اضطراب النزيف

المقدمة

يعاني واحد من كل 5000 شخص حول العالم من اضطراب النزيف. من الناحية الفنية ، يسمى اضطراب التخثر تجلط الدم. يمكن أن يتطور اضطراب النزيف في اتجاهين. من ناحية أخرى ، يمكن أن يحدث التخثر المفرط. يصبح الدم أكثر سمكًا ، لذلك هناك خطر حدوث جلطات الدم ، أي تكوين تجلط الدم أو جلطاتالناتجة عن ترحيل الجلطات. من ناحية أخرى ، يمكن أن يكون تخثر الدم ضعيفًا جدًا ، لذلك زيادة خطر النزيف هو. في جميع أنحاء العالم ، يعاني أكثر من 1٪ من السكان من اضطراب نزفي مع زيادة خطر حدوث نزيف.

عند التخثر / الارقاء إنها سلسلة دالة معقدة. في البداية يكون هناك تضيق في الأوعية الدموية المحلية لتقليل النزيف. ثم تتجمع الصفائح الدموية معًا لإغلاق الجرح بسرعة. ثم يتم تثبيت مجمع الصفائح الدموية مرة أخرى بواسطة خيوط الفيبرين. تنتج خيوط الفبرين عن تفاعل إجمالي 12 عامل تجلط. يعتمد تخثر الدم على العديد من المكونات المختلفة ، كل منها على حدة عرضة للعيوب ، لذلك يمكن أن تظهر الأخطاء في أماكن مختلفة. في النهاية ، يمكن أن تؤدي العديد من الأمراض المختلفة إلى اضطراب النزيف.

اقرأ أيضًا: جلطة دموية أو خثرة

الأعراض

يتأثر المرضى المصابون باضطراب التخثر بشكل أساسي بالكدمات المتكررة (أورام دموية) على. يمكن أن تظهر عليهم كدمة حتى مع وجود نتوء طفيف. تظهر الكدمات غالبًا في أماكن غير معتادة ، مثل الذراعين أو الظهر. بالإضافة إلى الكدمات ، هناك علامات أخرى للنزيف على الجلد. وتشمل هذه قبل كل شيء ما يسمى ب نمشات. وهي عبارة عن نزيف نقطي صغير جدًا في الجلد أو في الأغشية المخاطية يحدث بشكل مميز في الأشخاص الذين يعانون من اضطراب تخثر الدم. في بعض الأحيان ، يمكن أن يكون نزيف الجلد أكبر ويشبه الطفح الجلدي. في هذه الحالة يتحدث المرء عن البرفرية.

علاوة على ذلك ، فإن النزيف ، مثل الجرح الصغير ، يستمر لفترة أطول لأن الجسم غير قادر على إيقاف النزيف بالسرعة التي يكون بها الشخص السليم بسبب اضطراب التخثر. يحدث النزيف الثانوي غالبًا عندما يتوقف النزيف الفعلي بالفعل. من المعتاد أيضًا للأشخاص الذين يعانون من اضطراب التخثر وجود نزيف أنفي متكرر أو نزيف في اللثة. لذلك غالبًا ما يُلاحظ المرضى الذين يعانون من اضطراب تجلط الدم أثناء علاج الأسنان عن طريق النزيف المفرط الذي يصعب إيقافه. عند النساء ، يمكن أيضًا ملاحظة فترات الحيض المتزايدة والمطولة. يمكن أن يؤدي الميل المتزايد للنزيف أيضًا إلى مضاعفات خطيرة ، مثل زيادة خطر حدوث نزيف دماغي أو نزيف في المفاصل. يختلف مظهر الأعراض بشكل كبير ويعتمد على نوع المرض وشدته. على سبيل المثال ، لا يعاني بعض المرضى من الأعراض إلا بعد تعرضهم لحادث أو ما شابه ، بينما يعاني البعض الآخر من أعراض في الحياة اليومية.

قد تهمك هذه المقالة أيضًا: الإرقاء - أسرع طريقة لوقف النزيف

هل لديك ميل متزايد للنزيف؟ هل تعاني من نزيف نقطي في الجلد؟ ربما كان مرض ويرلهوف وراء شكواك. اقرأ المزيد عن هذا على: مرض ويرلهوف - هل هو قابل للعلاج؟

إذا كان هناك الكثير من تخثر الدم ، فعادةً ما تظهر الأعراض فقط عندما يكون هناك تخثر بالفعل تجلط الدم تشكلت. تحدث الجلطات عادة في أوردة أسفل الساق. تقيد الجلطة الدموية تدفق الدم وتسبب ألمًا في الساق. مع تقدم الألم ، تزداد شدة الألم وتتورم الساق وتصبح دافئة. في حالة زيادة تخثر الدم ، يمكن أن يحدث ما يسمى بجلطة تنتشر في أوعية الرئتين الانسداد الرئوي تأتي. الأعراض النموذجية هي ضيق التنفس وألم في الصدر ، على غرار النوبة القلبية. كقاعدة عامة ، تظهر الجلطات في قاع الوعاء الدموي الوريدي ، ولكن يمكن أن تحدث أيضًا في الجهاز الشرياني. في هذه الحالة ، يمكن أن يؤدي تكوين الجلطة أيضًا إلى نوبة قلبية أو سكتة دماغية.

كدمات

كدمات (ما يسمى أورام دموية) تنشأ بعد صدمة أو تأثير. يتلف وعاء دموي صغير ، بحيث يتسرب الدم ويتجمع في الأنسجة المحيطة ويتخثر هناك. تبقى كدمة. في الأشخاص الأصحاء ، يجب أن تختفي هذه البقعة تمامًا بعد أسبوعين إلى ثلاثة أسابيع. إذا تم تقليل تخثر الدم ، فإن النتوءات الطفيفة تؤدي إلى كدمات شديدة. إذا كان هناك نزيف ، سيستغرق النزيف وقتًا أطول ويمكن أن يتراكم المزيد من الدم في الأنسجة ، مما يجعل الكدمة تبدو أكثر خطورة.

الأسباب

من بين الأمراض المصاحبة لانخفاض التخثر ، هناك أمراض سببها خلل في الصفائح الدموية (الصفائح) هو. تشكل الصفائح الدموية الوظيفية أساس الجزء الأول من تخثر الدم ، ويقتصر النزيف على تراكم الخلايا. في اضطرابات الصفائح الدموية ، قد يكون هناك خلل أو نقص في الصفائح الدموية. عادة ما يكون نقصًا خلقيًا أو من أمراض المناعة الذاتية ، على سبيل المثال. يمكن للأدوية الخاصة أيضًا أن تحفزه. نموذجي لوجود اضطراب تخثر الصفائح الدموية هو حدوث الجلد البزل الصغير ونزيف الأغشية المخاطية (نمشات).

بالإضافة إلى نقص الصفائح الدموية ، من المعروف أيضًا أن نقص عوامل التخثر يؤدي إلى اضطراب التخثر. يمكن أن يكون هذا شكلاً خلقيًا أو مكتسبًا. إذا كان هناك نقص في عوامل التخثر ، فعادةً ما يكون هناك زيادة في حدوث الكدمات وحتى النزيف في العضلات. نظرًا لأن الكبد مسؤول عن إنتاج عوامل التخثر ، يمكن أن تؤدي أمراض الكبد أيضًا إلى نقص عوامل التخثر. نظرًا لأن الكبد مطلوب أيضًا من فيتامين ك لإنتاج عوامل تجلط معينة ، فإن نقص فيتامين ك ، على سبيل المثال بسبب انخفاض تناول فيتامين ك مع الطعام ، يؤدي إلى زيادة الميل إلى النزيف. يمكن أيضًا تحييد تأثير فيتامين ك عن طريق الأدوية أو الأمراض.

يُعرف مرضا الهيموفيليا بشكل عام بنقص العامل الخلقي (الهيموفيليا A و B) ، حيث يكون العامل 8 (XIII) أو العامل 9 (IX) مفقودًا. بالمقارنة مع اضطرابات التخثر الأخرى ، يعد هذا مرضًا نادرًا. الهيموفيليا أ أكثر شيوعًا من الهيموفيليا ب. كلا النوعين من الهيموفيليا مرتبطان بخطر كبير للنزيف ، لذلك يجب على المرضى تكييف نمط حياتهم مع المرض لتجنب المواقف التي تهدد الحياة. في كثير من الأحيان يجب استبدال عامل التخثر المفقود (استبداله). بسبب نوع الميراث (المتنحية المرتبطة بـ X) ، فإنه يؤثر بشكل رئيسي على الأولاد. نادرًا ما تصاب الفتيات / النساء بالمرض ، لكنهن غالبًا ما يحملن المرض (ويسمى الموصلات) المرض. أكثر اضطرابات التخثر الخلقي شيوعًا ، والتي تصيب حوالي 1٪ من السكان ، هي متلازمة فون ويلبراند. في هذا المرض ، لا ينقص عامل التخثر ، ولكن ما يسمى بعامل فون ويلبراند ، وهو عامل مهم لتراكم الصفائح الدموية. على عكس مرضى الهيموفيليا (الهيموفيليا) ، فإن المصابين بالهيموفيليا أقل تقييدًا في أسلوب حياتهم.

هناك العديد من الأسباب المكتسبة للتخثر المفرط (أهبة التخثر) التي تؤدي إلى تكون الجلطة. هذه أسباب يمكن تغييرها عادةً عن طريق تغيير نمط حياتك. تشمل عوامل الخطر لزيادة التخثر استخدام موانع الحمل الهرمونية ، والحمل ، والشلل الطويل بسبب طريح الفراش أو رحلة طويلة ، واستهلاك النيكوتين المرتفع والسمنة. إذا كانت هناك عوامل خطر وحدث تجلط الدم بالفعل ، فغالبًا ما يتم وصف الوقاية من التخثر ، مثل Marcumar. يمكن أن تؤدي الأمراض الوراثية أيضًا إلى زيادة الميل إلى تجلط الدم. تشمل هذه الأمراض طفرة العامل الخامس لايدن ونقص مضاد الثرومبين ونقص البروتين C والبروتين S.

قد تكون مهتمًا أيضًا بالموضوع التالي: الهيموفيليا

العامل 5 (الخامس)

يعزز عامل التخثر 5 (V) تطور الثرومبين. يعد الثرومبين بدوره مهمًا لتشكيل دعامة الفبرين ، التي تعمل على استقرار الصفائح الدموية التي ترتبط بالجرح في جدار الوعاء الدموي. يمنع البروتين C شكله النشط. إذا كانت هناك طفرة في جين العامل 5 ، يتطور المرض "داء العامل الخامس". هذا مرض وراثي موروث في وضع وراثي سائد.

(كلمة "معاناة" باسم المرض لا تأتي من فعل "معاناة" بالمناسبة ، بل من مدينة ليدن الهولندية حيث تم اكتشاف المرض). تغير الطفرة بنية عامل التخثر 5 (V) إلى الحد الأدنى ، بحيث لا يمكن لمناهضه ، البروتين C ، الذي يرتبط عادةً بالعامل 5 (V) ويمنع التخثر المفرط ، التفاعل بشكل صحيح مع العامل 5. نتيجة لذلك ، يتكتل الدم (يتخثر) بسهولة أكبر ، وبالتالي فإن الدم زيادة خطر الإصابة بتجلط الدم هو. عادة ما تظهر الجلطات في الأوعية الوريديةالتي تنقل الدم غير المؤكسج إلى القلب. تعتمد شدة المرض على ما إذا كنت قد تلقيت الجين المصاب من كلا الوالدين وبالتالي ما يسمى الجين حاملة متماثلة اللواقح هو أو فقط من أحد الوالدين (يسمى حاملة غير متجانسة). إذا كنت حاملًا متغاير الزيجوت فقط ، فإن خطر الإصابة بتجلط الدم يزداد بحوالي 10٪ ، في حين أن حاملات الزيجوت متماثلة اللواقح لديها مخاطر أكبر بنسبة 50-100 مرة

كيف يتم تشخيص المرض؟ عادة ما يكون المرضى واضحين من خلال حقيقة أنه أعلى من المتوسط ​​بالنسبة لهم في كثير من الأحيان إلى تجلط الدم يأتي. تحدث الجلطات أيضًا في سن مبكرة. في هذه الحالات ، يجب دائمًا استبعاد طفرة العامل الخامس لايدن من قبل أخصائي أمراض الدم (طبيب يدرس الدم). علاوة على ذلك ، هناك آخرون في الغالب كما أصيب أفراد الأسرة بالمرضلذلك في هذه الحالة أ توضيح مبكر من المنطقي. يتم تحديد الطفرة عن طريق تحديد وقت التخثر. عادة ، يجب منع التخثر عن طريق إضافة البروتين المنشط C. هذا ليس هو الحال مع العامل الخامس لايدن. إذا كان هذا الفحص إيجابيًا ، فسيتبع ذلك فحص جيني. العلاج الدوائي الدائم ليس ضروريًا من حيث المبدأ. لا يتم وصف الوقاية من التخثر إلا في حالة حدوث تجلط الدم أو في حالة زيادة خطر الإصابة بالخثار الوريدي بسبب ظروف أخرى ، مثل الرحلات الطويلة.

يمكن العثور على مزيد من المعلومات حول هذا الموضوع على: العامل 5 المعاناة

نقص البروتين S.

ال بروتين اس هو عامل مهم في نظام التخثر. يأخذ مكانه في شلال التخثر مهمة العامل المساعد و ينشط البروتين C.. يشكل البروتينان معًا واحدًا مركبالذي قام بتنشيط تعطيل عوامل التخثر الخامس والثامن. ثم يتبع ذلك أقل فيبرين سينتج. لذلك يضعف التخثر.بروتين S مفقود بسبب a خلل جيني أو إذا تم إنتاج القليل جدًا في الكبد ، فهذا يؤثر على نظام التخثر بأكمله. منذ البروتين S. يعتمد على فيتامين ك يمكن أن يكون عيبًا بسبب القليل جدًا فيتامين ك تنشأ. أمراض الكبد مثل التهاب أو خلل مزمن يمكن أن يؤدي إلى ذلك. آخرون أيضًا أنواع الأمراض الجينية من الممكن. لذلك يمكن أن يكون إجمالي البروتين S في الحدود الطبيعية ، ولكن لا يعمل بشكل صحيح. بسبب ال نقص البروتين S. سوف ذلك لم يتم تنشيط البروتين C وهذا يمكن بعد ذلك العاملان الخامس والثامن لا تقم بإلغاء التنشيط. ثم يعمل التخثر منطقيا عزز مما يجعل الدم أكثر عرضة جلطات الدم لتطوير. بسبب ميل المرضى المتزايد لتكوين جلطات دموية ، يجب أن يختلفوا حسب العمر والوضع أدوية ترقق الدم تأخذ للوقاية.

يمكن العثور على مزيد من المعلومات حول هذا الموضوع على: نقص البروتين S.

العامل 7 (VII)

يُعرف عامل التخثر 7 (VII) أيضًا باسم proconvertin ويلعب دورًا مهمًا في شلال التخثر. يسمى نقص العامل 7 (السابع) نقص بروتينات الدم المحددة. المرض لديه ميل متزايد للنزيف ، مع أعراض تشبه الهيموفيليا (مرض الدم). يمكن أن يكون نقص العامل 7 (VII) وراثيًا ، ولكن لا يجب أن يكون. يعتبر نمط وراثة نقص العامل 7 (VII) متنحيًا ، مما يعني أنه يجب أن يتم توريث الجين المعيب من كل والد حتى ينتشر المرض. نظرًا لأن العامل 7 (VII) هو أحد عوامل التخثر التي ينتجها الكبد اعتمادًا على فيتامين K ، فإن نقص فيتامين K يمكن أن يؤدي أيضًا إلى نقص العامل 7 (VII). يمكن زيادة نشاط هذا العامل أثناء الجراحة ، مما يؤدي إلى زيادة التخثر.

التشخيص: الاختبارات

إذا وصف المريض الأعراض النمطية المرتبطة باضطرابات التخثر للطبيب ، فيمكنه ذلك اختبارات مختلفة أن تبدأ. على أي حال ، يجب سحب الدم وفحصه.

يمكن بعد ذلك في الدم عدد الصفائح الدموية (الصفائح) يمكن تحديده. هذه قيمة قياسية يتم فحصها بشكل روتيني في الواقع مع كل عينة دم. غالبًا ما يظهر اضطراب النزيف فقط كجزء من أ فحص الدم الروتيني تم التعرف عليه عن طريق الخطأ.

بالإضافة إلى تحديد الصفائح الدموية ، لا يزال بإمكانك ذلك اختبارات التخثر الخاصة يتم تنفيذها. في هذا السياق ، يتم تحديد قيمة INR و PTT ووقت PTZ ، والذي يمثل في النهاية إلى حد كبير وقت التخثر يتوافق. على سبيل المثال ، يتم إجراء هذه الفحوصات بشكل قياسي قبل العمليات أو التدخلات الأخرى. إذا كانت هناك انحرافات ، فهذا هو المؤشر الأول لاضطراب تخثر الدم ، ولكن السبب الدقيق لا يمكن تحديده بوضوح حتى الآن بسبب القيمة الواضحة. يمكن بالفعل تضييق السبب ، اعتمادًا على القيمة التي يتم زيادتها. من أجل التمكن من تحديد عامل التخثر الذي يكون ناقصًا أو ما إذا كان هناك خلل وظيفي في الصفائح الدموية ، يجب إجراء مزيد من اختبارات الدم في مختبر التخثر المتخصص. من أجل استنتاج أن هناك مرضًا خلقيًا ، يجب أيضًا ترتيب اختبار جيني. في بعض الأحيان نخاع العظام الطموح قد تكون ضرورية إذا اشتبه الطبيب في ضعف إنتاج الصفائح الدموية في نخاع العظام. يمكن أن يحدث هذا ، على سبيل المثال ، في سياق سرطان الدم ، وهو سرطان الدم.

الرغبة في إنجاب أطفال يعانون من اضطراب النزيف

اضطراب تخثر الدم الموجود بمعنى زيادة مخاطر تجلط الدم يزيد من خطر الإجهاض في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل. هذا هو الحال بشكل خاص إذا كان اضطراب تخثر الدم غير المكتشف والذي لا يتم علاجه وفقًا لذلك. حتى في ظل الظروف العادية ، يزداد خطر الإصابة بتجلط الدم بسبب التغيرات الهرمونية أثناء الحمل. إذا كان هناك أيضًا اضطراب نزيف ، فإن الاحتمال أعلى من وجود جلطات دموية صغيرة داخل الأوعية الدموية في كعكة الأم, المشيمة يأتي. تمنع الجلطات الجنين من تلقي التغذية السليمة والإجهاض.

إذا تعرضت المرأة بالفعل للإجهاض مرتين أو ثلاث مرات ، فإن حوالي ربع الحالات تعاني من اضطراب نزيف. هذا غالبًا واحد طفرة العامل الخامس ليدن. إذا كان اضطراب النزيف معروفًا مسبقًا ، أ الوقاية من التخثر يتم أخذه. بالنسبة للنساء الحوامل ، على سبيل المثال ، الهيبارين ، الذي يجب حقنه يوميًا ، مناسب. ماركومار، والتي يتم وصفها في كثير من الأحيان ، من ليس النساء الحوامل يؤخذ لأن العنصر النشط يمكن أن يمر عبر المشيمة على الطفل ويمكن أن يؤدي إلى تشوهات. ممارسة التمارين الرياضية الكافية وارتداء الجوارب الضاغطة يقلل بشكل طبيعي من خطر الإصابة بتجلط الدم.

اضطرابات تخثر الدم عند الأطفال

إذا حدثت اضطرابات تخثر الدم عند الأطفال ، فغالبًا ما تكون اضطرابًا خلقيًا ، مثل الهيموفيليا أو متلازمة فون ويلبراند الأكثر شيوعًا. خاصة عندما يكون الأطفال مرحين ، يمكن أن تتطور الكدمات والنتوءات بسرعة أكبر لدى الأطفال المصابين باضطراب التخثر. غالبًا ما تتكون الكدمات أيضًا في أماكن غير مألوفة ، مثل الظهر أو المعدة أو القدمين أو اليدين. يُلاحظ أيضًا الأطفال المصابون باضطراب التخثر بسبب تكون الكدمات بعد التطعيمات أو لأنهم غالبًا ما يفعلون ذلك على كلا الجانبين رعاف.

بالإضافة إلى الأمراض الخلقية ، يمكن للأطفال المصابين بعدوى / نزلة برد أن يصابوا أيضًا بالتهاب الأوعية الدموية الذي يقيد فيه التخثر وينزف الجلد بشكل واسع ( البرفرية) قطار. يسمى المرض فرفرية هينوخ شونلاين يصف وينشأ عادة عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين سنتين وثماني سنوات. سبب المرض هو رد فعل مبالغ فيه من جهاز المناعة. ال فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب (ITP) يحدث أيضًا من خلال المبالغة في رد فعل الجهاز المناعي بعد العدوى عند الأطفال. المرض مشابه جدا لذلك فرفرية هينوخ شونلاين. ومع ذلك ، فإنه يأتي مع ITP لتدمير الصفائح الدموية وبالتالي زيادة الميل للنزيف. كلا المرضين مجرد أمراض مؤقتة وليست أمراضًا مزمنة مثل الهيموفيليا.

لا تحدث عادة اضطرابات تخثر الدم ، بمعنى زيادة التخثر ، والتي ترتبط بزيادة خطر الإصابة بالجلطة ، عند الأطفال. يميل خطر الإصابة بتجلط الدم إلى الزيادة مع تقدم العمر.