الميتوكوندريا

تعريف

تحتوي كل خلية من خلايا الجسم على وحدات وظيفية معينة ، تسمى عضيات الخلية. إنها الأعضاء الصغيرة للخلية ، ومثلها مثل الأعضاء الكبيرة ، فقد حددت مجالات المسؤولية. تشمل عضيات الخلية الميتوكوندريا والريبوزومات.

وظيفة عضيات الخلية مختلفة. بعضها ينتج مواد بناء ، والبعض الآخر يضمن النظام وينظف "القمامة".
الميتوكوندريا مسؤولة عن إمداد الطاقة. لقد كانوا يستخدمون المصطلح ذي الصلة "محطات توليد الطاقة للخلية" لسنوات عديدة. في نفوسهم ، يتم الجمع بين جميع المكونات الضرورية لتوليد الطاقة من أجل إنتاج موردي الطاقة البيولوجية لجميع العمليات باستخدام ما يعرف بالتنفس الخلوي.

كل خلية في الجسم لها متوسط 1000-2000 ميتوكوندريا فردية، لذا فهم يشكلون حوالي ربع الخلية بأكملها. كلما زادت الطاقة التي تحتاجها الخلية لعملها ، زاد عدد الميتوكوندريا التي تمتلكها عادةً.
لذلك ، فإن الخلايا العصبية والحسية والعضلات وعضلات القلب هي من بين تلك الخلايا الأكثر ثراءً في الميتوكوندريا من غيرها ، لأن عملياتها تعمل بشكل دائم تقريبًا وتستهلك طاقة كبيرة للغاية.

رسم توضيحي للميتوكوندريا

1. الميتوكوندريا
2. نواة الخلية -
   نواة
3. الجسم الأساسي -
   نواة
4. السيتوبلازم
5. غشاء الخلية -
   بلاسمالم
6. قناة المسام
7. الحمض النووي للميتوكوندريا
8. الفضاء بين الغشاء
9. روبونس
10. مصفوفة
11. حبيبة
12. الغشاء الداخلي
13. كريستي
14. الغشاء الخارجي

يمكنك العثور على نظرة عامة على جميع صور Dr-Gumpert على: الرسوم التوضيحية الطبية

هيكل الميتوكوندريا

هيكل الميتوكوندريا معقد للغاية مقارنة بعضيات الخلية الأخرى. يبلغ حجمها حوالي 0.5 ميكرومتر ، ولكن يمكن أن تكون أكبر أيضًا.

تحتوي الميتوكوندريا على غلافين ، ما يسمى بالغشاء الخارجي والداخلي. يبلغ حجم الغشاء حوالي 5-7 نانومتر.

اقرأ المزيد عن هذا الموضوع على: غشاء الخلية

هذه الأغشية مختلفة. الشكل الخارجي بيضاوي مثل الكبسولة ومنفذ للمواد من خلال مسامها العديدة. من ناحية أخرى ، يشكل الجزء الداخلي حاجزًا ، ولكن يمكنه بشكل انتقائي السماح للمواد بالدخول والخروج من خلال العديد من القنوات الخاصة.
ميزة أخرى خاصة للغشاء الداخلي مقارنة بالغشاء الخارجي هي طيه ، والذي يضمن أن الغشاء الداخلي يبرز في داخل الميتوكوندريا في فجوات ضيقة لا حصر لها. وبالتالي ، فإن سطح الغشاء الداخلي أكبر بكثير من سطح الغشاء الخارجي.
تخلق هذه البنية فراغات مختلفة داخل الميتوكوندريون ، والتي تعد مهمة للخطوات المختلفة لتوليد الطاقة ، بما في ذلك الغشاء الخارجي ، والمسافة بين الأغشية بما في ذلك المسافات البادئة (ما يسمى كريستي) ، والغشاء الداخلي والفضاء داخل الغشاء الداخلي (ما يسمى. المصفوفة ، محاط فقط بالغشاء الداخلي).

أنواع مختلفة من الميتوكوندريا

هناك ثلاثة أنواع مختلفة من الميتوكوندريا المعروفة: نوع الكيس ، نوع الكرستاي ونوع النبيب. يتم التقسيم على أساس غزو الغشاء الداخلي في داخل الميتوكوندريا. اعتمادًا على شكل هذه المسافات البادئة ، يمكنك تحديد النوع. تعمل هذه الطيات على تكبير السطح (مساحة أكبر لسلسلة الجهاز التنفسي).

نوع cristae له غزوات رفيعة على شكل شريط. يحتوي النوع الأنبوبي على غزوات أنبوبية والنوع الكيسي به انغابات أنبوبية ذات نتوءات صغيرة.

النوع Critae هو الأكثر شيوعًا. النوع الأنبوبي بشكل رئيسي في الخلايا التي تنتج المنشطات. تم العثور على نوع sacculus فقط في المنطقة الحزمية من قشرة الغدة الكظرية.

يُذكر أحيانًا نوع رابع: نوع المنشور. تظهر الغزوات من النوع مثلثة الشكل وتحدث فقط في خلايا خاصة (الخلايا النجمية) في الكبد.

الحمض النووي للميتوكوندريا

بالإضافة إلى نواة الخلية كموقع التخزين الرئيسي ، تحتوي الميتوكوندريا على الحمض النووي الخاص بها. هذا يجعلها فريدة من نوعها مقارنة بعضيات الخلية الأخرى. ميزة خاصة أخرى هي أن هذا الحمض النووي هو في شكل ما يسمى البلازميد وليس ، كما في نواة الخلية ، في شكل الكروموسومات.
يمكن تفسير هذه الظاهرة من خلال ما يسمى بنظرية التعايش الداخلي ، والتي تنص على أن الميتوكوندريا كانت خلايا حية خاصة بها في العصور البدائية. في مرحلة ما ، تم ابتلاع هذه الميتوكوندريا البدائية بواسطة كائنات وحيدة الخلية أكبر ومنذ ذلك الحين قاموا بعملهم في خدمة الكائن الحي الآخر. نجح هذا التعاون بشكل جيد لدرجة أن الميتوكوندريا فقدت الخصائص التي تميزها كشكل مستقل من أشكال الحياة ودمجت نفسها في حياة الخلية.
حجة أخرى لصالح هذه النظرية هي أن الميتوكوندريا تنقسم وتنمو بشكل مستقل دون الحاجة إلى معلومات من نواة الخلية.
مع الحمض النووي الخاص بهم ، تعتبر الميتوكوندريا استثناءً لبقية الجسم ، لأن الحمض النووي للميتوكوندريا موروث بشكل صارم من الأم. يتم تسليمها مع خلية بويضة الأم ، إذا جاز التعبير ، وتنقسم أثناء نمو الجنين حتى تحتوي كل خلية في الجسم على ميتوكوندريا كافية. الحمض النووي الخاص بهم متطابق ، مما يعني أنه يمكن تتبع خطوط الوراثة الخاصة بالأم منذ فترة طويلة.
بالطبع ، هناك أيضًا أمراض وراثية للحمض النووي للميتوكوندريا ، تسمى اعتلال الميتوكوندريا. ومع ذلك ، يمكن أن تنتقل هذه فقط من الأم إلى الطفل وهي نادرة للغاية بشكل عام.

ما هي السمات الخاصة لميراث الميتوكوندريا؟

الميتوكوندريا عبارة عن حجرة خلوية موجودة فقط في جانب الأم (الأم) موروث. جميع أطفال الأم لديهم نفس الحمض النووي للميتوكوندريا (والمختصر إلى mtDNA). يمكن استخدام هذه الحقيقة في أبحاث الأنساب ، على سبيل المثال باستخدام الحمض النووي للميتوكوندريا لتحديد ما إذا كانت العائلة تنتمي إلى شعب.

بالإضافة إلى ذلك ، لا تخضع الميتوكوندريا مع mtDNA لأي آلية تقسيم صارمة ، كما هو الحال مع الحمض النووي داخل نواة الخلية لدينا. بينما يتضاعف هذا ثم يتم نقل 50 ٪ بالضبط إلى الخلية الوليدة التي يتم إنشاؤها ، فإن الحمض النووي للميتوكوندريا يتكاثر أحيانًا أكثر فأكثر في سياق دورة الخلية ويتم توزيعه أيضًا بشكل غير متساو على الميتوكوندريا الناشئة حديثًا للخلية الوليدة. تحتوي الميتوكوندريا عادةً على نسختين إلى عشر نسخ من mtDNA داخل المصفوفة.

يمكن تفسير الأصل الأمومي البحت للميتوكوندريا من خلال الخلايا الجرثومية لدينا. نظرًا لأن الحيوان المنوي الذكر ينقل رأسه فقط ، والذي يحتوي فقط على الحمض النووي من نواة الخلية ، فعندما يندمج مع خلية البويضة ، تساهم خلية البويضة الأم بكل الميتوكوندريا في تكوين الجنين المتأخر. يبقى ذيل الحيوان المنوي ، الذي توجد الميتوكوندريا في نهايته الأمامية ، خارج البويضة ، لأنه يعمل فقط على تحريك الحيوانات المنوية.

وظيفة الميتوكوندريا

يصف مصطلح "محطات توليد الطاقة في الخلية" بجرأة وظيفة الميتوكوندريا ، أي توليد الطاقة.
يتم استقلاب جميع مصادر الطاقة من الغذاء هنا في الخطوة الأخيرة وتحويلها إلى طاقة كيميائية أو بيولوجية قابلة للاستخدام. مفتاح ذلك يسمى ATP (أدينوسين ثلاثي فوسفات) ، وهو مركب كيميائي يخزن الكثير من الطاقة ويمكن أن يطلقها مرة أخرى من خلال التحلل.

ATP هو المورد العالمي للطاقة لجميع العمليات في جميع الخلايا ، فهو مطلوب دائمًا تقريبًا وفي كل مكان. تحدث الخطوات الأيضية الأخيرة لاستخدام الكربوهيدرات أو السكريات (ما يسمى بتنفس الخلية ، انظر أدناه) والدهون (ما يسمى بأكسدة بيتا) في المصفوفة ، مما يعني المساحة داخل الميتوكوندريا.
تُستخدم البروتينات في نهاية المطاف أيضًا هنا ، ولكن يتم تحويلها بالفعل إلى سكريات مسبقًا في الكبد ، وبالتالي تأخذ أيضًا مسار تنفس الخلية. وبالتالي فإن الميتوكوندريا هي الواجهة لتحويل الطعام إلى كميات أكبر من الطاقة القابلة للاستخدام بيولوجيًا.

يوجد عدد كبير جدًا من الميتوكوندريا لكل خلية ، تقريبًا يمكنك القول أن الخلية التي تحتاج إلى الكثير من الطاقة ، مثل الخلايا العضلية والعصبية ، تحتوي أيضًا على ميتوكوندريا أكثر من الخلية التي يكون استهلاكها للطاقة أقل.

يمكن للميتوكوندريا أن تبدأ موت الخلايا المبرمج (موت الخلايا المبرمج) عبر مسار الإشارات الداخلي (بين الخلايا).

مهمة أخرى هي تخزين الكالسيوم.

ما هو التنفس الخلوي؟

التنفس الخلوي هو عملية معقدة للغاية من الناحية الكيميائية لتحويل الكربوهيدرات أو الدهون إلى ATP ، أي الناقل العالمي للطاقة ، بمساعدة الأكسجين.
وهي مقسمة إلى أربع وحدات عملية ، والتي تتكون بدورها من عدد كبير من التفاعلات الكيميائية الفردية: تحلل السكر ، تفاعل PDH (نازعة هيدروجين البيروفات) ، دورة حمض الستريك وسلسلة الجهاز التنفسي.
التحلل الجلدي هو الجزء الوحيد من التنفس الخلوي الذي يحدث في السيتوبلازم ، والباقي يحدث في الميتوكوندريا. ينتج تحلل السكر بالفعل كميات صغيرة من ATP ، بحيث يمكن للخلايا التي لا تحتوي على ميتوكوندريا أو بدون أكسجين تلبية احتياجاتها من الطاقة. ومع ذلك ، فإن هذا النوع من توليد الطاقة أقل كفاءة بكثير فيما يتعلق بالسكر المستخدم. يمكن الحصول على اثنين من ATPs من جزيء سكر واحد بدون ميتوكوندريا ؛ بمساعدة الميتوكوندريا هناك ما مجموعه 32 ATP.
يعتبر هيكل الميتوكوندريا حاسمًا للخطوات الإضافية لتنفس الخلية. يحدث تفاعل PDH ودورة حمض الستريك في مصفوفة الميتوكوندريا. يتم نقل المنتج الوسيط لتحلل السكر بشكل فعال إلى داخل الميتوكوندريا عبر ناقلات في الغشاءين ، حيث يمكن معالجته بشكل أكبر.
الخطوة الأخيرة في تنفس الخلية ، وهي السلسلة التنفسية ، تحدث بعد ذلك في الغشاء الداخلي وتستخدم الفصل الصارم للمسافة بين الأغشية والمصفوفة. هذا هو المكان الذي يلعب فيه الأكسجين الذي نتنفسه ، وهو آخر عامل مهم لإنتاج طاقة فعالة.

اقرأ المزيد عن هذا تحت التنفس الخلوي عند البشر

كيف يمكن تقوية الميتوكوندريا في وظيفتها؟

يمكن للإجهاد البدني والعاطفي أن يقلل من أداء الميتوكوندريا وبالتالي الجسم.
يمكنك محاولة تقوية الميتوكوندريا بوسائل بسيطة. من الناحية الطبية ، لا يزال هذا الأمر مثيرًا للجدل ، ولكن هناك الآن بعض الدراسات التي تنسب لبعض الأساليب تأثيرًا إيجابيًا.
النظام الغذائي المتوازن مهم أيضًا للميتوكوندريا. التوازن المنحل بالكهرباء متوازن مهم بشكل خاص. وتشمل هذه قبل كل شيء الصوديوم والبوتاسيوم ، فيتامين ب 12 الكافي وفيتامينات ب الأخرى ، أحماض أوميغا 3 الدهنية ، والحديد وما يسمى بالإنزيم المساعد Q10 ، الذي يشكل جزءًا من السلسلة التنفسية في الغشاء الداخلي.
تحفز ممارسة الرياضة الكافية والرياضة الانقسام وبالتالي تكاثر الميتوكوندريا ، حيث يتعين عليهم الآن توليد المزيد من الطاقة. هذا أيضا ملحوظ في الحياة اليومية.
تظهر بعض الدراسات أن التعرض للبرد ، على سبيل المثال دش بارد ، يعزز تقسيم الميتوكوندريا.
الأنظمة الغذائية مثل النظام الغذائي الكيتون (تجنب الكربوهيدرات) أو الصيام المتقطع هي أكثر إثارة للجدل. قبل هذه الإجراءات ، يجب عليك دائمًا استشارة طبيبك الموثوق به. خاصة مع الأمراض الخطيرة مثل السرطان ، يجب توخي الحذر مع مثل هذه التجارب. ومع ذلك ، فإن التدابير العامة مثل التمارين الرياضية والنظام الغذائي المتوازن ، لا تضر أبدًا وقد ثبت أنها تقوي الميتوكوندريا في أجسامنا.

هل من الممكن مضاعفة الميتوكوندريا؟

من حيث المبدأ ، يمكن للكائن الحي تنظيم إنتاج الميتوكوندريا لأعلى أو لأسفل. العامل الحاسم في ذلك هو إمداد الطاقة الحالي للعضو الذي يجب أن تتضاعف فيه الميتوكوندريا.
يؤدي نقص الطاقة داخل أنظمة الأعضاء في النهاية إلى تطوير ما يسمى بعوامل النمو عبر سلسلة من البروتينات المختلفة المسؤولة عن تسجيل نقص الطاقة. أشهرها هو PGC –1 - α. وهذا بدوره يضمن تحفيز خلايا العضو لتكوين المزيد من الميتوكوندريا من أجل مواجهة نقص الطاقة ، حيث يمكن أن توفر المزيد من الميتوكوندريا أيضًا المزيد من الطاقة.

في الممارسة العملية ، يمكن تحقيق ذلك ، على سبيل المثال ، من خلال تعديل النظام الغذائي. إذا كان الجسم يحتوي على القليل من الكربوهيدرات أو السكر لتوفير الطاقة ، يتحول الجسم إلى مصادر الطاقة الأخرى ، مثل ب- الدهون والأحماض الأمينية. ومع ذلك ، نظرًا لأن معالجتها أكثر تعقيدًا بالنسبة للجسم ولا يمكن توفير الطاقة بالسرعة ، يتفاعل الجسم عن طريق زيادة إنتاج الميتوكوندريا.

باختصار ، يمكننا القول أن اتباع نظام غذائي منخفض الكربوهيدرات أو فترة صيام مقترنة بتدريب القوة يحفز بقوة تكوين ميتوكوندريا جديدة في العضلات.

أمراض الميتوكوندريا

ترجع أمراض الميتوكوندريا في الغالب إلى عيوب في ما يسمى بالسلسلة التنفسية للميتوكوندريا. إذا كانت أنسجتنا مؤكسجة بشكل كافٍ ، فإن هذه السلسلة التنفسية مسؤولة عن ضمان أن الخلايا هنا لديها طاقة كافية متاحة لأداء وظائفها والحفاظ على حياتها.
في المقابل ، تؤدي العيوب في هذه السلسلة التنفسية في النهاية إلى موت هذه الخلايا. يظهر موت الخلية هذا بشكل خاص في الأعضاء أو الأنسجة التي تعتمد على الإمداد المستمر بالطاقة. وهذا يشمل عضلات الهيكل العظمي والقلب بالإضافة إلى الجهاز العصبي المركزي ، وكذلك الكلى والكبد.

عادة ما يشتكي المصابون من آلام عضلية شديدة بعد التمرين ، أو ضعف القدرات العقلية أو قد يعانون من نوبات الصرع. يمكن أن يحدث خلل وظائف الكلى أيضًا.

تكمن الصعوبة التي يواجهها الطبيب في تفسير هذه الأعراض بشكل صحيح. نظرًا لأنه ليس كل الميتوكوندريا في الجسم ، وأحيانًا لا تحتوي كل الميتوكوندريا في الخلية ، على وظيفة الميتوكوندريا الضعيفة ، يمكن أن تختلف الخصائص بشكل كبير من شخص لآخر. ومع ذلك ، في الطب ، توجد معقدات مرضية ثابتة تتأثر فيها دائمًا العديد من الأعضاء بالأعطال.

• في ال متلازمة لي على سبيل المثال ، يحدث موت الخلايا في منطقة جذع الدماغ وتلف الأعصاب المحيطية. في الدورة اللاحقة ، تصبح الأعضاء مثل القلب والكبد والكلى أيضًا عرضة للتأثر وتتوقف في النهاية عن العمل.
• في مجمع أعراض الاعتلال العضلي ، واعتلال الدماغ ، والحماض اللبني ، ونوبات تشبه السكتة الدماغية ، لفترة وجيزة متلازمة ميلاسويعاني المصاب من عيوب خلوية في العضلات الهيكلية والجهاز العصبي المركزي.

عادة ما يتم تشخيص هذه الأمراض باستخدام عينة صغيرة من نسيج العضلات. يتم فحص عينة الأنسجة مجهريًا بحثًا عن أي تشوهات. في حالة وجود ما يسمى بـ "الألياف الحمراء الممزقة" (كتلة من الميتوكوندريا) ، فهذه مؤشر كبير جدًا على وجود مرض الميتوكوندريا.
بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما يتم فحص مكونات السلسلة التنفسية من أجل وظيفتها ويتم فحص الحمض النووي للميتوكوندريا بحثًا عن الطفرات باستخدام التسلسل.

علاج أو حتى علاج أمراض الميتوكوندريا حاليًا (2017) غير ممكن حتى الآن.