متلازمة Goodpasture

المقدمة

ال متلازمة Goodpasture، باللغة الإنجليزية الغشاء القاعدي الكبيبي (GBM) المرض / مرض مضاد GBM، هي واحدة من العديد من أعمال العنف ، ولكن لحسن الحظ نادرًا ما تحدث أمراض المناعة الذاتية. في أمراض المناعة الذاتية ، يتشكل جسمك جسم مضاد، في الواقع "أجسام مضادة جيدة" لجهاز المناعة في أجسامنا ، ضد هياكل الجسم أو الخلايا. لا تتشكل هذه الأجسام المضادة عادة إلا بعد أن يتلامس الشخص مع مادة غريبة عن الجسم ، ويتعرف عليها على هذا النحو بفضل الهياكل السطحية غير المعروفة ، ثم تنشط خلايا الدفاع الخاصة بالجسم. ثم يتم تشكيلها وتشكيلها خصيصًا لهذا النوع من المواد الغريبة وبالتالي مسببات الأمراض المحتملة. لذلك يمكنك فقط التعرف على هذا النوع وغير ضار ، لذلك لا مزيد من الضرر لجسمنا. ولكن إذا حدث أن الجسم فجأة أو تدريجيًا لم يعد يتعرف على هياكل الجسم المألوفة على أنها تنتمي إليه ، فإنه يصنفها أيضًا على أنها أجسام غريبة ويبدأ في معاملتها على هذا النحو. ما يلي هو أيضًا في الواقع يشبه الشلال الطبيعي تمامًا وهو ضروري للبقاء رد الفعل الدفاعي للجسم - الآن فقط هياكل الجسم نفسها تتعرض للهجوم والقتال.

أسباب متلازمة Goodpasture

يمكن أن يكون لتطور أحد أمراض المناعة الذاتية مجموعة متنوعة من الأسباب. على سبيل المثال هناك أكيد محدد وراثيا وأمراض المناعة الذاتية الوراثية. البعض الآخر مكتسبة، على سبيل المثال من خلال واحدة سابقة الإصابة بالبكتيريا أو الفيروسات. يمكن للآخرين المرور أيضًا مواد سامةالذي اتصل به أحد. أخيرًا وليس آخرًا ، يكون الأمر سهلاً في عدد كبير من الحالات غير واضح ولا يمكن تحديد أي مشغل آخر.

أسباب متلازمة Goodpasture غير واضحة تمامًا ، لكن يُعتقد أن هناك عددًا من العوامل المحفزة التي تعمل معًا. يبدو أنهم يلعبون مرض موجود مسبقًا يلعب المريض دورًا مهمًا ، على سبيل المثال الإنفلونزا (كما كان الحال مع المريض الذي تم وصفه لأول مرة في عام 1919 من قبل عالم الأمراض الأمريكي إرنست جودباستور (من 17 أكتوبر 1886 إلى 20 سبتمبر 1960) ، وهنا أيضًا كانت الحالة السابقة عدوى الانفلونزا). كما تم وصف روابط السل الرئوي. في متلازمة Goodpasture ، رد فعل تحسسي مفرط الحساسية من النوع 2 الأجسام المضادة (في الغالب IgG1 و IgG4 ، ولكن في 1/3 من الحالات أيضًا IgA و IgM) على وجه التحديد ضد النوع الرابع من الكولاجين في أغشية القاع الكبيبات (أصغر وحدات الكلية تسمى كريات الكلى) ، والتي توجد أيضًا في الرئتين. وهذا ما يفسر سبب تدمير الأجسام المضادة الذاتية نفسها للأغشية السفلية لكل من الرئتين والكليتين. في الرئتين يؤدي إلى نزيف في أنسجة الرئة حتى في و سعال دموي. في الكلى ، يمر الدم إلى البول (الأولي) ويحدث بيلة دموية.

في متلازمة Goodpasture ، يبدأ الجسم في تكوين أجسام مضادة ضد الغشاء القاعدي (والتي تسمى بالتالي الأجسام المضادة لـ GBM) ، والتي تصبح في النهاية واحدة أضرار جسيمة في الكلى والرئتين يؤدي.بسبب تأثر الكلى ، يمكن أن يحدث عاجلاً أم آجلاً أن يصاب الشخص المصاب بالبيلة الدموية ، أي يمكن العثور على الدم في البول ، ويعاني من ارتفاع ضغط الدم (لأن الكلى جزء أساسي من نظام تنظيم الدورة الدموية للإنسان).

التشخيص

في متلازمة Goodpasture ، يبدأ الجسم في تكوين أجسام مضادة ضد الغشاء القاعدي (والتي يشار إليها بالتالي باسم الأجسام المضادة لـ GBM) ، مما يؤدي في النهاية إلى تلف شديد في الكلى والرئتين. بسبب تأثر الكلى ، يمكن أن يحدث عاجلاً أم آجلاً أن يصاب الشخص المصاب بالبيلة الدموية ، أي يمكن العثور على الدم في البول ، ويعاني من ارتفاع ضغط الدم (لأن الكلى جزء أساسي من نظام تنظيم الدورة الدموية للإنسان).

يتم تشخيص متلازمة Goodpasture من خلال الكشف المختبري عن الأجسام المضادة للغشاء القاعدي ورواسب الغلوبولين المناعي في الأغشية القاعديّة للكبيبات ، والتي يتم أخذها في خزعة الكلى من إحدى الكليتين أو كليهما.

علاج او معاملة

أساس علاج متلازمة Goodpasture هو إعطاء مثبطات المناعة، (مثل سيكلوفوسفاميد) و القشرانيات السكرية (أي الكورتيزون) وتبادل البلازما ("فصادة البلازما") لإزالة الأجسام المضادة المنتشرة. معدل البقاء على قيد الحياة بعد عام واحد في المملكة المتحدة هو 100٪ وبقاء الكلى 95٪.

وفقًا للنتائج الأخيرة ، فإن الإضافة الفعالة للعلاج هي الأجسام المضادةالتي تتدخل في العملية المناعية. الجسم المضاد ريتوكسيماب (مابثيرا®) ضد مستضد سطحي للخلايا الليمفاوية B والخلايا الليمفاوية السابقة B يؤدي على ما يبدو إلى تحسن كبير في التشخيص على المدى الطويل.

تكرر

متلازمة Goodpasture ، مثل جميع أمراض المناعة الذاتية ، هي واحدة مرض نادر جدا. من المتوقع ان لحوالي مليون نسمة 1 يعاني من متلازمة goodpasture. يبدو أن الرجال يتأثرون أكثر بقليل من النساء. عمر المرضى متغير للغاية ، تم الإبلاغ عن حالات من 10 إلى 90 عامًا. ال ذروة المرض، العمر الذي أصيب به معظم المرضى في حوالي 30 عامًا وحوالي 60 عامًا (غالبًا ما يكون الأشخاص البالغون من العمر 60 عامًا من النساء المصابات بأمراض الكلى في مرحلة ما من حياتهم). وفقًا لدراسة صينية حول متلازمة Goodpasture ، يعاني المرضى الأكبر سنًا في الغالب من مسار أكثر اعتدالًا إلى حد ما من متلازمة Goodpasture.

مسار المرض

في بداية المرض لا يكاد يوجد أي أو عدد قليل جدًا من الأجسام المضادة وبالتالي فإن الأعراض أيضا خفية إلى حد ما. في اختبار البول ، يمكنك بالفعل رؤية طفيفة بيلة دقيقة تحديد (أي أن هناك دمًا بالفعل في البول ، وإن كان بتركيزات منخفضة بحيث لا يمكن رؤيته بالعين المجردة ، ولكن لا يمكن تشخيصه إلا بمساعدة شرائط اختبار البول الخاصة). يمكن أن يؤدي تلف الكلى الأولي إلى أ ارتفاع ضغط الدم الكلوي تعال واحد ارتفاع ضغط الدم الناجم عن ضعف وظائف الكلىوهذا بدوره يمكن أن يسبب أعراضًا ومضاعفات. ومع ذلك ، في معظم الحالات ، لا يبدأ التشخيص التفصيلي إلا عندما تكون متلازمة Goodpasture في مرحلة متقدمة واستجابة المريض سعال الدم يعاني وذاك يمكن أيضًا رؤية الدم في البول بسهولة للعين البشرية هو.

يجب أن تجعل هاتان الخاصيتان - سعال الدم والدم في البول - الطبيب المتمرس يفكر على الفور في متلازمة Goodpasture ، خاصةً إذا كان الفشل الكلوي يتقدم بسرعة.

ال خزعة الكلى (أخذ عينات صغيرة من الكلى في إجراء جراحي صغير) هو الطريقة الأكثر أمانًا لتشخيص متلازمة Goodpasture. يمكن بعد ذلك الكشف عن التهاب كبيبات الكلى التدريجي السريع في عينة الكلى المرسلة إلى المختبر النسيجي. في المناعي المباشر (إمكانية أخرى لفحص الأطباء في المختبر النسيجي) باستخدام الأجسام المضادة الفلورية ضد الغلوبولين المناعي البشري ، تم العثور على التألق الخطي على الغشاء القاعدي الكبيبي ("اللوح الأساسي" لأنسجة الكلى). في حالات نادرة ، يسود القصور الكلوي المتطور بسرعة دون سعال الدم. من بين القيم المختبرية التي تم تحليلها من عينة الدم ، ترتفع قيم الكلى بسرعة وبشكل حاد ويمكن للمرء أيضًا رؤية القيم المتداولة الأجسام المضادة لـ GBM إثبات. تعتمد شدة الأعراض التي يعاني منها المريض على كمية الأجسام المضادة التي يصنعها الجسم. إذا بدأ سعال الدم ، فقد تم بالفعل الوصول إلى مرحلة متقدمة من متلازمة Goodpasture ويكون التشخيص الفوري وبدء العلاج في غاية الأهمية. في حالة وجود مسار للمرض (= عاصف جدًا) ، يحدث مسار آخر في غضون فترة زمنية قصيرة قصور في التنفس والفشل الكلوي. بسبب فقدان الدم من البول ، يصاب المرضى بفقر دم حاد (أ فقر دم). نظرًا لأن الكلى تتأثر أكثر فأكثر ، يصبح ارتفاع ضغط الدم والقصور الكلوي أكثر وضوحًا.

في الماضي ، كان مرض مثل متلازمة Goodpasture قاتلاً دائمًا. ومع ذلك ، اليوم ، بفضل الأساليب والإمكانيات الحديثة في الطب اليوم ، يمكن على الأقل إصابة الرئة عامل بشكل جيد لتكون قادرة على. ومع ذلك ، بمجرد أن تصبح الكلى غير كافية ، فإنها لا تستطيع الشفاء مرة أخرى ، لذلك أ العلاج البديل الكلوي، أي غسيل الكلى أو زرع الكلى يجب أن يؤخذ في الاعتبار.