تشريح-معجم

ألفا 1 أنتيتريبسين

المقدمة

Alpha-1-antitrypsin هو أحد تراكيب البروتين ، أي البروتينات التي تسبح في مصل الدم. يأتي الاسم من البحث المستخدم لتحديد هذه البروتينات. مع الرحلان الكهربائي لبروتين المصل هذه البروتينات موجودة في مجموعة alpha-1.

Alpha-1-antitrypsin هو أحد مضادات التربسين ، وهو إنزيم يكسر البروتينات. هذا التربسين ، وهو ضار في الدم ، يتم تثبيطه بواسطة alpha-1 antitrypsin. نظرًا لأن alpha-1 antitrypsin لا يثبط التربسين فحسب ، بل أيضًا الإنزيمات الأخرى ، فإنه يُسمى أيضًا مثبط البروتياز.

دور ووظائف واستخدامات ألفا -1 أنتيتريبسين

Alpha-1-antitrypsin هو مثبط لإنزيمات تقسيم البروتين. إنه ينتمي إلى بروتينات عائلة سيربينالتي تم ترميزها على جينات Serpine.

إنزيمات تقسيم البروتين مثل التربسين هي مساعدات مهمة في الهضم ، بينما هذه ضارة في الدم. يمكن تدمير بروتينات المصل في الدم التي يحتاجها الجسم ويتم منع ذلك عن طريق alpha-1-antitrypsin.

بروتينات المصل هي مجموعة كبيرة من البروتينات المختلفة ، والتي يمكن تقسيمها إلى مجموعات فرعية مختلفة في الدراسات. لديك مهام في جهاز المناعة ، من بين أمور أخرى وتجلط الدم من الجسم. يتم إنتاج معظم هذه البروتينات في الكبد. زيادة التحلل بواسطة الإنزيمات سيكون له العديد من العواقب الضارة للإنسان.
نظرًا لأنه ليس مجرد التربسين ، فإن الاسم الأكثر شيوعًا هو مثبط البروتياز. بالإضافة إلى alpha-1 antitrypsin ، هناك العديد من مثبطات الأنزيم البروتيني الأخرى. البروتياز هو أيضًا جزء من تخثر الدم والعديد من العمليات الأخرى في الجسم.

يمكن أيضًا استخدام مثبطات البروتياز طبيًا أصبح. يمكن استخدام بعض مثبطات الثرومبين ، أي المواد التي تمنع تخثر الدم (مضادات التخثر) ، كوقاية من النوبات القلبية. يمكن أيضًا استخدام الأدوية من مجال مثبطات الأنزيم البروتيني لبعض الأمراض الفيروسية.

تزداد كمية alpha-1-antitrypsin في الدم عندما يصاب الجسم بالعدوى. كجزء من تفاعل الطور الحاد ، يتشكل alpha-1-antitrypsin بشكل متزايد وبالتالي يمكن أن يقلل من رد الفعل المناعي المفرط وتأثير الخلايا المحببة للعدلات ، والتي من شأنها أن تؤدي إلى تدمير الإيلاستين في الجسم.

يمكن أن تؤدي الطفرة في جينات Serpine إلى خلل في alpha-1 antitrypsin ، والذي يتراكم في الجسم وبالتالي يكون له العديد من العواقب الضارة للشخص المعني.

علاوة على ذلك ، فإن النقص في alpha-1-antitrypsin بحد ذاته له عواقب عديدة ، حيث يتسبب تخثر الدم والجهاز المناعي في حدوث اضطرابات. ينتشر المرض الجيني بشكل خاص في شمال غرب أوروبا.
حتى الآن ، لا يمكن إنتاج alpha-1-antitrypsin بشكل مصطنع. ومع ذلك ، يمكن استخراجه من مصل دم الأشخاص الأصحاء وتركيزه للمساعدة في علاج النقص. Alpha-1-antitrypsin له وظائف بعيدة المدى في جسم الإنسان ونقص له عواقب بعيدة المدى.

قد تكون مهتمًا أيضًا بهذا الموضوع: جهاز المناعة

ما هي قيم alpha-1-antitrypsin العادية؟

يمكن تحديد Alpha-1-antitrypsin في الدم. يتراوح المعدل الطبيعي بين 83 و 199 ملليغرام لكل ديسيلتر.
لا يجب أن تكون الزيادة مرضية ، ولكن يمكن أن تحدث أيضًا أثناء الحمل. دائمًا ما يكون النطاق الطبيعي عبارة عن إحصاء خالص. ليس كل شخص تختلف قيمه مريضًا تلقائيًا. بعض الناس لديهم قيم مختلفة طوال حياتهم ولا تظهر عليهم الأعراض أبدًا. يمكن أن تكون هذه القيمة المخبرية بمثابة تشخيص داعم وليس كأساس وحيد للتشخيص.

ماذا يقيس الاختبار السريع؟

يمكن استخدام اختبار سريع لاكتشاف البديل غير الطبيعي لمضاد التريبسين alpha-1.
لا يمكن لهذا المتغير أداء وظيفته الطبيعية وبالتالي يؤدي بشكل فعال إلى نقص ألفا -1 أنتيتريبسين. يعمل الاختبار بعينة دم بسيطة مأخوذة من طرف الإصبع وتكون النتيجة متاحة بعد بضع دقائق. مع الاختبار ، ومع ذلك ، يمكن يتم فقط استبعاد وجود هذا المتغير المعيب وليس مرض النقص بشكل عام.

اقرأ المقال أيضًا: اختبار Alpha-1 Antitrypsin

أين يتم تصنيع Alpha-1 Antitrypsin؟

يتم إنتاج Alpha-1-antitrypsin في الكبد البشري ثم يخرج عبر الدم. يتم ترميز Alpha-1-antitrypsin على جينات مجموعة Serpine على الكروموسوم الرابع عشر.
تقرأ الجينات في خلايا الكبد وتُترجم إلى أحماض أمينية بواسطة الريبوسومات. يجب بعد ذلك طي سلسلة الأحماض الأمينية بشكل مناسب بحيث يتم تكوين alpha-1-antitrypsin. مع التفاعلات الالتهابية ، تصبح خلايا الكبد أكثر نشاطًا ويزداد إنتاج العديد من المواد ، بما في ذلك alpha-1-antitrypsin.

ماذا يحدث لنقص ألفا -1 أنتيتريبسين؟

يعمل مضاد التريبسين alpha-1 من خلال نظامين مختلفين.

إحدى النتائج هي التصاق alpha-1-antitrypsin المعيب في مكان المنشأ. يتراكم البروتين الخاطئ في الكبد ولا يستطيع الكبد أداء مهامه الأخرى بشكل كافٍ. هذا يمكن أن يؤدي إلى تلف الكبد الشديد ، تليف الكبد عند الأطفال حديثي الولادة. غالبًا ما يعتمد الأشخاص المصابون على عضو متبرع. يمكن أن يؤدي تليف الكبد إلى الإصابة بسرطان الكبد بالإضافة إلى فقدان وظائف الكبد.
نتيجة هذا التكتل في خلايا الكبد هو نقص ألفا -1 أنتي تريبسين في باقي الجسم. هذا هو السبب الثاني لأعراض الاضطراب الوراثي. عادة ، يمنع ألفا -1 أنتيتريبسين الإيلاستاز ، التربسين ، الكيموتريبسين ، الثرومبين والبلازمين.
فرط نشاط هذه الإنزيمات له عواقب عديدة. تؤدي زيادة كمية الإيلاستاز إلى انهيار الإيلاستين في الحويصلات الهوائية ، مما يؤدي إلى تدميرها ويصاب الشخص المصاب بانتفاخ الرئة. لذلك غالبًا ما يتم تشخيص المصابين بالتهاب القصبات المزمن عن طريق الخطأ. يتكون العلاج الأول من العلاج البديل بمضاد التريبسين alpha-1 وعلاج الأعراض. يحدث تلف الكبد فقط في حوالي عشرين بالمائة من المصابين ، بينما يستمر تلف الرئة دائمًا بعد مسار أطول للمرض.

اقرأ عنها أيضًا: نقص ألفا -1 أنتيتريبسين

أسباب زيادة مستوى أنتيتريبسين

يمكن أن يكون لارتفاع مستويات ألفا -1 أنتيتريبسين في الدم أو البراز أسباب مختلفة. لا يمكن تقييم جميع الأسباب على أنها مرضية.

أثناء الحمل ، غالبًا ما يكون لدى النساء مستويات أعلى من مضاد التريبسين alpha-1 بسبب التغيرات الهرمونية.
يمكن أن يؤدي التغيير الهرموني الاصطناعي كجزء من العلاج بالإستروجين أيضًا إلى زيادة.
تشير الزيادة في مستوى alpha-1-antitrypsin في البراز إلى وجود واحد نفاذية الغشاء المخاطي المعوي. يمكن أن يشير هذا إلى الحساسية أو عدم تحمل الغلوتين أو يحدث في سياق التهاب الأمعاء الحاد أو المزمن.
يزداد مستوى ألفا -1 أنتيتريبسين في الدم عندما يكون هناك التهاب في الجسم كجزء من تفاعل المرحلة الحادة.
يزيد ألفا -1-أنتيتريبسين أيضًا من أمراض الأورام ، خاصة في سرطان الشعب الهوائية. يمكن استخدام Alpha-1-antitrypsin كعلامة للورم في السيطرة على المدى الطويل يستخدم.

لذلك فإن الزيادة عادة ما تكون تغيرًا حادًا وليست وراثية مثل النقص. التغييرات متغيرة وعادة ما تعود مرة أخرى من تلقاء نفسها.

قد تكون مهتمًا أيضًا بهذا الموضوع: العلاج بالهرمونات البديلة لانقطاع الطمث

ألفا -1 أنتيتريبسين في البراز

تم العثور على مثبط البروتياز غير المحدد alpha-1-antitrypsin في دم جميع الناس. يتم زيادة ألفا -1 أنتيتريبسين في التفاعلات الالتهابية.إذا كان الغشاء المخاطي للأمعاء منفذاً ، فيمكن فقد alpha-1-antitrypsin ويمكن اكتشاف alpha-1-antitrypsin في البراز.

وبهذه الطريقة ، يمكن التحقق من جودة الغشاء المخاطي المعوي دون أخذ الخزعات والإجراءات الغازية الأخرى. يمكن أن يكون لهذا الضرر الذي يصيب الغشاء المخاطي المعوي أسباب مختلفة. القيم المرتفعة ممكنة مع تفاعلات الحساسية وعدم تحمل الغلوتين. من الممكن أيضًا زيادة القيم مع التهاب الأمعاء المزمن ، مثل التهاب القولون التقرحي أو مرض كرون.
في الحالات الحادة لالتهاب الأمعاء ، يمكن أيضًا اكتشاف alpha-1 antitrypsin. ومع ذلك ، بسبب الإسهال ، يمكن أن يؤدي ترقق البراز إلى قيم منخفضة بشكل خاطئ. في التهاب الأمعاء المزمن ، يمكن استخدام مضاد التريبسين alpha-1 للسيطرة على المرض على المدى الطويل. المعدل الطبيعي لـ alpha-1-antitrypsin أقل من 0.27 مجم لكل جرام من البراز. يمكن أن يؤدي فقدان البراز في بعض الحالات أيضًا إلى ظهور أعراض نقص في باقي الجسم.

عواقب مستوى مضاد التريبسين المتغير

إن ارتفاع مستوى ألفا -1 أنتيتريبسين بحد ذاته له آثار سلبية قليلة على الجسم وهو استجابة طبيعية لعمليات غير طبيعية في الجسم.
وبالتالي فإن التغيير في القيمة هو مؤشر على العمليات المرضية المحتملة في الجسم ، والتي بدورها تؤدي إلى أعراض المرض. في هذه الحالة ، يجب إجراء المزيد من التشخيصات لمعرفة سبب الزيادة.

ألفا -2 أنتيتريبسين

Alpha-2-antitrypsin غير موجود في هذا الشكل. ومع ذلك ، في هلام الكهربائي، والذي يعطي اسم alpha-1-antitrypsin ، أيضًا فصيل alpha-2.
تزداد البروتينات التي يمكن العثور عليها في هذا الجزء أثناء التفاعلات الالتهابية المختلفة في الجسم. تنتمي بعض هذه البروتينات إلى بروتينات المرحلة الحادة. يمكن أن يؤدي نخر الأنسجة والالتهابات الحادة وأمراض المناعة الذاتية وأمراض الأمعاء الالتهابية إلى زيادة والأورام يكون.
لذا فإن الزيادة غالبًا ما تكون مشابهة للزيادة في جزء alpha-1.
تكون الزيادة قوية بشكل خاص في حالة المتلازمة الكلوية ، حيث إنها قيمة نسبية ويتم فقدان البروتينات الأخرى عن طريق الكلى المريضة. تم العثور على قيم أقل في تلف الكبد وزيادة فقدان الدم.