تشريح-معجم

ألفا 1 أنتيتريبسين

المقدمة

Alpha-1-antitrypsin هو أحد تراكيب البروتين ، أي البروتينات التي تسبح في مصل الدم. يأتي الاسم من البحث المستخدم لتحديد هذه البروتينات. في مصل البروتين الكهربائي هذه البروتينات موجودة في مجموعة alpha-1.

Alpha-1-antitrypsin هو أحد مضادات التربسين ، وهو إنزيم يكسر البروتينات. هذا التربسين ، وهو ضار في الدم ، يتم تثبيطه بواسطة alpha-1 antitrypsin. نظرًا لأن alpha-1-antitrypsin لا يثبط التربسين فحسب ، بل أيضًا الإنزيمات الأخرى ، فإنه يُسمى أيضًا مثبط البروتياز.

ويمكن الاطلاع على مزيد من المعلومات هنا: التربسين

دور ووظائف واستخدامات alpha-1-antitrypsin

Alpha-1-antitrypsin هو مثبط لإنزيمات تقسيم البروتين. إنه ينتمي إلى بروتينات عائلة سيربينالتي تم ترميزها على جينات Serpine.

تعتبر إنزيمات تقسيم البروتين مثل التربسين من العناصر المساعدة الهامة في عملية الهضم ، بينما تكون ضارة في الدم. يمكن تدمير بروتينات المصل في الدم التي يحتاجها الجسم ويتم منع ذلك عن طريق alpha-1-antitrypsin.

بروتينات المصل هي مجموعة كبيرة من البروتينات المختلفة التي يمكن تقسيمها إلى مجموعات فرعية مختلفة في الدراسات. لديك ، من بين أمور أخرى مهام في الدفاع المناعي و ال جلطة دموية أو خثرة من الجسم. يتم إنتاج معظم هذه البروتينات في الكبد. أ زيادة التحلل بواسطة الإنزيمات سيكون له العديد من العواقب الضارة للشعب.

نظرًا لأنه ليس مجرد التربسين ، فإن الاسم العام هو مثبط البروتياز. بالإضافة إلى alpha-1 antitrypsin ، هناك العديد من مثبطات الأنزيم البروتيني الأخرى. البروتياز هو أيضًا جزء من تخثر الدم والعديد من العمليات الأخرى في الجسم.

يمكن لمثبطات البروتياز أيضًا تستخدم طبيا يصبح. يمكن استخدام بعض مثبطات الثرومبين ، أي المواد التي تمنع تخثر الدم ، كوقاية من النوبات القلبية. يمكن أيضًا استخدام الأدوية من مجال مثبطات الأنزيم البروتيني لبعض الأمراض الفيروسية.

تزداد كمية ألفا -1 أنتيتريبسين في الدم عندما يصاب الجسم بالعدوى. كجزء من تفاعل المرحلة الحادة ، يتشكل alpha-1-antitrypsin بشكل متزايد وبالتالي يمكن أن يقلل من رد الفعل المناعي المفرط وتأثير العدلات ، مما قد يؤدي إلى تدمير الإيلاستين في الجسم.

يمكن أن تؤدي الطفرة في جينات Serpine إلى خلل في alpha-1 antitrypsin ، والذي مخصب في الجسم ولها العديد من العواقب الضارة للمتضررين.

علاوة على ذلك ، فإن النقص في alpha-1 antitrypsin بحد ذاته له عواقب عديدة ، حيث يتسبب تخثر الدم والجهاز المناعي في حدوث اضطرابات. ينتشر المرض الجيني بشكل خاص في شمال غرب أوروبا.

حتى الآن ، لا يمكن إنتاج alpha-1-antitrypsin بشكل مصطنع. ومع ذلك ، يمكن استخراجه من مصل دم الأشخاص الأصحاء وتركيزه للمساعدة في حدوث نقص. Alpha-1-antitrypsin له وظائف بعيدة المدى في جسم الإنسان ونقص له عواقب بعيدة المدى.

ما هي قيم ألفا -1 أنتيتريبسين العادية؟

يمكن تحديد Alpha-1-antitrypsin في الدم. النطاق الطبيعي بين 83 و 199 ملليغرام لكل ديسيلتر. لا يجب أن تكون الزيادة مرضية ، ولكن يمكن أن تحدث أيضًا أثناء الحمل. النطاق الطبيعي هو دائمًا إحصاء خالص. ليس كل شخص تختلف قيمه مريضًا تلقائيًا. بعض الناس لديهم قيم مختلفة طوال حياتهم ولا تظهر عليهم الأعراض أبدًا. يمكن أن تكون هذه القيمة المختبرية بمثابة تشخيص داعم وليس كأساس وحيد للتشخيص.

ماذا يقيس الاختبار السريع؟

يمكن استخدام اختبار سريع للكشف عن نوع غير طبيعي من مضاد التريبسين alpha-1. لا يمكن لهذا المتغير أداء وظيفته الطبيعية وبالتالي يؤدي بشكل فعال إلى نقص ألفا -1 أنتيتريبسين. يعمل الاختبار بعينة دم بسيطة مأخوذة من طرف الإصبع وتكون النتيجة متاحة بعد بضع دقائق.

ومع ذلك ، مع الاختبار يتم فقط استبعاد وجود هذا المتغير المعيب سوف و ليس بشكل عام مرض نقص.

اقرأ المقال أيضًا: اختبار Alpha-1 Antitrypsin.

أين يتم تصنيع Alpha-1 Antitrypsin؟

يتم إنتاج Alpha-1-antitrypsin في الكبد البشري ثم يخرج عبر الدم. يتم ترميز Alpha-1-antitrypsin على جينات مجموعة Serpine على الكروموسوم الرابع عشر. تتم قراءة الجينات في خلايا الكبد وترجمتها الريبوسومات إلى أحماض أمينية. يجب بعد ذلك طي سلسلة الأحماض الأمينية بشكل مناسب بحيث يتم تكوين alpha-1-antitrypsin. أثناء التفاعلات الالتهابية ، تصبح خلايا الكبد أكثر نشاطًا ويزداد إنتاج العديد من المواد ، بما في ذلك alpha-1-antitrypsin.

ماذا يحدث لنقص ألفا -1 أنتيتريبسين؟

يعمل مضاد التريبسين alpha-1 من خلال نظامين مختلفين.

إحدى النتائج هي التصاق alpha-1-antitrypsin المعيب في مكان المنشأ. يتراكم البروتين الخاطئ في الكبد ولا يستطيع الكبد أداء مهامه الأخرى بشكل كافٍ. هذا يمكن أن يؤدي إلى تلف الكبد الشديد وتليف الكبد عند الأطفال حديثي الولادة. غالبًا ما يعتمد الأشخاص المصابون على عضو متبرع. يمكن أن يؤدي تليف الكبد إلى الإصابة بسرطان الكبد وكذلك فقدان وظائف الكبد.
نتيجة هذا التكتل في خلايا الكبد هو نقص ألفا -1 أنتيتريبسين في باقي الجسم. هذا هو السبب الثاني لأعراض الاضطراب الوراثي. عادة ، يمنع ألفا -1 أنتيتريبسين الإيلاستاز ، التربسين ، الكيموتريبسين ، الثرومبين و بلازمين. فرط نشاط هذه الإنزيمات له عواقب عديدة. تؤدي زيادة كمية الإيلاستاز إلى انهيار الإيلاستين في الحويصلات الهوائية ، مما يؤدي إلى تدميرها ويصاب الشخص المصاب بانتفاخ الرئة. لذلك ، غالبًا ما يتم تحديد المتأثرين عن طريق الخطأ بـ a التهاب الشعب الهوائية المزمن تم تشخيصه. يتكون العلاج الأول من العلاج البديل بمضاد التريبسين alpha-1 وعلاج الأعراض. يحدث تلف الكبد فقط في حوالي عشرين بالمائة من المصابين ، بينما يستمر تلف الرئة دائمًا بعد مسار أطول للمرض.

اقرأ عنها أيضًا: نقص ألفا -1 أنتيتريبسين

أسباب زيادة مستوى أنتيتريبسين

يمكن أن يكون لارتفاع مستويات ألفا -1 أنتيتريبسين في الدم أو البراز أسباب مختلفة. لا يمكن تقييم جميع الأسباب على أنها مرضية.

أثناء الحمل ، غالبًا ما يكون لدى النساء مستويات أعلى من مضاد التريبسين alpha-1 بسبب التغيرات الهرمونية.
يمكن أن يؤدي تغيير الهرمون الاصطناعي كجزء من علاج الإستروجين أيضًا إلى زيادة.
تشير الزيادة في مستوى alpha-1-antitrypsin في البراز إلى وجود واحد نفاذية الغشاء المخاطي المعوي. يمكن أن يشير هذا إلى الحساسية أو عدم تحمل الغلوتين أو يحدث في سياق التهاب الأمعاء الحاد أو المزمن.
يزيد مستوى ألفا -1 أنتيتريبسين في الدم عندما يكون هناك التهاب في الجسم كجزء من تفاعل المرحلة الحادة.
كما أن ألفا -1 أنتيتريبسين يرتفع في أمراض الأورام ، خاصة في سرطان الشعب الهوائية. يعتبر alpha-1-antitrypsin الموجود في تستخدم السيطرة طويلة المدى كعلامة للورم يصبح.

لذلك فإن الزيادة عادة ما تكون تغيرًا حادًا وليست وراثية مثل النقص. التغييرات متغيرة وعادة ما تعود بشكل مستقل.

ألفا -1 أنتيتريبسين في البراز

تم العثور على مثبط البروتياز غير المحدد alpha-1-antitrypsin في دم جميع الناس. يتم زيادة ألفا -1 أنتيتريبسين في التفاعلات الالتهابية. إذا كان الغشاء المخاطي للأمعاء منفذاً ، فيمكن فقد alpha-1-antitrypsin ويمكن اكتشاف alpha-1-antitrypsin في البراز.

وبهذه الطريقة ، يمكن التحقق من جودة الغشاء المخاطي المعوي دون أخذ الخزعات والإجراءات الغازية الأخرى. يمكن أن يكون لهذا الضرر الذي يصيب الغشاء المخاطي في الأمعاء أسباب مختلفة. القيم المرتفعة ممكنة مع تفاعلات الحساسية وعدم تحمل الغلوتين. حتى مع وجود التهاب مزمن في الامعاء مثل التهاب القولون التقرحي أو مرض كرون، زيادة القيم ممكنة.

في الحالات الحادة لالتهاب الأمعاء ، يمكن أيضًا اكتشاف alpha-1 antitrypsin. ومع ذلك ، يمكن أن يؤدي ترقق البراز الناتج عن الإسهال إلى قيم منخفضة بشكل خاطئ. في التهاب الأمعاء المزمن ، يمكن استخدام مضاد التريبسين alpha-1 للسيطرة على المرض على المدى الطويل. المعدل الطبيعي لمضاد التريبسين alpha-1 هو أقل من 0.27 ملجم لكل جرام من البراز. في بعض الحالات ، يمكن أن يؤدي فقدان البراز أيضًا إلى ظهور أعراض نقص في باقي الجسم.

عواقب مستوى مضاد التريبسين المتغير

ارتفاع مستوى ألفا -1 أنتيتريبسين ليس له أي عواقب سلبية على الجسم وهو استجابة طبيعية لعمليات غير طبيعية في الجسم. التغيير في القيمة هو مؤشر على العمليات المرضية المحتملة في الجسم ، والتي بدورها تؤدي إلى أعراض المرض. في هذه الحالة ، يجب إجراء المزيد من التشخيصات لمعرفة سبب الزيادة.

ألفا -2 أنتيتريبسين

Alpha-2-antitrypsin غير موجود في هذا الشكل. ومع ذلك ، في هلام الكهربائي، والذي يعطي اسم alpha-1-antitrypsin ، أيضًا جزء alpha-2. تزداد البروتينات الموجودة في هذا الجزء أثناء التفاعلات الالتهابية المختلفة في الجسم. تنتمي بعض هذه البروتينات إلى بروتينات المرحلة الحادة. يمكن أن يكون سبب الزيادة نخر الأنسجة، حاد الالتهابات, أمراض المناعة الذاتيةالتهابات مرض الامعاء و الأورام يكون. لذا فإن الزيادة غالبًا ما تكون مشابهة للزيادة في جزء alpha-1. الزيادة قوية بشكل خاص في واحد متلازمة الكلويةلأنها قيمة نسبية ويتم فقدان البروتينات الأخرى من خلال الكلى المريضة. يمكن العثور على القيم المنخفضة في تلف الكبد و واحد زيادة فقدان الدم.