طب العيون

حثل القرنية

ما هو ضمور القرنية؟

ضمور القرنية هو مجموعة من أمراض القرنية الوراثية. وهو مرض غير التهابي يصيب عادة كلتا العينين. في معظم الحالات ، يكون ملحوظًا من خلال تقليل شفافية القرنية وتدهور الرؤية. يتراوح الحد الأقصى لسنهم بين 10 و 50 عامًا. تنقسم ضمور القرنية إلى أشكال مختلفة ، يؤثر كل منها على مناطق مختلفة من القرنية. الطفرات في الجينات المختلفة هي السبب.

الأسباب

تعتبر حثل القرنية من الأمراض الوراثية (الوراثية). السبب هو طفرات مختلفة في تسلسلات جينية مختلفة. تم توطين تسلسل الجينات في السنوات الأخيرة من خلال البحث الطبي المكثف ، مما أدى إلى فهم أفضل وخيارات تشخيصية وعلاجية أفضل. يمكن للاختبار الجزيئي تشخيص الشكل المحدد لحثل القرنية لدى المريض وعلاجه وفقًا لذلك. غالبًا ما تنتقل هذه الأمراض من جيل إلى جيل في الأسرة.
تعتبر ضمور القرنية من الأمراض غير الالتهابية ، أي. لا تنشأ نتيجة التهاب سابق أو مرض آخر في القرنية. ولا يمكن أن تحدث نتيجة حوادث أو إصابات. غالبًا ما يتم اكتشاف ضمور القرنية بالمصادفة في فحص طب العيون لدى الأشخاص الأصحاء جسديًا.

قد تهمك هذه المقالة أيضًا: اللابؤرية

ما هي الأشكال الموجودة؟

هناك العديد من الأشكال المختلفة لضمور القرنية ، يؤثر كل منها على مناطق مختلفة من القرنية. يتم تصنيفهم وفقًا للطفرة الجينية الخاصة بهم ويتم تسميتهم بعد مظهرهم النموذجي. وفقًا للترجمة ، يمكن تقسيمها إلى 3 مجموعات. تؤثر مجموعة واحدة بشكل رئيسي على الطبقات السطحية مثل الظهارة ، وأخرى على الطبقة السدى الوسطى والمجموعة الثالثة الطبقات الخلفية للقرنية مثل البطانة.

اقرأ المزيد عن الموضوع: قرنية العين

الشكل الأكثر شيوعًا هو ضمور فوكس البطاني ، وهو يؤثر على الخلايا البطانية في داخل القرنية ويؤدي إلى زيادة تفككها. يصيب بشكل رئيسي النساء فوق سن الخمسين. يؤدي إلى ضعف البصر ويمكن علاجه بقطرات للعين أو ، في أسوأ الحالات ، بزرع القرنية.
يؤثر ضمور بصمة الإصبع Map-dot على الغشاء القاعدي للظهارة. يحدث هذا الشكل في سن مبكرة ويؤدي إلى أعراض مثل تدهور الرؤية ، وألم في العين ، وعدم وضوح الرؤية.
الأشكال الأخرى هي: ضمور القرنية الحبيبي ، وضمور القرنية الشبكي ، وضمور القرنية على شكل قرص العسل ، وضمور القرنية البقعي ، والحثل الظهاري.

اكتشف المزيد حول الموضوع: زرع القرنية

كيف هي الميراث؟

تمثل حثل القرنية مجموعة من أشكال المرض المختلفة ، والتي بدورها لها أنماط وراثية مختلفة. اعتمادًا على الطفرة ، يتم توريثها كصفة جسمية سائدة أو صفة متنحية أو صفة متنحية مرتبطة بـ X. يمكن للمرضى المتأثرين الخضوع للاستشارة الوراثية ، والتي يمكن أن تطلعهم على العلاج والتشخيص ، بالإضافة إلى المعلومات التي يتم نقلها إلى الأطفال.

التشخيص

إذا كان هناك انخفاض في شفافية القرنية ، وعلى وجه الخصوص ، حدث غشاوة في كلتا العينين في نفس الوقت ، ينبغي النظر في ضمور القرنية. يمكن لطبيب العيون فحص القرنية باستخدام فحص المصباح الشقي وتحديد التغييرات الهيكلية المحتملة أو التعتيم.

بالإضافة إلى ذلك ، يمكنه أخذ عينة أثناء الفحص وفحصها بالمجهر الإلكتروني. على وجه الخصوص في المرضى الذين لديهم أقارب يعانون من ضمور القرنية ، يجب إجراء فحص عيون منتظم للتمكن من تشخيص ضمور القرنية المحتمل في أقرب وقت ممكن. يمكن أن يكون الاختبار الجزيئي للجينات مفيدًا أيضًا لمعرفة الشكل الدقيق لحثل القرنية.

ما هي أعراض ضمور القرنية؟

تسبب العديد من حالات ضمور القرنية أعراضًا قليلة أو متأخرة جدًا وغالبًا لا يتعرف عليها المريض. غالبًا ما يتم اكتشاف الأمراض في المرضى الأصحاء جسديًا أثناء فحص العيون.
عند ظهور الأعراض ، غالبًا ما يلاحظ المرضى تدهورًا في الرؤية أولاً. هذا يزيد أكثر وأكثر بمرور الوقت. غالبًا ما يخضع تدهور الرؤية لفترة.

تعاني بعض الأشكال من مشاكل حادة في الرؤية ، خاصة في الصباح ، ولكنها تقل مع تقدم اليوم. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تكون هناك فترات توقف طويلة دون ظهور الأعراض بين الأعراض. بالإضافة إلى ذلك ، تصبح القرنية غائمة ، وهي غير مرئية في البداية ولكنها يمكن أن تزداد سوءًا بمرور السنين.
في حالة ضمور القرنية ، الذي يؤثر بشكل خاص على الأجزاء السطحية من القرنية ، أي الظهارة وما إلى ذلك ، يحدث أيضًا ألم شديد في العين.

اقرأ أيضًا المقالة حول الموضوع: عتامة القرنية

العلاج / العلاج

يعتمد علاج ضمور القرنية على الشكل المعين. لذلك من المهم تشخيص الشكل الدقيق لحثل القرنية باستخدام الاختبارات الجزيئية قبل بدء العلاج. بعض الأشكال لا تتطلب العلاج.
في بعض الأشكال ، تكون قطرات أو مراهم العين المجففة كافية ، مثل ضمور بصمات الأصابع أو ضمور فوكس البطاني. قطرات العين الخاصة تسحب السائل من القرنية مما يؤدي إلى تحسن في البصر.

ومع ذلك ، في حالة الأشكال الأكثر شدة من ضمور القرنية ، فإن ما يسمى فقط برأب القرنية ، أي زرع القرنية ، سيساعد في النهاية. يتم استبدال القرنية المريضة بقرنية من متبرع ميت. نظرًا لحقيقة أن القرنية تحتوي على عدد قليل من الخلايا ذات الكفاءة المناعية ، نادرًا ما يحدث تفاعل الرفض نسبيًا. مطلوب تثبيط مناعي إضافي عن طريق الأدوية فقط في حالات نادرة. تتمتع الزراعة بمعدل نجاح جيد وتحسن البصر لدى معظم الناس.

مسار المرض

ضمور القرنية هو مرض تدريجي ، أي. تزداد شدته بمرور الوقت.
بعض الأشكال لا تسبب أي أعراض للمريض وبالتالي ليس لها آثار مهددة للحياة. تؤدي الأشكال الأخرى إلى ظهور الأعراض في وقت متأخر جدًا وتتفاقم حتى قليلاً. تؤدي الأشكال الحادة لضمور القرنية إلى ضعف البصر وألم في العين في وقت مبكر جدًا. غالبًا ما تكون هناك مراحل عرضية في هذه الأعراض ، غالبًا لسنوات ، بحيث في النهاية فقط زرع القرنية يساعد في مواجهة العمى.

توقعات

إن حثل القرنية ليس مرضا يهدد الحياة. بالنسبة للعديد من المرضى ، لا يؤدي ذلك إلى أي قيود في الحياة اليومية. يمكن أن يقلل التشخيص والعلاج المبكر من المضاعفات. فقط في حالات نادرة هناك ضعف شديد في الحياة اليومية بسبب ضعف البصر. ومع ذلك ، في مثل هذه الحالات ، يمكن أن تؤدي عملية زرع القرنية ، في معظم الحالات ، إلى العلاج.