خرف ألزهايمر

المرادفات بالمعنى الأوسع

مرض الزهايمر والخرف والزهايمر

    تعريف

    أ خرف ألزهايمر هو مرض تنكسي في الدماغ يسبب مرض عقلي يؤدي. أسباب تدهور وظائف المخ (تنكس) هي غرق النوى من الجهاز العصبي المركزيمواد الرسول (الارسال) تنتج وتقلص الأنسجة (تلاشي) من القشرة الدماغية. في نفس الوقت هناك ترسب مفرط لبعض المواد في دماغ وجدران الأوعية الدماغية.

    علم الأوبئة

    مرض الزهايمر يعتبر السبب الأكثر شيوعًا للخرف في الدول الغربية وهو مسؤول عن 50-75٪ من جميع أنواع الخرف. لكن في البلدان الآسيوية ، على عكس أوروبا والولايات المتحدة ، يبدو أن شكلًا آخر من أشكال الخرف ، وهو الخرف الوعائي ، أكثر شيوعًا من الخرف من نوع ألزهايمر.

    تواتر المرض يعتمد على العمر. في الفئة العمرية أقل من 60 عامًا ، يكون حوالي 0.04٪ ، وحتى سن 70 حوالي 1٪ ، وبين 70 و 79 عامًا حوالي 3٪ وبين 80 و 90 عامًا حوالي 10٪.هناك مصادر مختلفة للمعلومات حول الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 95 عامًا: من ناحية ، يُذكر أن التردد ينخفض ​​مرة أخرى في هذا العمر ، ومن ناحية أخرى ، يُزعم أن 40-50 ٪ مرضى. بشكل عام ، ومع ذلك ، يمكن القول أن حوالي 5 ٪ من جميع الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 65 عامًا يعانون من الخرف ، و 50-75 ٪ منهم يعانون من مرض الزهايمر.

    يتراوح العمر الرئيسي للمرض بين 70 و 80 عامًا. تمرض النساء في كثير من الأحيان نسبيًا ، ولكن ربما فقط لأن نصيبهن في هذه الفئة العمرية أكبر بكثير من نصيب الرجال. الشكل العائلي النادر له سن أصغر.

    في مريض التثلث الصبغي 21 ("متلازمة داون") يزداد خطر الإصابة بخرف ألزهايمر عدة مرات. انظر ايضا أسباب مرض الزهايمر

    التاريخ

    مرض الزهايمر تم نشره لأول مرة في عام 1901 من قبل الطبيب الألماني ألويس ألزهايمر (1864-1915) وصفت بأنها "صورة سريرية غريبة". كان المريض الذي وصفه هو أوغست ديتر ، ثم 51 عامًا. كانت تعاني من ضعف ملحوظ في الذاكرة في سن مبكرة ، مرتبطًا بالارتباك والهلوسة ، مما أدى إلى وفاتها عن عمر يناهز 55 عامًا في عام 1906. بعد وفاتها ، فحص مرض الزهايمر دماغها واكتشف بعض التشوهات: كانت القشرة الدماغية أرق من المعتاد ووجد رواسب بؤرية "لويحات مرض الزهايمر و -ليفية“.

    في السنوات الخمس التالية ، تم بالفعل تصنيف حالات أخرى من المرضى المصابين بمرض مماثل على أنهم "مرض الزهايمر”موصوف في الأدبيات الطبية. يذهب الاسم الرسمي للطبيب النفسي اميل كريبلين مرة أخرى ، الذين عمل معهم ألزهايمر لعدة سنوات. في عام 1910 ، أطلق على المرض في "كتابه المدرسي للطب النفسي" اسم ألويس ألزهايمر.

    علم الوراثة

    تلعب العوامل الوراثية دورًا كأسباب أخرى لمرض الزهايمر. يعاني 7٪ من مرضى الزهايمر من تراكم عائلي من الخرف. يتم تلخيص هؤلاء المرضى في مجموعة خرف ألزهايمر (FAD). في بعض هذه الحالات ، ينتج مرض الزهايمر عن خلل وراثي سائد. توجد الجينات المعيبة في الكروموسومات 1 و 14 و 21.

    تؤثر الطفرات في الكروموسوم 1 و 14 على جينات بروتينات البريسنيلين. إذا تأثر بريسنيلين -1 على الكروموسوم 14 ، فإن ظهور المرض يحدث قبل سن 60 ، في الشكل المتطرف قبل سن الثلاثين. تعد الطفرة في جين بريسنيلين 1 السبب الأكثر شيوعًا لخرف ألزهايمر العائلي مع بداية مبكرة.

    إذا تأثر بريسنيلين -2 على الكروموسوم 1 ، فإن عمر ظهوره يتراوح بين 45 و 73 عامًا. يرتبط كلا البروتينين بتفكك الرواسب المحتوية على البروتين في الأنسجة (أميلويد). تؤدي الطفرات في بروتين طليعة الأميلويد (بروتين طليعة الأميلويد (APP)) على الكروموسوم 21 إلى ظهور المرض قبل سن 65.

    ضمن مجموعة خرف ألزهايمر الناجم عن عيوب وراثية ، يمكن العثور على طفرة في الكروموسوم 14 في 80٪ من المرضى ، وعلى الكروموسوم 1 في 15٪ وعلى الكروموسوم 21 في 5٪.

    في التثلث الصبغي 21 ، الخرف هو القاعدة في الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 30 عامًا ، ويمكن اكتشاف التغيرات في الدماغ التي تشبه إلى حد كبير تلك الموجودة في مرض الزهايمر.

    يمكن أن يكون خلل في جين صميم البروتين الشحمي E على الكروموسوم 19 سببًا أيضًا لخرف ألزهايمر ، حيث يتفاعل صميم البروتين الشحمي E مع الأميلويد ، وبالتالي يسرع من تراكم (تراكم) الأميلويد لتشكيل لويحات. كما أنه يرتبط ببعض الأعراض العصبية التي يمكن أن تحدث لدى مرضى الزهايمر.

    للحصول على معلومات عامة انظر أيضا: الخرف