ساركوما شحمية

تعريف

الساركوما الشحمية هو ورم خبيث في الأنسجة الدهنية.

يركل مثل أي شخص آخر ساركوما، نادرًا نسبيًا.
لا تتطور الخلايا الدهنية وفقًا للقاعدة ، وعندها تصبح الخلايا المتحللة ورم ينشأ.

من بين أورام الأنسجة الرخوة ، تعد الساركوما الشحمية هي الثانية الأكثر شيوعًا بعد ورم المنسجات الليفي الخبيث.

تشكل الساركوما الشحمية حوالي 15٪ إلى 20٪ من أورام الأنسجة الرخوة. كان رودولف فيرشو أول من وصف الساركوما الشحمية كمرض مستقل في عام 1857.

علم الأوبئة / حدوث

يحدث الورم عادةً عند البالغين ، ولكن كانت هناك أيضًا حالات (حوالي 60 في المجموع) التي تأثر فيها الأطفال والمراهقون.

متوسط ​​عمر ظهور المرض 50 سنة. غالبًا ما تحدث الساركوما الشحمية بين سن 50 و 70.

الرجال أكثر عرضة للإصابة بالساركوما الشحمية من النساء. معدل الإصابة حوالي 2.5 حالة جديدة / 1،000،000 ساكن / سنة.

الأسباب

لم يُعرف بعد تفسير واضح لسبب تطور الساركوما الشحمية ويجري البحث حاليًا.

تنشأ معظم الأورام "من جديد"بسبب انحطاط خلايا السلف الجنينية.
ومع ذلك ، هناك نظريات حول الأسباب المحتملة: هناك افتراض بوجود صلة مع السابق العلاج الإشعاعي مع الإشعاع المؤين.

في حالات فردية ، تطورت الساركوما الشحمية من ورم شحمي أو من ندبة حروق. لم يتم تأكيد ما إذا كانت الساركوما الشحمية يمكن أن يكون لها أسباب وراثية ، ولكن يشتبه في ذلك.

الموقع

في أغلب الأحيان ، تتطور الساركوما الشحمية بعمق منديل ناعم من الطرف السفلي (في الغالب على الفخذ).
ثانيًا ، غالبًا ما تأتي في الأطراف العلوية و خلف الصفاق امام.
يمكن أن تحدث أيضًا على جذع الجسم.

يحدث في 15٪ إلى 20٪ من الحالات الانبثاث الأكثر شيوعًا في الرئتين. يمكن أيضًا العثور على النقائل في الصفاق ، و الحجاب الحاجز، ال تامور، من الكبدوالعظام والغدد الليمفاوية.

حدوثه في الفخذ

الساركوما الشحمية شائعة بشكل خاص (40٪) على الفخذ. يلاحظ المصابون نتوءًا صغيرًا أو تورمًا تحت الجلد. عادة ، لا يسبب ورم الفخذ أي ألم.

يمكن أن توفر اختبارات التصوير مثل التصوير المقطعي المحوسب والموجات فوق الصوتية والتصوير بالرنين المغناطيسي أدلة على ما إذا كانت ساركوما شحمية أو ورم دهني غير ضار (ورم شحمي). بالإضافة إلى ذلك ، يتم تحديد الحجم والمدى الفعليين للورم في الأنسجة المحيطة. لإجراء فحص أكثر تفصيلاً ، يجب أخذ عينة من الأنسجة لتحديد درجة الورم الخبيث.

حدوث في المعدة

يمكن أن تتشكل الساركوما الشحمية أيضًا في التجويف البطني أو تؤثر على الجهاز الهضمي. عادة ، تنشأ الزيادات الدهنية هنا في البداية على شكل كتلة غير مؤلمة وتستغرق وقتًا أطول من أي مكان آخر حتى يتم ملاحظتها وعلاجها.

يمكن أن تنمو الساركوما الشحمية التي تحدث في تجويف البطن دون أن يلاحظها أحد على مدى فترة طويلة من الزمن وتصبح كبيرة جدًا دون أي تورم خارجي. غالبًا ما يلاحظ المريض الألم فقط ويستشير الطبيب عندما يصل الورم إلى حجم كبير ويضغط على الأعضاء أو الأوعية المحيطة في البطن.

أعراض الساركوما الشحمية في البطن غير محددة وتعتمد على الأعضاء المصابة. تتراوح الأعراض من آلام في البطن لا يمكن تحديدها بدقة ، ومشاكل في الجهاز الهضمي ، وإمساك وغثيان ، وفقر الدم.

إذا لم يكن بالإمكان استئصال الساركوما الشحمية جراحيًا لأنها كبيرة جدًا وربما تكون قد نمت مع أعضاء أخرى أو أوعية كبيرة في البطن ، يتم إعطاء المريض العلاج الإشعاعي. الهدف من هذا العلاج هو تقليل حجم الورم بحيث يمكن إزالته بالكامل عن طريق الجراحة.

علم الأمراض

يمكن أن تكون الساركوما الشحمية كبيرة جدًا وثقيلة ، اعتمادًا على موقعها. أورام عدة كيلوغرامات الوزن ليس من غير المألوف.

في الحالات القصوى ، يمكن أن يصل وزنها إلى 30 كجم.
أولاً بضع كلمات حول "الصورة العيانية"من الورم ، هذا هو شكل الورم عند رؤيته بالعين المجردة.

في كثير من الأحيان ، يبدو الورم مغلفًا جيدًا ومحدودًا في البداية ، ولكنه يكون أحيانًا بالقرب من الورم الرئيسي لا رواسب الورم وجدت.
تكون الساركوما الشحمية صفراء اللون (تمامًا مثل الأنسجة الدهنية نفسها) وهيكل جيلاتيني مخاطي.

غالبا ما يوجد في الورم نفسه التنخر (مناطق الخلايا الميتة), نزيف (نزيف) و تكلسات.
النسيجي (مجهري) صورة الورم تصف ما تراه عندما تقطع الورم المستأصل إلى طبقات دقيقة وتنظر إليها تحت المجهر.

عند النظر إلى ما يسمى بالصور المقطعية ، يمكن تمييز عدة أنواع فرعية. تُستخدم تصنيفات الأنواع الفرعية هذه أيضًا لتقدير التكهن.

هنا يشير واحد إلى درجة عدم التمايز. وكلما زاد عدد الخلايا غير المتمايزة ، زاد الفرق بين الخلايا السرطانية المتدهورة والخلايا السليمة وكلما كان التشخيص سيئًا للمسار الإضافي.

ال "متباينه بشكل جيد“ (= قليل التمايزالساركوما الشحمية هي الأكثر شيوعًا بنسبة 40-45٪.

تختلف الخلايا قليلاً جدًا عن الأنسجة الدهنية الناضجة السليمة.
Dedifferentiation متقدم بشكل معتدل. مرادفات لـ "متباينه بشكل جيد"الساركوما الشحمية هي ورم غير نمطي أو شحمي ورم شحمي غير نمطي.

ال "Myxoids / خلية مستديرة"الساركوما الشحمية هي الثانية الأكثر شيوعًا بنسبة 30-35٪. Dedifferentiation متقدم بالفعل بدرجة متوسطة إلى عالية.

ال "تعدد الأشكال"الساركوما الشحمية تمثل 5٪ من الساركوما الشحمية. يعتبر تمييز الخلايا متقدمًا للغاية.

ال "غير متمايز"كما يوحي الاسم ، الساركوما الشحمية هي أيضًا غير متمايزة بشكل كبير. لكن هذا نادرًا ما يحدث.

الأعراض

غالبًا ما تظل الساركوما الشحمية بدون أعراض لفترة طويلة وبالتالي تمر دون أن يلاحظها أحد.

اعتمادًا على الموقع ، يمكن أن تختلف الأعراض.
عادة الأول هو تنمو الأنسجة الصلبة ببطء محسوس - ملموس. اعتمادًا على عمق الساركوما الشحمية ، ستلاحظ هذه الزيادة في الأنسجة عاجلاً أم آجلاً.

إذا تطور الورم في خلف الصفاق ، على سبيل المثال ، فعادة ما يتم تشخيصه في وقت متأخر جدًا لأنه لا يكاد يُلاحظ هناك.

الأعراض الرئيسية للأورام الموجودة خلف الصفاق هي عدم ارتياح في البطن (عدم ارتياح في البطن) ، حيث يبدأ الورم في الضغط على الأعضاء أثناء نموها.
عادة ما يتم ملاحظة تورم الأطراف في وقت مبكر جدًا.

هل الورم مجاور ل المسالك العصبية يمكن أن تضغط عليها أثناء نموها وبالتالي تصبح ملحوظة من خلال الحنان.

هي الأوعية الدموية يمكن أن يحدث ضغط في المنطقة المجاورة ويمكن أن يسبب عدم الراحة في تدفق الدم في المنطقة المصابة.
كلما زاد حجم الورم ، زاد احتمال أن يؤدي إلى ضعف وظيفي (إذا كان لديك ورم في الفخذ ، على سبيل المثال ، لم يعد بالإمكان ثني الساق بالكامل).

الأعراض العامة كما هو الحال مع الكثير السرطانات يمكن أن تحدث أيضًا في الساركوما الشحمية. وتشمل هذه ، من بين أمور أخرى فقدان الوزن ، التعرق الليلي ، التعب ، التعب ، الغثيان والقيء.

الألم كعرض من أعراض

عادة ما تسبب الساركوما الشحمية الألم فقط عندما يضيق الورم الأعضاء أو يضغط على الأعصاب. اعتمادًا على مكان الورم وحجمه ، يمكن أن يمارس ضغطًا على أعضاء مختلفة ، وهو ما يمكن ملاحظته من خلال الألم في البطن.

يمكن أن يحدث الألم أيضًا عندما تضغط الساركوما الشحمية على العصب ، مما يؤدي غالبًا إلى وخز وتنميل في المنطقة المصابة من الجلد.

هل يمكن للساركوما الشحمية أن تنتقل؟

يمكن أن تنتقل الساركوما الشحمية. في هذه العملية ، يتم فصل أعشاش صغيرة من الخلايا السرطانية ، والتي يمكن أن تصل إلى مجرى الدم وبالتالي تنتشر في جميع أنحاء الجسم وتشكل النقائل.

تنتقل الساركوما الشحمية بشكل متكرر إلى الرئتين ، ولكن يمكن أيضًا أن تتأثر العظام والكبد والصفاق والحجاب الحاجز والتأمور.

غالبًا لا يمكن اكتشاف النقائل الصغيرة بواسطة التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي.

التشخيص

إذا لوحظت زيادة في الأنسجة ، فإن طرق التصوير مثل التصوير المقطعي (CT)، ال التصوير بالرنين المغناطيسي (التصوير بالرنين المغناطيسي) ، تصوير الأوعية أو وميض مطبق.

يجب أن يوضحوا حجم الورم ومدى ارتباطه بالبنى المحيطة (السفن والأعصاب والأعضاء) حتى تتمكن من تقييم احتمالات الإزالة. بالإضافة إلى ذلك ، يتم التحقق مما إذا كانت النقائل قد تشكلت بالفعل في مناطق أخرى.

إذا كان التشخيص مضمونًا ، فعادة ما يكون واحدًا خزعة مع الفحص النسيجي المرضي اللاحق الضروري.
اعتمادًا على حجم تكاثر الأنسجة ، تتم إزالة جزء فقط من العقدة أو حتى الجزء الكامل منها.

بعد الإزالة ، يتم تقطيعها إلى طبقات دقيقة ، ثم يتم فحصها بواسطة أخصائي علم الأمراض ذي الخبرة تحت المجهر.

بالإضافة إلى الفحص النسيجي ، يتم إجراء فحص كيميائي مناعي ، مما يساعد على تمييز الساركوما الشحمية المفترضة عن الأورام اللحمية الأخرى.
يتم استخدام تقنيات الصباغة المختلفة. التعبير عن ساركوما شحمية متباينة جيدًا فيمينتين و S-100. إذا تم التعبير عن الفيمنتين فقط ، فهذه علامة على وجود ورم ضعيف التمايز.

التشخيص بالموجات فوق الصوتية

باستخدام الموجات فوق الصوتية من البطن ، يمكن للطبيب تقييم ما إذا كانت الساركوما الشحمية قد تكونت هناك وما إذا كانت النقائل قد تطورت. تؤثر الانبثاث في الغالب على الرئتين ، ولكن يمكن أن تحدث أيضًا في الكبد أو الحجاب الحاجز أو الصفاق أو التامور.

يمكن تصور الساركوما الشحمية وتشخيصها بسهولة باستخدام الموجات فوق الصوتية ، ولكن لا يمكن توفير معلومات أكثر دقة حول الورم الخبيث إلا من خلال الفحص النسيجي من قبل أخصائي علم الأمراض.

التشخيص بالرنين المغناطيسي

قبل أخذ عينة من الأنسجة (خزعة) للفحص النسيجي للورم ، يجب إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي. التصوير المقطعي بالرنين المغناطيسي (MRT) هو طريقة تصوير عالية الدقة تُستخدم لتقييم انتشار الورم بدقة.

يمكن أيضًا تحديد ما إذا كانت الأوعية الدموية قد أصيبت بالفعل. ومع ذلك ، لا يمكن إجراء تشخيص نهائي إلا من خلال فحص الخزعة.

علاج نفسي

إذا سمح موقع الورم ، فمن المنطقي إزالته جراحياً بالكامل. هذا أيضًا هو أفضل وقاية ضد الانتكاس (= التكرار) من الورم.

يجب توفير هامش أمان كافٍ هنا حتى لا تنتقل الخلايا السرطانية إلى الأنسجة الأخرى أثناء العملية ويمكن أن تستمر في النمو هناك.
إذا كانت الإزالة غير ممكنة لأنها قد تسللت بالفعل إلى مناطق أخرى (يعني نمت في هذا) أو عدم تمايز الساركوما الشحمية متقدم جدًا ، أ العلاج الإشعاعي يتم تنفيذها.

حتى إذا كانت الساركوما الشحمية تعتبر أكثر أنواع الساركوما حساسية للإشعاع ، فإن الدراسات العلمية لم تجد بعد أي زيادة في مدة البقاء على قيد الحياة مع العلاج الإشعاعي. إذا كانت النقائل قد تشكلت بالفعل ، فهناك احتمال كبير أن يحدث ذلك العلاج الكيميائي تابع ، لكن هذا لا يزال قيد البحث حاليًا.

توقعات

من حيث المبدأ ، الساركوما الشحمية قابلة للشفاء.

ومع ذلك ، فإن فرص الشفاء تعتمد على حجم وحالة الخلايا (انظر علم الأمراض) من الورم. عامل آخر مهم للتنبؤ هو ما إذا كانت النقائل قد تشكلت بالفعل. في ال "متباينه بشكل جيد"بالنسبة للساركوما الشحمية ، عادة ما يكون التشخيص جيدًا جدًا.

معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات هو 88-100٪. هذا يعني أنه بعد 5 سنوات ، ما زال 88-100٪ من المرضى على قيد الحياة.
يأتي التكهن الجيد أيضًا من حقيقة أن هذا النموذج نادرا ما النقائل شكل. في ال "Myxoids / خلية مستديرة"الساركوما الشحمية لها تشخيص أسوأ. معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات حوالي 50٪ فقط.

ال "تعدد الأشكال"الساركوما الشحمية لديها أسوأ تشخيص. معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات هو 20٪ فقط. الأقل شيوعًا "غير متمايز"ساركوما شحمية.

الساركوما الشحمية لها معدل تكرار مرتفع (معدل الانتكاس) من حوالي 50٪.

فرص الشفاء

في حالة الساركوما الشحمية ، ينقسم الورم إلى مرحلة معينة من الورم ، يتم على أساسها إجراء مزيد من العلاج. العامل الحاسم للشفاء هو ما إذا كان الورم في مكان واحد فقط أو ما إذا كانت النقائل قد تشكلت بالفعل وانتشرت في الجسم على شكل أورام بنت.

في 50٪ من الحالات ، يمكن إزالة الساركوما الشحمية بالكامل جراحيًا. الإزالة الكاملة مهمة ولها تأثير كبير على الشفاء ، حيث تنمو الأورام التي تمت إزالتها بشكل غير كامل بسرعة وتسبب الانتكاس. بشكل عام ، يمكن ملاحظة معدل انتكاس مرتفع بنسبة 50 ٪ مع ساركوما شحمية و 15-20 ٪ من المرضى يصابون بنقائل ، والتي تؤثر بشكل رئيسي على الرئتين ، وفي حالات نادرة العظام أو الكبد.

إذا نجحت العملية جراحيًا في إزالة كل من الورم الأساسي وأي نقائل موجودة ، يمكن أن يظل المريض خاليًا من الورم على المدى الطويل. غالبًا ما يكون العلاج في الوقت المناسب واعدًا ويمكن أن يؤدي أيضًا إلى الشفاء.

من حيث المبدأ ، يمكن علاج الساركوما الشحمية ، لكن فرص الشفاء تعتمد على مسار المرض الفردي للمريض. يلعب حجم الورم ودرجة تمايزه دورًا مهمًا.

يتم تحديد درجة التمايز مجهريًا باستخدام عينات الأنسجة ويصف مقدار تغير الخلايا مقارنة بالأنسجة الدهنية السليمة. معدل البقاء على قيد الحياة يرتبط بشدة بدرجة التمايز. في الأورام جيدة التمايز ، لم ينتكس 75٪ من المرضى بعد خمس سنوات من التشخيص الأولي. أما بالنسبة للأورام متوسطة التمايز فهي 50٪ فقط والأورام ضعيفة التمايز 25٪.

التشخيص التفريقي

قبل التشخيص "ساركوما شحمية"أخيرًا ، يجب أيضًا النظر في التشخيصات الأخرى أو يجب استبعادها.

تشمل التشخيصات التفاضلية ، من بين أمور أخرى الأورام الليفية الوعائية الخلوية, الأورام الليفية, الأورام الشفانية الخبيثة, الساركوما العضلية المخططة, ساركوما عضلية ملساءو و ورم المنسجات الليفي.

نظرًا لأن الساركوما الشحمية نفسها نادرة جدًا ، فقد يكون تغير الأنسجة أيضًا ورم خبيث من ورم آخر.