تصلب الجلد

ما هو تصلب الجلد؟

تأتي الكلمة من اليونانية القديمة وتعني "الجلد من الصعب". تصلب الجلد هو مرض روماتيزمي التهابي نادر من مجموعة الكولاجين ، والذي يمكن أن يتخذ أشكالًا خفيفة وشديدة مهددة للحياة.

يصيب المرض الأوعية الدموية الصغيرة والنسيج الضام.
هنا يتم ترسيب الكولاجين ، والذي يمكن ملاحظته كبؤر صلبة للجلد.
تصلب الجلد هو من أمراض المناعة الذاتية (السيارات اليونانية = النفس) المرض ، ولهذا السبب بروتينات معينة (الأجسام المضادة) يمكن اكتشافها في الدم.

هناك أشكال مختلفة من التقدم ، إما أن تؤثر فقط على الجلد (تصلب الجلد المترجمة) ، بينما في أشكال أخرى تتأثر الأعضاء الداخلية مثل الجهاز الهضمي أو الرئتين أو الكلى أو القلب (تصلب الجلد الجهازي).

تصنيف تصلب الجلد

يحدث تصلب الجلد الموضعي في ثلاثة أشكال:

قشيعة:

بؤر خشنة تحتوي على صبغة قليلة جدًا أو كثيرة جدًا من الداخل ومحاطة باحمرار من الخارج (التهاب احمرارى للجلد) ، بشكل رئيسي على الجذع

القشيعة المعممة:

مثل المورفيا ، ولكن تتدفق معًا وعلى نطاق أوسع ، يكون الوجه حراً

تصلب الجلد الخطي:

بؤر على شكل شريط أو أخدود ، مترجمة بشكل أساسي على الأطراف والرأس

يوجد تصلب الجلد الجهازي في شكلين:

تصلب الجلد المنتشر:

تتوزع في جميع أنحاء الجسم ، وتنتشر بسرعة ، وتتأثر الأعضاء الداخلية في وقت مبكر

تصلب الجلد المحدود:

في البداية إمدادات الدم غير الكافية للأصابع الفردية (ظاهرة رينود الأولية) ، ثم إصابة الأطراف والوجه ، لاحقًا للأعضاء الداخلية ، غالبًا فيما يتعلق بما يسمى متلازمة كريست
(C = تكلس ، ترسب الكالسيوم في الجلد ؛ R = ظاهرة رينود ، انظر أعلاه ؛ E = (س) اضطراب حركية المريء ، وهو اضطراب حركي في المريء ؛ S = تصلب الأصابع ، وهو تصلب جلد الأصابع مع ضعف وظيفة الأصابع ؛ T = توسع الشعيرات ، تضخم موضعي للأوعية الشعرية للجلد)

أسباب تصلب الجلد

لم يعرف بعد السبب الدقيق للمرض.

تم وصف حدوث عائلي في حالات منعزلة.
كما تم الإبلاغ عن زيادة حدوث تصلب الجلد الجهازي بين عمال مناجم الفحم والذهب.

على المستوى الجزيئي ، تتزايد أحيانًا ما يسمى مستضدات HLA من النوع DR1 أو DR2 أو DR5. هناك أيضًا الكثير من الأدلة على حدوث تفاعل مناعي ذاتي خلوي ، والذي يمكن أن يتلف الجدار الداخلي للأوعية الدموية (تلف بطانة الأوعية الدموية) يؤدي.
التغيرات الجينية المكتسبة شائعة أيضًا.

لم يتم بعد تحديد علاقة سببية مع التأثيرات المذكورة أعلاه وتصلب الجلد.

التشخيص

يمكن إجراء التشخيص باستخدام اختبار معمل.
يعاني أكثر من 95٪ من المصابين بتصلب الجلد الأجسام المضادة للنواة (ANA) مرتفعة.

هذه هي البروتينات التي ينتجها الجسم والتي تهاجم نواة خلايا الجسم. إذا قمت باختبار "ANAبشكل عام ، هذا غير محدد نسبيًا.
يمكن لـ ANA أيضًا على سبيل المثال عند التهاب المفصل الروماتويدي كن ايجابيا.
لذلك ، يمكنك إلقاء نظرة فاحصة والبحث عن ANAs محددة للغاية ، على سبيل المثال مضادات Scl70 ، والتي تزداد في تصلب الجلد الجهازي.

في ال متلازمة كريست يمكن استخدام الأجسام المضادة للسنترومير للتشخيص حيث يمكن العثور عليها في 70-90٪ من مرضى المتلازمة.

في تعداد الدم ، أ فقر دم موجود ، حيث يمكن أن يحدث نقص الحديد إذا تأثرت الأمعاء. إذا كانت الكلى متورطة ، فقد يكون هناك زيادة في الكرياتينين في الدم ، وكذلك الدم أو البروتين المختلط في البول.

التوزيع بتكرار

معدل الإصابة هو 1-2 أشخاص من أصل 100،000 / سنة.
عادة ما يكون العمر في بداية المرض 40-60 سنة.
معدل الإصابة بالمرض بين السكان أقل من 50 لكل 100000.

نساء هي بمعامل 4 شائع تتأثر من الرجال.

أعراض تصلب الجلد

ينتشر تصلب الجلد بشكل غير مؤلم.
من حين لآخر هناك آلام في العضلات والمفاصل.
يصعب تشخيص المرض لأنه سريع وبطيء ومماطلة (في القشيعة) يمكن أن يقدم نماذج للدورة التدريبية بالإضافة إلى مجموعة متنوعة من تركيبات الأعراض.

اعتمادًا على الأجهزة المعنية ، هناك شكاوى مختلفة. أيضًا لأن المرض نادر جدًا ، فغالبًا ما لا يؤخذ في الاعتبار عند ظهور أعراض غير محددة.

الأعراض المبكرة لتصلب الجلد الجهازي هي في الأساس اضطراب في الدورة الدموية في اليدين (ظاهرة رينود) ، والتي يمكن أن تسبق المرض لمدة تصل إلى عامين.

يمكن أيضًا تقصير اللسان. في وقت لاحق ، احتباس الماء (الوذمة الأولية) تتعامل بشكل خاص مع.
يمكن أن تتأثر الذراعين والوجه والجذع أيضًا. خلال ما يسمى بمرحلة التصلب (مرحلة تصلب) ، الذي يستمر لعدة أسابيع ويتطور بشكل كامل بعد عام إلى عامين ، يتراجع احتباس الماء ويصبح الجلد أكثر سمكًا وثابتًا وصلابة مثل اللوح.

تترسب ألياف الكولاجين في الجلد.
تعابير الوجه صعبة (وجه قناع) ، يصبح الأنف مدببًا ، ويتجعد الفم بشكل نجمة ويصبح صغيرًا (كيس التبغ الفم). تفقد الأصابع القدرة على الحركة وتصبح نحيفة وصلبة (أصابع مادونا) وثابتة في وضع المخلب.
يمكن أن تؤدي إصابة الأوتار والأربطة إلى تلف الأعصاب أو متلازمة النفق الرسغي.

في تصلب الجلد الجهازي المنتشر ، تحدث العملية المذكورة أعلاه في غضون أسابيع قليلة.

تصلب الجلد الجهازي المحدود يكون أبطأ ويحدث بشكل رئيسي على الأصابع والذراعين.
في متغير متلازمة كرست ، والتكلس ، وظاهرة رينود ، واضطراب حركية المريء ، وتصلب الأصابع وتوسع الشعيرات (للحصول على شرح انظر المقدمة).

في كلا الشكلين ، يتأثر الجهاز الهضمي مبكرًا عند 80٪ من المرضى. قلس الحمض (ارتداد) وعواقبه (ارتجاع المريء) تأتي.
عسر الهضم والإمساك وحويصلات الأمعاء (رتج) تحدث تقع تظهر.

السبب الثاني الأكثر شيوعًا للمرض في الأعضاء الداخلية هو الرئتين.
هناك تصلب في النسيج الضام للرئتين (التليف الرئوي الخلالي).

تحدث إصابة القلب والكلى في الغالب في شكل منتشر.

علاج تصلب الجلد

معظم العلاجات ليست فعالة للغاية ولا تفعل الكثير لوقف تطور تصلب الجلد.

مثبطات المناعة بجرعات عالية مثل الجلوكوكورتيكويدات والميثوتريكسات والسيكلوسبوبرين أ والآزاثيوبرين والكلورامبيوسيل لا يمكن أن تظهر أي فائدة واضحة.
لذلك يُعتقد الآن أن المرض لا يمكن أن يكون ناتجًا عن الجهاز المناعي للفرد فقط ، وإلا فسيكون لهذه الأدوية تأثير جيد.

لم تكن الأدوية مثل إنترفيرون ، ثيموبنتين ، أيزوريتينويد ، إن-أسيتيل سيستئين أو د-بنسيلامين فعالة بشكل خاص.
في كثير من الأحيان ، تجبرك الآثار الجانبية الشديدة على التوقف عن تناول الدواء.
يتم تجربة العلاج بـ D-Penicillamine في أغلب الأحيان.

يمكن أن تكون القشرانيات السكرية مفيدة أيضًا في ظل ظروف معينة ، على سبيل المثال لديك تليف رئوي أو وذمة أو التهاب مفاصل.

يظهر ريتوكسيماب وتوسيليزوماب ، اللذان يستخدمان أيضًا لأمراض المناعة الذاتية الأخرى ، نجاحًا في العلاج أحيانًا.

تُجرى الأبحاث حاليًا على العلاجات باستخدام زرع نخاع العظم وغسيل الدم (فصادة).

يجب توخي الحذر عند قياس نجاح العلاج.
غالبًا ما ينتقل المرض إلى ما يسمى بالمرحلة الضمورية ، حيث يتراجع احتباس الماء ، ويصبح الجلد قاسيًا وينقبض ، ويبدو وكأنه تراجع في الأعراض.

إنها قبل كل شيء تدابير داعمة عامة تساعد المريض بشكل خاص ولها تأثير إيجابي على الأعراض.

يساعد العلاج الطبيعي على منع التقلصات. إذا كانت ظاهرة رينود موجودة ، فيجب ضمان الأيدي الدافئة.
ركلة الجروح (تقرح) على اليدين ، يجب الاعتناء بها جيدًا.
كإجراء وقائي للتقرحات ، على سبيل المثال سيكون العنصر النشط بوسنتان.

إذا بدأ ارتفاع ضغط الدم نتيجة لتغيرات في الأوعية الدموية ، يجب أن يعطى العلاج بمثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين.
يمكن للعلاج الضوئي (PUVA) أن يخفف من بؤر التصلب ويضمن وظائف أفضل.

بالطبع والتكهن

يصعب التنبؤ بمسار المرض ولا يمكن استنتاجه من كوكبة الأعراض.
يمكن أن تحدث دورات خطيرة للغاية غير متوقعة تؤدي إلى الوفاة في غضون أشهر.
ومع ذلك ، فإن المورفيا لا تهدد الحياة.

لدى النساء عمومًا تشخيص أفضل من الرجال.

في تصلب الجلد الجهازي ، يكون إصابة الأعضاء الداخلية أمرًا حاسمًا.
بشكل عام ، يكون للشكل المحدد تشخيص جيد.
ومع ذلك ، يعاني 10٪ من المرضى من ارتفاع ضغط الدم في الدورة الدموية الرئوية (ارتفاع ضغط الشريان الرئوي) ، مما يزيد بشكل كبير من معدل الوفيات في هذه المجموعة من المرضى.

الشكل المنتشر له تكهن ضعيف إلى حد ما.
إذا تأثرت الكلى أيضًا ، بعد عشر سنوات فقط 30 ٪ من هؤلاء المرضى لا يزالون على قيد الحياة ، تصلب الرئتان (ليفية) حوالي 50٪ بقوا على قيد الحياة خلال السنوات العشر القادمة.

في المرضى الذين لا يعانون من مشاكل في القلب أو الرئتين أو الكلى ، يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات 71٪.

التاريخ

يمكن العثور بالفعل على أوصاف الأعراض التي تجعلنا نفكر في تشخيص تصلب الجلد في كتابات أبقراط (460-370 قبل الميلاد). ومع ذلك ، كانت الأوصاف غير دقيقة إلى حد ما.

صاغ كارلو كورزيو لأول مرة بدقة كوكبة الأعراض في نابولي عام 1753. على سبيل المثال ، وصف صلابة الجلد ، وضيق حول الفم ، وصلابة حول الرقبة.

في عام 1847 صاغ إيلي غينتراك مصطلح "تصلب الجلد". واعتبر المرض مرض جلدي نقي. كان ويليام أوسلر هو الوحيد الذي أدرك أن الأعضاء الداخلية تشارك أيضًا في عملية المرض.