الفقاع الشائع

تعريف

تأتي كلمة pemphigus من اليونانية وتعني فقاعة. بالعامية ، يُعرف الفقاع الشائع أيضًا باسم إدمان المثانة. يعد مرض الفقاع الشائع أحد الأمراض المتقرحة. في هذا السياق ، ينتمي الفقاع الشائع إلى مجموعة الفقاع. هذا يعني أنه مرض جلدي مزمن يتميز بظهور تقرحات في الجلد والأغشية المخاطية.

يصيب هذا المرض النادر النساء والرجال في كثير من الأحيان. يصاب حوالي 1-5 فقط من كل مليون شخص بالفقاع الشائع. ومع ذلك ، فإن المرض يحدث بشكل مختلف في مناطق مختلفة. في أوروبا الوسطى والشرقية ، على سبيل المثال ، يحدث المرض في كثير من الأحيان أكثر من المناطق الأخرى.

أسباب الفقاع الشائع

Pemphigus vulgaris له سبب مناعي. إنه أحد أمراض المناعة الذاتية. هذا يعني أنه بدلاً من القتال من أجل الجسم ، فإن نظام الدفاع في الجسم يقاتل ضد الجسم. والسبب في ذلك هو عمليات الجهاز المناعي غير المنتظمة.

يتم توجيه "الأجسام المضادة الذاتية للفقاع" ضد ديسموجلين 3. Desmogelins هي بروتينات في أجسامنا تضمن أن الروابط بين الخلايا يمكن أن تتطور. عندما يتم تعطيل هذه الآلية ، يمكن أن تتطور بثور مميزة من الفقاع الشائع.

أثناء الالتهاب ، تنفصل الطبقات العليا من الجلد وتموت في النهاية. ومع ذلك ، لم يتم توضيح سبب توجيه الأجسام المضادة الذاتية ضد هذا البروتين وكيفية عملها بعد بشكل كامل. هناك نوعان من التخمينات. من ناحية ، يُفترض أن الأجسام المضادة الذاتية تضعف الاتصال بين الديسموجلين. من ناحية أخرى ، من المفترض أن تبدأ الأجسام المضادة الذاتية في موت الخلايا لخلايا الجلد.

يرتبط الفقاع الشائع أيضًا بأمراض المناعة الذاتية الأخرى ، مثل بعض أشكال فقر الدم (فقر الدم الخبيث) ، السرطانات والأمراض التي تسبب ضعف العضلات (الوهن العضلي) سبب.

إذا كان هناك استعداد وراثي لهذه الأمراض ، فيمكن أيضًا تحفيز الفقاع الشائع عن طريق الفيروسات والأدوية المختلفة والحروق والأشعة فوق البنفسجية أو الأشعة السينية. وفقًا للمعاهد الوطنية للصحة ، تشمل مسببات الأدوية المحتملة مثبطات البنسيلامين و ACE. ناقشت دراسات مختلفة ما إذا كان الفقاع الشائع مرتبطًا بشكل عام بالاستعداد الوراثي. هذا يمكن أن يفسر الاختلافات الإقليمية.

تشخيص الفقاع الشائع

في بداية كل تشخيص يتم إجراء مقابلة مع المريض. هذا هو المعروف أيضا باسم سوابق. سيفحص الطبيب أيضًا الأجزاء المصابة من الجسم. يمكن أن تشير البثور على الغشاء المخاطي للفم ، في أجزاء أخرى من الجسم وعلامة نيكولسكي الإيجابية ، إلى الفقاع الشائع.

يتم فحص علامة نيكولسكي لتحديد الميل لتكوين بثور. يختبر الطبيب كيف تتصرف الفقاعات عند دفع الضغط.

علاوة على ذلك ، يمكن رؤية الفقاعات أو محتوياتها مجهريًا. لهذا الغرض ، يتم أخذ عينة من الأنسجة تحت تأثير التخدير الموضعي. إذا رأى الطبيب خلايا جلد مستديرة تحت المجهر ، فإن اختبار تزانك يكون إيجابيًا. هذا يعني أن الطبيب يرى تغيرًا نموذجيًا في طبقات الجلد تحت المجهر.

الدليل ل "الأجسام المضادة للفقاع"يمكن تأكيد التشخيص المشتبه به. يمكن فحصها بعدة طرق. أحد الاحتمالات هو عرضها باستخدام طريقة تلوين خاصة. يرتبط عدد الأجسام المضادة بشدة المرض. في المرحلة المتقدمة ، يتم فحص معاملات الالتهاب في تعداد الدم ، وكذلك الشوارد وبروتينات المصل عن كثب. يجب إجراء فحوصات منتظمة مع تقدم المرض.

الأعراض المصاحبة

لا تظهر الأعراض الأولى للفقاع الشائع في معظم الحالات خلال فترة طويلة من الزمن. نتيجة لذلك ، غالبًا ما لا يتم التعرف عليهم.

يعاني المرضى من تقرحات في جزء واحد أو أكثر من أجزاء الجسم. غالبًا ما تكون هذه البثور رخوة وهشة. كنت على بشرة أقل التهابًا. عادة ما يتم ملؤها بسائل شفاف. بعد وقت قصير انفجرت هذه.

هذا يمكن أن يؤدي إلى تآكل ، قشور ، ندوب وفرط تصبغ. غالبًا ما يتأثر الغشاء المخاطي للفم ويمكن أن يكون أو يظل الموقع الوحيد للشكاوى لفترة طويلة. أجزاء الجسم التي تظهر عليها الأعراض بشكل متكرر بشكل خاص هي فروة الرأس والغشاء المخاطي للفم ومناطق الجلد المجهدة ميكانيكياً والوجه. تُعرف هذه المواقع أيضًا باسم مواقع الميل.

فقط في حالة الإصابة الواسعة ، بالإضافة إلى التقرح ، يحدث فقدان الشهية ، التعب ، الشعور بالمرض والحمى.

على الغشاء المخاطي

غالبًا ما يظهر الفقاع الشائع على بطانة الفم. في أكثر من 50٪ يبدأ المرض في هذه المنطقة. الرواسب البيضاء والسحجات نموذجية. تسمى السحجات أيضًا بلغة فنية تآكل المحددة. كقاعدة عامة ، تنفجر البثور الموجودة على الأغشية المخاطية بسرعة أكبر من تلك الموجودة في أجزاء أخرى من الجسم. غالبًا ما تكون السحجات النزفية مؤلمة جدًا للمريض في بعض الأحيان. إذا ظهر الفقاع الشائع على الغشاء المخاطي ، فيجب ضمان نظام غذائي متوازن وكاف.

بالإضافة إلى الغشاء المخاطي للفم ، يمكن أيضًا أن تتأثر الأغشية المخاطية التناسلية.

هل الفقاع الشائع معدي؟

يمكن أن تتطور العدوى كجزء من الفقاع الشائع. هذا معدي ، في حين أن الفقاع الشائع ليس معديًا بحد ذاته. ومع ذلك ، لا يمكن أن ينتقل الفقاع الشائع من شخص لآخر.

ومع ذلك ، يشتبه المرء في أن يكون الميل الوراثي جزءًا من السبب. إذا كان أفراد الأسرة قد عانوا أو عانوا من الفقاع الشائع ، فمن المرجح أن يصاب النسل به أيضًا.

من حيث المبدأ ، يمكن لجميع الأشخاص من جميع الأعراق والأعمار والأجناس الإصابة بالفقاع الشائع. ومع ذلك ، فقد وجد أن المرض يحدث في مجموعات معينة من الناس بالإضافة إلى أو بالإضافة إلى التراكم العائلي. يؤثر هذا على الأشخاص المنحدرين من أصل متوسطي ، والأشخاص الذين يعيشون في الغابات المطيرة البرازيلية ، ويهود أوروبا الشرقية ، والأشخاص في منتصف العمر أو أكبر.

هذه هي الطريقة التي يتم بها علاج الفقاع الشائع

لعلاج الفقاع الشائع ، يتم التمييز بين العلاج النظامي الخارجي والمحلي والداخلي.

يعمل العلاج الموضعي الخارجي على تخفيف الأعراض. لا يعالج سبب المرض. لا يمكن وقف المرض بعلاج الأعراض. يتم استخدام مستحضرات مختلفة حسب المنطقة المصابة من الجسم. للعلاج الموضعي والخارجي ، يتم استخدام العديد من المراهم المطهرة أو المحتوية على الكورتيزون جزئيًا وقطرات العين وغسول الفم.

الهدف من العلاج الجهازي الداخلي هو قمع ردود الفعل المفرطة لجهاز المناعة. كن لهذا القشرانيات السكرية تستخدم. في حالة الشكاوى الحادة ، يتم تحديد الجرعات القصوى مؤقتًا فقط. في حالة العلاج طويل الأمد ، تُبذل محاولات لإبقاء الجرعة منخفضة قدر الإمكان للحد من الآثار الجانبية. بالإضافة إلى مثبطات المناعة مثل الآزوثيوبرين ، مستخدم. في حالة الفقاع الشائع المتقدم أو الحاد سيكلوفوسفاميد, سيكلوسبورين أ و ميثوتريكسات مستخدم.
إذا لم تنجح مستحضرات الكورتيزون ومثبطات المناعة ، يتم إعطاء الغلوبولين المناعي. هذه أجسام مضادة تؤثر على عمليات معينة في الجسم. نظرًا لأن هذه بروتينات ، فلا يمكن تناول الأجسام المضادة عن طريق الفم على شكل أقراص ، ولكن يجب حقنها في الوريد.
علاج آخر لا يعطى على شكل أقراص بل عن طريق التسريب هو العلاج به بيولوجيات. خاصه ريتوكسيماب تستخدم عندما تكون جميع التدابير الأخرى غير فعالة.
في بعض الحالات ، يُنصح بالامتصاص المناعي أو فصادة البلازما. هنا ، يتم تصفية الأجسام المضادة المسببة للمرض من دم المريض. يتم ذلك باستخدام آلة خاصة. فصادة البلازما ليست فعالة مثل الامتصاص المناعي ، وبالتالي فقد أهميتها. غالبًا ما يتم الجمع بين العديد من الأدوية والتدابير مع بعضها البعض.

بالإضافة إلى ذلك ، فإن أساس علاج الفقاع الشائع يشكل تعليمات للتعامل الدقيق مع الجلد. يجب على المرضى الاعتناء بجلدهم وفقًا لذلك وتجنب التعرض المفرط للجلد. على سبيل المثال ، يجب عدم ارتداء الملابس الضيقة للغاية ، وتجنب التعرض لأشعة الشمس القوية ، وتجنب الرياضات التي تنطوي على ملامسة الجلد.

هل يمكن علاجه؟

تحسن التكهن منذ ذلك الحين. نظرًا لأن السبب لم يتم فهمه بالكامل بعد ، فإن العلاج الكامل غير ممكن. ولكن مع بعض الأدوية والتدابير ، يمكن قمع العمليات المدمرة في الجسم. هذا يمكن أن يبطئ ويخفف من مسار المرض. وبالتالي يمكن زيادة عمر وجودة المرضى عدة مرات. ومع ذلك ، لا يزال 5-10٪ من المرضى يموتون نتيجة لهذا المرض.

متى سأكون بصحة جيدة مرة أخرى؟

Pemphigus vulgaris هو حالة جلدية مزمنة تحدث في مراحل متقطعة. هذا يعني أن هناك مراحل تكون فيها الأعراض أكثر شدة ومراحل تكون فيها الأعراض أقل وضوحًا. لكن المرض نفسه يستمر بسبب مساره المزمن.

يقسم بعض المؤلفين المرض إلى مرحلتين.
وفقًا لذلك ، تستمر المرحلة الأولى المرحلة الأولى، حوالي عام.
المرحلة القادمة سوف مرحلة التعميم تسمى ، والتي يمكن أن تظهر مرارًا وتكرارًا على دفعات.

بشكل عام ، يمكن أن يكون للمرض مدة مختلفة. إذا ترك دون علاج ، فإن الفقاع المزمن يكون قاتلاً في معظم الحالات بعد 1-3 سنوات. تعتمد مدة المرض على شدة تلف الجلد. أظهرت الدراسات أن السنوات الخمس الأولى من المرض شديدة بشكل خاص. بعد ذلك ، يمكن تحسين التشخيص والعمر ونوعية الحياة.