أعراض الورم العصبي الليفي من النوع الأول
ملحوظة
أنت حاليا في الموضوع أعراض الورم العصبي الليفي من النوع الأول.
ستجد على صفحاتنا الأخرى معلومات عن الموضوعات التالية:
- الورم العصبي الليفي من النوع 1
- متوسط العمر المتوقع وعلاج الورم العصبي الليفي من النوع 1
- الورم العصبي الليفي من النوع 2
- أعراض الورم العصبي الليفي من النوع 2
بقع وبقع Cafe-au-lait
غالبًا ما يكون السبب الأول لرؤية الطبيب أو اختصاصي علم الوراثة البشرية هو ما يسمى ببقع Café-au-lait ، والتي تظهر عادةً في مرحلة الطفولة المبكرة. يجب أن يكون هناك ستة منها على الأقل ويجب أن يكون قطرها 0.5 سم على الأقل قبل البلوغ و 1.5 سم بعد ذلك. تم العثور على البقع في أكثر من 99٪ من المصابين وتمثل زيادة في الخلايا الصباغية ، ومع ذلك ، توجد بقع المقهى أيضًا في الصور السريرية الأخرى أو حتى في الأشخاص الأصحاء. لذلك هناك حاجة إلى مزيد من المعايير. في أكثر من 40٪ من المرضى تحدث تغيرات جلدية إضافية في الإبط والفخذ. هذه تصبغات تشبه النمش ، والتي تُعرف أيضًا بالبقع أو النمش.
الأورام الليفية العصبية
سمة أخرى هي الأورام الليفية العصبية الخاصة بـ NF1. عادة ما تكون هذه أورامًا حميدة في النسيج الضام العصبي والتي توجد في أكثر من 99٪ من المصابين. تظهر بحلول سن البلوغ على أبعد تقدير ونادرًا ما تتحول إلى مرض خبيث. يمكن أن يختلف الحجم والعدد بشكل كبير ، ولكن يجب أن يكون هناك اثنان منهم على الأقل. نظرًا لأن الأورام الليفية العصبية يمكن أن تحدث في جميع أنحاء الجسم ، فهي ليست مشكلة تجميلية نادرًا ويمكن أن يؤدي تراكم الخلايا البدينة في الورم الليفي إلى حكة شديدة بسبب إطلاق الهيستامين.
الأورام الليفية العصبية الضفيرة
يمثل ما يسمى بالأورام الليفية العصبية الضفيرة مشكلة وظيفية أكثر ، حيث تنمو هذه الأورام معًا كشبكة ويمكن أن تؤدي إلى إزاحة العضو. مع احتمال 5-10٪ ، يمكن أن تصبح هذه الأورام الليفية العصبية الضفيرة خبيثة.
تشوهات الهيكل العظمي
تحت تشوهات الهيكل العظمي يفهم المرء تشوهات العظام.
بالإضافة إلى تغيرات الجلد والأعصاب ، غالبًا ما يُظهر المصابون بالورم العصبي الليفي تشوهات هيكلية. يتأثر العمود الفقري والجمجمة بشكل خاص.يُظهر العمود الفقري انحناءًا جانبيًا مع تشكيل سنام متزامن ، وهو ما يسميه الطبيب انحناء الحدبة. كما أنه ليس من غير المألوف أن يحدث تشوه في العظم الوتدي في الجمجمة. يمكن أن يؤدي خلل التنسج في العظم الوتدي في قاعدة الجمجمة إلى تغيير محجر العين بطريقة تجعل الشخص المصاب لديه مقلة عين بارزة ، جحوظ. يمكن أن يكون لقصر القامة أو عدم تناسق الرأس أو خلع المفاصل المتكرر أو الكسور المرضية تأثير سلبي.
اضطرابات الانتباه والتركيز
تظهر أعراض مثل التململ / فرط النشاط ، وانخفاض القدرة على التحمل ، وقصور الانتباه واضطرابات التركيز بشكل خاص عند الأطفال. بالنسبة لبعض الأشخاص ، تستمر الأعراض حتى مرحلة البلوغ وتؤدي إلى قيود في المدرسة / العمل والحياة الاجتماعية والعلاقات.
الأورام
يُظهر مرضى الورم العصبي الليفي خطرًا متزايدًا للإصابة بالأورام ، خاصة على طول الأعصاب القحفية أو الشوكية. على سبيل المثال ، يمكن أن تؤدي الأورام الموجودة على طول العصب القحفي الثامن إلى تلف السمع ويؤدي إلى شلل على طول الأعصاب الشوكية.
الأورام الدبقية البصرية هي أورام في الجهاز البصري يتم اكتشافها غالبًا عن طريق الصدفة وتحدث في حوالي 15٪. إذا ظهرت في كلتا العينين ، فهناك احتمال بنسبة 100 ٪ تقريبًا أن يكون الورم العصبي الليفي.
تظهر قزحية العديد من الأشخاص المصابين أيضًا عقيدات تشبه الورم يزداد عددها وحجمها مع تقدم العمر. عادة ما تكون عقيدات ليش هذه أورامًا حميدة تظهر بشكل حاد ومستديرة ومرتفعة قليلاً وتنشأ أيضًا من الخلايا الصباغية.
بعض مرضى الورم العصبي الليفي معرضون لنوبات الصرع أو لديهم صعوبات في التعلم.
تحدث الأورام أيضًا بشكل متكرر خارج الجهاز العصبي. يمكن أن تتأثر عضلات الهيكل العظمي أو الطوعية (الساركومة المخططة) أو الجهاز المكون للدم (ابيضاض الدم النخاعي المزمن) أو الغدة الدرقية (سرطان الغدة الدرقية) أو النخاع الكظري (ورم القواتم).
مزيد من المعلومات حول هذا الموضوع: سرطان النسيج الضام
