ميتهيموغلوبينية الدم

تعريف

الهيموغلوبين هو بروتين موجود في خلايا الدم الحمراء ، كريات الدم الحمراء. يعطي الخلايا لونها الأحمر. أيون الحديد جزء من هذا البروتين. ذرة الحديد هذه في شكل ثنائي التكافؤ ؛ وهي مضاعفة الشحنة الموجبة (Fe2 +).

في حالة الميثيموغلوبين ، يكون أيون الحديد في شكل ثلاثي التكافؤ (Fe3 +). هذا النوع من الهيموجلوبين غير قادر على ربط الأكسجين وبالتالي يؤدي وظيفته الفسيولوجية لتزويد خلايا الجسم بالأكسجين. يصف مصطلح "ميتهيموغلوبين الدم" وجود ميتهيموغلوبين في الدم. هذا فسيولوجي إلى حد صغير (حوالي 1.5٪ من محتوى الهيموجلوبين في الدم). فقط الكميات الكبيرة من الميثيموغلوبين في الدم يمكن أن تصبح خطيرة.

الأسباب

ينتج الميثيموغلوبين عن طريق تفاعل كيميائي: أكسدة الحديد ثنائي التكافؤ من الهيموجلوبين إلى الحديد ثلاثي التكافؤ.
تطلق ذرة الحديد ما يعرف بالإلكترون ، مما يعطيها شحنة موجبة. يحدث هذا التفاعل الكيميائي بشكل طبيعي وعفوي في الجسم. الميثيموغلوبين الذي تم إنشاؤه بهذه الطريقة لم يعد قادرًا على ربط الأكسجين.
ثم تعمل آليات في الجسم لتقليل الحديد مرة أخرى ، أي وبالتالي لإطعامه شحنة سالبة مرة أخرى. يمكن القيام بذلك عن طريق البروتينات التي يمكن أن تطلق إلكترونًا ، أي شحنة سالبة ، أو عن طريق إنزيم خاص ، اختزال الميثيموغلوبين ، الذي يحفز التفاعل الذي يتم فيه تحويل الحديد مرة أخرى إلى شكله الثنائي التكافؤ.
إذا كان هذا الإنزيم ناقصًا ، يمكن أن يحدث ميثيموغلوبين الدم. مع وجود نسبة 60-70٪ من الميثيموغلوبين في الدم ، يمكن أن يكون هذا مهددًا للحياة بسبب انخفاض قدرة الدم على نقل الأكسجين.

هناك أسباب أخرى يمكن أن تسبب ميتهيموغلوبينية الدم. وهذا يشمل تناول المواد التي تشكل ميثيموغلوبين ، على سبيل المثال النترات ، والذي يوجد على سبيل المثال في المواد الحافظة للحوم أو الجبن. نظرًا لأن الأطفال حديثي الولادة لا يزالون يعانون من انخفاض نشاط إنزيم اختزال الميهوغلوبين ، فهم معرضون بشكل خاص لخطر تناول كميات كبيرة من النترات ، والتي يمكن العثور عليها أيضًا في مياه الشرب ، على سبيل المثال.
يمكن أن تؤدي بعض الأدوية أو التسمم بالمذيبات أيضًا إلى تكوين الميثيموغلوبين.

اقرأ المزيد عن هذا: تغذية الطفل

التشخيص

من نسبة معينة من الميثيموغلوبين في الدم ، فإنه يأخذ اللون البني. يمكن أن يكون هذا بمثابة معيار تشخيصي. للقيام بذلك ، يتم وضع قطرة دم ، على سبيل المثال ، على ورق ترشيح ومقارنتها بقطرة دم طبيعية. الدم الموجود في الوريد والذي أطلق بالفعل الأكسجين الذي كان مرتبطًا به يمكن أن يخطئ في فهم ميثيموغلوبين الدم بسبب لونه الأزرق الداكن. ومع ذلك ، فإن الاختلاف هو أن الدم غير المؤكسج (الدم الذي أطلق الأكسجين بالفعل) يتحول إلى اللون الأحمر الفاتح مرة أخرى بسبب الأكسجين الموجود في هواء الغرفة. الدم الذي يحتوي على الكثير من الميثيموغلوبين غير قادر على القيام بذلك ويحتفظ بلونه البني. إمكانية التشخيص الأخرى هي الفحص المجهري للدم ، ويمكن العثور على ما يسمى بأجسام هاينز الداخلية في ميتهيموغلوبينية الدم. هذا شكل خاص من خلايا الدم الحمراء ، والذي يكون موجودًا عندما يفقد الهيموجلوبين شكله الفسيولوجي.

الأعراض

كما ذكرنا سابقًا ، فإن كمية معينة من الميثيموغلوبين في الدم أمر طبيعي. تقريبا. 1.5٪ من الهيموغلوبين يتكون من ميثيموغلوبين. من حوالي 10٪ تظهر أعراض نقص الإمداد بالأكسجين. يظهر ما يسمى بالزرقة في لون الجلد ، والذي يبدو مائل إلى الزرقة. إذا كانت النسبة أعلى ، حوالي 30٪ ، يتحول لون الدم إلى اللون البني. ثم لم يعد تشبع الأكسجين كافياً. قد يحدث شعور بالضعف ، ضيق في التنفس ، دوار وفقدان للوعي. من محتوى الميثيموغلوبين الذي يقارب 60٪ ، فإن هذه الحالة تهدد الحياة. ثم هناك نوع من حالة الاختناق الداخلي ، حيث أن الأكسجين موجود من حيث المبدأ ، ولكن لا يمكن نقله بواسطة خلايا الدم الحمراء.

علاج نفسي

الترياق المضاد للميثيموغلوبين الدم هو الميثيلين الأزرق. في الجسم ، بشرط وجود جميع الإنزيمات بشكل كافٍ ، يؤدي ذلك إلى تفاعل كيميائي يتم فيه تحويله إلى مادة قادرة على تحويل الميثيموغلوبين إلى الهيموغلوبين. إذا لم يتوفر أزرق الميثيلين أو إذا كان تأثيره غير كافٍ ، فهناك أيضًا إمكانية لنقل الدم. يتم استبدال الدم ، الذي يحتوي على الميثيموغلوبين السام ، بدم "صحي".

توقعات

يعتمد التكهن على نسبة الميثيموغلوبين في الدم وبدء العلاج في الوقت المناسب. إذا كانت الأعراض خفيفة وكان محتوى الميثيموغلوبين منخفضًا نوعًا ما ، فإن العلاج بالميثيلين الأزرق يمكن أن يعيد الحالة الفسيولوجية للدم. نظرًا لأن العديد من خلايا الجسم ، وخاصة خلايا الدماغ ، لا يمكنها البقاء لفترة طويلة بدون أكسجين كافٍ ، فإن نسبة عالية جدًا من الميثامفيتامين

يمكن أن يهدد الهيموجلوبين الحياة بسرعة. إذا لم يبدأ العلاج الفعال في غضون دقائق في هذه الحالة ، فقد يبقى الضرر الدائم.

مسار المرض

يعتمد مسار المرض على نسبة الميثيموغلوبين في الدم. تحدث أعراض نقص الأكسجين بنسبة تقارب 10٪. قد تعاني من ضعف التركيز والصداع والنعاس. إذا زادت النسبة أكثر ، فعادة ما ينتج عن ذلك دوار وغشاوة في الوعي حتى فقدان الوعي. إذا لم يتم بدء العلاج المناسب في هذه المرحلة واستمرت نسبة الميثيموغلوبين في الارتفاع ، فقد يكون هذا قاتلًا إذا تجاوزت نسبة الميثيموغلوبين 60٪.

كم هو معدي هذا؟

ميتهيموغلوبين الدم ليس مرضا معديا.