ورم أرومي دبقي من الدرجة 4

المقدمة

ال ورم أرومي دبقي (وتسمى أيضًا الورم الأرومي الدبقي متعدد الأشكال) هي أكثر أورام المخ الخبيثة شيوعًا من البالغين (نادرًا ما يوجد عند الأطفال). تمت الموافقة عليه من قبل منظمة الصحة العالمية الصف الرابع ومعها ذلك أعلى شدة تعيين. بشكل عام الرجال أكثر من النساء ويتأثر عدد أكبر من الأشخاص البيض أكثر من السكان السود بالورم الأرومي الدبقي ، حيث يكون منتصف العمر إلى أكبر سنًا هو الوقت الرئيسي لظهور هذا الورم الخبيث في الدماغ (متوسط ​​عمر ظهوره 64 عامًا) في كل عام ، يصاب حوالي 3 من كل 100000 نسمة في ألمانيا بالمرض.

تأتي الخلايا المتدهورة من الورم الأرومي الدبقي مما يسمى الخلايا النجمية للدماغ من (= خلايا الدبقية في الجهاز العصبي المركزي ؛ الخلايا الداعمة) ، ولهذا السبب غالبًا ما يشار إلى الورم الأرومي الدبقي في الأدبيات تحت الاسم "ورم نجمي من الدرجة الرابعة" يمكن ايجاده.

يتم التمييز بين الورم الأرومي الدبقي الأولي والثانوي ، وهو الورم الأولي الذي يتطور مباشرة وفي وقت قصير من الخلايا النجمية الحيوية والمرضى في الغالب حول سن 60/70. اهتمامات عام الحياة.

من ناحية أخرى ، ينشأ الورم الأرومي الدبقي الثانوي من ورم نجمي موجود بالفعل بدرجة أقل (منظمة الصحة العالمية 1-3) ، وبالتالي يعتبر المرحلة النهائية من ورم دماغي تدريجي طويل الأمد. ومع ذلك ، من المرجح أن يكون هؤلاء المرضى حوالي 50/60. سنة العمر تتأثر. الأورام الأرومية الدبقية الأولية شائعة مرتين مثل الورم الثانوي.

اقرأ المزيد عن الموضوع: ورم أرومي دبقي - مسار المراحل الفردية

كقاعدة عامة ، يتطور الورم الأرومي الدبقي في المادة البيضاء لأحد نصفي الكرة المخية (ويفضل أن يكون في الفص الأمامي أو الصدغي) ، ولكنه يتسلل بسرعة عبر الشريط إلى النصف الآخر من الكرة الأرضية أثناء العملية. في التصوير ، غالبًا ما يشبه شكلها شكل الفراشة ، ولهذا غالبًا ما يشار إليها باسم "ورم أرومي دبقي فراشة".

تعرف على المزيد حول الموضوع هنا: مسار ورم أرومي دبقي

كيف تبدو المرحلة النهائية؟

بالطبع ، من الصعب الإدلاء ببيانات عامة حول كيف ستبدو المرحلة النهائية من مرض الورم الأرومي الدبقي بالنسبة للمصابين. الدورات تختلف من مريض لآخر لذلك. ومع ذلك ، يمكن صياغة بعض العبارات التي تكون صحيحة بشكل عام.

كما يوحي مصطلح "المرحلة النهائية" ، فعادة لا يوجد أمل في علاج المصابين. معظم المرضى يعانون من ضعف شديد في المرحلة النهائية وبالتالي طريح الفراش ويعتمدون على العناية المركزة.

بسبب عدم وجود علاج ، ينصب التركيز على تخفيف الأعراض. وعادة ما تتفاقم هذه الحالة أثناء المرض ، وبالتالي تظهر أكثر في المرحلة النهائية. وهي تشمل الصداع الشديد وغثيان الصباح مع القيء ، وذلك بسبب زيادة الضغط داخل الجمجمة الناجم عن الورم الأرومي الدبقي.
غالبًا ما يكون صداع المرحلة النهائية أكثر انتشارًا بطبيعته ، أي يؤثر على الرأس بالكامل وليس فقط منطقة الورم. عادة ما تحدث فجأة ثم تستمر في الزيادة. بالإضافة إلى ذلك ، يظهر بعض الأشخاص المتأثرين أيضًا تغييرات في الشخصية ، على سبيل المثال يصبحون عدوانيين أو يفتقرون إلى القيادة بالإضافة إلى ذلك ، تحدث نوبات الصرع المتكررة بشكل متكرر. في بعض الأحيان ، يمكن أن يؤدي الضغط داخل الجمجمة المتزايد أيضًا إلى اضطرابات مؤقتة في الوعي تصل إلى "حالات الشفق" الدائمة.

اعتمادًا على مكان وجود الورم الأرومي الدبقي ، يمكن أن تحدث أعراض أخرى أيضًا. إذا كان نمو الورم الأرومي الدبقي يؤثر على مركز اللغة ، على سبيل المثال ، يمكن أيضًا ملاحظة صعوبات في التحدث أو العثور على الكلمات. إذا كان يؤثر على مركز المحرك ، يمكن أن ينتج عن ذلك اضطرابات في الحركة. من الممكن أيضًا حدوث اضطرابات بصرية عندما يتأثر المركز البصري في الدماغ

إذا استمر الورم في النمو ، فيمكنه في النهاية إزاحة أجزاء من الدماغ إلى أسفل. هناك ، يمكن أن تصبح مناطق جذع الدماغ المسؤولة عن تنظيم التنفس محاصرة ، مما يؤدي إلى توقف التنفس والوفاة.

قد تكون مهتم ايضا ب: الورم الأرومي الدبقي في نهاية المرحلة

الأسباب

تتطور معظم الأورام الأرومية الدبقية بشكل متقطع ، أي منعزلة وغالبًا بدون سبب معروف. وبدعم من الدراسات ، يعتبر الإشعاع المؤين فقط (مثل الأشعة السينية بجرعات عالية ، على سبيل المثال أثناء العلاج الإشعاعي) هو السبب المحفز ، والذي يمكن أن يؤدي التعرض له إلى ورم أرومي دبقي

هل الورم الأرومي الدبقي من الدرجة 4 وراثي؟

ما إذا كان الورم الأرومي الدبقي وراثيًا أم لا لم يتم توضيحه بشكل قاطع. ومع ذلك ، فمن المعروف أن الأشخاص المصابين بأمراض وراثية أخرى معرضون بشكل متزايد لخطر الإصابة بالورم الأرومي الدبقي.

تشمل هذه الأمراض النادرة: متلازمة توركوت (مزيج من الاورام الحميدة في الأمعاء وأورام الدماغ) ، الورم العصبي الليفي من النوع 1 و 2 (حدوث الأورام الليفية العصبية = أورام الأعصاب) ، التصلب الحدبي (مزيج من أورام المخ ، تغيرات الجلد والأورام الحميدة في أنظمة الأعضاء الأخرى) و متلازمة فراوميني (مرض الأورام المتعددة).

ومع ذلك ، يُفترض أن غالبية الأورام الأرومية الدبقية تنشأ بشكل متقطع نتيجة للطفرات العفوية ، والتي تؤدي إلى عيوب في الخلايا النجمية وبالتالي إلى نمو الخلايا غير المنضبط أو تكاثر الخلايا غير المنضبط.

التشخيص

الوسيلة المفضلة لتشخيص الورم الأرومي الدبقي هي إجراءات التصوير مثل التصوير المقطعي المحوسب (CT) والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) ، والتي يتم إجراؤها عادةً بمساعدة عامل التباين من أجل تصور الورم بشكل أفضل.

ومع ذلك ، لا يمكن تأكيد الورم الأرومي الدبقي وتأمينه بشكل نهائي إلا من خلال خزعة من المخ أو إزالة نسيج الورم ، والذي يتم فحصه بعد ذلك من الناحية النسيجية. لاستبعاد التشخيصات التفاضلية (مثل سرطان الغدد الليمفاوية وخراجات الدماغ) ، يمكن إجراء ثقوب السائل النخاعي وتخطيط كهربية الدماغ (EEG) في حالات فردية.

اقرأ المزيد عن هذا الموضوع على: خزعة الدماغ

نظرًا لأن الأورام الأرومية الدبقية هي من بين أورام الدماغ الأكثر عدوانية وغالبًا ما تكون قد نمت بالفعل بشكل تسلسلي في وقت التشخيص ، لذلك عادةً ما يكون الدماغ بأكمله مصابًا بالفعل بالخلايا السرطانية ، فإن الاستئصال الكامل للورم لم يعد ممكنًا في العادة.

لذلك ، من الناحية العلاجية ، لا يوجد سوى طرق مختلفة متاحة تعمل على تقليل كتلة الورم ، ولكنها لا تؤدي إلى الشفاء التام. من ناحية أخرى ، تتم إزالة الكتلة الرئيسية للورم بمساعدة عمليات جراحة الأعصاب ، والتي يمكن إجراؤها إما تقليديًا أو مبتكرًا من خلال الجراحة بمساعدة التألق.

عادة ما يتبع العملية تشعيع الدماغ والعلاج الكيميائي باستخدام التثبيط. لعلاج وذمة الدماغ المحيطة بالورم ، يتم إعطاء الجلوكوكورتيكويد (مثل الكورتيزون) بشكل تقليدي.

ما هو متوسط ​​العمر المتوقع؟

بالفعل من التقسيم إلى الدرجة 4 (أعلى فئة) من تصنيف منظمة الصحة العالمية لأورام الدماغ ، يمكن استنتاج أن متوسط ​​العمر المتوقع لدى مرضى الورم الأرومي الدبقي منخفض نسبيًا. هذا يرجع بشكل رئيسي إلى النمو السريع والمزاح. متوسط ​​العمر المتوقع لمرضى الورم الأرومي الدبقي هو من بضعة أشهر إلى سنتين. ومع ذلك ، لا يزال حوالي 5-10٪ من المصابين على قيد الحياة بعد 5 سنوات من التشخيص.

متوسط ​​العمر المتوقع يعتمد بشدة على موقع الورم الأرومي الدبقي والمرحلة التي يكون فيها الورم وقت التشخيص (لا تخلط بين المرحلة والدرجة!).
يلعب العلاج أيضًا دورًا رئيسيًا: إذا تم الاستغناء عن العلاج تمامًا ، فإن متوسط ​​العمر المتوقع هو حوالي شهرين فقط في المتوسط. إذا تم إجراء عملية لإزالة أنسجة الورم ، فإن هذا يزيد بمعدل ستة أشهر. يؤدي الجمع بين الجراحة والإشعاع و / أو العلاج الكيميائي إلى زيادة متوسط ​​العمر المتوقع إلى حوالي 12 شهرًا. ومع ذلك ، من الطبيعي أن يكون للإشعاع والعلاج الكيميائي آثار جانبية كبيرة ، والتي تؤدي إلى حد ما إلى حياة أطول. لذلك ، يتخلى بعض المتضررين عن وعي عن هذه الإجراءات.

تعتمد إمكانية إجراء تشخيص أكثر دقة على عمر المريض وكذلك نوع العلاج وما يسمى بمؤشر Karnofsky (KPS).

اقرأ المزيد عن هذا الموضوع على:

• متوسط ​​العمر المتوقع مع ورم أرومي دبقي
• تشخيص ورم أرومي دبقي

هل الشفاء ممكن؟

لسوء الحظ ، وفقًا للمعرفة الطبية الحالية ، فإن علاج الورم الأرومي الدبقي غير ممكن. ويرجع ذلك أساسًا إلى نموه القمعي وأيضًا إلى حقيقة أن الخلايا الخبيثة للورم تتوزع في جميع أنحاء الدماغ عبر السائل النخاعي وبالتالي تؤدي إلى "حريق هائل"

يمكن للتدابير العلاجية المتمثلة في الجراحة والإشعاع والعلاج الكيميائي فقط تخفيف الأعراض وإبطاء التدهور البدني وبالتالي يكون لها تأثير يطيل العمر.

هل يمكنك البقاء على قيد الحياة من الدرجة 4 ورم أرومي دبقي؟

وفقًا للحالة الطبية الحالية ، فإن الورم الأرومي الدبقي غير قابل للشفاء. مثل هذا المرض لا يمكن أن يعيش بشكل دائم. يمكن للجراحة والإشعاع والعلاج الكيميائي أن يبطئ على الأقل تقدم الورم الأرومي الدبقي.

بهذه الطريقة ، يمكن زيادة متوسط ​​العمر المتوقع من حوالي شهرين بدون علاج إلى حوالي عام. في الحالات المعزولة ، يعيش المرضى لمدة تصل إلى 5 سنوات بعد التشخيص.

علاج نفسي

العلاج الكيميائي

العلاج الكيميائي هو أحد الطرق لإبطاء تطور الورم الأرومي الدبقي وبالتالي زيادة متوسط ​​العمر المتوقع للمريض. يمكن استخدامه بمفرده أو بالإضافة إلى العلاج الإشعاعي والجراحة.

تشمل أدوية العلاج الكيميائي شائعة الاستخدام ، على سبيل المثال ، سيتوزين أرابينوسايد أو كارموستين أو فينبلاستين. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن استخدام اختبار جيني لمعرفة ما إذا كان المريض يعاني من طفرة جينية معينة. إذا كانت هذه هي الحالة ، فيمكن استخدام عقار العلاج الكيميائي تيموزولوميد ، الذي ثبت أنه فعال نسبيًا في علاج الورم الأرومي الدبقي.

مزيد من المعلومات حول الموضوع العلاج الكيميائي ستجد هنا.

الميثادون

في الماضي القريب ، حظي الميثادون باهتمام كبير باعتباره منارة للأمل فيما يتعلق بعلاج الورم الأرومي الدبقي. توقع العلماء تقدمًا كبيرًا في علاج الورم الأرومي الدبقي باستخدام المكون النشط ، والذي يستخدم بخلاف ذلك لعلاج إدمان المواد الأفيونية ، إلى جانب أدوية العلاج الكيميائي المعمول بها.

لكن الدراسات الأخيرة قللت من هذه الآمال: في تحليلات زراعة الخلايا ، لا يمكن أن يكون للميثادون تأثير إيجابي. لهذا السبب ، لا ينصح بالاستخدام العام للميثادون في الورم الأرومي الدبقي ويقتصر استخدام المكون الفعال في البداية على الدراسات السريرية الخاصة.