Purpura Schönlein Enoch

تعريف

فرفرية هينوخ شونلاين هي التهاب في الأوعية الدموية الصغيرة (التهاب الأوعية الدموية) الذي يسببه الجهاز المناعي ، ويحدث بشكل رئيسي في الأطفال دون سن 10 سنوات. يمكن أن تتأثر أعضاء مختلفة ، مثل الجلد أو الجهاز الهضمي أو الكلى أو المفاصل. احمرار الجلد والنزيف ملحوظ لأن الالتهاب يجعل الأوعية الدموية أكثر نفاذاً.

غالبًا ما يحدث بعد عدوى الجهاز التنفسي العلوي.

الأسباب

التسبب الدقيق لفرفرية هينوخ شونلاين غير معروف. ومع ذلك ، فإنه يحدث غالبًا بعد التهاب فيروسي أو بكتيري في الجهاز التنفسي العلوي ، مثل الانفلونزا وبعد تناول الدواء.

يمكن أن تعمل المضادات الحيوية ومضادات الالتهاب ومدرات البول على وجه الخصوص كمحفزات. الاحتمالات الأخرى هي أمراض الجهاز المناعي أو لدغات الحشرات أو الأورام. تشير هذه العوامل إلى استجابة الجهاز المناعي كسبب. يمكن أن يلعب الاستعداد الجيني دورًا أيضًا.

الأجسام المضادة ، الغلوبولينات المناعية أ (إيغا) ، في جدران الوعاء. تتشكل مجمعات IgA المناعية الآن هناك مما يؤدي إلى التهاب (التهاب الأوعية الدموية) وبالتالي تلف الأوعية.

يؤدي هذا إلى خروج الدم من الأوعية الدموية إلى الأنسجة المحيطة ويحدث نزيفًا واحمرارًا نموذجيًا. غالبًا ما يحدث هذا التفاعل في الجلد ، ولكن أيضًا في الكلى أو المفاصل أو الجهاز الهضمي.

التشخيص

لا يوجد اختبار أو قيمة دم يمكن استخدامها للكشف المباشر عن فرفرية هينوخ شونلاين.

يتم تحديد المرض من قبل المتخصص باستخدام سوابق المريض وفحص الطفل. يجب إيلاء اهتمام خاص لنزيف الجلد النموذجي (نمشات) واحمرار الجلد.

بما أن المرض يسبقه في كثير من الحالات التهاب في الجهاز التنفسي ، فيجب الاستفسار عن ذلك. تشمل الفحوصات الأخرى أخذ الدم ، وهو أمر طبيعي عادةً ، واختبارات البول لتحديد ما إذا كانت الكليتان متورطتان ، واختبارات البراز والموجات فوق الصوتية للبطن.

في بعض الأحيان ، سيتم إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي أيضًا للتحقق. ما إذا كان الجهاز العصبي المركزي يتأثر بالتهاب الأوعية الدموية. الغرض الرئيسي من الفحوصات هو استبعاد الأمراض الأخرى.

الأعراض المصاحبة

تؤثر فرفرية هينوخ شونلاين على أعضاء مختلفة. يتأثر الجلد دائمًا بنزيف نقطي مميز (نمشات) واحمرار ، خاصة على الأرداف والساق.يحدث النزف أيضًا في الغشاء المخاطي للأعضاء الأخرى.

في الجهاز الهضمي ، يؤدي هذا إلى دم في البراز وألم في المعدة. في المفاصل المصابة ، تظهر التورمات عادة على كلا الجانبين بسبب الوذمة المصحوبة بألم. في حوالي 50 ٪ من الحالات ، تتأثر الكلى أيضًا في شكل التهاب الكلية فرفرية Henoch-Schönlein.

يؤدي النزيف إلى بيلة دموية ، أي دم في البول. ومع ذلك ، يمكن أن تكون أيضًا كميات صغيرة من الدم ، بحيث لا تكون مرئية دائمًا في المريض ويمكن تحديدها فقط عن طريق فحص البول.

نادرًا ما تتأثر الرئتان (النزيف) والجهاز العصبي المركزي (الدماغ والحبل الشوكي) بفرفرية هينوخ شونلاين ، مما قد يؤدي إلى نزيف في المخ واضطرابات سلوكية لدى الطفل.

تظهر الأعراض عادة بشكل مفاجئ وغالبًا بعد عدوى الجهاز التنفسي العلوي.

Nephritits في سياق فرفرية Schönlein Henoch

التهاب الكلية هو التهاب يصيب الكلى. في حالة إصابة الكلى ، يمكن أن يحدث هذا أيضًا في سياق فرفرية Henoch-Schönlein (التهاب الكلية بفرفرية Henoch-Schönlein).

الأعراض النموذجية لالتهاب الكلية بفرفرية Henoch-Schönlein هي وجود دم في البول (بيلة دموية) ، بروتينية ، أي زيادة مستويات البروتين في البول ، ارتفاع ضغط الدم بسبب التهاب الكلية (ارتفاع ضغط الدم الكلوي) والوذمة. من المضاعفات النادرة والخطيرة لفرفرية Henoch-Schönlein التهاب كبيبات الكلى السريع التقدمي (RPGN). في هذه الحالة ، يتم تدمير أنسجة الكلى بسبب التهاب الكلية ، مما قد يؤدي إلى الفشل الكلوي النهائي وبالتالي يكون أيضًا مهددًا للحياة.

علاج وعلاج فرفرية هينوخ شونلاين

علاج فرفرية هينوخ شونلاين من الأعراض ، حيث أن السبب الدقيق غير معروف ولا يمكن علاجه.

مع دورة بسيطة ، دون تدخل الأعضاء ، غالبًا ما يكون العلاج غير ضروري. يمكن علاج أي ألم بأدوية غير الستيرويدية المضادة للالتهابات مثل ايبوبروفين. إذا كان الجلد أكثر تأثرًا ، يمكن استخدام المراهم التي تحتوي على الجلوكورتيكويد.

في الحالات الأكثر شدة مع إصابة الأعضاء ، يتم استخدام العلاج بالصدمة السكرية الوريدية. الجلوكوكورتيكويدات ، على سبيل المثال بريدنيزون قادر على تثبيط العمليات الالتهابية وبالتالي يمكنه إبطال تطور المرض في حالة فرفرية هينوخ شونلاين.

العلاج بالاندفاع هو إدارة قصيرة الأمد لدواء بتركيز عالٍ. في حالات نادرة ، يصبح المرض مزمنًا. بالإضافة إلى العلاج بالجلوكوكورتيكويد ، تستخدم أيضًا مثبطات المناعة مثل الآزوثيوبرين. تعمل هذه الأدوية على تثبيط الوظيفة الطبيعية لجهاز المناعة من أجل إيقاف العمليات الالتهابية.

إذا حدث الفشل الكلوي في سياق فرفرية Henoch-Schönlein ، يتم استخدام غسيل الكلى الحاد أيضًا لاستبدال وظيفة الكلى مؤقتًا.

النظام الغذائي في فرفرية Henoch Schönlein

لا يوجد دليل على أن النظام الغذائي له تأثير كبير على فرفرية هينوخ شونلاين.

نظرًا لأن الأطفال المصابين قد يعانون من فقر الدم بسبب النزيف ، فيمكن للمرء أن يوصي بالأطعمة التي تحتوي على البروتين والحديد وبالتالي يمكن أن تعزز تكوين الدم. تحفز الجلوكوكورتيكويدات المستخدمة في الأشكال الأكثر حدة من المرض الشهية. لذلك يجب الحرص على ألا يكتسب الطفل الكثير من الوزن. بشكل عام ، كما هو الحال مع الأطفال الأصحاء ، من المهم اتباع نظام غذائي صحي ومتوازن.

شكل مزمن من فرفرية هينوخ شونلاين

متوسط ​​مدة فرفرية هينوخ شونلاين هو 12 يومًا. نادرا ما يكون هناك مسار تقدمي مزمن للمرض. في هذه الحالة ، يمكن أن تستمر الأعراض لمدة تصل إلى عامين. تزيد الأعراض المستمرة أيضًا من خطر الإصابة بدورة حادة من فرفرية هينوخ شونلاين مع إصابة الكلى.

التهاب كبيبات الكلى التدريجي السريع (RPGN) هو أحد المضاعفات النادرة لتأثر الكلى. هذا يمثل حالة طارئة لأنه يؤدي إلى تدمير أنسجة الكلى ، وفي أسوأ الحالات ، إلى الفشل الكلوي النهائي. لذلك فإن العلاج السريع مطلوب ، لأنه بخلاف ذلك يمكن أن ينشأ وضع يهدد حياة الطفل.

نظرًا لارتفاع مخاطر حدوث مثل هذه المضاعفات ، فإن الشكل المزمن من فرفرية هينوخ شونلاين له تشخيص أسوأ.

اقرأ المزيد عن الموضوع: قصور كلوي

عواقب Purpura Schönlein Enoch

فرفرية هينوخ شونلاين هي ، كقاعدة عامة ، مرض حاد يُشفى عادة دون عواقب وخيمة. ومع ذلك ، في المسار الشديد للمرض مع إصابة الأعضاء الداخلية ، يمكن أن يحدث ضرر لاحق. هذه تعتمد على الأعضاء التي تتأثر.

أخطر النتائج هي تلف الكلى. في ما يصل إلى 3 في المائة من الحالات ، تؤدي إلى الفشل الكلوي ، وهو حالة طارئة تهدد الحياة. تؤثر المضاعفات النادرة الأخرى على الجهاز الهضمي. هنا ، من الممكن حدوث غزوات معوية ، تسمى الانغلاف. يحدث ألم في البطن وغثيان وقيء وفي أسوأ الحالات التهاب وفقدان لأجزاء الأمعاء.

يمكن أن يكون للنزيف المميز في الجلد عواقب أيضًا. في حالات نادرة ، يمكن أن تموت أنسجة الجلد ، ثم تشكل ندوبًا داكنة.

مدة المرض

يستمر الشكل الحاد من فرفرية Henoch-Schönlein من 3 إلى 60 يومًا في بعض الحالات وفي المتوسط ​​حوالي 12 يومًا. عادة ما يشفى دون مضاعفات. ومع ذلك ، يمكن أن تحدث الانتكاسات أيضًا. يتم تحديد هذه من خلال حقيقة أنها تحدث بعد فترة خالية من الأعراض لأكثر من 4 أسابيع.

على عكس الشكل الحاد ، تظهر أعراض الشكل المزمن النادر لمدة تصل إلى عامين دون فترة أطول خالية من الأعراض.

الفرق بين الأطفال والبالغين

في مرحلة البلوغ ، غالبًا ما تكون فرفرية Henoch-Schönlein أكثر حدة من الأطفال المصابين. كما أن خطر حدوث مضاعفات أعلى.

لذلك ، فإن تشخيص البالغين المصابين بفرفرية Henoch-Schönlein يكون لديهم تشخيص أسوأ من الأطفال.

تعد إصابة الكلى أكثر شيوعًا عند البالغين ولديها أيضًا فرصة أقل للشفاء على المدى الطويل ، لذلك قد تظل وظائف الكلى ضعيفة. يحتاج ما يصل إلى ربع البالغين المصابين لاحقًا إلى غسيل الكلى.

كما أن التهاب المفاصل ، مثل الركبة والكاحل ، هو أيضًا أكثر شيوعًا.

حوالي نصفهم يعانون من مشاكل في الجهاز الهضمي. يحدث النزف المعوي بنسبة 25٪ ، والذي قد يهدد الحياة في بعض الحالات.

ما مدى خطورة فرفرية هينوخ شونلاين؟

فرفرية Henoch-Schönlein ، كقاعدة عامة ، مرض حاد يشفى عادة دون أي مضاعفات أو آثار طويلة المدى.

يمكن أن تحدث عواقب مهددة للحياة في سياق مشاركة الأعضاء.

في حالة إصابة الكلى ، يمكن أن تؤدي العمليات الالتهابية إلى تدمير أنسجة الكلى وبالتالي تؤدي إلى الفشل الكلوي النهائي ، والذي يمكن أن يهدد الحياة. ومع ذلك ، يعد هذا من المضاعفات النادرة ويحدث في أقل من 1٪ من الحالات.

النزيف المعوي من المضاعفات المميتة الأخرى. هذه أيضًا نادرة وأكثر شيوعًا عند البالغين.