ضمور المخيخ

المقدمة

يتكون الدماغ من أجزاء مختلفة ، بما في ذلك المخيخ. يلعب دورًا مهمًا في تنسيق وضبط حركات العضلات المختلفة والتوازن.
يُعتقد أيضًا أنه يشارك في العديد من المهارات المعرفية والعاطفية. تم العثور عليها في الحفرة الخلفية. يقع تحت المخ وخلف جذع الدماغ.
يُغطى المخيخ بخيمة المخيخ التي تفصل المخيخ عن المخ.

تصنيف ضمور المخيخ

ضمور المخيخ هو فقدان واضح للأنسجة في المخيخ. هذا يعني أن المخيخ يصبح أصغر ولم يعد قادرًا على أداء مهامه بالكامل.
وهي مقسمة إلى ثلاث مناطق ، لكل منها وظائف مختلفة. اعتمادًا على مدى تأثر منطقة واحدة أو أكثر ، تختلف حالات الفشل الوظيفية.

اعتمادًا على الأسباب ، تميل مناطق معينة من المخيخ إلى الانكماش. اعتمادًا على السبب ، لوحظ زيادة انكماش قشرة المخ أو النخاع المخيخي.
الآثار الدقيقة لتقلص كتلة النسيج المخيخي مثيرة للجدل.

الأسباب

تتنوع أسباب ضمور الأنسجة في المخيخ ويمكن أن تحدث في أي عمر. يمكن تصنيف الأسباب والتشخيص والعلاج الناتج إلى ثلاث مجموعات من الأشخاص المصابين:

• الأشخاص المصابون الذين يصابون بالمرض قبل سن 25 عامًا والذين يتأثر إخوتهم أيضًا أو إذا حدث ضمور مخيخي بشكل متقطع.
• الأشخاص المصابون الذين تختلف أعراض ضمور المخيخ لديهم ويتأثر أحد الوالدين.
• الأشخاص المصابون الذين يصابون بالمرض بعد عامهم الأربعين من العمر وإذا حدث المرض بشكل متقطع.

علاوة على ذلك ، يمكن تقسيم ضمور المخيخ إلى ثلاثة أشكال ، حيث يتم تمثيل المجموعات المصابة بشكل مختلف:

• الأشكال الموروثة: عادة ما يكون هذا وراثة سائدة. يتم إجراء تمييز إضافي هنا اعتمادًا على الأعراض المصاحبة واعتمادًا على منطقة المخيخ أو ، إن أمكن ، مناطق الدماغ الأخرى الأكثر تضررًا.
• عادة ما تحدث الأشكال العرضية بسبب مرض الورم أو فيروسات البريون أو عن طريق المواد السامة مثل الكحول أو الأدوية (مثل تثبيط الخلايا).
  من المفترض أن يتم توجيه الأجسام المضادة في البداية ضد أنسجة الورم. غالبًا ما يمكن رؤية ضمور المخيخ قبل مرض الورم. غالبًا ما تكون سرطانات الرئة صغيرة الخلايا أو أورام أمراض النساء.
• غالبًا ما توجد الأشكال المتفرقة في سياق ضمور الأنسجة المتعدد. خلاف ذلك ، يتحدث المرء عن أشكال متفرقة إذا كان من الممكن استبعاد المجموعتين الأخريين من الأسباب المذكورة.

اقرأ المزيد عن هذا الموضوع على:

• تلف المخيخ
• ضمور الدماغ

كحول

يمكن أن يحدث ضمور المخيخ بسبب الكحول (شكل عرضي). يقترح بعض الباحثين أن المخيخ على وجه الخصوص حساس للتأثيرات السامة للكحول.

في سياق إدمان الكحول المزمن ، يمكن أن يظهر ضمور الأنسجة في المخيخ في شكل ثالوث شاركو المميز لاضطرابات الدماغ: الرؤية المزدوجة ، واضطرابات التوازن أو التنسيق ، واضطراب الكلام. لوحظ حدوث ارتعاش في العين بشكل أقل.

اعتمادًا على المدى ومنطقة المخيخ المصابة ، تظهر الأعراض بشكل مختلف. لاحظ بعض الباحثين انكماش الأنسجة في المخيخ الناجم عن الكحول ، ولا سيما انخفاض حجم الدودة المخيخية المسؤولة عن الدهليز المخيخ سمعت. الدهليز المخيخ هو جزء من المخيخ يتلقى المعلومات من أعضاء التوازن وهو مسؤول عن تنسيق وضع الرأس وحركات الرأس والعين.
نتيجة لذلك ، غالبًا ما تكون هناك قيود واختلال وظيفي في مناطق المخيخ المقابلة.

يُشتبه أيضًا في أن المادة الرمادية في ضمور المخيخ المرتبط بالكحول تتأثر بشكل خاص. على سبيل المثال ، تُظهر اضطرابات الكلام في ضمور المخيخ ، الذي يسببه الكحول ، نفسها بشكل مختلف عن اضطرابات الكلام في تلف المخيخ الناجم عن أمراض أخرى ، مثل التصلب المتعدد.
في الحالة الأولى ، يتميز اضطراب الكلام بعدم وضوح النطق وتغير الحجم. مع الأخير غالبًا ما يلاحظ المرء لحنًا بطيئًا ومتقطعًا ومشوشًا في الكلام.

كل من التأثيرات السامة للكحول نفسه وما ينتج عنه من نقص في الثيامين وفيتامين ب يمكن أن يسبب ضمور المخيخ.

اختبار معملي عام وتحديد الفيتامينات ، وكذلك تحديد علامات تعاطي الكحول ، على سبيل المثال يمكن أن يوفر الترانسفيرين الذي يعاني من نقص الكربوهيدرات (CTD) معلومات. يمكن إيقاف المزيد من الضمور المخيخي عن طريق الامتناع عن شرب الكحول وإعطاء الفيتامينات المفقودة. يوصى بعلاج داء الكحوليات. إذا استمر تناول الكحول ، يتطور ضمور المخيخ.

يجب أيضًا النظر إلى تأثير الكحول أثناء الحمل على الجنين فيما يتعلق بنمو المخيخ ونمو الهياكل الأخرى ووظائفها. يمكن أن يتسبب الكحول أثناء الحمل في ضمور المخيخ ، من بين أمور أخرى. لذلك ، يتم تحذير بشدة من استهلاك الكحول أثناء الحمل.

اقرأ المزيد عن هذا الموضوع على: عواقب الكحول

الأعراض

اعتمادًا على منطقة المخيخ المصابة ومدى ضمور الأنسجة ، تحدث الأعراض المميزة لضمور المخيخ. يمكن تقسيم المخيخ إلى ثلاثة أقسام بوظائف مختلفة. ال الدهليز المخيخ يعالج المعلومات من أعضاء التوازن بشكل أساسي وهو مسؤول عن تنسيق حركات الرأس والعين. ال النخاع الشوكي ينظم المشي والوقوف ويستخدم المخيخ للتنظيم الدقيق للمهارات الحركية والتنفيذ الصحيح للحركات.

إذا تأثر الدهليز ، فعادة ما يعاني الشخص المعني من الدوخة واضطرابات التوازن وعدم الثبات واضطرابات الكلام واضطرابات حركة العين ، وأحيانًا مع ضعف الرؤية ورجفان في العين.

يتميز اضطراب الكلام بعدم وضوح النطق وتغير الحجم. غالبًا ما تتأثر هذه المنطقة من المخيخ عندما يكون الكحول سببًا لضمور المخيخ.

إذا تأثر المخيخ الشوكي ، فعادة ما يكون هناك موقف ومشية غير مستقرتين ، والمعروفة باسم ترنح الموقف والمشية.

عندما ينكمش المخيخ ، يعاني الناس من إمساك محدود بلا هدف ورعاش أثناء هذه الحركات. هناك أيضًا فرملة متأخرة لعضلات الخصوم ، بالإضافة إلى اضطرابات التنسيق واضطرابات الكلام وعدم القدرة على أداء تسلسل سريع للحركات.
يتميز اضطراب الكلام بلحن حديث بطيء وغير واضح ومتقطع.
غالبًا ما تتأثر هذه المنطقة من المخيخ عندما يحدث تلف للمخيخ بسبب مرض مثل التصلب المتعدد.

في حالة ضمور المخيخ ، يمكن أيضًا أن تتأثر جميع مناطق المخيخ المذكورة معًا. فيما يتعلق بضمور المخيخ ، يشك الباحثون أيضًا في وجود روابط بين التكييف الكلاسيكي ، والرهاب ، والقدرات المعرفية والعاطفية التي لها تأثيرات على مستوى المخيخ. نتيجة لذلك ، يمكن أن يحد ضمور المخيخ أيضًا ويؤثر على هذه القدرات والمناطق.

اقرأ المزيد عن هذا الموضوع على: وظائف المخيخ

التشخيص

مسح للشخص المعني و أ فحص طبي بالعيادة يمكن أن تقدم دليلاً على ضمور المخيخ. يسأل الطبيب عن تاريخ المريض الطبي وسيرته ويراجعهما الحركة والتنسيق والتحدث وحركات العين.
مع تشخيص التصوير يمكن قياس مدى ضمور المخيخ بدقة أكبر. إذا كان هناك سبب وراثي ، فيجب إجراء التشخيص الجيني والاستفسار عن الأمراض المصاحبة.
يعد فحص الدم ضروريًا لضمور المخيخ المرتبط بالكحول.

التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ لضمور المخيخ

بمساعدة فحص التصوير بالرنين المغناطيسي ، المعروف أيضًا باسم التصوير المقطعي بالرنين المغناطيسي ، يمكن تصور المدى الدقيق للانخفاض الطفيف. يمكن أيضًا فحص الهياكل المحيطة للمشاركة.
يتيح فحص الرنين المغناطيسي نوعًا من "الرؤية الديناميكية" للمخيخ ومناطق الدماغ الأخرى. يمكن أن يوفر التصوير بالرنين المغناطيسي الوظيفي نظرة ثاقبة للأحداث بمرور الوقت ونشاط مناطق المخيخ. اعتمادًا على هدف الفحص ، يتم أيضًا استخدام وسائط التباين.

التصوير بالرنين المغناطيسي خالي من الأشعة السينية ولا توجد عادة أي مخاطر طبية إذا تم اتباع اللوائح المقدمة أثناء الفحص. على سبيل المثال ، لا يجوز ارتداء ملابس أو مجوهرات تحتوي على معدن.

تتوافق المخاطر وإجراءات الفحص والمبدأ الوظيفي والإجراءات والمؤشرات ومدة فحص التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ إلى حد كبير مع تفسيرات فحص التصوير بالرنين المغناطيسي العام.

بعد التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ ، يمكن بعد ذلك عرض الصور المقطعية للدماغ على كل مستوى على شاشة الكمبيوتر.هذا يسمح لهياكل المخيخ أن تكون مفصلة نسبيا وضمور المخيخ لتكون مرئية بدقة نسبيا.

يمكنك أيضًا قراءة المعلومات ذات الصلة على: التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ

توضيح الدماغ

المخ (الأول - السادس) = الدماغ النهائي -
Telencephalon (Cerembrum)

1. الفص الجبهي - الفص الجبهي
2. الفص الجداري - الفص الجداري
3. الفص القذالي -
   الفص القذالي
4. الفص الصدغي -
   الفص الصدغي
5. شريط - الجسم الثفني
6. البطين الجانبي -
   البطين الجانبي
7. ميدبرين - Mesencephalon
   الدماغ البيني (الثامن والتاسع) -
   الدماغ البيني
8. الغدة النخامية - النخامة
9. البطين الثالث -
   البطين الثالث
10. الجسر - الجسور
11. المخيخ - المخيخ
12. طبقة المياه الجوفية المتوسطة -
    القناة المتوسطة
13. البطين الرابع - Ventriculus quartus
14. نصف الكرة المخيخية - نصف الكرة المخية
15. علامة ممدودة -
    الدماغ النخاعي (Medulla oblongata)
16. صهريج كبير -
    Cisterna cerebellomedullaris الخلفي
17. القناة المركزية (للنخاع الشوكي) -
    القناة المركزية
18. الحبل الشوكي - ميدولا سبيناليس
19. مساحة المياه الدماغية الخارجية -
    الفضاء تحت العنكبوتية
    (leptomeningeum)
20. العصب البصري - العصب البصري
    
    الدماغ الأمامي (العقل)
    = المخ + الدماغ البيني
    (1.-6. + 8.-9.)
    هندبرين (الدماغ)
    = جسر + المخيخ (العاشر + الحادي عشر)
    هندبرين (الدماغ المعيني)
    = جسر + المخيخ + لب ممدود
    (10. + 11. + 15)
    جذع الدماغ (جذع الدماغ)
    = الدماغ المتوسط ​​+ الجسر + النخاع الممدود
    (7. + 10. + 15.)

يمكنك العثور على نظرة عامة على جميع صور Dr-Gumpert على: الرسوم التوضيحية الطبية

علاج نفسي

إذا كان هناك مرض أساسي (في شكل أعراض) ، فيجب معالجته أولاً.

اعتمادًا على السبب ، يوصى (بالإضافة إلى ذلك) بإجراءات محددة ومصممة بشكل فردي.

الدراسات العلمية حول فعالية العلاج الدوائي لمختلف الشكاوى لا تزال جارية. أظهرت إحدى الدراسات النجاح في علاج الرنح (على سبيل المثال ، عدم اليقين في المشي) لوحظ باستخدام Riluzol®. ومع ذلك ، نظرًا لأن عدد المشاركين في الدراسة كان صغيرًا ، فيجب النظر إليه بشكل نقدي وتوسيعه من خلال مزيد من الدراسات.

على سبيل المثال ، تم استخدام بروبانولول وكاربامازيبين وتوبيراميت وكلونازيبام لعلاج الرعاش أثناء الحركات المستهدفة. ومع ذلك ، في بعض الحالات ، يمكن ملاحظة تفاقم الأعراض.

في حالة اضطرابات حركة العين ، يتم التمييز بين علاج رعاش العين وعلاج الرؤية المزدوجة.

إذا كانت العيون ترتجف ، توصي الدلائل الإرشادية بالعلاج بالباكلوفين والجابابنتين و 3،4-ديامينوبيريدين. في حالة الرؤية المزدوجة ، يمكن أن تساعد النظارات المنشورية في بعض الأحيان.
كما يساعد التدريب الموجه لعضلات العين بعض المصابين.

وفقًا للإرشادات ، يوصى باستخدام العديد من الأدوية للتخفيف من الأعراض ، اعتمادًا على الأعراض المصاحبة الأخرى. يجب أن تؤخذ الآثار الجانبية في الاعتبار ويجب البحث عن علاج مخصص بشكل فردي بمساعدة أخصائي.

يوصى بالعلاج المهني والعلاج الطبيعي والكلام المستهدف للحفاظ على الاستقلال والمشاركة في الحياة اليومية. يجب أن تستند محتويات العلاجات إلى شكاوى وموارد وأهداف الشخص المصاب ويجب أن تتضمن أيضًا نصائح للأقارب والمساعدات.

ما هو متوسط ​​العمر المتوقع؟

نظرًا لأن سبب ضمور المخيخ ليس دائمًا هو نفسه ، فلا يوجد شيء عام يمكن قوله حول متوسط ​​العمر المتوقع. عليك أن تنظر في كل سبب على حدة. بشكل عام ، يمكن للمرء أن يقول إن متوسط ​​العمر المتوقع لسبب الأعراض يتحدد من خلال المرض الأساسي الفعلي. تشمل ، على سبيل المثال ، أعراض الأباعد الورمية في سرطان الرئة ذو الخلايا الصغيرة بمعدل بقاء 5 سنوات تقريبًا 15٪ ، أو في سرطان المبيض (سرطان المبيض) بمعدل بقاء لمدة 5 سنوات يبلغ حوالي 40٪. كما يندرج مرض الكحوليات تحت هذه النقطة. وجدت الدراسات أن مدمني الكحول يعيشون حوالي 20 عامًا أقصر.

لا يوجد بيان حول متوسط ​​العمر المتوقع حول العوامل الوراثية ، أي الأسباب الوراثية ، حيث لا يمكن تحديد ميول واضحة حتى في المجموعات الفرعية للضمور المخيخي الوراثي. ومع ذلك ، يمكن للمرء عمومًا الإدلاء ببيانات حول جودة الحياة. عادة ما يكون ضمور المخيخ مرضًا بطيئًا ومزمنًا ومتدهورًا. لا يمكن علاج الشكل الوراثي إلا من خلال الأعراض. تساعد العديد من الأقسام المتخصصة المختلفة ، مثل علاج النطق والعلاج الوظيفي والعلاج الطبيعي. من المأمول أن يؤدي ذلك إلى تأخير تطور المرض. بسبب المشية غير المستقرة ، غالبًا ما تكون هناك حاجة إلى كرسي متحرك بعد سنوات عديدة ، لكن هذا يختلف من مريض لآخر. ما يميز الشكل العرضي للمرض هو أن الامتناع عن تناول السم (مثل الكحول) لا يؤدي إلى مزيد من الانهيار في أنسجة المخ.

دورة

إن مسار ضمور المخيخ هو مسار فردي ولا يعالج. يمكن لخيارات نمط الحياة الملائمة أن تؤخر تطور المرض.
في حالة ضمور المخيخ المرتبط بالكحول ، يشمل ذلك ، على سبيل المثال الامتناع عن شرب الكحوليات ، إضافة الفيتامينات الناقصة ، وعلاج إدمان الكحول.
يمكن أن تؤدي المشاركة النشطة في العلاج الوظيفي المستهدف والعلاج الطبيعي وعلاج النطق إلى تعزيز مسار ضمور المخيخ.
يمكن لبيئة متناغمة (روضة أطفال ، مدرسة ، عمل ، منطقة معيشة ، أنشطة ترفيهية) أن تؤخر تطور ضمور المخيخ. من ناحية أخرى ، فإن التفاعل السلبي ونمط الحياة غير المناسب (مثل الاستهلاك المستمر للكحول) يعززان ضمور المخيخ.
لا يزال غير معروف إلى حد كبير إلى أي مدى يمكن لمناطق الدماغ الأخرى أن تتولى مهام المخيخ المتضائل. تمت مناقشة هذا الأمر بشكل مثير للجدل من قبل العديد من الباحثين.

عواقب ضمور المخيخ

كما ذكرنا سابقًا ، للمرض تأثير كبير على نوعية حياة المرضى.
يقضي المرضى المصابون بالنوع الوراثي وقتًا طويلاً في العلاج دون فرصة للشفاء. يجب تقديم الاستشارة الوراثية إذا كان هؤلاء المرضى يخططون لإنجاب ذرية. غالبًا ما يكون مثل هذا المرض المزمن عبئًا على النفس لا ينبغي إهماله.
كما أوضحنا من قبل ، فإن سبب شكل الأعراض مختلف. يحتاج مدمنو الكحول إلى نمط حياة لوقف المزيد من التدهور. بالنسبة لمرضى السرطان ، فإن ضمور المخيخ هو تشخيص ثانوي وعليهم مواجهة علاج السرطان الشاق. ولكن كما قلت ، لا يتأثر كل مريض بنفس القدر. في المراحل المبكرة على وجه الخصوص ، غالبًا ما يكون من الممكن ممارسة مهنة وتنظيم أوقات الفراغ.

المدة الزمنية

ال ضمور المخيخ لا يمكن علاجه. يمكن أن يؤدي فقط إلى إبطاء تقدم المرض. كم من الوقت يستمر المرض فردي جدًا ويعتمد على المرض الأساسي وظروف المعيشة الفردية.
تلعب العديد من العوامل الفردية دورًا ، وهذا هو سبب عدم موثوقية المعلومات المتعلقة بمدة ضمور المخيخ وتطوره.

ضمور المخيخ والخرف

هناك دراسات حول ضمور المخيخ الوراثي السائد (ADCA - ترنح مخيخي سائد وراثي) وعلاقته بالخرف.
يُقال إن النوع الفرعي 1 فقط له ارتباط بالخرف الخفيف. قبل كل شيء ، يتم إزعاج الانتباه والقدرة على التعلم. يتم تحديد الأنواع الفرعية للشكل الوراثي من خلال اختبار جيني.

اقرأ أيضًا:

• اختبار الخرف
• أدوية الخرف

ضمور المخيخ عند الأطفال

أ ضمور المخيخ عند الأطفال يمكن أن يكون مجهول السبب في الأصل ، مما يعني أن سبب المرض غير واضح. ولكن يمكن أيضًا أن تكون وراثية.
قبل بضع سنوات ، تم اكتشاف أن بعض الأدوية التي تم استخدامها ضد الالتهابات الفيروسية والتي تمنع تكوين الحمض النووي ، وضمور المخيخ وفي الأطفال الصغار. تلف المخيخ تسببت.
توليف الحمض النووي في تكوين الخلايا العصبية في المخيخ لم يكتمل بعد في عمر الطفل. لذلك ، يمكن أن تتداخل هذه الأدوية مع تطور المخيخ.

تنطبق الأعراض والإجراءات التشخيصية والعلاجات نفسها على ضمور المخيخ عند الأطفال كما في البالغين. يجب إجراء العلاج المهني والعلاج الطبيعي والنطق بشكل فردي وبطريقة صديقة للطفل.
سيكون ممكنا البدء المبكر للعلاج موصى به ، والذي يجب أن يتضمن نصائح أبوية شاملة.
في أحسن الأحوال ، يجب أيضًا إبلاغ المعلمين من المؤسسات التكاملية أو من رياض الأطفال أو المدارس الخاصة / الداعمة وإشراكهم.