • أثناء العلاج الكيميائي ، يتم قمع جهاز المناعة مؤقتًا. لذلك ، فإن المرضى المصابين ليس لديهم دفاعات داخلية تقريبًا وهم عرضة بشكل خاص للعدوى. وبالتالي ، فإن تدابير النظافة الصارمة هي الأفضل والأخير. في ظل ظروف معينة ، قد يلزم إجراء ما يسمى بـ "العزل العكسي" للمريض. هذا يعني أنه لا يُسمح لموظفي العيادة أو الأقارب بدخول غرفة المستشفى إلا بملابس واقية خاصة. الهدف هو تقليل عدد البكتيريا أو الفيروسات أو الفطريات التي يحتمل أن تكون خطرة.

العلاج البديل

ليس من غير المألوف أن يبحث المصابون عن علاج بديل لسرطان الدم النخاعي الحاد. في عصر الإنترنت على وجه الخصوص ، يمكن العثور بسرعة على العديد من العلاجات "اللطيفة" أو "البديلة" أو "الطبيعية".

ومع ذلك ، يمكن للمرء أن يقدم هذا الوعد أعط الإيمان؟ لا ، تحت أي ظرف من الظروف. العلاج الكيميائي فقط و زراعة نخاع العظام توفير كافية وواعدة علاج نفسي دار!

أولاً وقبل كل شيء ، يلجأ العديد من المصابين إلى "عروض العلاج" البديلة خوفًا من الآثار الجانبية الشديدة للعلاج الكيميائي. ومع ذلك ، نظرًا لأن ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) شديد العدوانية ، يجب أن يكون العلاج مكثفًا وعنيفًا.

العلاجات المزعومة "اللطيفة" أو "البديلة" ليست بالتأكيد خيارًا للمهنيين الطبيين الجادين. في أسوأ السيناريوهات ، سيموت المرضى وهم يحاولون الخضوع للعلاجات البديلة.

• العلاج الكيميائي - كيف يعمل؟
• الآثار الجانبية للعلاج الكيميائي

ماذا يحدث إذا لم يكن هناك علاج / علاج؟

مثل كل اللوكيميا الحادة ، يكون سرطان الدم أيضًا من خلال أ مسار شديد العدوانية للمرض ملحوظ. إذا تركت دون علاج ، فإنها تؤدي إلى الوفاة في غضون أسابيع قليلة. هذا هو السبب في أنها مهمة للغاية بعد ذلك تشخيص أسرع بعد العلاج مباشرة لقد بدءت.

إذا قرر المرء عدم العلاج ، فستحدث زيادة هائلة في خلايا سرطان الدم في غضون فترة زمنية قصيرة جدًا. سيتم تهجير خلايا الدم السليمة إلى حد كبير. في النهاية ، مع فقدان خلايا الدم السليمة ، سيكون هناك العديد من الأعراض المميتة. وتشمل فشل العديد من الأعضاء وتسمم الدم وانسداد الأوعية الدموية والنزيف الداخلي.

متوسط ​​العمر المتوقع / التكهن / فرص الشفاء

لسوء الحظ ، لا يمكن الإدلاء ببيانات عامة حول فرص الشفاء. يختلف التشخيص ويعتمد بشكل كبير على العوامل الفردية المؤثرة. افعل ذلك العوامل التالية بدلا من ذلك التأثير السلبي على التوقعات:

• العمر> 60 سنة
• عدد خلايا الدم البيضاء> 100000 / ميكروليتر في بداية العلاج
• انخفاض الاستجابة للعلاج ("مقاومة العلاج")
• زيادة التغيرات الكروموسومية

ومع ذلك ، فإن وجود واحد أو أكثر من هذه "العوامل النذير السلبية" لا يقلل تلقائيًا من فرص الشفاء في AML. لذلك لا يمكن الإدلاء ببيانات محددة إلا من قبل الطبيب المعالج.

ومن الجدير بالذكر أيضًا أن فرص التعافي من مكافحة غسل الأموال قد تحسنت بشكل كبير خلال العقود القليلة الماضية.
هذا يرجع في المقام الأول إلى ما يسمى "دراسات تحسين العلاج". في ألمانيا ، معظم مرضى AML هم من المرضى إطار هذه التجارب السريرية يعالج. هذا يعطي المرضى الوصول إلى أحدث المعارف العلمية و الأدوية الحديثة. في الوقت نفسه ، لا تعني "دراسة تحسين العلاج" أن الأدوية المستخدمة هي أدوية تجريبية أو في مرحلة التجربة. وبدلاً من ذلك ، فإن الهدف هو العثور على أفضل مجالات التطبيق الممكنة ، أو الجرعات ، أو مجموعات من عوامل العلاج الكيميائي المعتمدة والمثبتة. المشاركة في الدراسات طوعية بالطبع.

تشارك جميع العيادات في ألمانيا تقريبًا في دراسات تحسين العلاج من أجل تحسين تشخيص AML على المدى الطويل.