تكهف النخاع

معنى الكلمة

"تشكيل تجويف يشبه أنبوب الفلوت في الحبل الشوكي" ؛ Syrinx = (Gr.) الفلوت (Pl.: Syringen) ؛ Myelon = (نخاع كبير)

تعريف

تكهف النخاع هو مرض نادر جدًا يصيب النخاع الشوكي حيث تتشكل تجاويف داخل الحبل الشوكي على مدى فترة طويلة من الزمن. تمت مناقشة العوامل المسببة المختلفة. يؤدي تكوين التجاويف إلى أعراض عصبية ، اعتمادًا على الخلايا العصبية المصابة والمسارات ، وصولًا إلى متلازمة الشلل النصفي الكاملة بسبب استخدام الفضاء.
يتم التمييز أيضًا بين syringobulbie ، تكهف النخاع ، والذي يكون مرتفعًا جدًا في الحبل الشوكي بحيث يؤثر أيضًا على الأجزاء السفلية من الدماغ. من ناحية أخرى ، فإن التهاب الدماغ هو مرض يقتصر على الدماغ نفسه.

سيرينجوبولبي

تكهف النخاع هو شكل فرعي من تكهف النخاع. في تكهف النخاع ، يكون التجويف الموجود في الحبل الشوكي الناتج عن اضطراب التدفق عادةً على مستوى الفقرات العنقية أو الصدرية. ومع ذلك ، في حالة حقنة الحقن ، يمتد هذا عادةً إلى أعلى ، حتى ما يسمى الدماغ المتوسط Mesencephalon) ، وهو جزء من الدماغ ، وبالتالي يمكنه التأثير على التحكم في وظائف الجسم الأساسية. هذا يمكن أن يؤدي إلى حركات غير متناسقة في العين ، ودوخة وشلل في عضلات اللسان والحنجرة والحنك.

تكرر

ال تكهف النخاع نادرا جدا يحدث. في ألمانيا ، هناك 0.5 حالة جديدة لكل 100000 نسمة سنويًا.

الأسباب

يمكن تقسيم أسباب حدوث تكهف النخاع إلى أسباب خلقية ومكتسبة. في حالة الشكل الخلقي ، يُفترض وجود اضطراب في النمو يؤدي إلى تكوين تجاويف ، لكن الآلية الدقيقة لتشكيلها لم يتم توضيحها بعد. نادرًا ما يحدث تكهف النخاع.

في ألمانيا ، هناك 0.5 حالة جديدة لكل 100000 نسمة سنويًا. يؤدي الشكل المكتسب من تكهف النخاع إلى تضييق مياه الأعصاب (السائل النخاعي) تجاويف مملوءة يكون تدفقها الحر مقيدًا دائمًا ويجبر السائل على إيجاد طرق أخرى: يتم إنشاء مصفار.

يمكن أن يكون التضييق المذكور أعلاه في مساحات الخمور مؤلمًا ، أي من خلال حادث ، ولكن أيضًا من خلال التهاب السحايا أو القرص الغضروفي أو الكتلة الناتجة عن الورم. يمكن أيضًا تشكيل العديد من الكهوف.

الأعراض

يمكن للمرء أن يكون لديه العديد من الشكاوى المختلفة تكهف النخاع لأن موقعها غالبًا ما يؤثر على العديد من المسالك والخلايا العصبية دون أن تعمل بشكل مباشر ، ولكن يمكن تحديد ارتفاع محدد للآفة من خلال مراقبة توليفة هذه الخلايا. يجد المرء في تكهف النخاع الاضطرابات الإدراكية مثل انخفاض الإحساس الدقيق أو الإجمالي ، ولكن أيضًا ألم و الإحساس بالوخز, انخفاض أو زيادة الإحساس بالحرارةواحد اضطراب الإحساس بالمكانة والموقف من المفاصل و عضلات، طالما شلل عضلي أو - سباستيكين. البراز وسلس البول و العجز الجنسي يمكن أن يحدث مثل العجز الجنسي ، كما يمكن أن يحدث تكهف النخاع الموجود في أعالي الحبل الشوكي اضطرابات النطق والبلع والتنسيق. يمكن من خلال ضعف السيطرة على الأوعية الدموية اضطرابات الدورة الدموية والتئام الجروح تحدث ، وكذلك نادرا ما توصف مشاكل في الذاكرة أو تشوهات عقلية. في حين أن ارتفاع المحقنة في النخاع الشوكي يجب أن يتوافق مع الأعراض التي تسببها ، فإن حجمها لا يرتبط بالضرورة بخطورة الأعراض.

التشخيص

من أجل تشخيص تكهف النخاع ، يجب ملاحظة الصورة السريرية (مزيج من الأعراض المذكورة أعلاه) ، بالإضافة إلى المسار البطيء نسبيًا للمرض حيث يجب وضع العديد من أجهزة الجسم المصابة المختلفة تحت سقف واحد من أجل طبيب أعصاب إمكانية التحديد التشريحي لموقع الإجراء. في هذه المرحلة عادة ما يتعلق الأمر بواحد صورة التصوير بالرنين المغناطيسي في الدماغ والنخاع الشوكي ، حيث يمكن عادةً رؤية المحقنة بسرعة. في صورة التصوير بالرنين المغناطيسي الخاصة ، يظهر ملف دوران ماء الأعصاب لتقييم أهمية المحقنة كعائق أمام المرور. انسحاب السائل العصبي (ثقب السائل النخاعي) وفحصه يوفر معلومات حول العمليات الالتهابية الحادة. في النهاية ، يمكن التوفيق بين الأحداث الماضية التي تفسر تكهف النخاع وبين النتائج الواردة في سوابق المريض.

التصوير بالرنين المغناطيسي للعمود الفقري

لتشخيص تكهف النخاع ، يجب إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي (التصوير بالرنين المغناطيسي) للعمود الفقري. يقع التجويف عادة في النخاع الشوكي على مستوى الرقبة أو منطقة الصدر (العمود الفقري العنقي / العمود الفقري الصدري) ويؤدي إلى ضغط الحبال العصبية المحيطة بالتجويف. ومع ذلك ، يجب دائمًا إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي للعمود الفقري بأكمله من أجل التوضيح النهائي.

لمزيد من المعلومات، راجع التصوير بالرنين المغناطيسي للعمود الفقري.

علاج نفسي

ينصب التركيز على إزالة واحدة موجودة وقابلة للعلاج سبب تكهف النخاع. لإزالة ضغط المحقنة على النسيج العصبي واحد جراحة ضروري عندما يكون الضعف العصبي شديدًا أو متقدمًا. هنا ، على سبيل المثال ، يتم إجراء محاولة لإنشاء خيار تصريف للسائل من المحقنة عن طريق إضافة ناور (أنبوب) يصرف السوائل إلى منطقة أخرى من الجسم. ومع ذلك ، نظرًا لخطر تلف الأنسجة العصبية المحيطة بالمحقنة مباشرة ، لم تعد هذه التقنية الجراحية مفضلة. إن المحاولة الجراحية لتخفيف الالتصاقات والعقبات أمام الممر الذي أدى إلى تكهف النخاع أمر مرغوب فيه أكثر في الوقت الحاضر ، ولكنه ينطوي أيضًا على خطر التعرض لصدمة جراحية سندات جديدة يتضمن. في النهاية ، غالبًا ما يكون علاج الألم ضروريًا لألم الأعصاب الناجم عن تكهف النخاع أيضًا علاج بدنيللمحافظة على الحركة والمهارات اليومية وتدريبها. الأساليب العلاجية البديلة مفيدة أيضًا ، خاصةً عندما يتعلق الأمر بتخفيف الأعراض.

جراحة تكهف النخاع

إن إجراء عملية تكهف النخاع هو العلاج الوحيد الذي يسمى (=شفاء) علاج نفسي. هذا يعني أنها الطريقة الوحيدة حقًا لعلاج اضطراب تصريف مياه الأعصاب لديك ، وليس فقط مكافحة الأعراض. في الوقت الحاضر ، بسبب القيود التي تفرضها الجراحة ، يتم إجراؤها عادة فقط إذا ساءت الأعراض بسرعة.
أثناء العملية ، يتم إدخال تحويلة جراحية مجهرية. التحويلة هناك لإزالة جزء من ماء العصب (الخمور) من الدماغ لتجنب زيادة الضغط داخل الجمجمة. لهذا الغرض ، يتم إجراء اتصال جراحيًا بين المساحات الموجودة في الدماغ المليئة بمياه الأعصاب (البطين) وعلى سبيل المثال تجويف البطن. هذا يسمح لمياه الأعصاب الزائدة بالتدفق وإفرازها في البراز كالمعتاد.
ومع ذلك ، فإن هذه العملية واسعة جدًا ويتم إجراؤها عادةً لأمراض أخرى ، مثل استسقاء الرأس (ما يسمى "رأس الماء"). بالإضافة إلى ذلك ، أظهرت الدراسات الاستقصائية أن العديد من المرضى دون جراحة أكثر رضا من المرضى الذين خضعوا للجراحة.

مخاطر العملية

بما أن هذه العملية تتم على دماغ المريض فإنها تنطوي على مخاطر عديدة. لذلك ، يجب النظر بعناية شديدة فيما إذا كان من الضروري حقًا تنفيذه. من المضاعفات المخيفة للغاية ، على سبيل المثال ، عدوى التحويلة ، لأن هذا العامل الممرض يمكن أن يكون بمثابة "طريق" إلى الدماغ. وبالتالي ، في حالة حدوث عدوى ، يمكن أن تنتشر بسرعة إلى الدماغ وتسبب أعراضًا شديدة. علاوة على ذلك ، يمكن أن يؤدي تصريف التحويلة إلى تدفق منخفض جدًا أو مرتفع جدًا للسائل العصبي.

توقعات

ال تكهف النخاع هو تقدمي مزمن ، ولا يمكن إيقافه دائمًا من خلال عملية ، ولكن في بعض الأحيان يتباطأ بمرور الوقت. كل ما ورداعلاه أعراض عصبية عادة ما تكون غير قابلة للإصلاح بسبب التلف الطويل الذي لحق بالخلايا العصبية المصابة ويجب على المريض أن يتصالح معها في الحياة اليومية. يمكن أيضا يعرج مثل الشلل التشنجي، إلى ضمور العضلات، لوضع الضرر والألم الثانوي.