أعراض داء ترسب الأصبغة الدموية
المقدمة
داء ترسب الأصبغة الدموية هو مرض يحدث فيه زيادة في ترسب الحديد في الأنسجة. العرض الرئيسي لداء ترسب الأصبغة الدموية هو تضخم الكبد. ومع ذلك ، فإن داء ترسب الأصبغة الدموية لا يؤثر فقط على الكبد ، ولكن يمكن أن يسبب أيضًا أعراضًا في أعضاء مختلفة من خلال تلف الخلايا.
لقد قمنا بإدراج الأعراض الرئيسية لداء ترسب الأصبغة الدموية أدناه:
- تضخم الكبد وتليف الكبد مع التعب وانخفاض الأداء
- مرض السكري البرونزي
- سواد الجلد
- الهالات السوداء واصفرار العيون
- سكتة قلبية
- الم المفاصل
- قصور الغدة الدرقية مع التعب والضعف وعدم تحمل البرد
- ضعف جنسى
- فقدان العظام ، وزيادة خطر الإصابة بالكسور
داء ترسب الأصبغة الدموية هو مرض تخزين. هناك أيضًا أمراض تخزين أخرى. إذا كنت ترغب في معرفة المزيد ، يرجى قراءة: أمراض التخزين - هناك!
أعراض الكبد
يتأثر الكبد عادةً بتراكم الحديد المرتبط بداء ترسب الأصبغة الدموية.
بادئ ذي بدء ، تؤدي الرواسب إلى تضخم الكبد. ومع ذلك ، مع مرور الوقت ، يتم تقييد قدرة الكبد على العمل. هناك إعادة تشكيل الأنسجة الضامة وتدمير أنسجة الكبد. في هذه المرحلة يتحدث المرء عن تليف الكبد.
مع زيادة فقدان وظائف الكبد ، تحدث أعراض مثل التعب والإرهاق وانخفاض الأداء وفقدان الوزن.
إذا كان المرض متقدمًا جدًا ، يصبح الجلد والعينان والحكة صفراء. أمراض الكبد الأخرى ، مثل التهاب الكبد ، لها أيضًا تأثير سلبي على مسار المرض وتعزز فقدان أنسجة الكبد. مع تليف الكبد ، هناك خطر من تكوين ورم في الكبد ، والمعروف باسم سرطان الخلايا الكبدية. نادرًا ما يحدث هذا دون تليف الكبد الموجود ويصعب علاجه. بسبب التشخيص المبكر والبدء المبكر للعلاج المصاحب له ، يحدث تليف الكبد بشكل أقل اليوم.
يمكن للكبد أيضًا أن يتعافى إلى حد ما كجزء من العلاج إذا لم يكن الضرر السابق شديد الخطورة. ومع ذلك ، لسوء الحظ ، لا يزال العديد من المرضى - حوالي 75 ٪ - يعانون من تليف الكبد عند التشخيص.
أعراض البنكرياس - مرض السكري البرونزي
تتسبب رواسب الحديد في البنكرياس في موت الخلايا المنتجة للأنسولين بمرور الوقت. نتيجة لذلك ، يفقد الجسم قدرته على صنع الأنسولين. ومع ذلك ، فإن الأنسولين مهم للحفاظ على مستويات السكر في الدم ثابتة. إذا كان هناك نقص في الأنسولين ، يمكن أن تكون مستويات السكر في الدم مرتفعة جدًا أو منخفضة جدًا ، مما قد يكون له عواقب وخيمة في كلتا الحالتين. ثم يتحدث المرء عن مرض السكري. فيما يتعلق بالجلد البرونزي اللون ، يشار إلى داء ترسب الأصبغة الدموية بمرض السكري البرونزي. يمكن أن يتجلى داء السكري في فقدان الوزن وزيادة إنتاج البول. ومن الأعراض الأخرى العطش الشديد ، والتعب ، والرغبة الشديدة في الإصابة بالعدوى ، وسوء شفاء الجروح. يُلاحظ داء السكري بشكل أقل اليوم ، حيث يتم التعرف على داء ترسب الأصبغة الدموية وعلاجه في وقت مبكر.
إذا كنت ترغب في الحصول على مزيد من المعلومات حول هذا المرض ، فإننا نوصي موقعنا على الإنترنت: داء السكري - ما هو وكيف يمكنني التعرف عليه؟
الأعراض على الجلد
يترسب الحديد في الجلد ، من بين أمور أخرى. هذا يؤدي إلى سواد واضح. في المرحلة النهائية يتحدث عن الجلد البرونزي اللون. تتأثر الإبط بشكل خاص بتغميق الجلد. بالإضافة إلى زيادة تصبغ الجلد ، فإن الشعر يكون رقيقًا ، وخاصة شعر الإبط المتأثر. لكن شعر الرأس يمكن أن يتساقط ويتحول إلى اللون الرمادي في وقت مبكر.
يُفترض أن الجلد لا يصبح داكنًا فقط بسبب رواسب الحديد ، ولكن في المقام الأول بسبب التفاعل الالتهابي الذي يسببه الحديد. كجزء من هذا التفاعل الالتهابي ، هناك زيادة في إنتاج الميلانين ، وهو المسؤول أيضًا عن لون البشرة الداكن لدى الأشخاص الأصحاء. لذلك ، يوجد اللون البني للجلد بشكل خاص في المناطق التي تتعرض لأشعة الشمس. علاوة على ذلك ، فإن الحلمات والعجان ونخيل اليدين والندوب أكثر تضررًا أيضًا. بالإضافة إلى اللون الداكن للجلد بسبب الميلانين ، هناك أيضًا زيادة في البقع الحمراء.
بعد بدء علاج إراقة الدم ، عادة ما يكون هناك انخفاض كبير في تصبغ الجلد. علاج إراقة الدم هو إجراء طبي يتم فيه أخذ كمية كبيرة من الدم من المريض ، والتي يمكن بعد ذلك استبدالها بالحقن.
الأعراض حول العينين
يمكن أن تحدث الهالات السوداء واصفرار الصلبة في سياق داء ترسب الأصبغة الدموية بسبب تلف الكبد. على عكس مرض التمثيل الغذائي لمرض ويلسون ، والذي ينتج عنه بشكل كلاسيكي ترسبات النحاس في العين ، فإن الترسبات في العين ليست نموذجية في داء ترسب الأصبغة الدموية. ومع ذلك ، تم الإبلاغ عن حالات ترسبات القرنية وما يرتبط بها من ضعف بصري.
أعراض القلب
بسبب تخزين الحديد في القلب ، تزداد كتلة وسماكة عضلة القلب. هذا في البداية يجعل الجزء الداخلي من القلب أصغر. زيادة كتلة عضلة القلب لها تأثير سلبي على قدرة ضخ القلب من مستوى معين. يؤثر هذا بشكل أساسي على امتلاء القلب بالدم ، والذي لم يعد من الممكن القيام به بشكل كافٍ بسبب زيادة تصلب عضلة القلب. طبيا يتحدث المرء عن تضخم عضلة القلب. ثم يتطور فشل القلب كجزء من اعتلال عضلة القلب الضخامي. هذا يعني أن القلب لم يعد قادرًا على إمداد الجسم بالدم بشكل كافٍ بسبب قدرته الضخ غير الكافية. يتجلى الضعف الوظيفي للقلب في ضعف وضيق التنفس. في بعض الحالات ، يمكن أن يؤدي تقييد المضخة الميكانيكية إلى عدم انتظام ضربات القلب. قد يشعر بضربات قلب غير منتظمة. تعد مشكلة القلب أحد الأسباب الرئيسية للوفاة بسبب داء ترسب الأصبغة الدموية.
الأعراض على المفاصل
غالبًا ما تتأثر فراغات المفاصل برواسب الحديد ، مما قد يؤدي إلى ألم شديد. يعد ألم المفاصل أحد أكثر أعراض داء ترسب الأصبغة الدموية شيوعًا. تحدث في كل مريض ثالث إلى رابع. عادةً ما تكون المفاصل المشطية السلامية في السبابة والأصابع الوسطى هي أول من يتأثر في كلتا اليدين. في الدورة اللاحقة ، من الممكن أيضًا حدوث ألم في المفاصل الكبيرة ، مثل الركبة أو الرسغ أو الورك. يمكن أن يظهر ألم المفاصل مبكرًا جدًا وقبل التشخيص. هذا هو السبب في ضرورة إجراء اختبار لداء ترسب الأصبغة الدموية في حالة زيادة قيم الحديد بشكل ملحوظ - قيمة الفيريتين (قيمة تخزين الحديد) وتشبع الترانسفيرين (الضغط على ناقل الحديد في الدم) وآلام المفاصل الموجودة في الأصابع مهمة بشكل خاص. لسوء الحظ ، يمكن أن يتفاقم ألم المفاصل مع تقدم المرض على الرغم من العلاج.
أعراض على الأعصاب
لسوء الحظ ، لم يتم البحث بشكل كافٍ في آثار داء ترسب الأصبغة الدموية على الأعصاب. ومع ذلك ، فإن المدهش هو أنه بالمقارنة مع بقية السكان ، فإن العديد من المرضى المصابين بداء ترسب الأصبغة الدموية يبلغون عن اعتلال الأعصاب المتعدد. في اعتلال الأعصاب المتعدد ، تتأثر الأعصاب الصغيرة والأعصاب البعيدة (المحيطية) ، أي ليس أعصاب الجهاز العصبي المركزي. Polyneuropathy هو مصطلح شامل لعدة أعراض. وتشمل هذه الأحاسيس غير الطبيعية ، والتي غالبًا ما تكون موضعية في القدمين ، وفقدان الحساسية. غالبًا ما يصف المرضى المتأثرون الأحاسيس بالنمل الوخز. الشكاوى الأخرى هي اضطرابات في إدراك الاهتزاز وإدراك درجة الحرارة. يمكن أن تحدث اعتلالات الأعصاب المتعددة أيضًا في سياق أمراض الكبد أو داء السكري أو أمراض أخرى. العلاقات الدقيقة للأسف غير معروفة بعد.
اقرأ المزيد عن هذا على: أعراض اعتلال الأعصاب
أعراض الغدة النخامية - ضعف إنتاج الهرمون
يمكن أن يؤدي ترسب الحديد المتزايد إلى تلف الغدة النخامية. يتم إنتاج العديد من الهرمونات هنا. وبالتالي ، فإن تلف الغدة النخامية - المعروف أيضًا باسم الغدة النخامية - يرتبط بضعف إنتاج الهرمون.
هذا يمكن أن يسبب مجموعة متنوعة من الأعراض. ضمن أشياء أخرى:
- قصور الغدة الدرقية
- الغدة النخامية
- ضعف جنسى
- فقدان العظام
قصور الغدة الدرقية
في سياق داء ترسب الأصبغة الدموية ، يمكن أن تتسبب رواسب الحديد أيضًا في تلف الغدة النخامية. اعتمادًا على المدى ، هناك تقييد كامل أو جزئي فقط للغدة النخامية. تفرز الغدة النخامية العديد من الهرمونات ، بما في ذلك هرمون TSH ، الذي يسبب إفراز الهرمونات في الغدة الدرقية. إذا لم يعد هذا مكونًا بشكل كافٍ ، فلن يتم إنتاج هرمونات الغدة الدرقية T3 / T4 أيضًا. يؤدي هذا إلى خمول الغدة الدرقية. يتجلى ذلك في الضعف والتعب وعدم تحمل البرد وجفاف الجلد وزيادة الوزن وبطء النبض.
اقرأ المزيد عن: أعراض خمول الغدة الدرقية
ضعف جنسى
سبب العجز الجنسي أو فقدان الرغبة الجنسية في داء ترسب الأصبغة الدموية هو عدم كفاية وظيفة الغدة النخامية ، الغدة النخامية. يمكن أن يتلف هذا في سياق الحمل الزائد للحديد. وهذا يؤدي إلى نقص الهرمونات التي تحفز الغدد الجنسية عند الرجال والنساء. يتحدث المرء عن قصور الغدد التناسلية الثانوي. عند الرجال ، يتم إنتاج كمية أقل من هرمون التستوستيرون ويضعف إنتاج الحيوانات المنوية. في النساء ، لا يتم تحفيز المبايض بشكل كافٍ ، ولا تنضج خلايا البويضات ولا تحدث الإباضة. يتم إلغاء فترة الحيض الشهرية. يتحدث الطبيب عن انقطاع الطمث. لسوء الحظ ، يتحسن العجز الجنسي فقط في حالات قليلة بعد بدء العلاج.
اقرأ المزيد عن هذا الموضوع على: الضعف الجنسي - ضعف الانتصاب
نقص الكورتيزول
يتم التحكم أيضًا في إنتاج الهرمونات في الغدة الكظرية بواسطة الغدة النخامية. في حالة تلف هذا أثناء الإصابة بداء ترسب الأصبغة الدموية ، فإن الغدة الكظرية لم تعد تنتج ما يكفي من هرمون الكورتيزول الحيوي. نقص الكورتيزول يقلل من الأداء. سرعان ما تشعر بالتعب والضعف. بالإضافة إلى وجود غثيان وشحوب بسبب انخفاض ضغط الدم.
فقدان العظام - هشاشة العظام
كما نوقش تحت الموضوع الفرعي العجز الجنسي ، يمكن أن يؤدي داء ترسب الأصبغة الدموية إلى انخفاض أو تغيير إنتاج الهرمونات الجنسية. والسبب هو تلف الغدة النخامية. ومع ذلك ، فإن هرمون الاستروجين الجنسي مهم جدًا أيضًا في تنظيم إعادة تشكيل العظام. يؤدي إلى تثبيط الخلايا التي تكسر مصفوفة العظام. إذا كان هناك نقص في هرمون الاستروجين ، فإن فقدان العظام لم يعد مثبطًا بشكل كافٍ ويحدث فقدان العظام ، والذي يُعرف أيضًا باسم هشاشة العظام.
يمكن العثور على مزيد من المعلومات حول هذا الموضوع على: هشاشة العظام
تشخيص داء ترسب الأصبغة الدموية
يعتمد تشخيص داء ترسب الأصبغة الدموية بشكل أساسي على أعراض المريض والفحوصات السريرية. في حالة الاشتباه في داء ترسب الأصبغة الدموية ، يجب البدء في اتخاذ مزيد من الإجراءات. بالنسبة للجزء الأكبر ، تتكون هذه الفحوصات المخبرية الطبية ، والتي تركز على قيم محددة من الحديد. هذه القيم هي بروتينات متخصصة تنقل وتخزن الحديد.بالإضافة إلى ذلك ، يتم تحديد الكمية المطلقة للحديد في الدم ، والتي يمكن استخدامها لتقدير مدى قوة الحديد الزائد في الجسم تقريبًا.
تسمى البروتينات المتخصصة المستخدمة في تشخيص الاصطباغ الدموي بالفيريتين والترانسفيرين. بالإضافة إلى هذه القيم ، يتم أيضًا تحديد ما يسمى بتشبع الترانسفيرين.
الفيريتين هو شكل تخزين الحديد في أنسجة الجسم ويزداد بشكل ملحوظ في داء ترسب الأصبغة الدموية. الترانسفيرين هو بروتين نقل الحديد ويزيد أيضًا في داء ترسب الأصبغة الدموية. يشير تشبع الترانسفيرين إلى مقدار التحميل الزائد على بروتين النقل بالحديد. في الوقت نفسه ، يعتبر تشبع الترانسفيرين هو العامل الأكثر حساسية (الأكثر حساسية) في تشخيص داء ترسب الأصبغة الدموية ، حيث أنه أقل تغيرًا بالتأثيرات الخارجية. يمكن أن يرتفع مستوى الفيريتين إلى 6000 ميكروغرام / لتر في المرضى ، بقيمة طبيعية تبلغ 500 ميكروغرام / لتر.
يمكنك العثور على مزيد من المعلومات حول مستويات الفيريتين المرتفعة في الصفحة التالية: زيادة مستوى الفيريتين
