ورم بلازماويات

جميع المعلومات الواردة هنا ذات طبيعة عامة فقط ، وعلاج الأورام دائمًا ما يكون في أيدي أخصائي أورام متمرس!

المرادفات

المايلوما المتعددة ، مرض كاهلر ، مرض كالر ، مرض كاهلر

تعريف

أ ورم نقيي متعدد، وهو أيضًا مرادف لـ ورم بلازماويات يشار إليه هو أ مرض خبيث (ورم) في الخلايا الليمفاوية بهذا ل خلايا الدم البيضاء تنتمي ..

الخلايا الليمفاوية B هي جزء من جهاز المناعة البشري وتأتي بشكل أساسي في الغدد الليمفاوية وفي الدم من قبل.

بحكم التعريف ، ورم البلازما هو واحد من ليمفوما اللاهودجكين مع ورم خبيث منخفض (شراسة) ويتميز بتكوين الغلوبولين المناعي المعيب.

ملخص

المرض مرض كاهلر مثل العديد من الأمراض ، سميت على اسم مكتشفها ، الطبيب الفييني أوتو كاهلر.
مرض كاهلر طبي أيضًا ورم بلازماويات أو ورم نقيي متعدد اتصل.

هذا مرض خبيث يصيب خلايا الدم البيضاء في نخاع العظموالتي يمكن أن تؤثر أيضًا على الأعضاء خارج نخاع العظام مع تقدم المرض. في هذه الحالة ، يتحدث المرء عن ورم نقوي متعدد خارج النخاع.

خلايا البلازما تنتمي إلى مجموعة خلايا الدم البيضاء أيضًا الكريات البيض اتصل. هناك أنواع مختلفة من خلايا الدم البيضاء في أجسامنا ، وكلها منشغلة في محاربة الدخلاء (مثل الفيروسات والبكتيريا).
تشكل خلايا البلازما ما يُعرف باسم الغلوبولين المناعي ، وهي مواد يمكن للبكتيريا والفيروسات أن تميزها حتى يمكن التعرف عليها من قبل خلايا البلعم في الجسم.
في ال ورم نقيي متعدد عادة ما يتكاثر نوع واحد فقط من خلايا البلازما (ومن هنا جاء التعبير: وحيدة النسيلة = بدءًا من جذع واحد). هذا يعني أنه في وقت ما تتدهور خلية بلازما واحدة وتتضاعف. لذلك فهي تشكل العديد من الصور المتطابقة لخليتها الخاصة.
نظرًا لأنه من المهم أن تكون قادرًا على الرد على العديد من المهاجمين المختلفين على جسم الإنسان ، فنحن بحاجة إلى العديد من خلايا البلازما المختلفة. ومع ذلك ، نظرًا لأن خلايا البلازما أحادية النسيلة تنتج جميعها نفس الغلوبولينات المناعية (مؤشرات دفاعية ، معيبة جزئيًا أو غير كاملة) ، فإن الدفاع المحدد لم يعد ممكنًا.
تسمى أيضًا الغلوبولين المناعي المعيب (طارد الحشرات) البروتينات أو بروتينات M. المحددة.
بعضها عبارة عن سلاسل بروتينية غير مكتملة يمكن اكتشافها في الدم بمساعدة الرحلان الكهربائي. سلاسل البروتين هذه أيضًا بينس جونز بياض البيض أو بروتينات بنس جونز اتصل. الأورام التي تنتج هذه البروتينات أيضًا سلاسل الضوء - المايلوما اتصل.
لم تعد الأشكال المنحلة بشكل خاص من ورم البلازما قادرة على إنتاج بروتينات دفاعية. ما يسمى ب المايلوما غير المفرزة.

لا يحدد ورم البلازما أي شيء فعلي الانبثاث. يمكن أن تؤثر مجموعات الخلايا السرطانية على الأعضاء الداخلية. إذا نما الورم النقوي المتعدد بقوة في نخاع العظم ، يمكن أن يحدث انحلال (تحلل) العظام. هذا يضعف العظام ويمكن أن يؤدي إلى ما يسمى بالكسور المرضية. الكسور المرضية هي كسور ناتجة عن نمو الورم.

تكرر

بشكل عام ، يعتبر ورم البلازماويات مرض نادر. يبلغ معدل الإصابة ، أي معدل الحالات الجديدة سنويًا ، حوالي 3 لكل 100000 نسمة. يمرض الرجال أكثر بقليل من النساء.

يتأثر الرجال أكثر من النساء ؛ حدوث قبل سن الستين أمر غير معتاد ، ولكنه ممكن.

السبب الجذري

كما هو موضح أعلاه ، ينتمي ورم البلازماويات / المايلوما المتعددة إلى مجموعة الأورام اللمفاوية اللاهودجكينية منخفضة الدرجة. يعني خبيث منخفض: خبيث قليلاً. ومع ذلك ، هذا لا يشير إلى التوقعات ، ولكن إلى سلوك النمو.

يعتبر السبب هو التنكس الخبيث للخلايا اللمفاوية البائية. تتكاثر هذه الخلية البدائية بطريقة غير خاضعة للرقابة وتخلق نسخًا متطابقة من خليتها. يمكن إثبات هذه العلاقة الجينية في الدم وتستخدم للتشخيص من خلال الكشف عن الأجسام المضادة وحيدة النسيلة.

حتى بعد البحث المكثف ، لم يتم توضيح تطور ورم البلازما في جميع المراحل.
ترتبط العديد من سرطانات الدم بالأمراض الفيروسية أو اضطرابات الجهاز المناعي أو العلاج الكيميائي. بالنسبة للورم النخاعي المتعدد ، لم يتم العثور على أي دليل على تورط هذه العوامل في التطور حتى الآن.
ومع ذلك ، فإن أحد المكونات القابلة للتوريث معروف.

الأعراض

لا توجد أعراض محددة تشير بالتأكيد إلى الورم النقوي المتعدد. الى الأعراض العامة عد:

• الميزة التي تحدث بشكل متكرر هي ضعف الحالة العامة الشعور العام بالمرض ، التعب وفقدان الوزن وارتفاع طفيف في درجة الحرارة
• خطوة في غالبية المرضى آلام العظام على. غالبًا ما تكون أول علامة على أن المرضى يقودون الطبيب. يحدث ألم العظام بشكل متكرر بشكل خاص في منطقة العمود الفقري (ألم في الظهر) على. وهي ناتجة عن النمو غير المنضبط للخلايا السرطانية في عظم ويمكن أن يؤدي التدمير البطيء للهيكل العظمي إلى حدوث واحد كسر في العمود الفقري تأتي. يعتبر هذا التدمير أيضًا في الأشعة السينية تلف العظام التعرف. واحد في الصورة أعلاه صورة الأشعة السينية من الجمجمة تظهر انحرافات عظمية محددة بشكل حاد (انحلال العظم) ، والتي تعتبر نموذجية لمرض كاهلر.
• بسبب مستويات عالية من الكالسيوم أو يمكن أن يسبب سماكة الدم الارتباك والغثيان القيء تأتي. ومع ذلك ، فإن هذا يحدث بشكل متكرر أكثر في المراحل الأخيرة من المرض.
• بسبب الجهاز المناعي المضطرب ، هناك قابلية متزايدة للإصابة بالعدوى.

إذا تم إنتاج سلاسل البروتين ، فيمكن الكلى تسد. يمكن أن تكون النتيجة فشل كلوي يكون.
بسبب الإفراط في إنتاج الأجسام المضادة وحيدة النسيلة ، يمكن أن تترسب في جميع أنحاء الجسم. يمكن العثور على ما يسمى الأميلويد في العديد من الأعضاء. هذه أميلويد يسد مجاري الكلى ويمنع وظيفة الترشيح.

ورم خبيث

في معظم الحالات ، ينتشر ورم البلازما بشكل منتشر في جميع أنحاء النخاع العظمي وبالتالي يمكن اكتشافه بشكل أو بآخر في كل مكان. في المناطق ذات النشاط العالي ، تظهر ما يسمى بؤر انحلال العظم (تلف العظام) على الأشعة السينية.
من النادر أن ينتشر إلى أعضاء أخرى. في معظم الحالات ، تصاب الغدد الليمفاوية.

المضاعفات

المدرجة أدناه هي المشاكل والمضاعفات الشائعة التي يمكن أن تحدث مع الورم البلازمي / الورم النقوي المتعدد:

1. الكسور المرضية:
   الكسور المرضية هي كسور عفوية ناتجة عن تلف العظام من خلايا البلازما.
   يمكن أن يكون ظهور الألم المفاجئ علامة على حدوث كسر في العمود الفقري. تكون عظام العظم نتيجة لإطلاق مواد مرسال بواسطة خلايا البلازما المتدهورة. هذه تحفز الخلايا (ناقضات العظم) التي تكسر مادة العظام (انظر أعلاه).
2. كثرة الكالسيوم في الدم:
   يمكن أن تؤدي الهجمات على العظام أيضًا إلى زيادة مستوى الكالسيوم في الدم (فرط كالسيوم الدم) والأعراض المصاحبة مثل العطش والتعب والغثيان والقيء.
   يمكن أن يترسب الكالسيوم الزائد في الكلى أثناء الإخراج وبالتالي يؤدي إلى تلف الكلى ، كما يمكن للبروتينات المذكورة أعلاه (الغلوبولين المناعي وحيدة النسيلة ، بروتينات بنس جونز). عاجلاً أم آجلاً ، تترسب هذه في الكلى وتتلفها.
3. يتم إزاحة الخلايا الجذعية لخلايا الدم الحمراء عن طريق نمو الورم لخلايا البلازما في نخاع العظام. هذا يؤدي إلى فقر الدم (فقر الدم). للسبب نفسه ، يمكن أن يحدث نقص في الصفائح الدموية أيضًا ، مما يزيد من خطر النزيف. يمكن أن يؤدي جهاز المناعة إلى اضطراب الجهاز المناعي من خلال ضعف إنتاج الغلوبولين المناعي. لذلك ، يزداد خطر الإصابة ، حيث يتعافى المريض بسرعة أقل.

توقعات

نتيجة للأبحاث الطبية والخيارات العلاجية المحسنة ، تحسن تشخيص مرض كاهلر بشكل كبير في السنوات الأخيرة.
ومع ذلك ، فإن ورم البلازما هو في الوقت الحاضر مع حالات استثنائية قليلة غير قابل للشفاء.
أصبحت شهور وسنوات الشكوى والأوقات الخالية من الأعراض أطول بشكل متزايد. لسوء الحظ ، في جميع الحالات تقريبًا هناك نشاط متجدد للمرض وما يسمى الانتكاس (الانتكاس).

لا يوجد حاليًا شكل جديد من أشكال العلاج الذي من شأنه أن يجعل الورم البلازمي قابلاً للشفاء. ومع ذلك ، مع التحسين المستمر لخيارات العلاج ، يصبح من الممكن تمديد فترة البقاء على قيد الحياة.

في بعض الحالات ، يمكن أن يتحول ورم البلازماويات إلى أ سرطان الدم الحاد عيد الفصح. هذا يفاقم التكهن العام.