رتق المريء

المقدمة

رتق المريء هو تشوه خلقي (رتق) المريء ، والذي يُعرف من الناحية الفنية باسم المريء. هذا يسبب انقطاع في استمرارية المريء. يمكن أن يكون لانقطاع الاستمرارية أطوال مختلفة. يُعطى الطول عادة بالسنتيمتر أو بعدد ارتفاعات الجسم الفقري للأطفال المعنيين.

عند التقسيم إلى مسافة قصيرة و أ امتدت لفترة طويلة ومع ذلك ، لا يوجد اتفاق حقيقي في الأدبيات حول رتق المريء. التصنيف المورفولوجي (مورفولوجيا = علم بنية وتنظيم الكائنات الحية ومكوناتها). يحدث بعد فوغت ويأخذ في الاعتبار الطول، ال فن التشوه وممكن تكوين الناسور(الناسور = قناة ناتجة عن مرض أو اصطناعي يربط عضوًا بسطح الجسم أو عضو آخر. وهذا الأخير شائع جدًا ، بحيث يذهب 85٪ من الطرف السفلي للمريء إلى القصبة الهوائية يتدفق. عادة ، يرتبط رتق المريء بتشوهات خلقية أخرى.

اقرأ المزيد عن الموضوع النواسير

الأسباب

يحدث تطور رتق المريء في الفترة الجنينية بدلا من. لفهم كيفية حدوث هذا التشوه ، من المستحسن تصور التطور الطبيعي لفترة الجنين. في التطور الفسيولوجي ، يتكون المريء من المعى الأمامي للجنين ، والذي يمتد من حلق (البلعوم) ل معدة يمتد. من اليوم العشرين من الحمل ، تتشكل سماكة على الحافة الأمامية لهذا المعى الأمامي ، حيث تبدأ أجزاء من القصبة الهوائية المتأخرة في التمايز. يُعرف هذا الجزء باسم ظهارة الجهاز التنفسي. حتى اليوم السادس والعشرين من الحمل ، يتطور أنبوبان من هذا الهيكل ، وهما المريء والقصبة الهوائية ، والتي تمر عبر الحاجز المريئي الرغامي، نوع من التقسيم ، يمكن فصلها تمامًا عن بعضها البعض. إذا تعارضت عملية الفصل هذه ، فقد ينتج عن ذلك رتق المريء.

التصنيف حسب فوغت

تُصنف الأشكال المختلفة لرتق المريء وفقًا لتصنيف فوغت. هذا التقسيم موجود منذ عام 1929. أحدهما يميز أربعة أنواع من رتق المريء. يأخذ التصنيف في الاعتبار وجود ناسور في القصبة الهوائية ورتق (تشوه) أو عدم تنسج (الغياب التام) للمريء.

في ال نوع فوجت الأول. إنه عدم تنسج المريء. من المريء غائب تمامًا. عند حوالي 1٪ ، يكون هذا التشوه نادرًا جدًا.

من فوغت النوع الثاني يصف رتق المريء الطويل دون تكوين ناسور المريء الرغامي ويشكل حوالي 8 ٪ من الإجمالي.

ال فوغت نوع الثالث ينقسم إلى واحد اكتب IIIa ، ب و ج. رتق المريء مع ناسور المريء الرغامي العلوي المشار إليه بالنوع الثالث أ. هنا ينتهي الطرف السفلي من المريء بشكل أعمى. مع تكرار> 1٪ ، يعد هذا النوع نادرًا جدًا.

ال التعبير الأكثر شيوعًا يقول الحاجب اكتب IIIb تمثل تقريبًا 85% من الكل. وهو رتق المريء مع ناسور المريء الرغامي السفلي.

في ال اكتب Vogt IIIc يوجد ناسور مريئي رغامي في الجزأين العلوي والسفلي. يحدث هذا التعبير بتردد حوالي 5٪.

كما يسمى H- القبضةl يسمى فوغت النوع الرابع. وهو ناسور مريئي رغامي بدون رتق. ترددها حوالي 2٪.

حادثة

رتق المريء هو تشوه خلقي يحدث بشكل متكرر 1: 3500 ولادة حية يسير جنبًا إلى جنب في جميع أنحاء العالم. عند 60٪ ، يتأثر الأولاد أكثر بقليل من البنات. الأكثر شيوعا من هؤلاء هو النوع الثالث ب وفقا لفوغت ، وهي رتق المريء مع انخفاض تشكيل الناسور المريئي الرغامي (لذا فإن الطرف السفلي من المريء يفتح في القصبة الهوائية). يحدث هذا التعبير في 85٪ من الحالات.

الأشكال المتبقية وفقًا لـ Vogt تحدث بنسبة أقل من 8 ٪ وهي نادرة نوعًا ما. نادرًا ما يحدث التراكم المألوف ، أي حدوث التشوه في العديد من أفراد الأسرة. هناك احتمال 1٪ للمرض في الأشقاء و 9٪ في التوائم المتماثلة. يحدث التشوه بشكل متقطع ، لذلك لا يمكن تخصيصه لموقع جيني محدد.

غالبًا ما يرتبط رتق المريء الخلقي بتشوهات خلقية أخرى. يعاني حوالي 50٪ من الأطفال المصابين رتق المريء من تشوهات أخرى. ينبغي ذكر ما يسمى جمعية VACTERL، والسبب غير معروف إلى حد كبير. يصف مزيجًا من بعض التشوهات. بالتفصيل ، هذه تشوهات في العمود الفقري (فقري) ، des منطقة الشرج (الشرج) ، des قلب (كور) ، و الهواء- و المريء من حيث رتق المريء مع تكوين ناسور المريء الرغامي (القصبة الهوائية والمريء) ، الكلى (كلوي) وأخيرًا الأطراف (فرع الشجره).

التشخيص

قد تكشف الموجات فوق الصوتية عن استسقاء السائل الأمنيوسي في الأم قبل الولادة. هذا يعني أن هناك كمية أعلى من المتوسط ​​من السائل الأمنيوسي. ومع ذلك ، فإن هذه العلامة غير محددة نسبيًا ، لذلك لا يمكن إثبات رتق المريء بهذه النتيجة وحدها.

بعد الولادة ، تُبذل محاولات لإدخال أنبوب أنفي معدي. لا يمكن دفع أنبوب التغذية إلا لحوالي 11 إلى 12 سم حتى يتم الشعور بمقاومة مرنة. كما أن شفط (مادة تخترق القصبة الهوائية) لعصير المعدة عبر الأنبوب المعدي غير ممكن. إذا تم نفخ الهواء عبر الأنبوب المعدي ، فيمكن سماع صوت غرغرة بواسطة سماعة الطبيب فوق شفرات الكتف والحاجب (المسافة البادئة على الحافة العلوية لعظم الصدر) ، ولكن ليس فوق المعدة. هذا هو المكان الذي يجب أن يُسمع فيه الصوت عادةً.

لإثبات التشخيص ، يتم إجراء فحص بالأشعة السينية للصدر والبطن (أشعة سينية للصدر / البطن). هناك بعد ذلك تغيرات مختلفة تنتج عن الأشكال المختلفة لرتق المريء. يعكس تراكم الهواء على مستوى الفقرة الصدرية الثالثة في صورة الأشعة السينية ملء الهواء في الكيس الأعمى العلوي. إذا كان هناك ناسور سفلي ، فيمكن رؤية حشوة غازية في المعدة والأمعاء. وذلك لأن الهواء يتسرب عبر الناسور من الشعب الهوائية إلى الجهاز الهضمي.

اقرأ المزيد عن الموضوع: تصوير الصدر بالأشعة السينية (تصوير الصدر بالأشعة السينية)

في فوجت 1 و 2 و 3 أ لا يوجد ملء غازي في المعدة لأنه لا يوجد ناسور مريئي رغامي سفلي. نادرًا ما يتم إجراء فحص عامل التباين حيث يتم إجراء عامل تباين في حالة وجود ناسور.يتم إجراء فحص عامل التباين إذا كانت الحالة ونوع رتق المريء غير واضحين من الفحص العادي بالأشعة السينية. يتم استخدام وسيط تباين قابل للذوبان في الماء لهذا الغرض ويتم إجراء الفحص بالأشعة السينية معه. تشمل التشخيصات الإضافية تخطيط صدى القلب (الفحص بالموجات فوق الصوتية للقلب) والفحص بالموجات فوق الصوتية للبطن. من ناحية ، يتم استخدام هذا للتخطيط قبل الجراحة ، ومن ناحية أخرى ، يمكن العثور على مزيد من التشوهات.

الأعراض

هناك علامات وأعراض معينة قبل الولادة (قبل الولادة) وبعدها (بعد الولادة) تشير إلى وجود رتق المريء.

قبل الولادة ، ما يسمى استسقاء السائل الأمنيوسي ، أ كمية أعلى من المتوسط ​​من السائل الأمنيوسي. ويرجع ذلك إلى حقيقة أن الجنين لا يستطيع ابتلاع السائل الأمنيوسي بسبب التشوه. ومع ذلك ، هذا هو ملف شخصية غير محددة ولا يعني بالضرورة وجود رتق المريء. الأطفال المصابون هم في الغالب أطفال خدج ويمكن ملاحظتهم بعد الولادة مع نوبات سعال وزيادة إفراز اللعاب. يخرج اللعاب من الفم ويتجمع الرغوة أمامه. لا يمكن ابتلاعه. اختناق اللعاب الرغوي أمر معتاد أيضًا. كما أن الحالة العامة للأطفال تتدهور. يعد التنفس الخشن أمرًا شائعًا. علاوة على ذلك ، يفشل الأطفال ، خاصة عند محاولة الرضاعة زرقة على. يتجلى الازرقاق في اللون الأزرق للجلد والأغشية المخاطية ، والذي ينتج عن حقيقة أن الطعام لا يصل إلى المعدة ، ولكن يتم استنشاقه إلى الرئتين. هذا يعيق تنفس الأطفال. لا ينبغي محاولة التغذية في حالة الاشتباه في رتق المريء. يجب محاولة إدخال أنبوب التغذية. ومع ذلك ، لا يمكن إدخال أنبوب المعدة بسبب التشوه.

اقرأ المزيد عن الموضوع الولادة المبكرة

في رتق المريء Vogt من النوع الرابع ، يعاني الأطفال الرضع من الالتهاب الرئوي التنفسي المتكرر دون إظهار أي أعراض أخرى. هل الالتهاب الرئوي التنفسي التهاب رئويبسبب الاستنشاق المتكرر لجزيئات الطعام.

العلاج الجراحي لرتق المريء

العلاج الجراحي هو الإجراء الإلزامي في حالة وجود رتق المريء. لا يتم إجراء العملية كعملية طارئة ، ولكن خلال الـ 48 ساعة الأولى بعد الولادة.

هذا استثناء متلازمة الضائقة التنفسية أو واحد تضخم مفرط هائل في المعدة مع خطر واحد تمزق (تمزق عضو) ثم يتم تنفيذ العملية على الفور. قد تتأخر العملية الأولية إذا كان وزن الولادة منخفضًا جدًا أو كان الطفل غير مستقر. الهدف الأساسي من الجراحة هو استعادة استمرار المريء وإغلاق الناسور المريئي الرغامي ، إن وجد. يعتمد الإجراء المختار على نوع التشوه.

يتم الوصول إليه عادة عن طريق شق صغير رأسي في الجانب الأيمن من الإبط الأيمن. إذا لم تكن هناك مسافة كبيرة بين الأجزاء المشوهة من المريء ، فيمكن توصيل طرفي Holhorgan ببعضهما البعض عن طريق مفاغرة من طرف إلى طرف. هذا يعني أنك تقوم بتوصيل طرفي التماس. إذا كانت المسافة بين النهايات أو طول المريء قصيرة جدًا ، يمكن أن يمر العضو عبر أ ارتفاع العضو تغييره. على سبيل المثال ، يمكن سحب المعدة إلى أعلى وتوصيلها ببقية المريء بحيث يمكن إعادة إنشاء مريء وظيفي. ومع ذلك ، فإن إجراءات الشد والنمو الطبيعي للمريء تستخدم أيضًا لتحقيق الطول الكافي للمريء.

لسد الفجوة ، يتم بعد ذلك تطبيق ما يسمى بالناسور اللعابي على الوليد حتى موعد الجراحة النهائي. هذا واحد منفذ معدي صناعي. إذا كان هناك تكوين للناسور في القصبة الهوائية ، فيجب قطعه وإغلاقه جراحيًا ، وإلا فقد تصل جزيئات الطعام إلى الرئتين. هذا من شأنه أن يؤدي إلى التهاب رئوي مستمر وتدمير في الرئتين. تتم رعاية طبية مكثفة بعد العملية. يتم تهوية الأطفال عادة لمدة يومين إلى ثلاثة أيام بعد العملية. اعتمادًا على الدورة ، يتم إطعامهم سريعًا نسبيًا (أيضًا بعد يومين إلى ثلاثة أيام) عبر أنبوب المعدة. بعد حوالي 10 إلى 12 يومًا ، يتم إجراء فحص عامل التباين لتقييم نجاح العملية. إذا سارت الأمور على ما يرام ، فسيتم إطعام الطفل عن طريق الفم.

الآثار

تتطلب الحالة التالية لرتق المريء علاجًا احترافيًا للمتابعة في السنوات القليلة الأولى. ال توقعات(احتمال الشفاء) صحيح جيدومع ذلك ، هناك عدد من المضاعفات المتوقعة بعد الجراحة.

حوالي 40٪ من الأطفال يفعلون ذلك الارتجاع المعدي (يتدفق حمض المعدة إلى المريء) ، وهو أمر شائع عند الأطفال الصغار التهابات القصبات الرئوية (الالتهابات التي تصيب الرئتين والشعب الهوائية) الحسنات. يعزز ارتجاع حمض المعدة تطلع جزيئات الطعام الصغيرة إلى القصبة الهوائية ، مما يؤدي إلى الإصابة بالعدوى. في بعض الحالات يتم إجراء عملية جراحية (تثنية القاع) ضروري عند مدخل المعدة. تضمن هذه العملية عدم قدرة حمض المعدة على التدفق مرة أخرى إلى المريء.

نتيجة أخرى هي صعوبة تناول الطعام. خاصة عند التحول من الطعام السائل إلى الطعام الصلب ، يمكن أن يكون ذلك بسبب أ ضيق مفاغرة (30-40٪) يواجهون صعوبات. التضييق التفاغري أو التضيق التفاغري هو تضيق و / أو إغلاق للوصلة الجراحية بين نهايات المريء. تحدث هذه التضيقات بسبب البنية الندبية للأنسجة التي تم تشغيلها. إذا كانت هذه هي الحالة ، فإن التوسيع ضروري ، والذي يتم إجراؤه تحت تأثير التخدير العام. بشكل عام ، يمكن وصف نوعية حياة الأطفال الذين يعانون من رتق المريء الجراحي بأنها جيدة جدًا.