ورم القواتم

المرادفات بمعنى أوسع

ورم الغدة الكظرية

الإنجليزية: ورم القواتم ، ورم أرومي القواتم

تعريف

ورم القواتم هو ورم ينتج الهرمونات (عادة الأدرينالين والنورادرينالين). في 85٪ من الحالات يكون الورم في الغدة الكظرية.

في معظم الحالات (85٪) يكون الورم حميداً و 15٪ خبيث. عادة (90٪) ورم القواتم أحادي الجانب ، ولكن 10٪ ثنائي.
علاوة على ذلك ، يتم تمييز ورم القواتم بناءً على الهرمونات التي ينتجونها. ينتج حوالي 2/3 الأدرينالين والنورادرينالين. تتميز الأورام الخبيثة بإنتاج الدوبامين الإضافي.

ورم القواتم هو مثال على اضطراب خلقي مرتبط بفرط نشاط الغدد الكظرية. يمكن أن يكون لفرط نشاط الغدد الكظرية عواقب وخيمة على الجسم. اكتشف المزيد حول هذا الموضوع على: ما هي عواقب فرط نشاط الغدة الكظرية؟

ملخص

ورم القواتم هو ورم يقع عادة في الغدة الكظرية ، والتي تنتج هرمونات الأدرينالين والنورادرينالين.
غالبًا ما يكون ورم حميد.
إذا كان الورم ينتج الدوبامين أيضًا ، فهو خبيث. يؤدي إنتاج هذا الهرمون إلى ارتفاع ضغط دم المريض. تشمل الأعراض الأخرى الخفقان والشحوب والتعرق. بالإضافة إلى الأعراض ، يتم استخدام العديد من الاختبارات وإجراءات التصوير للتشخيص. يركز العلاج على الاستئصال الجراحي للورم. يمكن أيضًا علاج الأعراض وحدها بالأدوية.

لا يوجد علاج وقائي. يعتمد التشخيص على كرامة الورم (حميدة أو خبيثة).

شكل الغدد الكظرية

1. ضلوع
2. الكلى
3. العمود الفقري
4. المؤلف لا يستطيع العد :-)
5. حوض السباحة
6. الغدة الكظرية
   
   تقع الغدة الكظرية في ما يسمى بالقطب العلوي للكلية ، وكما ترون ، فهي أصغر بكثير من الكلية.

الأسباب

سبب ال ضغط دم مرتفع يمكن تفسيرها على النحو التالي:
لأن الورم في الغالب في الغدة الكظرية تم العثور ، والنتيجة هي ارتفاع ضغط الدم. ينتج لب الغدة الكظرية الأدرينالين و نوربينفرين.
تنمو خلايا النخاع الكظرية بشكل لا يمكن السيطرة عليه في ورم القواتم. ينتج الورم نفس الهرمونات (الأدرينالين والنورادرينالين) التي ينتجها الجهاز العصبي الودي (الجهاز العصبي الودي هو جزء مما يسمى بالجهاز العصبي اللاإرادي ، والذي ، بدون تأثير إرادي ، يمكنه التحكم في العديد من العوامل مثل ضغط الدم ، عرق I ل. ينظم) زيادة ضغط الدم.
يرفع النوربينفرين ضغط الدم عن طريق خفضه العضلات الملساء الأوعية الدموية الشريانية لتقلص. من ناحية أخرى ، يغير الأدرينالين ضغط الدم عن طريق زيادة الحجم الدقيق (الحجم ، الذي منه قلب في دقيقة واحدة) من القلب. كما أنه يسرع ضربات القلب.

نحاول حاليًا توضيح سبب تطور ورم القواتم نفسه على النحو التالي:
تم تأكيد الافتراض بأن حوالي 10٪ من هذه الأورام تحدث في العائلات. لذلك فإن عنصرًا وراثيًا معينًا في جيناتنا له أهمية معينة في تطور الورم وظهور المرض.

الأعراض / الشكاوى

يزداد ضغط الدم ، والذي إما يظل عند مستوى ثابت نسبيًا أو يكون مصحوبًا بارتفاعات (ذروة ضغط الدم) وانخفاضه.

خاصة عندما يرتفع ضغط الدم يشكو المريض من:

• صداع
• عرق
• الخفقان
• رعاش (رعاش)

ومن الأعراض الهامة الأخرى شحوب الجلد وفقدان الوزن !! يمكن الكشف عن زيادة عدد خلايا الدم البيضاء في تعداد الدم.

إذا احمر الوجه واكتسب الوزن ، فإن هذا يتعارض مع تشخيص ورم القواتم.

التشخيص

يعتمد التشخيص من جهة على العيادة (الأعراض / الشكاوى) ، ومن جهة أخرى باستخدام الفحوصات المخبرية والتشخيصات التصويرية (التصوير بالرنين المغناطيسي / CT).

بالإضافة إلى الأعراض السابقة (صداعالخفقان ، الخفقان) ، قد يقوم الطبيب بالنتائج التالية:

في قياس ضغط الدم على مدار 24 ساعة ، يكون انخفاض ضغط الدم الحالي من الناحية الفسيولوجية بين عشية وضحاها مفقودًا.

يأخذ قياس الهرموناتالتي تتكون عادة من ورم القواتم يحدث. يمكن قياسه إما في البول أو في الدم.
يتم قياس الهرمونات نفسها أو نواتج تحللها (مثل حمض الفانيلين اللوز) في البول لمدة 24 ساعة. القيم أكثر 200 نانوغرام / لتر امتلاك قيمة المرضطالما أن الهرمونات أقل من قيمة 50 نانوغرام / لتر الكذب ، يطلق عليهم عادي صنف.
القيم أعلاه تنطبق في الدم 2000 نانوغرام / لتر مثل مرضي (مرضي)، القيم أدناه 500 نانوغرام / لتر هي عادي.
ثم ، في حالة الاشتباه في ورم القواتم ، يمكن أيضًا استخدام الهرمون الدوبامين يتم تحديدها. (عادة ما يتم الحصول على الدوبامين فقط من الأورام الخبيثة من هذا النوع - بصرف النظر عن إنتاج الدوبامين المنتظم في الجسم بالطبع).

للحصول على نسخة احتياطية من التشخيص ، يتم إجراء اختبار تأكيد. يتم ذلك من قبل المريض كلونيدين، عامل مركزي التأثير ضد ارتفاع ضغط الدم ، يطبق (يعطى). عادة ينخفض ​​تركيز الآن الكاتيكولامينات (الأدرينالين والنورادرينالين) في الدم. ومع ذلك ، لا يحدث هذا مع تآكل الكاتيكولامين المستقل بسبب ورم القواتم.

يساعد القياس المقارن بين كمية الهرمونات في البول أثناء النهار وكمية البول الليلي (بعد إعطاء الكلونيدين) أيضًا في تحديد التشخيص. في الليل - يظهر البول عادة في المرضى الأصحاء ، ولكن أيضًا في المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الأولي (لا ينتج عن مرض آخر ضغط دم مرتفع) ، وهو انخفاض حاد في الكاتيكولامينات. إذا لم يكن الأمر كذلك ، فهناك ورم القواتم.

يتم توطين ورم القواتم من خلال التشخيص التصويري ، مثل بالموجات فوق الصوتية, التصوير المقطعي (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (مري) ممكن.

علاج نفسي

كما هو الحال في كثير من الأحيان ، هناك طريقتان مختلفتان للعلاج يمكن استخدامهما. يجب اتخاذ القرار الأكثر ملاءمة بشكل فردي. كقاعدة عامة ، بناءً على حجم الورم والمرض ، تتم محاولة العلاج المحافظ. ومع ذلك ، فإن الحجم والنمو في الأنسجة المحيطة يمكن أن يقف أيضًا في طريق العملية. ومع ذلك ، فهي تأتي أولاً.

جراحة

إذا كان ورم القواتم في جانب واحد فقط ، فسيتم إزالة الغدة الكظرية بالكامل. إذا كان المرض ثنائيًا ، يتم إجراء محاولة للحفاظ على الغدة الكظرية جزئيًا لتجنب العلاج بالهرمونات البديلة للمريض.

معاملة متحفظة

أولاً ، يتم علاج المرض من خلال محاولة تخفيف الأعراض ، أي خفض ضغط الدم. يتم ذلك باستخدام العديد من الأدوية الخافضة للضغط (أدوية ضد ارتفاع ضغط الدم).

إذا كان هناك ورم غير صالح للجراحة ، ففعل ذلك الدواء تدار ، والتي تخليق (هيكل) الكاتيكولامينات (الأدرينالين و نوربينفرين) تعيق.

هل الورم لديه بالفعل نقائل (أورام الابنة) ، ثم عادةً فقط ملف العلاج الكيميائي.

الوقاية

بما أنه لا توجد عوامل محددة معروفة لتطور ورم القواتم التي تساعد على نمو المرض أو ظهوره. وفقا لذلك ، لا يمكن القيام بالوقاية.
يجب فقط على أفراد العائلات المهيئة التفكير في الاستشارة الوراثية لمعرفة ما إذا كان يمكن إجراء الاختبارات الوقائية. يمكن أيضًا حساب احتمال الإصابة بالمرض تقريبًا في مركز الاستشارة الوراثية.

توقعات

التكهن مختلف. بعد استئصال الورم جراحيا يحدث في 80% من المرضى الذين يعانون من ورم القواتم الحميد لواحد ضغط الدم الطبيعي.
في جميع المرضى الآخرين الذين يعانون من ورم حميد تمت إزالته هناك ما يسمى ارتفاع ضغط الدم الأساسي امام. لذا فإن ضغط الدم لا يزال مرتفعا لأسباب أخرى.

في الأورام الحميدة ، الخامس - معدل البقاء السنوي حوالي 95%. إذا كان هناك ورم خبيث قد انتشر بالفعل (النقائل البنت) ، فإن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات هو 44٪ فقط.