مرض السكري الكاذب

المرادفات بمعنى أوسع

ساعة مائية

تعريف

تحت مرض مرض السكري الكاذب يفهم المرء ضعف قدرة الكلى عندما يكون هناك نقص في الماء ، أي عندما لا يكون لدى الجسم ما يكفي من السوائل لإنتاج بول مركز. يمكنك الاختيار بين الشكل المركزي والكلى (في الكلى سبب محدد).

ملخص

في ال مرض السكري الكاذب هل هي نقص هرمون (ADH - هرمون)مما يؤدي إلى زيادة فقدان السوائل من خلال الكلى يؤدي. يمكن أن يكون هذا النقص إما بسبب عدم كفاية الإنتاج في دماغ أو بسبب الاستخدام غير الكافي في الكلى نفسها. في كلتا الحالتين ، يتم إفراز الكثير من القليل جدًا من التركيز ، أي البول المخفف جدًا.
المتضررين دائما لديهم العطش الشديد وحتى أثناء الليل لا تستطيع الاستغناء عن الشرب. يمكن إجراء التشخيص بمحاولة العطش وإعطاء مواد شبيهة بهرمون ADH. العلاج يعتمد على شكل المرض.

الأسباب

هناك اثنان الأسباب من مرض السكري الكاذب المعروف. شكل مركزي ، أي في دماغ تسبب في التوجيه الخاطئ للمعلومات ، والكلى (الرين (خطوط الطول) = الكلى) لذلك في الكلى يقع خلل في الهرمون ADH.

هذا الهرمون مسؤول عن إفراز السوائل بانتظام عبر الكلى. اعتمادًا على محتوى الماء في الجسم ، فإنه يضمن إفرازًا منظمًا للسائل. الآلية تكمن في ذلك تركيب قنوات صغيرة (أكوابورينات) في جدار الأنابيب الكلوية. وكلما زاد عدد هذه القنوات التي تعيد الماء من البول الأساسي في الكلى إلى الدورة الدموية ، يمكن التخلص من السوائل عن طريق الكلى. إذا كان هذا الهرمون مفقودًا ، يمكن دمج عدد أقل من هذه الأكوابورينات ويفقد الجسم السوائل.

مرض السكري الكاذب بعد تناول الكحول

كلنا نعرف هذه الظاهرة استهلاك الكحول.
أولئك الذين يشربون الكحول يضطرون إلى التبول في كثير من الأحيان لأن إنتاج هرمون ADH يتم تثبيته / تقليله. هذه هي الطريقة التي يأتي بها العطش المتزايد أثناء الليل أو في اليوم التالي. بسبب زيادة فقدان المعادن من خلال نقص هرمون (ADH) ، يمكن أن يكون أيضًا ليليًا تشنجات عضلية تأتي.
يعرف كل طالب هذه "المشكلة" وحتى "الأطباء" يجب أن يعانون من هذه الظاهرة من وقت لآخر ؛-)

الأعراض / الشكاوى

الأعراض الثلاثة الرئيسية والنموذجية مرض السكري الكاذب هي:

• كثرة التبول (بوليوريا)
• الشعور المستمر بالعطش مع كثرة الشرب (العطاش)
• عدم قدرة البول على التركيز (Asthenuria)

التبول (زيادة التبول) تصل إلى 20 لترًا يوميًا للمرضى. يكون البول مخففًا جدًا بسبب المحتوى المائي العالي.
اقرأ المزيد عن الموضوع هنا: كثرة التبول

بسبب فقدان السوائل بشكل كبير ، يعاني مريض السكري الكاذب دائمًا من العطش - حتى في الليل لا يمكنه الاستغناء عن الشرب. إذا لم يكن من الممكن أن يأخذ المريض الكميات التي يفرزها مرة أخرى ، يتم إنشاء واحدة تجفيف و أ تجفيفالتي يمكن أن تتحول بسرعة إلى خطر مميت ، خاصة للأطفال الصغار. يعتبر الإفراز (الجفاف الداخلي) خطيرًا أيضًا عند البالغين.

الأعراض الأخرى التي يمكن أن تحدث بسبب نقص السوائل هي:

• جلد جاف والأغشية المخاطية
• إمساك
• إختلال النوم
• تشنجات عضلية
• التهيج

غالبًا ما يعاني الأطفال الصغار (أقل من عامين) من التبول (كثرة التبول) إسهال (إسهال)!!

إذا كان المريض لا يعاني من الرغبة الليلية في التبول ، أ مرض السكري الكاذب عمليا مستحيل.

التشخيص

يوجد خياران أساسيان متاحان للتشخيص السريري لمرض السكري الكاذب. مع كل من مولارية البول تقاس ، إذا جاز التعبير تركيز البول.

من ناحية ، يقف الأطباء ما يسمى ب محاولة العطش للتخلص منها. ومع ذلك ، هذا يعتمد على تعاون المريض. في اختبار العطش ، الذي يجب أن يستمر لمدة 24 ساعة كحد أقصى بسبب فقدان السوائل ، لا يوجد زيادة في إفراز (إفراز) هرمون ADH على الرغم من الجفاف ("جفاف الجسم"). سيكون هذا الإفراز مهمًا لضمان الحفاظ على حجم الدم في حالة عدم كفاية أو عدم تناول السوائل.

ثانيًا ، يمكن استدعاء مادة ديزموبريسين تدار. هذه المادة لها نفس وظيفة هرمون فاسوبريسين (ADH). بمساعدة هذه الطريقة ، أ وسط و مرض السكري الكاذب متميز. إذا لم يتم العثور على زيادة في تركيز البول في محاولة العطش ، يمكن تشخيص مرض السكري الكاذب ، ولكن لا يمكن تحديد الشكل الفرعي الدقيق إلا عن طريق إدارة هرمون الديسموبريسين.
إذا لم تتفاعل الكلى مع هذا ، أي أن البول المخفف للغاية لا يزال يخرج ، فإن السبب يكمن في الكلى نفسها ، ولا يمكن أن تتراكم في قنوات الماء. خلاف ذلك ، إذا كان تركيز البول طبيعيًا الآن ، فسيتم العثور على السبب مركزيًا ، أي في الغدة النخامية (الغدة النخامية). هنا الغدة النخامية تنتج القليل جدا أو لا تنتج ADH (أ.nti-د.مدمن البولحأورمون).

علاج مرض السكري الكاذب

العلاج لشخص واحد مرض السكري الكاذب يختلف حسب شكل المرض. هنا يوجد ملف داء السكري الكاذب و ال مرض السكري الكاذب الكلوي.

يكمن السبب في مرض السكري الكاذب الغدة النخامية أو في الغدة النخامية وبالتالي توزيع ADH (أ.ntiدمدمن البول حأورمون) منزعج. في مرض السكري الكاذب الكلوي ، يكمن السبب في الكلى أو بشكل أكثر دقة في الكلى البعيدة نبيبات و الفتحات.
هنا يمكن ADH (الهرمون المضاد لإدرار البول) لم يعد يطور تأثيره بشكل كامل. يمكن أن تكون أسباب هذا الاضطراب ، على سبيل المثال ، التسمم أو الأدوية بالإضافة إلى الفشل الكلوي أو التهاب الحوض الكلوي أو عيب وراثي. اعتمادًا على تصنيف المرض ، يجب أن يكون للعلاجات مقاربات مختلفة من أجل تطوير تأثيرها.

في كلا النهجين العلاجيين ، الهدف هو ضمان تعويض النقص المائي الوشيك في الجسم وتقليل فقد البول. يتم ذلك باستخدام أساليب مختلفة.

1. العلاج في واحد داء السكري الكاذب يعتبر أسهل لأن هذا ملف ديزموبريسين (التناظرية Vasopressin) تدار. Desmopressin هو مضاد لإدرار البول ، وهو دواء يقلل من إنتاج البول. ديزموبريسين هو نظير للهرمون المضاد لإدرار البول ، وهو هرمون داخلي يحفز أنابيب الكلى للسماح بمرور المزيد من الماء. هذا يعني أنه يتم إعادة امتصاص المزيد من الماء ، أي يتم إخراج كمية أقل من البول. ثم يصبح هذا البول أكثر تركيزًا. لأنه في مرض السكري الكاذب المركزي بسبب اضطراب في الوطاء والغدة النخامية لا ADH (الهرمون المضاد لإدرار البول) ، يتدخل العلاج هنا عن طريق الديزموبريسين المُدار الذي يتولى وظيفة ADH. يمكن تناول هذا الديسموبريسين عن طريق الفم (الابتلاع كحل) أو الأنف (كرذاذ أنف) يمكن أن تدار.

2. العلاج لشخص واحد مرض السكري الكاذب الكلوي ومع ذلك ، فقد أصبح الأمر أكثر صعوبة بقليل. يمكن إعطاء مدرات البول الثيازيدية. مدرات البول الثيازيدية من بين ما يسمى مدرات البول. تعمل على الأنابيب البعيدة للكلى وتسبب زيادة إفراز الصوديوم. هذا يجعل البول أكثر تركيزًا. بالإضافة إلى ذلك ، فإن زيادة تناول السوائل إلزامي في مرض السكري الكاذب الكلوي.

مختبر

هناك العديد من الاختبارات المعملية ومعايير البول التي تسمح بالتشخيص التفريقي بين واحد Diabtes insipitus renalis أو واحد داء السكري الكاذب بالإضافة إلى اضطرابات تركيز البول الأخرى.

قبل كل شيء ، هناك انخفاض في تركيز الصوديوم وانخفاض تركيزه في البول الأسمولية من البول. ويرجع ذلك إلى زيادة إفراز الماء وما ينتج عن ذلك من انخفاض تركيز الصوديوم في البول.

في ال دم في حالة مرض السكري الكاذب المركزي ، أو في المصل الذي تمت إزالته ، يوجد قبل كل شيء تركيز منخفض من ADHs (أntiدمدمن البول حOrmons) ، حيث لم يعد يتم سكبها بشكل صحيح. في حالة مرض السكري الكاذب الكلوي ، يكون هذا التركيز هو نفسه في الشخص السليم. هذا أيضًا تمييز مهم بين شكلي مرض السكري الكاذب.

في كلا التصنيفين ، يكون الصوديوم أكثر تركيزًا في مصل الدم وهناك نسبة أعلى من الأسمولية. يمكن تفسير ذلك من خلال انخفاض إفراز الصوديوم في البول.

القواعد الارشادية

المبادئ التوجيهية للهرمون العصبي الكاذب (هذا هو ، مرض السكري الكاذب المركزي) تشمل التعريف والمعلومات الأساسية عن المرض وكذلك الخيارات التشخيصية والعلاجية.

وفقًا للإرشادات ، تشمل التشخيصات تأكيد بوال (زيادة إفراز البول بشكل مرضي) من خلال جمع البول على مدار 24 ساعة.
تشمل الأحكام الأخرى:

• ال مصل- مثل مولارية البول
• ال الكرياتينين في الدم و ال
• تركيز اليوريا
• قياس سكر الدم وكذلك ربما
• أ ADH- و أ ßHCG- القياس في المصل.

يوصى بإجراء اختبار العطش كخطوة تشخيصية تالية في حالة انخفاض الأسمولية في البول وفي نفس الوقت زيادة الأسمولية في الدم أو طبيعتها للغاية. يمكن أن يفرق اختبار DDAVP (يُسمى أيضًا اختبار ديزموبريسين) بين السكري الكاذب المركزي والسكري الكاذب. اعتمادًا على الموقف الأولي والنتائج ، يمكن التوصية بمزيد من التصوير التشخيصي (cMRI). يمكن أيضًا التوصية بخيارات تشخيصية متنوعة أخرى.

توفر المبادئ التوجيهية أيضًا تقييمًا للنتائج وطرق أخرى لاحقة.
إذا تم زيادة تركيز الصوديوم والكلوريد والأسمولية في الدم مع انخفاض الثقل النوعي أو الأسمولية للبول ، فهذا يؤكد الاشتباه في الإصابة بمرض السكري الكاذب. يمكن تأكيد التشخيص بشكل أكبر من خلال حقيقة أن البول لديه عدم القدرة على التركيز مع زيادة متزامنة في أسمولية الصوديوم والمصل في اختبار العطش. يمكن أيضًا دعم التشخيص عن طريق زيادة قيم الأسمولية للصوديوم والمصل مع قيم ADH منخفضة في نفس الوقت. بين أ وسط و مرض السكري الكاذب للتمييز ، وفقًا للإرشادات DDAVP-اختبار.

وفقًا للإرشادات ، يمكن استبعاد مرض السكري الكاذب بشكل مباشر إذا كانت إلكتروليتات المصل الطبيعية والأسمولية الطبيعية في المصل موجودة في تجربة العطش مع القدرة على التركيز.

تقدم الإرشادات أيضًا توصيات العلاج:

ديزموبريسين هو الدواء المختار لأنه نظير للدواء المفقود ADH (الهرمون المضاد لإدرار البول) يمثل. يمكن القيام بذلك عن طريق الأنف (عن طريق رذاذ الأنف) ، معويًا (عن طريق الفم) أو بالحقن (في الوريد) يمكن أن تدار. تختلف توصيات الجرعة باختلاف مسار الإعطاء والفرد. يوصى عمومًا بالبدء بجرعة منخفضة ، والتي يمكن تعديلها لأعلى على مدار اليوم. وفقًا للإرشادات ، قد يوصى بالاستئصال الجراحي للورم الذي قد يكون سببًا للمرض.

الوقاية

لسوء الحظ ، الوقاية غير ممكنة حيث لا يمكن التأثير على الأسباب. في حالة حدوث أعراض نموذجية (انظر أعلاه) ، يجب استشارة الطبيب في أسرع وقت ممكن.
يجب أن يكون حول ورم في ال دماغ موجودة ، كلما تم التعرف عليها في وقت مبكر ، كان من الأفضل تشغيلها. أيضا تقدم واحد التهاب الكلى يمكن إيقافه.

توقعات

ال توقعات من الوسط مرض السكري الكاذب يعتمد على تشخيص المرض الأساسي. إذا كان كل شيء يعتمد على الورم ، فإن التشخيص يعتمد على مدى ورمسواء كانت قابلة للتشغيل أم لا ، سواء كانت حميدة أو خبيثة ، إلخ.

بشكل عام ، التكهن موات. ومع ذلك ، لا يمكن تحقيق العلاج إلا إذا أمكن القضاء على الأسباب. أ ورم الغدة النخامية يمكن إزالتها بالكامل.

مع العلاج المناسب ، يمكن للمصابين أن يعيشوا حياة طبيعية تمامًا.