لا يزال المرض
ما هو مازال المرض؟
يسمى مرض لا يزال الجهازية التهاب المفاصل الرثياني الشبابي المحددة. هذا مرض روماتيزمي لا يصيب المفاصل فقط بل الأعضاء أيضًا. تعني كلمة حدث أن هذا مرض يصيب الأطفال ، فأقل من واحد من كل 100،000 طفل في أوروبا يصاب بمرض ستيل كل عام. لذلك فهو مرض نادر.
تعتبر الأنواع الأخرى من روماتيزم الأطفال أكثر شيوعًا وتحدث في حوالي 10 من كل 100000 طفل. مرض ستيل - المعروف أيضًا باسم متلازمة ستيل - يحدث أيضًا عند البالغين ومن ثم يُسمى داء ستيل عند البالغين المحددة. مرة أخرى ، يعاني أقل من واحد من كل 100000 شخص من هذا المرض كل عام.
مع العلاج المناسب ، يكون لمرض ستيل قريب التكهن الجيد، ولكن هناك أيضًا تدرجات صعبة.
نوصيك بالتعامل أولاً مع الموضوعات الرئيسية من أجل الحصول على معلومات عامة:
- الروماتيزم
- التهاب المفاصل عند الأطفال
أتعرف على مرض ستيل من خلال هذه الأعراض
في جميع الأمراض من ما يسمى بالمجموعة الروماتيزمية - والتي تشمل أيضًا مرض ستيل - يحدث عادةً تفاعل التهابي في المفاصل المختلفة. غالبًا ما تتأثر المفاصل الكبيرة مثل الكاحل والركبة والورك والكوع والكتف أو الرسغ.
هناك ألم وتورم واحمرار وارتفاع درجة حرارة المفصل (المفاصل) المصابة. في حالة الأطفال ، يمكن إثبات ذلك من خلال رفض الترشح ، على سبيل المثال. ومع ذلك ، في مرض ستيل ، غالبًا ما تظهر مشاكل المفاصل النموذجية هذه بعد أشهر من ظهور المرض. هذا يجعل من الصعب العثور على التشخيص.
يبدأ المرض عادة بنوبات ارتفاع في درجة الحرارة تبلغ حوالي 40 درجة مئوية ، والتي تحدث بشكل رئيسي في الصباح والمساء. لا يمكن تقليل الحمى بشكل كافٍ باستخدام الأدوية التقليدية الخافضة للحرارة. غالبًا ما يشعر المصابون بالملل والإرهاق ،
يمكن للأطفال جذب الانتباه من خلال تقليل الأكل والشرب وزيادة الحاجة إلى النوم وزيادة الصراخ.
في البداية ، غالبًا ما يبدو مرض ستيل وكأنه عدوى حادة. ويصاحب ذلك ظهور طفح جلدي بلون السلمون في منطقة البطن والصدر والظهر ، وكذلك الذراعين والفخذين. الطفح الجلدي غالبا ما يسبب الحكة. في بداية المرض ، يمكن أن يحدث ألم في العمود الفقري العنقي ، على سبيل المثال عند قلب الرأس.
في مرض ستيل ، عادةً ما تحدث إصابة الأعضاء الالتهابية. يمكن أن يظهر هذا بطرق مختلفة جدًا ، اعتمادًا على الأعضاء المصابة. تظهر أعراض مثل ألم التنفس بسبب التهابات الرئتين ومشاكل في القلب بسبب التهاب التأمور وآلام في البطن بسبب التهاب الصفاق.
بالإضافة إلى ذلك ، عادة ما يكون هناك تورم في العديد من الغدد الليمفاوية الموزعة على الجسم (تورم العقدة الليمفاوية المعمم) وتضخم في الطحال والكبد (تضخم الكبد والطحال) ، والذي يمكن ملاحظته في الفحص بالموجات فوق الصوتية للبطن (التصوير فوق الصوتي للبطن).
يمكن أن يشير تورم العقدة الليمفاوية أيضًا إلى أمراض خطيرة أخرى ويجب أن يفحصها الطبيب على الفور إذا توقف. لهذا ، اقرأ المقال تحت: تورم العقدة الليمفاوية المزمن - ماذا وراء ذلك؟
ما هي الأعضاء التي يمكن أن تتأثر بمرض ستيل؟
من سمات مرض ستيل أنه بالإضافة إلى إصابة المفاصل ، تتأثر الأعضاء الداخلية أيضًا. يمكن أن تلتهب أعضاء مختلفة كجزء من المرض وبالتالي تؤدي إلى الشكاوى.
أكثر التفاعلات الالتهابية شيوعًا هي الصفاق (التهاب الصفاق) والتامور (التهاب التامور) والرئتين (التهاب الجنبة) تتأثر. الأعراض المحتملة هي آلام في البطن أو مشاكل في القلب أو ألم عند التنفس بعمق.
غالبًا ما يتضخم الطحال والكبد. ومع ذلك ، فإن هذا التوسيع لا يرجع إلى التورط الالتهابي المباشر لهذه الأعضاء.
نادرًا ما تحدث الإصابة الالتهابية للسحايا عند البالغين المصابين بمرض ستيل (التهاب السحايا) تأتي.
اقرأ معلومات إضافية عن الأمراض المذكورة أعلاه في:
- ما هو التهاب الصفاق؟
- كيف يعبر التهاب التامور عن نفسه؟
علاج مرض ستيل
لا يوجد علاج سببي يمكنه علاج مرض ستيل. ومع ذلك ، هناك العديد من الأدوية التي يمكن أن تساعد في منع ، أو على الأقل تقليل ، تلف المفاصل والأعضاء الذي قد ينتج عن الالتهاب المستمر.
يعد العلاج المضاد للالتهابات من هذا النوع ضروريًا ، خاصة للأطفال الذين لا يزالون في طور النمو ، حيث يمكن أن يؤدي ذلك إلى قيود دائمة على الحركة أو اختلالات. لكن العلاج المضاد للالتهابات يلعب أيضًا دورًا مهمًا في الحفاظ على جودة حياة البالغين.
الأدوية المستخدمة لعلاج مرض ستيل هي الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية (مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية) مثل الإيبوبروفين أو النابروكسين أو الديكلوفيناك ، الجلوكوكورتيكويدات مثل بريدنيزولون أو ما يسمى بالعوامل العلاجية الأساسية أو الأدوية المضادة للروماتيزم المعدلة للمرض (DMARDs) مثل ميثوتريكسات أو سلفاسوبال.
عادة ما يتم إجراء محاولة علاج بمضادات الالتهاب غير الستيروئيدية لبضعة أسابيع في البداية ، لأن هذه الأدوية ذات أقل آثار جانبية خطيرة. إذا لم يتم تحقيق تحسن كافٍ ، يتم استخدام الأدوية من إحدى المجموعات الأخرى. غالبًا ما تكون القشرانيات السكرية فعالة للغاية ، وبسبب آثارها العديدة غير المرغوب فيها ، تُعطى في العلاج طويل الأمد ، إن أمكن ، لفترة وجيزة قدر الإمكان.
غالبًا ما يكون من الضروري بدء العلاج باستخدام الجلوكوكورتيكويد حتى تبدأ العوامل العلاجية الأساسية في العمل. هذه لها بداية متأخرة للعمل من بضعة أسابيع إلى 3 أشهر. غالبًا ما يجب إعطاؤهم على مدار عدة سنوات.
كخيار علاجي جديد نسبيًا لمرض ستيل ، فإن ما يسمى بالبيولوجيا مثل anakinra يبرز بشكل متزايد في المقدمة. هذه هي الأجسام المضادة التي ترتبط بمستقبلات معينة أو وسطاء للتفاعل الالتهابي وبالتالي تؤدي إلى تثبيط الالتهاب.
بالإضافة إلى العلاج الدوائي - خاصةً مع مرض ستيل لليافعين - يلعب العلاج الطبيعي والمهني دورًا مصاحبًا مهمًا.
يمكنك العثور على مزيد من المعلومات حول الأدوية الفردية على:
- الآثار الجانبية للكورتيزون - نعمة أم نقمة؟
تشخيص مرض ستيل
من أجل الوصول إلى التشخيص الصحيح ، فإن التاريخ الدقيق ، أي جمع التاريخ الطبي ، أمر بالغ الأهمية. الأعراض مهمة بشكل خاص هنا.
تُجرى أيضًا اختبارات دم مختلفة. تعتبر الزيادة الكبيرة في عوامل الالتهاب في الدم من سمات مرض ستيل. وتشمل هذه القيم CRP ومعدل الترسيب (BSG) وعدد خلايا الدم البيضاء (زيادة عدد الكريات البيضاء). في معظم الحالات ، هناك أيضًا زيادة في عدد الصفائح الدموية (كثرة الصفيحات) وفقر الدم (فقر دم) على.
عادةً لا يمكن اكتشاف أي أجسام مضادة نموذجية لأمراض المناعة الذاتية في الدم. ومع ذلك ، فإن هذه النتائج ليست خاصة بالمرض. لا يوجد اختبار محدد يمكنه اكتشاف مرض ستيل. بدلاً من ذلك ، يؤدي تجميع وتقييم الفحوصات المختلفة في النهاية إلى التشخيص.
في حالة إصابة الطفل بمرض ستيل ، عادة ما يتم فحص العيون أيضًا بالتفصيل لمزيد من التشخيص ، حيث يمكن أن تشمل الأنواع المختلفة من الروماتيزم عند الأطفال العين ، والتي - إذا تركت دون علاج - يمكن أن تؤدي إلى فقدان البصر. عادة ، لا يوجد دليل على تورط العين في مرض ستيل.
يمكن استخدام فحوصات أخرى مثل الموجات فوق الصوتية للبطن أو صور الموجات فوق الصوتية / الأشعة السينية / التصوير بالرنين المغناطيسي لمفاصل معينة لتأكيد التشخيص.
لمزيد من المعلومات التفصيلية حول تشخيص مرض ستيل ، راجع: إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي
أسباب استمرار المرض
لم يتم توضيح سبب مرض ستيل بشكل كامل. وهو ما يسمى بمرض متعدد العوامل ، أي مرض ينشأ من تفاعل العديد من العوامل.
يمكن الافتراض أن بعض الحالات الجينية تزيد من خطر الإصابة بمرض ستيل. إذا تمت إضافة عوامل أخرى ، فإن المرض يندلع.
تشير الحالة الحالية للبحث إلى أن مرض ستيل هو أحد أمراض المناعة الذاتية. هذا يعني أن جهاز المناعة في الجسم يهاجم بشكل خاطئ الهياكل الموجودة في جسمه ، وبالتالي يؤدي إلى تفاعلات التهابية قوية متكررة.
اقرأ المزيد عن هذا على: أمراض المناعة الذاتية - ما هي؟
متوسط العمر المتوقع في مرض ستيل
عادة لا يتم تقييد متوسط العمر المتوقع بسبب مرض ستيل - بشرط أن يتم علاجه بشكل مناسب. بسبب التقدم في العلاج المضاد للالتهابات والمناعة ، انخفض معدل المضاعفات القاتلة (المميتة) بشكل كبير في العقود القليلة الماضية.
نادرًا ما توجد دورات تدريبية شديدة التعقيد تؤدي إلى نتائج قاتلة.
مسار مرض ستيل
في معظم الحالات ، يبدأ المرض بنوبات متكررة من الحمى والطفح الجلدي ، بالإضافة إلى التعب والإرهاق. غالبًا ما تظهر مشاكل المفاصل بعد أشهر من ظهور الأعراض الأولى.
يختلف مسار المرض والتشخيص بشكل كبير من شخص لآخر. في بعض الحالات ، يُشفى المرض تمامًا في مرحلة الطفولة والمراهقة ، وفي حالات أخرى يظل مدى الحياة. ثم يتم التمييز بين المسار الذي تحدث فيه الأعراض في النوبات المتكررة ، والتي يمكن أن تكمن فيها الأسابيع أو الأشهر أو السنوات الخالية من الأعراض ، والمسار المزمن الذي تستمر فيه الأعراض.
في حوالي 20-30 ٪ من المرضى المصابين ، يتم قمع المرض بشكل دائم (مغفرة). يعاني حوالي 40٪ من المرضى من التهاب المفاصل المزمن البسيط ، والذي يمكن إدارته بسهولة بالعلاج الدوائي والعلاج الطبيعي الداعم.
يمكن أن تعود الأعراض في الأعضاء إلى الظهور على مراحل ، ولكنها قد تكون غائبة تمامًا لسنوات. هناك أيضًا حالات يصعب فيها السيطرة على المرض عن طريق العلاج والتي ترتبط بزيادة تدمير المفاصل ومضاعفاتها في منطقة الأعضاء.
فرص الشفاء من مرض ستيل
لا يمكن علاج مرض لا يزال. على الأقل ليس بالمعنى التقليدي.
هناك مرضى يمكن إعادتهم للعلاج. في هذه الحالة ، يعني الهدوء أن الأعراض لم تعد تحدث وأن المرض تحت السيطرة تمامًا. ومع ذلك ، نظرًا لأنه يمكن أن يندلع مرة أخرى في أي وقت ، فلا يمكننا التحدث عن علاج بالمعنى التقليدي.
هل يمكن أن يكون مرض ما زال قاتلاً؟
نعم. هناك مضاعفات في مسار المرض يمكن أن تكون قاتلة.
وهذا يشمل على وجه الخصوص ما يسمى بمتلازمة تنشيط البلاعم ، والمعروفة أيضًا باسم كثرة الكريات اللمفاوية البلعمة. في سياق مرض ستيل أو في سياق العدوى الفيروسية تحت العلاج المثبط للمناعة لمرض ستيل ، هناك تفاعل التهابي مفرط بشكل كبير في جهاز المناعة.
تحدث الحمى المستمرة ، وتضخم الطحال (تضخم الطحال) وتغيرات مختلفة في تعداد الدم. العثور على التشخيص ليس بالأمر السهل دائمًا ، لأن الأعراض السريرية المذكورة ، مثل الحمى وتضخم الطحال ، تحدث أيضًا في مرض ستيل غير المضاعف.فقط التغييرات في تعداد الدم تشير إلى اتجاه متلازمة تنشيط البلاعم. يتم استخدام العلاج بجرعات عالية من الكورتيزون ومثبطات المناعة والمواد البيولوجية علاجًا. معدل وفيات متلازمة تنشيط البلاعم مرتفع للغاية بدون علاج مناسب. ولكن حتى مع العلاج ، تصل نسبة الوفيات إلى 40٪.
