التهاب الجلد العصبي

تعريف

يُعد داء الميلانين الجلدي العصبي (الميلانيني العصبي) ، المعروف أيضًا باسم متلازمة داء الخلايا الصباغية العصبية الجلدية أو كثرة الخلايا الصباغية الجلدية العصبية ، اضطرابًا جلديًا نادرًا يمكن أن يؤثر أيضًا على الدماغ وأجزاء من الحبل الشوكي.

المرض خلقي (خلقي) ، لكنه لا ينتقل (غير وراثي). تتطور الأعراض عادة بحلول نهاية السنوات القليلة الأولى من الحياة. يعد الميلانيني الجلدي العصبي النموذجي هو الوحمات العديدة ، والمتضخمة أحيانًا ، الموجودة في جميع أنحاء الجسم.

قد تكون مهتم ايضا ب: اختبار الولادة

أسباب الإصابة بالتلان الجلدي العصبي

لم يتم بعد فهم الآليات الدقيقة لتطور المرض بشكل كامل.

لذلك يُشتبه في أن السبب هو ما يسمى بخلل التنسج الجلدي العصبي. وهذا يعني أن الخلايا من الأدمة العصبية تتطور بشكل غير نمطي (خلل التنسج) أثناء التطور الجنيني. الأديم العظمي العصبي هو بنية في الجنين يتطور منها الجهاز المركزي (الدماغ والحبل الشوكي) والجهاز العصبي المحيطي (جميع الأعصاب خارج الدماغ والحبل الشوكي).

بالإضافة إلى ذلك ، فإن الخلايا الصباغية ، وهي خلايا الجلد المنتجة للصبغة ، تظهر أيضًا من الأديم الظاهر العصبي ، ويُشتبه في أن يكون النمو غير الطبيعي لهذه الخلايا هو سبب المرض.

التشخيص / التصوير بالرنين المغناطيسي

يتم تشخيص كثرة الخلايا الصباغية العصبية الجلدية من خلال الفحص البدني. العديد من الوحمات الكبيرة أو المتضخمة على الرأس والجذع والأطراف هي من سمات المرض.

بمجرد إجراء التشخيص ، يجب استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) لتحديد ما إذا كان هناك أي ضرر عصبي. سيقوم طبيب الأعصاب أو أخصائي الأشعة العصبية بتقييم صور الدماغ والحبل الشوكي ثم تشخيص إما أعراض (بدون تدخل عصبي) أو أعراض (مع تورط عصبي) كثرة الخلايا الصباغية العصبية.

قد تكون مهتم ايضا ب: إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي

الأعراض المصاحبة

السمة الرئيسية لكثرة الخلايا الصباغية الجلدية العصبية هي الشامات الكبيرة ، والتي تُعرف أيضًا باسم الوحمة وهي عبارة عن مجموعة من الخلايا الصباغية ، أي خلايا الجلد المكونة للصبغة. عادة ما تكون هذه الوحمات كبيرة جدًا (وحمات صبغية عملاقة كبيرة المساحة) وتحدث مع العديد من الشامات الأصغر التي يمكن أن تكون مشعرة أيضًا. يمكن أن يتراوح قطر الوحمات الصباغية العملاقة عند البالغين من 20 سم ("كبير") إلى 40 سم ("كبير الحجم"). عند الأطفال حديثي الولادة ، يتراوح حجم الوحمات بين 6-9 سم. يمكن العثور على البقع في جميع أنحاء الجسم ، وخاصة على الرأس والرقبة والظهر والأرداف والبطن.

في معظم الحالات ، تكون كثرة الخلايا الصباغية العصبية الجلدية بدون أعراض ، أي في حالة عدم تدخل الهياكل العصبية. إذا كان هناك تورط عصبي ، تتراكم الخلايا الصباغية الوخيمة أيضًا في الجهاز العصبي المركزي. تؤدي مثل هذه الحالات إلى أعراض إكلينيكية تشمل الصداع والنوبات والقيء واضطرابات الرؤية واضطرابات الحركة والشلل. مع التدخل العصبي ، هناك خطر الإصابة بورم في النسيج الضام في السحايا (الورم الميلانيني الليفي السحائي) أو حدوث تشوهات في الدماغ (مثل استسقاء الرأس الداخلي).

علاج التجلط الجلدي العصبي

من المهم إجراء فحص سنوي منتظم للشامات من قبل طبيب الأمراض الجلدية ، لأنها تشكل خطرًا كبيرًا من التنكس. هذا يعني أن الشامات يمكن أن تتطور إلى ورم ميلانيني (سرطان الجلد).

خلال الأسابيع الأولى من حياة الرضيع الذي يعاني من كثرة الخلايا الصباغية الجلدية العصبية ، يمكن التخلص من الشامات الكبيرة (صنفرة الجلد). ومع ذلك ، نظرًا لوجود العديد من الشامات ، فإن هذا غير ممكن تمامًا. لذلك يجب ملاحظة الشامات الواضحة أو قطعها إذا كنت في شك.

اقرأ المزيد عن هذا: قم بإزالة الوحمة

في حالة حدوث أعراض عصبية مثل استسقاء الرأس الداخلي ، يجب مراعاة الجراحة العصبية. يجب أيضًا مراقبة المصابين من الناحية العصبية مدى الحياة باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي المحوسب (CT).

توقعات

المرضى الذين يعانون من كثرة الخلايا الصباغية الجلدية العصبية بدون أعراض لديهم متوسط ​​عمر متوقع.

في المقابل ، فإن المرض الذي له أعراض عصبية له توقعات غير مواتية. يموت غالبية المصابين في غضون السنوات الثلاث الأولى بعد ظهور الأعراض ، حيث أن خطر الإصابة بورم في السحايا مرتفع.

بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما تحدث تشوهات أخرى في الدماغ ، حيث يصاب العديد من المرضى باستسقاء الرأس الداخلي ("رأس الماء"). هذا تضخم في التجاويف المملوءة بالسوائل (البطينين) في الدماغ. عادةً ما يُصرف السائل الدماغي النخاعي (السائل النخاعي) من الدماغ إلى النخاع الشوكي. في كثرة الخلايا الصباغية الجلدية العصبية ، تتشكل الوحمات في منطقة التصريف ، والتي تتضخم بمرور الوقت وبالتالي تعيق تصريف السائل النخاعي من الدماغ. نتيجة لذلك ، يرتفع الضغط داخل الجمجمة ويمكن أن يؤدي إلى تلف الدماغ بشكل خطير.

اقرأ المزيد عن هذا: الرأس بالماء