ورم القواتم وارتفاع ضغط الدم

المرادفات بمعنى أوسع

الإنجليزية: ورم القواتم

تعريف

ورم القواتم هو مرض ينتج فيه الورم الكثير من الهرمونات. يتكون هذا الورم المنتج للهرمون من خلايا مشتقة من الجهاز العصبي الذي يسبب الإجهاد. في 90٪ من الحالات يكون الورم في الغدة الكظرية، في حدود 10٪ في حدود العمود الفقري.

يشكل ورم القواتم هرمونات تخفيف التوتر الأدرينالين و نوربينفرين بكميات كبيرة وصبها في تيار الدم خارج. ويسمى النوربينفرين والأدرينالين بذلك الكاتيكولامينات.

يؤدي الأدرينالين إلى انقباض الأوعية الدموية ، في حين أن النورادرينالين له تأثير توسع الأوعية قلب زيادة معدل ضربات القلب وزيادة لكمة. بالنسبة للجزء الأكبر ، يشكل ورم القواتم الأدرينالين ، وهذا هو السبب في حدوث تضيق الأوعية الدموية وغالبًا ما يكون مستوى عالٍ في المرضى المصابين ضغط الدم يحدث.

في الغالبية العظمى من المرضى ، يكون ورم القواتم أحادي الجانب ، وفي حالات قليلة يكون ورمًا ثنائيًا مكونًا للهرمون.

في 90٪ من الحالات يكون ورم القواتم ورم حميد و 10٪ من الأورام خبيثة.

يمكن أن يكون ورم القواتم تعبيرًا عن مرض عائلي مرتبط بأورام في أعضاء مختلفة. يسمى هذا المرض متلازمة MEN 2، حيث يرمز MEN إلى الأورام الصماء المتعددة. إنه مرض تحدث فيه عدة أورام (= متعددة) للغدد الصماء (= هرمونية) (= أورام).

حدوث في السكان

كل عام ، يصاب شخص واحد من كل 100000 بورم القواتم. في أقل من 1٪ من حالات أمراض ارتفاع ضغط الدم ، يكون ورم القواتم مسؤولاً عن ارتفاع ضغط الدم (ارتفاع ضغط الدم الشرياني).

التشخيص

يمكن تشخيص زيادة هرمونات تخفيف التوتر في الجسم ، كما هو الحال مع ورم القواتم ، عن طريق اختبار البول:
يجمع المريض بوله في وعاء مُعد خصيصًا لمدة 24 ساعة. يتم فحص هذا البول بحثًا عن الهرمونات نفسها ونواتج تحلل الكاتيكولامينات. إذا تم العثور على الهرمونات أو منتجات التحلل بدرجة عالية ، يتم تقديم دليل على وجود إفراط في إنتاج الهرمونات. تشير القيم التي تزيد عن 200 نانوغرام (منطوقة: نانوجرام) لكل لتر إلى تغير مرضي في إنتاج الهرمونات في الجسم ، بينما تمثل القيم الأقل من 50 نانوغرام نتيجة طبيعية.

إذا كان لديك اشتباه سريري في الإصابة بورم القواتم ، فيجب التوقف عن تناول الأدوية قبل أسبوعين من الفحص ، مما قد يؤدي إلى تزوير التشخيص ، مثل التتراسيكلين ، الثيوفيلين أو الكلونيدين.

اختبار يؤكد الاشتباه في وجود ورم مكون للهرمون:
يحدد فحص الدم كمية الكاتيكولامينات في الدم. ثم يتلقى المريض عقار كلونيدين. سيتم اختبار الدم مرة أخرى من أجل الكاتيكولامينات. في الأشخاص الأصحاء ، يتسبب الكلونيدين في انخفاض كمية الكاتيكولامين في الدم ، في المرضى الذين يعانون من ورم القواتم ، ومع ذلك ، تظل الكمية دون تغيير. يحدث هذا التأثير لأن الكلونيدين يثبط الإنتاج الطبيعي للكاتيكولامينات في الغدة الكظرية. ينفصل ورم القواتم عن نظام التحكم في الهرمونات في الجسم ؛ يشكل الورم الكثير من الهرمونات بشكل مستقل ومستقل عن احتياجات الجسم الطبيعية. نتيجة لذلك ، لا يمكن أن يثبط إنتاج الهرمون بواسطة الدواء المعطى.

تُستخدم طرق الفحص المختلفة مثل الموجات فوق الصوتية أو التصوير المقطعي المحوسب (CT) أو التصوير باستخدام العلاج بالرنين المغناطيسي (MRT) لتحديد موقع الورم في الجسم.

يجب أيضًا فحص المريض بحثًا عن وجود متلازمة MEN-2: يجب توضيح أورام الغدة الدرقية والغدد جارات الدرقية ، مثل تلك الموجودة في متلازمة MEN-2 ، بمساعدة الفحوصات.

قد تكون مهتمًا أيضًا بهذا الموضوع: متلازمة كون

الأعراض

الأعراض النموذجية في ورم القواتم منطقة ضغط دم مرتفع (انظر ايضا: زيادة في قيمة ضغط الدم الثاني), صداع، ملحوظة الخفقان (الخفقان) والتعرق والغثيان والقيء ونوبات الهلع.

يمكن أن يكون سبب الانزعاج هو الإجهاد أو الضغط العاطفي أو الضغط على المعدة.

غالبًا ما يلاحظ المرضى اضطراب داخلي. بشرتك شاحبة تمامًا وعندما ترى طبيبًا تقول إنك فقدت وزنك مؤخرًا. في ثلث الحالات يكون هناك ارتفاع في مستوى السكر في الدم (السكرى) وزيادة إفراز السكر في البول.

علاج نفسي

الاستئصال الجراحي للورم هو العلاج المختار وفحوصات المتابعة المنتظمة على مدى السنوات الخمس المقبلة. قبل العملية ولفترة معينة بعد العملية يجب أن يعالج المريض بأدوية لمنع حدوث انخفاض حاد في ضغط الدم بعد إزالة الورم.

إذا لم يكن من الممكن إجراء عملية جراحية ، فيمكن أيضًا تصور العلاج الدوائي: إما أن يتلقى المرضى حاصرات ألفا ، التي تثبط تأثير الكاتيكولامينات ، أو ألفا ميثيل ف تيروزين ، وهو دواء يمنع تكوين الكاتيكولامين.

عندما تنخفض كمية الهرمونات المرتفعة بشكل مفرط إلى القيم الطبيعية ، ينخفض ​​ضغط الدم مرة أخرى ويصل 80٪ من المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم إلى قيم طبيعية لضغط الدم. يعاني 20 ٪ من المرضى الآخرين من ارتفاع ضغط الدم الأولي الذي لم ينتج عن زيادة إنتاج الهرمون وبالتالي يستمر في الوجود.

توقعات

يمكن أن يتكرر ورم القواتم الحميد في 5-10٪ من الحالات ، ولهذا السبب يجب إجراء فحوصات المتابعة على فترات منتظمة من أجل اكتشاف ورم جديد في مرحلة مبكرة.

بالنسبة للأورام الخبيثة ، فإن فحوصات المتابعة مهمة جدًا ويجب إجراؤها بالتأكيد.

هل تريد معلومات مفصلة عن هذا الموضوع؟
في هذه المرحلة نود أن نشير إلى أنه قد تم كتابة كتاب مفصل حول هذا الموضوع.
يزيد الفهم الأفضل لارتفاع ضغط الدم الدافع للرغبة في تغيير شيء ما و تخطيط العلاج لتكون قادرة على تشكيلها بنشاط. كن شريكًا كفؤًا في مناقشة طبيبك.