اعتلال عضلة القلب

المرادفات

أمراض عضلة القلب ، اعتلال عضلة القلب (إنجليزي)

المقدمة

ال اعتلال عضلة القلب أحد أمراض عضلة القلب ليس بالضرورة نقصًا في إمداد القلب بالدم أو عيوب الصمامات أو أ التهاب التامور الأساسية. عند اعتلال عضلة القلب هو في المقام الأول عضلة القلب قد تتلف ونتيجة لذلك يمكن أن تؤدي إلى ضعف وظيفي في القلب. عادة ما يكون التقييد الوظيفي ناتجًا عن تغيير هيكلي في القلب ، يتضخم خلاله القلب وبالتالي لا يمكن أن ينقبض بما يكفي لضمان طرد كافٍ.

يمكن أن يثخن القلب أيضًا ، مما يعني أنه لا يمكن أن يتدفق ما يكفي من الدم إلى حجرة القلب. يمكن أن تكون نتيجة أحد هذه التغييرات الهيكلية أو كليهما ما يسمى بفشل القلب ، حيث لا تكفي كمية الدم التي يتم ضخها لتزويد الأعضاء بشكل كافٍ. على وجه الخصوص ، تعاني من هذا دماغ والرئتين.

تميز منظمة الصحة العالمية (منظمة الصحة العالمية) 5 أنواع من اعتلال عضلة القلب. الضخامي اعتلال عضلة القلب الانسدادي (HOCM) ذلك اعتلال عضلة القلب المقيد (RCM) ، و تمدد عضلة القلب (DCM) ، و البطين الأيمن (البطين الأيمن) اعتلال عضلة القلب واعتلالات عضلة القلب التي تم الإبلاغ عن سببها على أنها غير معروفة أو غير مصنفة. هناك أيضا اختلاف ابتدائي من عند ثانوي اعتلال عضلة القلب. اعتلالات عضلة القلب الأولية هي أمراض تحدث حصريًا في عضلة القلب ، في حين أن اعتلال عضلة القلب الثانوي يمكن أن يكون نتيجة لمرض موجود.

ال اعتلال عضلة القلب الضخامي الانسدادي هو مرض يصيب عضلة القلب حيث تتكاثف عضلات البطين الأيسر (تضخم) ، خاصةً الحاجز البطيني (الحاجز البطيني). نظرًا لأن مسار تدفق البطين الأيسر يقع هنا أيضًا ، فهناك عائق أمام التدفق بسبب زيادة كتلة العضلات. يمكن أن يؤدي اضطراب التدفق هذا في النهاية إلى ظهور أعراض سريرية.

عند اعتلال عضلة القلب المقيد تصلب الأنسجة العضلية ، وبالتالي يمنع القلب من الامتلاء بالدم بشكل كافٍ أثناء مرحلة الاسترخاء. وظيفة الضخ الفعلية ليست مضطربة هنا. في هذه الحالة ، يفتقر القلب فقط إلى حجم الدم الضروري.

ال تمدد عضلة القلب هو مرض يصيب عضلة القلب حيث تتمدد حجرتا القلب اليسرى أو اليمنى أو كليهما. بسبب التوسع المرضي لغرف القلب ، لا يمكن للقلب أن ينقبض بشكل فعال بما يكفي للسماح للدم بالتدفق إلى داخل دوران الجسم للنقل.

ال اعتلال عضلة القلب البطين الأيمن يتميز بانهيار خلايا العضلات في البطين الأيمن. ثم يتم استبدالها تدريجيًا بالخلايا الدهنية و / أو خلايا النسيج الضام ، مما يعني أن القلب يفقد خلايا العضلات الوظيفية المهمة.

تشمل اعتلالات عضلة القلب غير المصنفة أمراض عضلة القلب التي تحدث نادرًا جدًا ويصعب تمييزها عن اعتلالات عضلة القلب الأكثر شيوعًا.

تواتر اعتلال عضلة القلب

اعتلال عضلة القلب الأكثر شيوعًا هو اعتلال عضلة القلب التوسعي. ينتشر ، أي حدوث ، 40 حالة لكل 100000 نسمة.

يمرض الرجال مرتين أكثر من النساء. يمكن أن يحدث المرض في أي عمر ، لكن ذروة العمر تكون بشكل رئيسي بين سن 20 و 50. انتشار اعتلال عضلة القلب الضخامي الانسدادي منخفض للغاية ، حوالي 0.2٪ من السكان.
أندر أشكال اعتلال عضلة القلب في العالم الغربي هو الشكل المقيد. ومع ذلك ، في البلدان الاستوائية ، يمكن أن يمثل ما يصل إلى 25 ٪ من أمراض عضلة القلب ، والتي تعتمد بشكل أساسي على عدد أمراض التامور. يؤثر اعتلال عضلة القلب البطيني الأيمن في الغالب على الشباب ويبلغ معدل انتشاره 1 من كل 10000 حالة. كما أنها مسؤولة عن حوالي 10-20٪ من الموت القلبي المفاجئ وتتركز جغرافيا في إيطاليا. عدد حالات اعتلال عضلة القلب غير المصنفة نادر للغاية.

التاريخ

تمت الإشارة إلى اعتلال عضلة القلب على هذا النحو في وقت متأخر نسبيًا. في القرن الثامن عشر كان في البداية مزمنًا فقط التهاب عضل القلب معروف حتى حوالي عام 1900 عندما ظهر مصطلح أمراض عضلة القلب الأولية في الطب. في عام 1957 ظهر مصطلح اعتلال عضلة القلب لأول مرة. تم تعريف اعتلال عضلة القلب في الثمانينيات على أنه مرض قلبي مجهول السبب ، وأخيراً في عام 1995 وسعت منظمة الصحة العالمية التعريف ليشمل أمراض عضلة القلب التي تؤدي إلى خلل في وظائف القلب.

أعراض اعتلال عضلة القلب

يمكن اشتقاق أعراض اعتلال عضلة القلب من ضعف وظيفي كل منها. تشمل الأعراض الرئيسية ضيق التنفس ، وعلامات التعب ، وفقدان الوعي على المدى القصير ، والمياه في رئة و ألم صدر. هنا لا يمكن بالضرورة تحديد الأعراض الفردية لشكل معين من أشكال اعتلال عضلة القلب ، حيث تؤدي الآليات المختلفة غالبًا إلى صورة سريرية مماثلة. يعد ضيق التنفس وانخفاض التوتر من الشكاوى الرئيسية التي يزور المريض من خلالها طبيبه.

يأتي ألم الصدر على سبيل المثال مع عضلة القلب الضخامي غالبًا لأن الجسم لا يتمكن من إمداد كتلة القلب المتزايدة بأكسجين إضافي تحت الضغط. يحدث ضيق التنفس بسبب تراكم الدم في الرئتين. ال قلب هنا لم يعد لديه القوة لضخ الدم بعيدًا عن الرئتين ، ويمكن للجزء السائل من الدم أن ينتقل إلى الرئتين. هذا يمنع في نهاية المطاف من نقل الأكسجين ويمكن أن يؤدي أيضًا إلى الماء في الرئتين (وذمة رئوية).

أسباب اعتلال عضلة القلب

تتنوع أسباب اعتلالات عضلة القلب المختلفة ويمكن تخصيصها لآليات مرض مختلفة.
وتشمل هذه ، على سبيل المثال ، الأسباب الجينية ومسببات الأمراض البكتيرية / الفيروسية والأمراض الجهازية. المتوسعة اعتلال عضلة القلب يمكن تحويلها إلى ملف ابتدائي و أ ثانوي قسّم الشكل.
في الشكل الأولي ، يبدأ المرض مباشرة من عضلة القلب نفسها ويمثل حوالي 10٪ من جميع حالات اعتلال عضلة القلب التوسعي.
يمكن تقسيم الشكل الثانوي لاعتلال عضلة القلب التوسعي إلى 3 أسباب رئيسية أخرى ، يمثل كل منها حوالي 30٪ من الأشكال الثانوية. تستند الأسباب العائلية إلى خلل جيني ، حيث تكون المعلومات الوراثية التي تضمن تكوين بروتينات عضلة القلب المهمة معيبة. هذه مهمة بشكل خاص لتطوير قوة عضلة القلب. تلعب العمليات الالتهابية أيضًا دورًا مهمًا ، حيث يمكن للبكتيريا و / أو الفيروسات أن تدمر عضلة القلب هنا. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن للجسم أيضًا استخدام البروتينات الخاصة به (جسم مضاد) تضر عضلة القلب.
عندها سيكون هناك ما يسمى بأمراض المناعة الذاتية. تمثل الأضرار السامة أيضًا 30 ٪ من الأسباب الثانوية. كحول يبدو أنه يلعب دورًا رائدًا وقد أثبت نفسه باعتباره السبب الرئيسي ، خاصة في البلدان الصناعية.

اعتلال عضلة القلب الضخامي هو مرض وراثي ويمكن اكتشاف الحالات العائلية الإيجابية في حوالي 50٪ من الحالات. وفي الوقت نفسه ، يمكن الكشف عن 10 مواقع جينية وأكثر من 100 موقع تحور مختلف لسبب اعتلال عضلة القلب ، مما قد يؤدي إلى اعتلال عضلة القلب الضخامي. كما ذكرنا سابقًا ، يحدث اعتلال عضلة القلب المقيد بشكل أكبر في المناطق الاستوائية من العالم ويمكن أيضًا تقسيمه إلى أشكال أولية وثانوية.
يتسبب الشكل الأساسي في إعادة تشكيل النسيج الضام لعضلات القلب ، مما يؤدي إلى تصلب القلب وعدم عمله بشكل صحيح. هذا هو المكان الذي يلعب فيه التهاب شغاف لوفلر (التهاب التامور منقار الملعقة) يلعب دورًا مهمًا للغاية. يبدأ بالتهاب القلب وينتهي بقلب ضعيف متصلب.
يحدث الشكل الثانوي في الغالب بسبب ما يسمى بأمراض التخزين. تحدث أمراض التخزين عندما تظل مادة ما في الجسم بشكل متزايد أو لا يمكن تفتيتها. يمكن أن تترسب هذه المواد في أي مكان وبالتالي تؤدي إلى ضعف وظيفي في العضو المعني. أمراض التخزين التي تؤدي على وجه الخصوص إلى اعتلال عضلة القلب المقيد هي الداء النشواني والساركويد وأمراض تخزين الدهون والسكر المختلفة.
اعتلال عضلة القلب البطيني الأيمن هو مرض وراثي يمكن تأكيده في حالات منعزلة في الأسرة. عادةً ما تستند اعتلالات عضلة القلب غير المصنفة أيضًا إلى خلل جيني.

التشخيص

يتم تشخيص اعتلال عضلة القلب بعد الفحوصات الروتينية لأمراض القلب ، وفي حالات خاصة يتم إجراء الاختبارات الجينية أيضًا لتحديد التشخيص النهائي.

إلى الفحوصات الروتينية طب القلب يشمل الفحص البدني تخطيط القلب الكهربي (EKG) ، مخطط صدى القلب ، فحص قسطرة القلب ، تصوير الصدر بالأشعة السينية ، وفي بعض الحالات خزعة عضلة القلب.
من خلال الفحص البدني ، يقترب طبيب القلب من التشخيص من خلال البحث عن التغيرات النموذجية في الجسم المتعلقة باضطرابات القلب. يسمح مخطط كهربية القلب للطبيب بفحص الوظيفة الكهربائية للقلب.
هنا يمكن لطبيب القلب أن يدلي ببيان حول وظيفة الخطوط الكهربائية وبالتالي يمكنه أيضًا تسجيل الاضطراب الكهربائي النموذجي لاعتلال عضلة القلب المحدد. في غضون ذلك ، أصبح مخطط صدى القلب هو الفحص القياسي في تشخيص أمراض القلب. هنا يمكن للطبيب الحصول على صورة مباشرة للقلب والاضطراب إذا لزم الأمر.

يرى الطبيب أيضًا تخطيط صدى القلب كيف يكون تدفق الدم داخل القلب. يوضح تدفق الدم داخل القلب الكثير عن مدى فعالية عضلة القلب. ال خزعة عضلة القلب هو إجراء يتم فيه إزالة قطعة صغيرة من أنسجة القلب للإدلاء ببيان فيما بعد حول التغيرات المرضية في القلب على المستوى الخلوي. غالبًا ما يتماشى هذا الفحص مع مجالات الطب الأخرى مثل علم الأمراض.
غالبًا ما يُستخدم فحص قسطرة القلب لاستبعاد انسداد أحد الأوعية القلبية ، وبالتالي يمكن أن يؤدي إلى ظهور أعراض نموذجية للقلب.

كيف يتم علاج اعتلال عضلة القلب؟

علاج اعتلال عضلة القلب يعتمد على الاضطراب الناجم عن اعتلال عضلة القلب.

وفقًا لذلك ، يجب على الطبيب بالطبع التعرف على ما إذا كان ابتدائي أو واحد ثانوي اعتلال عضلة القلب. يعتمد اعتلال عضلة القلب المتوسع على حقيقة أن حجرة القلب متضخمة بشكل غير طبيعي ولا يمكن ضخ حجم الدم بشكل كافٍ.
هنا يهدف العلاج إلى:

• أ انخفاض في حجم التداول
• خفض ضغط الدم و أ
• إنزال عمل القلب.

هكذا يصبح قلب محمية ويمكن ضخها بشكل أكثر كفاءة. من خلال توسيع القلب يمكنه أيضًا عدم انتظام ضربات القلب تعال ، والتي يجب معالجتها أيضًا.
يستخدم العلاج مميعات الدم والأدوية التي تنظم معدل ضربات القلب. في الحالات الشديدة يجب النظر في ما إذا كان ملف العلاج بجهاز تنظيم ضربات القلب من المنطقي. في اعتلال عضلة القلب الضخامي الانسدادي ، يقاوم القلب عقبة ثابتة. هذا يكلف القلب الكثير من القوة ، مما قد يؤدي في النهاية إلى إجهاد القلب.

تعال لتقليل عمل القلب محصر المستقبلات البيتا و مثبطات الكالسيوم تستخدم لانها تقلل من قوة القلب وتحسن امتلاء القلب. إذا كان العلاج الدوائي لاعتلال عضلة القلب غير فعال ، فيمكن أيضًا جعل أجزاء القلب التي تمثل العائق غير فعالة عن طريق الإجراءات الغازية ، أو إزالتها كجزء من إجراء جراحي.
يتم أيضًا علاج اعتلال عضلة القلب المقيد وفقًا للأعراض المحددة ويمكن علاجه بطريقة مماثلة لاعتلال عضلة القلب التوسعي أو اعتلال عضلة القلب الضخامي الانسدادي. نظرًا لوجود التهاب في عضلة القلب في كثير من الحالات مع إصابة التأمور ، يجب أيضًا علاجها بالأدوية المضادة للالتهابات.
يمكن أيضًا علاج اعتلال عضلة القلب غير المصنف والبطين الأيمن من خلال الأعراض فقط.

إعادة التأهيل / الوقاية

تهدف إعادة تأهيل اعتلال عضلة القلب إلى تحسين نوعية الحياة ومتوسط ​​العمر المتوقع. يتم تحقيق ذلك على وجه الخصوص بمساعدة الأدوية والوقاية (الوقاية) من الأمراض الأخرى. الأمراض الهامة التي يجب الوقاية منها هي السكرى و ال ضغط دم مرتفع. بالإضافة إلى ذلك ، يجب الانتباه إلى النظام الغذائي ، حيث يمكن أن يؤدي سوء التغذية إلى الإصابة بالأمراض المذكورة أعلاه وبالتالي تفاقم اعتلال عضلة القلب. يقلل التمرين المنتظم والمراقب من مخاطر المعاناة من أمراض أخرى ويعزز تدريب نظام القلب والأوعية الدموية. الى جانب ذلك ، يجب أن دخان يجب تجنب ذلك ، حيث ثبت أن التدخين له دور كبير في تطور أمراض القلب والأوعية الدموية. هذا هو المكان الذي تتطور فيه السموم التي تهاجم جدران الأوعية الدموية ، وعلى وجه الخصوص يمكن أن تضيق الشرايين التاجية.

توقعات

في اعتلال عضلة القلب التوسعي الأولي ، يمكن أن يكون مسار المرض مستقرًا ويمكن التحكم فيه بشكل أو بآخر ، أو يمكن أن يكون هناك تدهور سريع في وظائف القلب. كقاعدة عامة ، معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات مع العلاج الدوائي المناسب هو 20٪.
الموت القلبي المفاجئ هو سبب الوفاة لدى 20-50٪ من المرضى. المرضى الذين يعانون من انسداد عضلة القلب الضخامي عادة ما يعانون من الموت القلبي المفاجئ بين سن 10 و 30.
تُستخدم عوامل الإنذار السريرية هنا للتنبؤ باحتمالية الموت القلبي المفاجئ. هذه ، على سبيل المثال ، مدى جودة ضخ القلب وما إذا كانت بعض القيم المختبرية مرتفعة. يعتمد تشخيص اعتلال عضلة القلب التوسعي بشكل أساسي على الأمراض المصاحبة المسببة لاعتلال عضلة القلب ، وإذا أمكن ، مدى استجابة العلاج المضاد للالتهاب لالتهاب عضلة القلب.