متلازمة شوارتز بارتر

المرادفات

متلازمة عدم كفاية إفراز ADH (SIADH) ، فائض ADH ، فرط إنتاج ADH

الإنجليزية: متلازمة بارتر شوارتز

تعريف

ال متلازمة شوارتز بارتر هو اضطراب في تنظيم توازن الماء والكهارل ، حيث يكون هناك إفراز عالي غير مناسب (غير كاف) من الهرمون المضاد لإدرار البول (ADH - هرمون، أيضا: فازوبريسين) يؤدي إلى انخفاض إفراز الماء (احتباس الماء) وفقدان الصوديوم (نقص صوديوم الدم).

تكرر

يُعتقد أن الإفراز غير الكافي العابر لـ ADH يمكن أن يحدث في جميع المرضى تقريبًا بعد الجراحة.

التاريخ

ال متلازمة شوارتز بارتر سمي على اسم الطبيب الباطني الأمريكي وليام بنجامين شوارتز (* 1922) و فريدريك كروسبي بارتر (1914-1983).

الأسباب

هناك عدة أسباب لمتلازمة شوارتز بارتر. في 80٪ من الحالات يحدث ذلك على شكل متلازمة الأباعد الورمية في سرطان الرئة ذو الخلايا الصغيرة. تصف متلازمة الأباعد الورمية الأعراض المصاحبة للسرطان التي لا تحدث إما مباشرة عن طريق الورم أو عن طريق النقائل ، بل من خلال ردود فعل الجسم الدفاعية ضد الورم أو من خلال إطلاق مواد مرسال مثل الهرمونات بواسطة الورم.

يمكن أن تكون الأسباب الأخرى الأقل شيوعًا هي اضطرابات الجهاز العصبي المركزي (الجهاز العصبي المركزي) ، مثل التهاب السحايا (التهاب السحايا) ، التهاب الدماغ (التهاب الدماغ) ، أورام ، أو واحد إصابات في الدماغ. أيضا واحد عدوى الرئة (التهاب رئوي)، مرض السل وبعض الأدوية (مثل تثبيط الخلايا مثل فينكريستين ، سيكلوفوسفاميد ؛ إندوميثاسين, كاربامازيبين، ثلاثية الحلقات مضادات الاكتئابوالمورفين والنيكوتين والباربيتورات) يمكن أن يؤدي إلى هذه الصورة السريرية. بالإضافة إلى ذلك ، من المفترض أن يعاني جميع المرضى تقريبًا بعد الجراحة من إفراز مؤقت غير كافٍ من هرمون (ADH).

تؤدي هذه العمليات أو المواد إلى فصل حلقة التحكم وبالتالي إزالة إفراز هرمون ADH من مكان تكوينه ، الفص الخلفي للغدة النخامية (انحلال عصبي). يؤدي الفائض الناتج من ADH في الكلى احتباس (احتباس) الماء الحر وبالتالي انخفاض في حجم البول وزيادة وزن الجسم. غالبًا ما يكون هذا مصحوبًا بزيادة الشعور بالعطش. بعد التوزيع في الجسم ، يؤدي الماء الزائد الزائد أولاً إلى تمدد حيز السائل خارج الخلايا (خارج الخلية) ، ثم نتيجة لتدرج تركيز السوائل في الجسم ، إلى زيادة في السائل في الفضاء داخل الخلايا. ومع ذلك ، يحدث هذا دون احتباس الماء في الأنسجة (الوذمة). كتنظيم مضاد لهذا التوسع في الحجم ، هناك زيادة في إفراز الصوديوم في البول ، والذي من المفترض أن يسحب الماء الزائد به إلى البول. يستمر إفراز الصوديوم (التبول اللاإرادي) حتى يتم الوصول إلى توازن جديد ، ثم يتطابق إفراز الصوديوم مع تناول الصوديوم. في حالة عدم تناول الصوديوم ، ينخفض ​​أيضًا إفراز الصوديوم ، مما يزيد من احتباس الماء ويقلل من كمية البول التي تفرز. يتم الحفاظ على تنظيم إفراز الكلى للصوديوم عندما يكون مستوى الصوديوم في مصل الدم منخفضًا. على الرغم من أن تركيز ADH في الدم يقع ضمن النطاق الطبيعي في هذه المرحلة الزمنية ، إلا أنه يزداد مقارنة بالتركيزات المنخفضة للمواد الأخرى في الدم بسبب ترقق الدم (انخفاض الأسمولية في البلازما).

وبالتالي ، فإن إفراز هرمون ADH غير الكافي يكون كيميائيًا حيويًا. يتميز بضعف الدم (انخفاض الأسمولية في البلازما) ، ونقص السوائل في البول (ارتفاع نسبة البول في الدم) (نسبة البول إلى البلازما> 1) وانخفاض مستوى الصوديوم في الدم (نقص صوديوم الدم).

اقرأ المزيد عن الموضوع هنا Hypernatremia

الأعراض

قد تشمل الأعراض السريرية لمتلازمة شوارتز بارتر الارتباك في البداية ، صداعثم ضعف وتشنجات عضلية دوخة، فقدان الشهية ، غثيان ، القيء, النوبات واضطرابات في الوعي تصل إلى غيبوبة. تحدث هذه الأعراض بسبب احتباس الماء المفرط (تسمم الماء) ونقص صوديوم الدم الناتج. هناك أيضا واحد زيادة الوزن وانخفاض إنتاج البول مع بول شديد التركيز. تزيد الزيادة في الحجم خارج الخلوي وداخل الخلايا من خطر تراكم السوائل في دماغ (وذمة الدماغ) التي يمكن أن تكون قاتلة دون علاج. لم يتم ملاحظة الوذمة الأخرى على الجسم ، وضغط الدم ومعدل ضربات القلب طبيعيان.

بشكل عام ، ومع ذلك ، لا توجد أعراض ، أي يمكن أن تكون متلازمة شوارتز بارتر أيضًا بدون أعراض.

التشخيص

يعتمد تشخيص متلازمة شوارتز بارتر على استجواب مفصل للمريض (سوابق المريض) ، وأعراض ونتائج الفحوصات المخبرية للدم والبول. أثناء المسح ، من المهم أن تسأل عن كمية السوائل والبول المستهلكة ، وعن التغيرات في وزن الجسم. إن زيادة وزن الجسم بنسبة خمسة إلى عشرة بالمائة في فترة زمنية قصيرة جدًا لسبب لا يمكن تفسيره دون حدوث وذمة هو مؤشر مهم على ذلك متلازمة شوارتز بارتر.

يُظهر التشخيص المختبري انخفاض حجم البول لكل وحدة زمنية ، مع تركيز البول بشكل كبير (مولية البول:> 300 موسول / كغ ، زيادة الثقل النوعي) وتركيز صوديوم مرتفع بشكل غير لائق في البول (> 20 مليمول / لتر). يظهر الدم نقص صوديوم الدم (مصل الصوديوم + <135 مليمول / لتر) ، والذي ينتج عن ترقق الدم (الأسمولية في الدم: <300 موسمول / كجم).

إن تحديد تركيز الهرمون المضاد لإدرار البول في الدم لا معنى له لأن القيم يمكن أن تكون طبيعية أو مرتفعة ، لكن لا يلزم رفعها. ومع ذلك ، لا يتم خفض المستويات أبدًا ، كما هو الحال مع أشكال أخرى من نقص صوديوم الدم.

تشخيص متباين

يجب التمييز بين نقص صوديوم الدم لمتلازمة شوارتز بارتر ونقص صوديوم الدم في حالة فشل القلب والمتلازمة الكلوية وتليف الكبد ونقص صوديوم الدم في حالة نقص حجم بلازما الدم ، على سبيل المثال. ب- بعد الإسهال أو التعرق أو تناول مدرات البول ، وهو دواء يستخدم لطرد الماء من الجسم.

قد تكون مهتمًا أيضًا بهذا الموضوع: متلازمة كون

علاج نفسي

ينصب التركيز على علاج المرض الأساسي الذي يسببه. بعد العلاج الناجح ، عادة ما تلتئم متلازمة شوارتز بارتر تلقائيًا (مغفرة تلقائية).

يتكون العلاج العرضي لمتلازمة شوارتز-بارتر من تقييد كمية الشرب (تقييد الماء) ، والذي يؤدي وحده عادةً إلى تحسن الأعراض. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن إعطاء تسريب بطيء من محلول ملحي متساوي التوتر (0.9٪) أو مفرط التوتر (10٪) (محلول كلوريد الصوديوم) للتعويض عن نقص صوديوم الدم. إذا تم ضخ المحلول الملحي بسرعة كبيرة ، فقد يؤدي ذلك إلى ضعف الوعي ، النوبات أو واحد تحلل النخاع الجسري المركزي يمكن أن يسبب تلفًا للغمد (غمد الميالين) من الألياف العصبية ، خاصة في جذع الدماغ (الجسور) قادم. وتجدر الإشارة أيضًا إلى أن نقص صوديوم الدم عادة ما يكون مصحوبًا بـ a نقص بوتاسيوم الدمأي نقص البوتاسيوم في الدم. لهذا السبب ، يجب أيضًا إعطاء البوتاسيوم ، الذي يطلق الصوديوم من الخلايا وبالتالي يساعد على موازنة نقص صوديوم الدم في الفضاء خارج الخلية.

في حالة تسمم الماء ، بالإضافة إلى محلول ملحي مفرط التوتر ، فوروسيميد (Lasix®)، وهو مدر للبول ، يستخدم لطرد الماء من الجسم.

يمكن علاج متلازمة شوارتز بارتر بمضادات ADH المباشرة ، والتي تسمى فابتان. يعمل Vaptans على مستقبلات ADH في الكلى ، مما يمنع تأثيرات ADH وبالتالي تعزيز إفراز الماء الخالي من الإلكتروليت. يتوفر Tolvaptan في ألمانيا باعتباره أول مضاد ADH عن طريق الفم والوحيد حتى الآن منذ أغسطس 2009.

توقعات

مع العلاج الناجح للمرض الأساسي ، عادة ما تلتئم متلازمة شوارتز-بارتر تلقائيًا. وبالتالي ، فإن التكهن يعتمد بشكل كبير على سبب المتلازمة.

ملخص

ال متلازمة شوارتز بارتر ناتج عن زيادة إفراز ADH بشكل غير مناسب مع احتباس الماء و نقص صوديوم الدم. غالبًا ما تحدث كمتلازمة الأباعد الورمية في الخلايا الصغيرة سرطان القصبات الهوائية ولكن يمكن أن تحدث أيضًا مع اضطرابات عصبية مركزية أو عدوى أو كأثر جانبي لبعض الأدوية. تشمل الأعراض انخفاض انتاج البول ، زيادة الوزن, دوخةوالغثيان وضعف الوعي والنوبات. يُظهر التشخيص المختبري بولًا عالي التركيز (ارتفاع مولود البول) وتركيز صوديوم مرتفع بشكل غير لائق في البول. في المقابل ، يتم تخفيف الدم (انخفاض الأسمولية في البلازما) مع نقص صوديوم الدم. ينصب التركيز على علاج المرض الأساسي. من الناحية العرضية ، يتم علاج متلازمة شوارتز بارتر عن طريق تقييد السوائل وتعويض نقص صوديوم الدم بمحلول ملحي.