مرض باجيت

• مرض باجيت

ملاحظة مهمة:
يستخدم مرض باجيت بشكل مترادف لمرضين مختلفين. من ناحية أخرى ، مرض باجيت هو مرض من مجال أمراض النساء والسرطان.
مرض باجيت من مجال أمراض النساء هو ورم خبيث (سرطان) في قناة الحليب في منطقة حلمة الأنثى.

يتعامل الموضوع التالي حصريًا مع مرض باجيت من مجال جراحة العظام.

المرادفات بمعنى أوسع

• تشوه العظام
• تشوه الحثل العظمي
• مرض باجيت

الإنجليزية: مرض باجيت

تعريف

عند هذا مرض باجيت إنه علاج عظم موضعي (= مرض عظمي).
كجزء من هذا المرض يتعلق الأمر إعادة تشكيل العظام المفرط. يؤدي هذا التحويل في النهاية إلى ملف هيكل عظمي غير طبيعي. من خلال إعادة تشكيل العظام والهياكل العظمية غير الطبيعية يصبح المصابون عظم عرضة للكسر (على سبيل المثال كسر عنق الفخذ) والتشوهات (تشوه العظام).

الصورة السريرية لـ مرض باجيت يمكن أن تحدث من سن 40. متوسط ​​عمر المصابين 60 سنة. كما هو مرض عادة لا توجد شكاوى خاصة أو "نموذجية" الأسباب وفي معظم الحالات يتم تشخيصها "بالصدفة".

في بداية المرض ، يمكن إثبات نشاط متزايد لما يسمى ناقضات العظم (= الخلايا التي تكسر مواد العظام).

واحد يميز واحد بدون أعراض ظاهرة و واحد بالطبع الأعراض المرض.
تحت بالطبع بدون أعراض يفهم المرء أن المرض قد تم تشخيصه على أنه ما يسمى بـ "الاكتشاف العرضي" وليس مكانًا رئيسيًا للظهور (من خلال هذا الشخص يفهم يطبخالذي يعاني بشكل خاص من مرض باجيت) يمكن إصلاحه.
المريض مع أ بالطبع الأعراض امتلاك ألم خاصة على الجهاز العضلي الهيكلي (خاصة: عدم الراحة في العمود الفقري).

تكرر

كما سبق ذكره أعلاه ، تحدث الأمراض مرض باجيت عادة من سن 40. من المفترض أن يكون متوسط ​​العمر حوالي 60 عامًا.

احتمال المرض تقريبًا 1 : 30 000، هذا يعني أنه يوجد في المتوسط ​​مريض واحد لكل 30000 شخص مع احتمال متزايد للإصابة بمرض باجيت.

موعد مع د. جومبيرت؟

يسعدني أن أنصحك!

من انا؟
اسمي د. نيكولاس جومبيرت. أنا متخصص في جراحة العظام ومؤسس موقع .
تقدم العديد من البرامج التلفزيونية ووسائل الإعلام المطبوعة تقارير منتظمة عن عملي. على تلفزيون HR يمكنك رؤيتي كل 6 أسابيع على الهواء مباشرة على "Hallo Hessen".
ولكن الآن يشار إلى ما يكفي ؛-)

لكي تكون قادرًا على العلاج بنجاح في جراحة العظام ، يلزم إجراء فحص شامل وتشخيص وتاريخ طبي.
في عالمنا الاقتصادي على وجه الخصوص ، لا يوجد وقت كافٍ لفهم الأمراض المعقدة لجراحة العظام تمامًا وبالتالي بدء العلاج المستهدف.
لا أريد الانضمام إلى صفوف "مجتذب السكين السريع".
الهدف من أي علاج هو العلاج بدون جراحة.

لا يمكن تحديد العلاج الذي يحقق أفضل النتائج على المدى الطويل إلا بعد الاطلاع على جميع المعلومات (الفحص ، الأشعة السينية ، الموجات فوق الصوتية ، التصوير بالرنين المغناطيسي ، إلخ.) يتم مساعدته.

سوف تجدني:

• Lumedis - جراحو العظام
  شارع كايزر 14
  60311 فرانكفورت أم ماين

يمكنك تحديد موعد هنا.
لسوء الحظ ، لا يمكن حاليًا تحديد موعد إلا مع شركات التأمين الصحي الخاصة. اتمنى. ان تفهم!
لمزيد من المعلومات عن نفسي ، راجع Lumedis - أطباء العظام.

الأسباب

حاليًا ، السبب الدقيق لـ مرض باجيت لا يزال غير واضح.
يصبح شيئًا يسمى أ عدوى الفيروس البطيئة من الهيكل العظمي الذي تمت مناقشته ، والذي يعتبر الآن أيضًا مرجحًا على ما يبدو.

تحت واحد عدوى الفيروس البطيئة يفهم المرء عدوى فيروسية، الذي يتطور ببطء خلال شهور إلى سنوات من الحضانة. كسبب مرض باجيت على وجه الخصوص ، عدوى فيروسية بشيء يسمى الفيروسات المخاطانية ينظر.

هذه فيروسات باراموكسي تعزيز نشاط ناقضات العظم (الخلايا التي تكسر مادة العظام). يؤدي هذا النشاط المفرط إلى تسريع انهيار العظام بانيات العظم (= الخلايا المكونة للعظام) تتسبب في زيادة انهيار العظام محاولة جبر الضرر توازن.
ونتيجة لمحاولات الجبر هذه ، تحدث زراعة عظام متسرعة وغير منسقة. عند الفحص الدقيق لهذه الإضافات العظمية ، يتضح أنها أ هيكل عظمي ناقص المعادن المعرض ، وهذا هو سبب وجود تشوه وبسرعة وسهولة أيضًا عظام مهشمة يمكن أن تأتي.

الأعراض

كما هو موضح أعلاه ، يميز المرء واحدًا بدون أعراض ظاهرة و واحد بالطبع الأعراض المرض.
يُفهم أن المسار بدون أعراض يعني أنه تم تشخيص المرض على أنه "نتيجة عرضية" ولا يمكن تحديد موقع مظاهر رئيسي.
يعاني المرضى الذين يعانون من مسار الأعراض من آلام خاصة في الجهاز العضلي الهيكلي (خاصة: عدم الراحة في العمود الفقري).

كل دورتين من مرض باجيت تشترك في أنه بسبب زيادة أنشطة ناقضات العظم يجب التخلص من المزيد من الفضلات من الجسم.
تشمل "منتجات النفايات" ، على سبيل المثال ، الأحماض الأمينية (خاصة هيدروكسي برولين) ويمكن اكتشافه في البول.

ال بانيات العظم ومع ذلك ، حاول بناء كتلة العظام وتحقيق التوازن في عملية ناقضة العظم.
يمكن إثبات هذا النشاط ، على سبيل المثال ، من خلال اختبار الدم / القيم المخبرية. يؤدي زيادة نشاط بانيات العظم إلى زيادة الإنزيم "الفوسفاتيز القلوية"(= AP). تم العثور على الفوسفاتاز القلوي في العديد من الأعضاء ، مثل أيضا الكبد قبل ذلك ، من المهم استخدام "AP الخاص بالطبخ" = ALP أو Ostease، im دم لتحديد.

من أي أجزاء الجسم مرض باجيت يمكن أن تكون المتضررة مختلفة. ما إذا كان هناك مكان رئيسي للظهور (شكل أعراض مرض باجيت) يختلف من شخص لآخر.

الأعراض المحتملة ل مرض باجيت هي واردة ادناه:

• تشوهات العظام
• زيادة احتمالية الإصابة بالكسور (خطر كسور العظام)
• ألم موضعي
• إجهاد القلب والأوعية الدموية
• تشنجات عضلية من خلال الأحمال غير الصحيحة
• ارتفاع درجة الحرارة بسبب تكوين أوعية دموية جديدة
• توسع الأوردة (دوالي)
• تضيق المسالك العصبية المختلفة (انضغاط العصب)

تشكيل الانتكاسات الخبيثة (= الأورام) (نادرة إلى حد ما: <1٪) ، الانتقال إلى الساركوما العظمية.

التشخيص

هذا في غاية الأهمية صورة الأشعة السينية، لأنه يوجد في المراحل المبكرة من المرض انحلال العظم (انحلال العظام) ولاحقًا البنية الخشنة للعظم الإسفنجي (= البنية الإسفنجية لقضبان العظام الدقيقة) النموذجية للمرض.

ال زيادة إعادة بناء العظام يمكن أن يتم أيضًا باستخدام ملف تصوير العظام الومضاني إثبات وتمثيل. كقاعدة عامة ، يتم تأكيد إعادة تشكيل العظام عن طريق صورة الأشعة السينية بعد التصوير الومضاني.

مرض باجيت

يمكن للمرء أن يرى جيدًا التراكم القوي في عظم الفخذ الأيمن (عظم الفخذ) من خلال ارتفاع نشاط التمثيل الغذائي للعظام

أ زيادة نشاط ناقضات العظم ومع ذلك ، يؤدي إلى زيادة التدهور وبالتالي إلى تكوين منتجات النفايات التي يجب التخلص منها من الجسم.
تشمل "منتجات النفايات" ، على سبيل المثال ، الأحماض الأمينية (هيدروكسي برولين) ويمكن أن يكون في بول يمكن إثباتها.

كما سبق وصفه في القسم الفرعي "الأعراض" ، يمكن إثبات النشاط المتزايد لبانيات العظم من خلال الزيادة في إنزيم "الفوسفاتاز القلوي" (= AP) ، وخاصة "الفوسفاتاز القلوي الخاص بالعظام" ALP.
ومع ذلك ، من حيث التشخيص التفريقي ، أ مرض الكبد مستبعد ، حيث يمكن أيضًا اعتبار هذا مسؤولاً عن الزيادة في AP.

في الحالات التي لا يزال فيها التشخيص غير واضح بعد كل طرق الفحص ، أ خزعة العظام يمكن إجراء (الحصول على عينة من الأنسجة).

علاوة على ذلك ، يحتاج مرض باجيت إلى تشخيص تفريقي
لا يزال من نقائل العظام وأمراض العظام الأخرى مثل تلين العظام (= زيادة الأنسجة الرخوة وميل العظام للانحناء بسبب عدم كفاية دمج المعادن في العظم).

جنرال لواء

يقع تورط عظام الجمجمة في الغالب من خلال واحدة تشوه أو زيادة الحجم من جمجمة لأنه يصبح مرئيًا في وقت مبكر جدًا على الرأس بسبب نقص الدهون والأنسجة الضامة. على سبيل المثال ، أفاد المرضى أن القبعات أو الخوذات لم تعد مناسبة بشكل صحيح.

رونتجن

هل هناك اشتباه في أن عظام الجمجمة من عند مرض باجيت عادة ما تتأثر أولا صورة الأشعة السينية مصنوع من الجمجمة.
في ال المرحلة المبكرة المرض فيه النقطة المحورية, البقع المضيئة البيضاوية يمكن التعرف عليها في البداية فقدان العظام (انحلال العظم) تشير. يأتي لاحقًا بسبب "محاولات الإصلاح" خلايا بناء العظام (بانيات العظم) الإفراط في إنتاج مادة العظام والذي ينعكس في صورة الأشعة السينية بواسطة أ اتساع عظام الجمجمة مع هيكل عظمي غير منتظم ("جمجمة قطن") عروض. تبدأ التغييرات عادة في منطقة عظم أمامي و أوكسيبوت ويمكن أن تشير إلى عظم صدغي تداخل (انحلال العظم كراني). أيضا الكسور من الجمجمة ، والتي يمكن أن تحدث نتيجة فقدان العظام كجزء من المرض ، يمكن رؤيتها في صورة الأشعة السينية.

وميض

ومع ذلك ، يجب إجراء أشعة إكس للجمجمة ليس افتراضيا مع كل مريض مرض باجيت فقط إذا كان هناك دليل على إصابة الجمجمة.

بالإضافة إلى حدوث الأعراض ، فإن هذا هو الحال أيضًا ، على سبيل المثال ، إذا كان أثناء التشخيص الأولي أ وميض يتم فيها تخصيب المشعة مادة ملحوظة في منطقة الرأس ملحوظة. هذا يعني أن أ زاد النشاط الأيضي قريب في عظام الجمجمة ، وهو نموذجي للإصابة بـ مرض باجيت هو.

التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي

أ CT أو التصوير بالرنين المغناطيسي يمكن القيام به لحالات طبية أخرى مثل هشاشة العظام أو الانبثاث استبعاد السرطان كسبب محتمل. ممكن أيضا للتوضيح المضاعفات التصوير المقطعي عن طريق التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي أمر منطقي. إذا كانت الجمجمة متورطة ، يوصى بهذا بشكل خاص بسبب تشوه العظام نسيج دماغي أو تزعج يمكن ضغطها.

فحص عصبى

لذلك ، إذا كان لديك مرض باجيت في الجمجمة ، فيجب أن يكون لديك أيضًا فحص عصبى وكذلك أ فحص السمع تم ذلك بسبب 30 إلى 50 بالمائة يتعلق الأمر ب فقدان السمع بسبب تضييق العصب السمعي أو واحد الأضرار التي لحقت العظيمات. أ تلف العصب البصري أو غيرها من الأعصاب القحفية أقل شيوعًا ولكن لا يزال يتعين استبعادها.

خزعة العظام

نادرا ما يضطر المرء إلى ذلك عينة نسيج العظم (خزعة العظام) يمكن إزالتها. طريقة التشخيص هذه ضرورية فقط بعد ذلك CT و امتحانات التصوير بالرنين المغناطيسي استمرار الشك في واحد نقائل العظام أو ما يسمى ساركوما باجيت يتكون. هذا الأخير واحد ورم العظام الخبيث (الساركوما العظمية) ، في واحد بالمئة من المرضى نتيجة مرض باجيت خارج بانيات العظم المتدهورة ينشأ.

الفحص المخبري

كما هو الحال مع جميع أشكال المرض الأخرى ، فإن مرض باجيت في الجمجمة زيادة في الانزيم الفوسفاتيز القلوية (AP) أو ال الفوسفاتيز القلوي الخاص بالعظام (ALP) في الدم وزيادة في هيدروكسي برولين في البول يتم الكشف عنها. تعد هذه القيم المخبرية جزءًا مهمًا من التشخيص ويمكن استخدامها تحكم العملية علاج نفسي.

علاج Mobus Paget

الأهداف الأساسية للعلاج الأول مرض باجيت هو القضاء على الألم وبعد ذلك وقف المزيد من التشوهات التقدمية (تشوه العظام) وكذلك تثبيط ناقضات العظم.

ليس في كل حالة يجب أن يتم علاج مرض باجيت. لا يحتاج المريض الذي يعاني من مسار غير مصحوب بأعراض لمرض باجيت ، والذي لا يمكن اكتشاف تشوهات فيه ، إلى أي علاج.

بعد زيجلر تنقسم مؤشرات علاج مرض باجيت إلى ثلاث مراحل مختلفة

• إشارة مطلقة للعلاج
  • أنشطة إعادة عرض قوية مع AP> 600 وحدة دولية / لتر
  • آلام العظام
  • تشوهات (تشوه العظام)
  • ارتفاع مخاطر الكسور (خطر كسور العظام)
  • فشل الهياكل العصبية المجاورة
  • إصابة قاعدة الجمجمة
• مؤشر نسبي للعلاج
  • متوسط ​​نشاط المرض
  • الشعور بالدفء
  • تورط قلنسوة
  • التحضير لتدابير العلاج الجراحي
  • فشل القلب (قصور القلب)
• لا يوجد مؤشر مؤكد للعلاج
  • المريض أكبر من 75 سنة
  • لا توجد أعراض
  • أقل أنشطة التجديد
  • فقط عدد قليل من العظام تتأثر

يمكن استخدام الأشكال التالية من العلاج بشكل فردي مرض باجيت تمسك بقوة:

1. القضاء على الآلام بالأدوية المضادة للالتهابات والمسكنات
2. علاج الكالسيتونين (الحقن الذاتي للهرمون ؛ رذاذ الأنف) لتقليل نشاط ناقضات العظم
   100 جنيه لشهر واحد ، ثم 300 جنيه لمدة 6 شهور أخرى
3. البايفوسفونيت (على سبيل المثال Fosamax -> غير معتمد لعلاج مرض باجيت) لتثبيط زيادة فقدان العظام
4. علاج الألم و / أو العلاج الطبيعي لدعم العلاج الدوائي
5. العلاج الجراحي (عمليات استبدال المفاصل ، تعديل العظام)

البايفوسفونيت للعلاج

تمت الموافقة حاليًا على البايفوسفونيتات التالية لعلاج مرض باجيت:

• Etidronate 400 ملغ / يوم شفويا 6 أشهر
• باميدرونات 30 مجم / أسبوع في الوريد. أكثر من 4 ساعات و 6 أسابيع
• Tiludronate 400 ملغ / يوم شفويا 3 أشهر
• Risedronate 30 ملغ / يوم شفويا لمدة شهرين
• حمض زوليدرونيك 5 مجم تسريب قصير 15 دقيقة مرة واحدة

يجب دائمًا تحديد اختيار شكل العلاج ، وبالتالي على وجه الخصوص العلاج الدوائي لمرض باجيت ، بشكل فردي فيما يتعلق بالمواد التي يتم تناولها والجرعة ومدة العلاج. يمكن أيضًا تصور مجموعات من التدابير العلاجية المختلفة.