داء شحمي

المقدمة

يصف مصطلح داء الشحوم زيادة منتشرة وغير طبيعية في الأنسجة الدهنية التي تؤثر على أجزاء مختلفة من الجسم. يُفهم أن داء الشحوم (اليونانية: lipos = fat ؛ -om = تورم يشبه الورم ؛ -ose = مرض مزمن تقدميًا) يعني العديد من الصور السريرية ، بعضها لا يمكن تمييزه تمامًا عن بعضها البعض ، ولكن جميعها تشترك في زيادة الأنسجة الدهنية في شكل أورام. إنه مرض أيضي نادر مع آلية غير مفهومة بشكل كافٍ. يمكن أن يصيب الورم الشحمي مناطق مختلفة من الجسم مثل الرأس والرقبة والفخذين والذراعين والمعدة والظهر. يُعرف أيضًا شكل يتم فيه زيادة الأنسجة الدهنية الداخلية للأعضاء مثل البنكرياس ، وفي بعض الحالات تتأثر القناة الشوكية.

لا يعتبر داء الشحوم مرضًا خبيثًا في المقام الأول ، ولكنه بالأحرى تكوين مرضي جديد للأنسجة الدهنية (تضخم الأنسجة الدهنية) وقبل كل شيء يخلق ضغطا نفسيا تجميليا. ومع ذلك ، يمكن أن يرتبط التراكم بين الأعضاء أو داخلها بزيادة مخاطر المرض.

تُعرف أشكال مختلفة من داء الشحوم. النوع الأكثر شيوعًا والأكثر شهرة هو الورم الشحمي المتماثل (الغدي) ، والذي يُعرف أيضًا باسم متلازمة لونوا بنسو بعد وصفه الأول. يسمى الشكل الخاص الذي يؤثر بشكل أساسي على الرأس والرقبة داء مادلونغ الشحمي. هناك أربعة أنواع من التصنيف:

• النوع الأول: نوع العنق والرقبة (حلق مادلونغ الدهني ، النوع الموضعي)
• النوع الثاني: نوع حزام الكتف (نوع زائف رياضي)
• النوع الثالث: نوع حزام الحوض (نوع نسائي)
• النوع الرابع: نوع البطن

علاوة على ذلك ، يتم تسمية المرض باسم الموقع المصاب ، على سبيل المثال داء شحمي كورديس (القلب = القلب) ، أي زيادة الدهون في القلب. تُعرف الحالة التي تعاني منها بعض النساء أثناء انقطاع الطمث ، داء الشحوم الآلام ، أيضًا باسم داء الشحوم ، ولكن لها أسباب وآليات مختلفة وهي خارج نطاق هذه المقالة.

الأسباب

لا تزال أسباب داء الشحوم موضع تركيز شديد ابحاث. ومع ذلك ، فإن العمليات الكامنة وراء تطوير هذه الصورة السريرية غير مفهومة جيدًا. في بعض المرضى هناك تراكم داخل الأسرة ، بحيث واحد وراثي المكون المفترض. وقد لوحظ أيضًا أن مرضى الورم الشحمي غالبًا ما يكون لديهم المزيد أمراض التمثيل الغذائي من المحتمل أن تكون مرتبطة بحدوث داء دهون.

يبدو أن هناك ارتباطًا بمرض السكري ، وهو نشاط الغدة الدرقية (قصور الغدة الدرقية) او اخرين أمراض التمثيل الغذائي للدهون. تربط العديد من الدراسات بين داء الشحوم المفرط طويل الأمد استهلاك الكحول في اتصال. لذلك وجد أن الرجال في الجوار 13 مرة أكثر هم أكثر تضررا من النساء ، خاصة إذا كانوا من المدمنين على الكحول. على المستوى الخلوي ، النظرية هي أن النمو والتكاثر الخلايا الدهنية لم يعد يتفاعل مع إشارات الجسم ، المعترف بها على نطاق واسع. الهرمونات مثل الأدرينالين أو نوربينفرين لذلك لم يعد بإمكانها إشعال تأثيرها على الخلية ، لذا فهي تنمو واثق من نفسه. هذا من شأنه أن يفسر لماذا حتى في المرضى النحيفين للغاية مثل B. مرضى الأورام الذين يعانون من الأورام الشحمية يستمرون على الرغم من تكسير معظم الأنسجة الدهنية المتبقية. سبب آخر محدد هو علاج فيروس نقص المناعة البشرية بعقار معين ، والذي يعتبر كذلك في 40٪ من الحالات أثر جانبي يأتي إلى داء الشحوم.

الأعراض

يجعل داء الشحوم نفسه واضحًا في المقام الأول يزيد النسيج الدهني ملحوظة في أجزاء مختلفة من الجسم. اعتمادًا على النوع ، تحدث بشكل رئيسي في الرأس والرقبة (النوع I.) في منطقة الكتف والأطراف العلوية (النوع الثاني)، على بطنوالحوض والأطراف السفلية (النوع الثالث) وكذلك الداخلية أجهزة على (النوع الرابع). يظهر شكل خاص نادر الأورام الشحمية فقط على نعل على. يصعب تمييز الأورام عن بعضها البعض وعادة ما يُنظر إليها على أنها زيادة طبيعية في الوزن في بداية المرض. ومع ذلك ، فإن هذا يتجاوز المستوى الطبيعي بسرعة نسبيًا وهناك زيادة كبيرة في الأنسجة. يحدث داء الشحوم عادة في المناطق المصابة متماثل على. خاصة مع نوع الكتف ، لدى المراقبون من الخارج انطباع مبدئي بأنها الكتلة العضلية لشخص رياضي بأكتاف عريضة ، بحيث يكون المرء هنا موطن رياضي زائف يتحدث. إذا شعرت بأورام الورم الشحمي ، فإنهم يشعرون بذلك الخام و بثبات على ، في بعض الأحيان يتم وصف الاتساق العجين. بالإضافة إلى هذه الأعراض العامة ، يمكن أن تحدث أيضًا حسب النوع قيود خاصة. يمكن أن يكون الحلق الدهني المادلونج واضحًا لدرجة أن ضغط القصبة الهوائية والمريء يؤدي إلى صعوبة في التنفس أو البلع. أ الجانب النفسي غالبًا ما يتم إضافته في الدورة التدريبية. غالبًا ما يعاني المرضى المصابون بالورم الشحمي من العواقب التجميلية التي تسببها الأورام الشحمية الواضحة.

داء شحمي في البنكرياس

مع داء دهون البنكرياس ، هناك زيادة منتشرة في الأنسجة الدهنية داخل العضو. يتم استبدال الأنسجة الغدية أكثر فأكثر بالخلايا الدهنية ويتم فصلها إلى أجزاء أكبر وأصغر.

يُعتقد أن الأنسجة الغدية الميتة يتم استبدالها بأنسجة دهنية أو أن الخلايا الدهنية تترسب في النسيج الضام للبنكرياس ، مما يتسبب في أن يصبح العضو دهنيًا بمرور الوقت. ومع ذلك ، فإن السمنة عادة لا تضعف وظائف الأعضاء ، وهذا هو السبب في أن داء الشحوم في البنكرياس لا يتطلب بالضرورة العلاج.

غالبًا ما لا توجد أعراض للسمنة في البنكرياس ، وبالتالي يصعب تشخيصها. إذا أجرى الطبيب الموجات فوق الصوتية في الجزء العلوي من البطن كجزء من الفحص ، فإنه عادة ما يتعرف على الورم الشحمي فورًا على أساس التغيرات النموذجية في الأنسجة ، والتي يمكن أن تظهر بوضوح شديد في الموجات فوق الصوتية.

لا تزال الأسباب التي تؤدي إلى تكوين الأورام الشحمية في البنكرياس غير معروفة. ومع ذلك ، يعتقد أن هناك علاقة بين داء الشحوم وبعض أمراض التمثيل الغذائي ، مثل مرض السكري والسمنة.

إذا احتاج الورم الشحمي البنكرياس إلى العلاج ، فهو إما متحفظ أو جراحي ، اعتمادًا على شدته. العلاج المحافظ يعني فقدان الوزن واتباع نظام غذائي صارم يقلل من تناول الدهون ، وبالتالي تقليل كمية الدهون في البنكرياس.

داء الشحوم الآلام

يسمى داء الشحوم الآلام أيضًا السمنة الآلام أو مرض ديركوم المحددة. إنه مرض مزمن وتقدمي يحدث فيه زيادة مؤلمة في الأنسجة الدهنية تحت الجلد تحت الجلد.

أسباب داء الشحوم الآلام غير معروفة بعد ، ولكن يبدو أن المرض هو السمنة المرضية (بدانة) واضطرابات التمثيل الغذائي للدهون والكربوهيدرات. لا يمكن استبعاد المكون الجيني أيضًا ، لأنه في حالات قليلة يمكن ملاحظة حدوث زيادة داخل العائلات.

يمكن أن تظهر الأورام الشحمية في جميع أنحاء الجسم باستثناء الرقبة والوجه. ومع ذلك ، فإن الزوائد الدهنية تميل إلى التطور في البطن والركبتين والمرفقين والفخذين وداخل الجزء العلوي من الذراع.

يشكو المرضى المصابون من آلام شديدة في منطقة الترسبات الدهنية ويمكن أن يزداد الألم مع تقدم المرض. كلما زاد وزن المريض ، زاد الألم الناجم عن الأورام الشحمية. الأعراض المصاحبة للورم الشحمي الآلام هي جفاف الفم والصداع والتورم.

يقوم الأطباء بتشخيص داء الشحوم الآلام باستخدام اختبارات التصوير مثل الموجات فوق الصوتية والعلاج بالرنين المغناطيسي (MRI). في كثير من الأحيان عينات الأنسجة الصغيرة (الخزعات) وتحليلها مجهريا.

الألم واحد داء الشحوم الآلام لا يمكن علاجها عن طريق علاج الآلام التقليدي ، ولكن إعطاء مادة الليدوكائين عن طريق الوريد ، وهو مخدر ، يمكن أن يحقق مرحلة أطول خالية من الألم. ومع ذلك ، بما أن إعطاء الليدوكائين له آثار جانبية شديدة ، فإن العلاج طويل الأمد بهذا الشكل غير ممكن.

لا يمكن تحقيق أي تراجع في الأورام الشحمية عن طريق تقليل الوزن كما لا يتم تقليل الألم. أخيرًا ، هناك أيضًا خيار إزالة الكتل الدهنية جراحيًا ، ولكن غالبًا ما يتشكل الورم الشحمي مرة أخرى في نفس المكان وينتكس.

أورام الثدي الشحمية

يمكن أن تتطور الأورام الشحمية في أحد الثديين أو كليهما عند النساء. عندما تتشكل أورام شحمية متعددة في نفس الوقت ، فإنها تسمى داء شحمي.

داء دهون الثدي هو مرض نادر يكون في الغالب حميدًا. تتكون الكتل والتورمات التي تقع مباشرة تحت الجلد وبالتالي يمكن الشعور بها من الخارج. في ظل ظروف معينة ، يمكن أن تصبح الأورام الشحمية في الثدي كبيرة جدًا وتسبب الألم. عادة ما تكون هذه الأورام الشحمية غير ضارة ولا تتطلب علاجًا.

داء شحمي في النخاع الشوكي

يمكن أن تضغط الأورام الدهنية التي تحدث في النخاع الشوكي ، اعتمادًا على موقعها ، على الأعصاب وجذور الأعصاب ، وبالتالي تؤدي إلى أعراض عصبية. يمكن استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) لتحديد انتشار الأورام الشحمية وتأكيد التشخيص.

من أجل تجنب تلف الضغط على الأعصاب المضغوطة ولتحسين الأعراض ، يمكن إزالة الأورام الشحمية المصحوبة بأعراض في الحبل الشوكي بالجراحة المجهرية.

داء شحمي في الفخذ

يمكن أن يصبح الورم الشحمي ملحوظًا أيضًا على الفخذ ، على الرغم من أن الفخذين ليسا من أكثر الأماكن شيوعًا لزيادة هذا النوع من الأنسجة الدهنية. هنا أيضًا ، هناك زيادة في محيط الفخذ وظهور مآزر الدهون ، والتي تُعرف أيضًا باسم أكياس السرج على الفخذ. ومع ذلك ، في كثير من الأحيان ، لا يوجد داء شحمي وراء زيادة الأنسجة الدهنية في الساقين ، ولكن الوذمة الشحمية. هذه زيادة في الدهون ، ويفضل أن تكون على الوركين والساقين ، وهي تحدث بشكل رئيسي عند النساء. لذلك يشتبه في وجود أسباب هرمونية. ومع ذلك ، إذا كان الأمر يتعلق بالورم الشحمي في الفخذ ، فعادةً ما يتكون العلاج من تقليل الدهون عن طريق الشفط أو القطع ، حيث تتكرر الأعراض عادةً.

داء الشحوم داخل النخاع

الأورام الشحمية داخل النخاع هي مرض نادر جدًا تسببه أورام حميدة في الأنسجة الدهنية في القناة الشوكية. داخل النخاع يعني أن الأورام الشحمية تقع داخل القناة الشوكية في الحبل الشوكي. تحدث الأورام الشحمية داخل النخاع بشكل عفوي ، وعادة ما تكون خالية من الأعراض ولا يتم اكتشافها وتشخيصها إلا بالصدفة. عادة ، لا يلزم علاج الأورام الشحمية في القناة الشوكية.

اعتمادًا على الموقع ، يمكن أن يسبب الورم الشحمي في القناة الشوكية أعراضًا أيضًا. في بعض الأحيان تنمو الأعصاب أو النخاع الشوكي في الكتلة الدهنية ، مما يسبب عدم الراحة.

في مثل هذه الحالات ، تتم إزالة الورم الشحمي جراحيًا ، أو في حالة عدم إمكانية الإزالة الكاملة ، يتم تقليل حجم تراكم الدهون. يرتبط داء الشحوم داخل النخاع أحيانًا بالسمنة وزيادة الوزن ، لذلك يمكن أن يؤدي فقدان الوزن إلى تحسين الأعراض.

داء الشحوم فوق الجافية

مساحة فوق الجافية هي مساحة في الحبل الشوكي تتشكل من أغشية النخاع الشوكي ومليئة بالأنسجة الدهنية والضامة. يتم استخدام الأنسجة الدهنية لتوسيد النخاع الشوكي في القناة الشوكية. في حالات نادرة ، تتشكل الأورام الشحمية هنا ويتحدث المرء عن ورم شحمي فوق الجافية الشوكي (SEL).

يمكن أن يكون المرض خاليًا من الأعراض أو يؤدي إلى ضعف العضلات أو انخفاض سرعة توصيل الأعصاب أو ضعف الإحساس بسبب ضغط الأعصاب.

من المعتقد أن هناك علاقة بين SEL والسمنة. اعتمادًا على شدة العلاج ، يتم إجراء العلاج عن طريق إزالة الزوائد الدهنية جراحيًا أو عن طريق تقليل الوزن.

اقرأ المزيد عن هذا الموضوع تحت: داء الشحوم فوق الجافية - الأسباب والأعراض والعلاج

التشخيص

نظرًا لأنه ملف نادر المرض هو تشخيص داء الشحوم المتخصصين مطروح. أهم المؤشرات هي التي تنمو بسرعة رواسب الدهون، في الغالب بتوزيع غير عادي. على سبيل المثال في حالة الإصابة بالورم الدهني من النوع الأول مع الأنسجة الدهنية على الرقبة والرأس ، يتضح سريعًا أن هذه صورة غير فسيولوجية ، بينما يتم التعرف على نوع البطن والحوض على أنه ورم دهني متأخر نسبيًا. يعتبر الإجراء الأكثر أهمية في تشخيص الورم الشحمي واحدًا استخراج الأنسجةيتم فحصه تحت المجهر. أ علم الأنسجة أو أخصائي علم الأمراض يمكن استخدام هذا لإجراء التشخيص.

علاج نفسي

لا يوجد علاج فعال معروف لسبب الورم الشحمي ، لذلك يقتصر العلاج على التحكم في الأعراض. نظرًا للطبيعة الخاصة للأنسجة الدهنية ، فإن الإجراءات المحافظة مثل النظام الغذائي وممارسة الرياضة ليست فعالة جدًا في علاج الورم الدهني. ولذلك يشار إلى التدخلات الجراحية. يمكن أن يساعد شفط الدهون لبعض الوقت وله تأثيرات واضحة على المناطق المصابة. إذا كان النسيج خشنًا جدًا ويتخلله الكثير من الأنسجة الضامة ، يتم استبدال شفط الدهون طفيف التوغل بعملية يمكن فيها إزالة الحجم بمشرط. ومع ذلك ، لا بد من الإشارة بوضوح إلى أن هذه التدابير عادة ما تكون قصيرة العمر ولها معدل تكرار مرتفع. عادة ما تنمو الأورام مرة أخرى. ومع ذلك ، يجب إجراء تدخلات الإغاثة إذا كانت الأنسجة الدهنية تقيد وظائف الأعضاء. أظهرت بعض الدراسات أن العلاج بعقار السالبوتامول المستخدم ضد الربو يمكن أن يحقق النجاح ضد داء الشحوم.

علاج بالمواد الطبيعية

يدافع العلاج الطبيعي عن أطروحة أن الورم الشحمي يتكون من انهيار مضطرب لمنتجات التمثيل الغذائي. يوصي الطب البديل بالعلاج بزهور باخ والنباتات الطبية لتعزيز إزالة المنتجات الأيضية النهائية.

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يكون لصيام إزالة السموم وإزالة الأحماض من الجسم تأثير إيجابي على داء الشحوم ويؤدي إلى تراجع الأورام.

داء الشحوم والكحول - ما الصلة؟

يتم تحويل الكحول إلى أسيتات في الكبد ويستخدمه الجسم كمصدر للطاقة. بالإضافة إلى توفير الطاقة ، فإن استهلاك الكحول يعني أيضًا أن الجسم يبطئ حرق الدهون ويخزن الدهون.

يعتبر الاستهلاك المنتظم والمفرط للكحول أحد عوامل الخطر لتطور الأورام الشحمية ، وقد يؤدي الامتناع الصارم عن تناول الكحول إلى تحسين داء الشحوم الشديد.

توقعات

داء الشحوم واحد تقدمية مزمنة مرض. في معظم الحالات ، يستمر نمو الأنسجة الدهنية ، ولكن بشكل أسرع في البداية وأبطأ مع تقدم المرض. في بعض الحالات ، لوحظ توقف التسمم الشحمي ، خاصة عندما يصاحب ذلك عوامل الخطرمثل استهلاك الكحول على وجه الخصوص ، تم تخفيضها أو القضاء عليها. يمكن التحكم في مدى الإصابة بالورم الشحمي من خلال الجراحة المنتظمة ، على الرغم من أنه يتعين على المرء دائمًا مراعاة المخاطر العامة لعملية جراحية مثل الالتهابات أو نزيف ثانوي يجب أن تستسلم. من ناحية أخرى ، يمكن أن يحدث أيضًا ، بعد العملية ، زيادة الأنسجة الدهنية بشكل كبير يزيد.

الوقاية

نظرًا لأن الأسباب غير مفهومة جيدًا ، فإن الوقاية من داء الشحوم أمر صعب. من المنطقي دائمًا التفكير في تلك المرتبطة بالورم الدهني أمراض التمثيل الغذائي مثل مرض السكري أو قصور الغدة الدرقية. يجب الحد من استهلاك الكحول ، وهو عامل آخر مرتبط بالورم الشحمي. كل هذا صحيح بشكل خاص عندما يكون بمفردك أسرة أصبحت حالات التسمم الدهني معروفة بالفعل. علاوة على ذلك ، تتم مناقشة التوطين الخاص للورم الشحمي أدناه.