الورم الأرومي الشبكي

المرادفات

ورم الشبكية

ما هو الورم الأرومي الشبكي؟

الورم الأرومي الشبكي هو ورم يصيب الشبكية (في الجزء الخلفي من العين). هذا الورم وراثي ، أي وراثي. عادة ما تحدث في الطفولة وهي خبيثة.

ما مدى شيوع الورم الأرومي الشبكي؟

الورم الأرومي الشبكي هو ورم خلقي أو يتطور في مرحلة الطفولة المبكرة. وهو أكثر أورام العين شيوعًا في مرحلة الطفولة. في حوالي ثلث الحالات ، تتأثر كلتا العينين. يمكن أن يتطور أكثر من ورم واحد في عين واحدة. يتطور الورم عادة قبل سن 3 سنوات.

الكشف عن الورم الأرومي الشبكي

ما هي أعراض الورم الأرومي الشبكي؟

غالبًا ما يكون الأطفال المصابون خاليين من الأعراض ، أي أنهم لا يعبرون عن أي ألم. في بعض الأحيان ، قد يحول الأطفال المصابون بالورم الأرومي الشبكي. هذا هو السبب في أن قاع العين يتم فحصه دائمًا كجزء من الفحص الأولي للأطفال الحواريين (انظر فحص قاع العين) لاستبعاد مثل هذا الورم. يمكن أن يكون التهاب العين الذي يستمر لفترة طويلة مؤشرًا على وجود ورم في الشبكية.

ومع ذلك ، فإن السمة المميزة النموذجية للورم الأرومي الشبكي لها طبيعة مختلفة تمامًا: يأتي الوالدان إلى الطبيب مع الطفل لأنهما لاحظا اختلافًا في التلاميذ في صور الطفل. الأطفال لديهم تلميذ طبيعي أحمر اللون وتلميذ مختلف المظهر يضيء باللون الأبيض. المصطلح الطبي لهذا هو leukocoria (اليونانية. لوكوس = أبيض ، كور = تلميذ).

في هذه المرحلة ، تطور الورم الأرومي الشبكي إلى حد أنه يملأ بالفعل جزءًا كبيرًا من الفضاء الزجاجي ، والذي يمتد من العدسة إلى القطب الخلفي للعين. يتحدث المرء أيضًا عن عين القط.

كيف يتم تشخيص الورم الأرومي الشبكي؟

يتم تشخيص الورم الأرومي الشبكي من قبل طبيب العيون باستخدام قاع العين. يتم استخدام مصدر ضوء وعدسة مكبرة للنظر من خلال التلميذ والعدسة في الجزء الخلفي من العين. يُفضل هنا فحص التجويف الزجاجي وشبكية العين. يمكن التعرف على الورم جيدًا وبسهولة من خلال بنيته المنتفخة ذات اللون الأبيض. إذا أصبح الورم كبيرًا جدًا ، فإنه ينكسر في الجسم الزجاجي. يمكن أن تطفو أجزاء من الورم في الفضاء الزجاجي.

يمكن أيضًا إجراء فحص بالموجات فوق الصوتية أو الأشعة السينية أو الأشعة المقطعية للعين. هنا يمكنك عادة رؤية بؤر التكلس. ومع ذلك ، من المرجح أن يتم استخدام هذه الأساليب في حالة التشخيص المشكوك فيه وليست جزءًا من الروتين. يمكن أيضًا أن يستبعد التصوير المقطعي المحوسب الانتثار على طول العصب البصري.

اقرأ المزيد عن الموضوع: فحص قاع العين

علاج الورم الأرومي الشبكي

كيف يتم علاج الورم الأرومي الشبكي؟

كما أوضحنا سابقًا ، فإن الورم الأرومي الشبكي قد تقدم بالفعل بشكل جيد في وقت التشخيص ، وبالتالي فهو كبير نسبيًا. في هذه الحالات يجب استئصال العين. خلال هذا ما يسمى بالاستئصال ، يجب أيضًا إزالة أكبر امتداد ممكن (1 سم) للعصب البصري لتجنب انتشار محتمل للخلايا السرطانية.

يمكن أيضًا استخدام العلاج الكيميائي للأورام الصغيرة. في هذه الحالة ، يتقلص الورم عادةً إلى حد ما ويمكن خياطة الجسم الإشعاعي. هذا ينتمي إلى مجموعة كبيرة من إجراءات العلاج الإشعاعي.
يمكن علاج الأورام التي لا تزال صغيرة عند التشخيص بهذا الجسم الإشعاعي من البداية. إذا كانت أورام الورم الأرومي الشبكي تقع بعيدًا عن الشبكية ، فيمكن استخدام العلاج البارد (العلاج بالتبريد).

منع الورم الأرومي الشبكي

كيف يمكن منع الورم الأرومي الشبكي؟

نظرًا لأن الورم الأرومي الشبكي وراثي ، فلا يمكن منعه. ومع ذلك ، تساعد فحوصات المتابعة المنتظمة في الكشف عن تكرار محتمل للورم الأرومي الشبكي في مرحلة مبكرة. يجب إجراء فحوصات المتابعة هذه لمدة 5 سنوات. يجب أيضًا فحص العين الثانية بدقة. لضمان ذلك ، يجب وضع الأطفال تحت تأثير مخدر قصير. يتم توسيع التلاميذ بقطرات خاصة للعين.
في العامين الأولين ، يتم تنفيذ الضوابط كل ثلاثة أشهر ، ثم كل ستة أشهر أو سنويًا.

هل يمكن وراثة الورم الأرومي الشبكي؟

ما هو جين الورم الأرومي الشبكي؟

يصيب الورم الأرومي الشبكي الأطفال بشكل رئيسي. هذا لأنه مرض وراثي ينتقل من الآباء إلى الأطفال. إذا كان الطفل يحمل الجينات المصابة ، فغالبًا ما يتطور الورم الأرومي الشبكي خلال السنوات الثلاث الأولى من الحياة. إنه أكثر أورام العين شيوعًا في مرحلة الطفولة ، ولهذا السبب تم بحثه جيدًا.

اكتشف الباحثون أن الجين الخاص بالورم الأرومي الشبكي يقع في الكروموسوم 13 ، وبشكل أكثر تحديدًا على كروموسوم الموضع 13q14. يحتوي هذا الكروموسوم على جميع المعلومات الخاصة ببروتين الورم الأرومي الشبكي الكابت للورم Rb. مثبط الورم هو بروتين يتحكم في نمو الخلية. في حالة تلف الحمض النووي أو تحوره (التغييرات) ، يمكنهم إرسال الخلية إلى تدمير ذاتي ، وبالتالي منع المزيد من الضرر.

ومع ذلك ، في الورم الأرومي الشبكي ، يتم تغيير مثبط الورم Rb هذا عن طريق طفرة وفقد وظيفته الفسيولوجية. هذا يفتقر إلى وظيفة الدفاع الطبيعية ولا يتم تدمير المزيد من الطفرات ، بحيث يمكن للخلية أن تستمر في النمو بطريقة لا يمكن السيطرة عليها. هذا يخلق ورمًا.

كيف يتم توريث الورم الأرومي الشبكي؟

هناك نوعان مختلفان من الورم الأرومي الشبكي. من ناحية ، هناك ورم أرومي شبكي متقطع (يحدث أحيانًا) ، والذي يحدث في 40٪ من الحالات. هذا يؤدي إلى تغييرات (طفرات) مختلفة في الجين المصاب وفي النهاية إلى تطور الورم الأرومي الشبكي. يحدث هذا عادة في جانب واحد فقط ولا ينتقل.
يشار إلى الورم الأرومي الشبكي الموروث على أنه الشكل الوراثي (الوراثي) ، والذي يحدث في 60٪ من الحالات. ينتقل الجين من الأم أو الأب إلى الطفل. لا يجب بالضرورة أن يتأثر كلا الوالدين ويمكن أن يكونا فقط حاملين للجين. ومع ذلك ، في هذا الشكل ، عادة ما تتطور الأورام الأرومية الشبكية على كلا الجانبين. بالإضافة إلى ذلك ، يزداد خطر الإصابة بالأورام الخبيثة الأخرى ، على سبيل المثال العظام (ساركوما العظام) والنسيج الضام (أورام الأنسجة الرخوة).

مسار الورم الأرومي الشبكي

ما مدى جودة فرص الشفاء من الورم الأرومي الشبكي؟

في البلدان المتقدمة ومع التشخيص المبكر ، تكون فرص الشفاء جيدة جدًا. يشمل العلاج طرقًا مختلفة من العلاج الكيميائي أو بالليزر أو العلاج الجراحي ، اعتمادًا على مرحلة الورم ، ويتم إجراؤه في مراكز متخصصة. إذا تم تشخيص الورم الأرومي الشبكي مبكرًا ، فيمكن وضع مفهوم علاجي والبدء به في وقت قصير. عندها يكون معدل الوفيات أقل من 5٪ فقط.

مع الأورام الأرومية الشبكية غير المعالجة أو غير المكتشفة ، تكون الوفيات أعلى بكثير لأن الورم يمكن أن ينتشر إلى مناطق مختلفة من الجسم بمرور الوقت. المرضى الذين يعانون من الورم الأرومي الشبكي الوراثي ، أي الوراثة ، يعانون أيضًا من ضعف في التشخيص ، لأنهم أكثر عرضة للإصابة بأورام خبيثة أخرى.

ما هو تشخيص الورم الأرومي الشبكي؟

بفضل أحدث خيارات العلاج ، يبلغ معدل الوفيات من الأورام الأرومية الشبكية ، حتى لو حدثت في كلتا العينين ، حوالي 7٪ فقط. ومع ذلك ، إذا تأثر العصب البصري أيضًا ، يزداد هذا العدد.

حتى في المرضى الذين تم شفائهم ، تحدث المزيد من الأورام في 20٪ من الحالات ، سواء كانت في العين الأخرى أو في أجزاء أخرى من الجسم ، مثل العظام. لهذا السبب يجب مراقبة هؤلاء المرضى بعناية من أجل اكتشاف الأمراض الثانوية في مرحلة مبكرة. بالإضافة إلى ذلك ، يجب أن يتم تصوير المرضى بالأشعة السينية وبالتالي تعرضهم للإشعاع بأقل قدر ممكن.