متلازمة فيرنر موريسون

المرادفات

VIPoma ، الإسهال المائي نقص بوتاسيوم الدم

تعريف

تصف متلازمة فيرنر موريسون أحدها تنكس خبيث من البنكرياس.

انها جدا مرض نادرالذي يحدث في 1 من كل مليون شخص كل عام. العمر المعتاد الذي تصاب فيه بهذا المرض موجود 50 سنة.

هذا المرض واحد ورم من الجهاز العصبي الصم (الجهاز العصبي و نظام الغدد الصماء بخصوص). تتأثر خلايا الغدة بحيث يمكن العثور على الورم غدية (السرطانات التي تصيب الغدد) مهمة.
الانحطاط في خلايا D1 ويؤدي إلى إفراز متغير لهرمون الأنسجة يسمى "عديد ببتيد فعال في الأوعية“.

تنتج في المقام الأول البنكرياس الهرمونات (مواد الرسول) و الانزيماتأن الجسم في انشقاق وبالتالي في الهضم من المكونات الفردية للغذاء مثل الكربوهيدرات, الدهون و بياض البيض مساعدة.

في VIPoma ، هناك تحويل للخلايا D1 ، المسؤولة عن إنتاج "متعدد الببتيد النشط في الأوعية" (كبار الشخصيات)، هم مسئولون.
ينتج عن التغيير في الخلية خلية واحدة دون عوائق و التوزيع المفرط من هرمون VIP.

الأعراض

نظرًا لأنه في متلازمة فيرنر موريسون ، هناك إطلاق مفرط لـ هرمون VIP يأتي و "عديد الببتيد النشط في الأوعية" مسؤول عن إطلاق الماء من الأمعاء الدقيقة ، والعرض الرئيسي هو الإسهال.
ويصاحب ذلك خسارة يومية للسوائل 4 - 6 لترات.
في هذا السياق ، يفقد الجسد أيضًا أشياء مهمة الشوارد (معادن). بسبب الفقد الهائل للسوائل ، هناك أيضًا إفراز مفرط عبر الأمعاء البوتاسيوم.

يسمى مستوى منخفض جدًا من البوتاسيوم في الدم نقص بوتاسيوم الدم.

ومن هنا الاسم الثاني للمرض الإسهال المائي نقص بوتاسيوم الدم، في اللغة الألمانية ، هناك علامتان رئيسيتان للمرض موجودان بالفعل في الاسم: إسهال (إسهال) و ال انخفاض مستويات البوتاسيوم (نقص بوتاسيوم الدم) في الدم.

الأعراض التالية التي تحدث في متلازمة فيرنر موريسون قليلة جدًا حمض المعدة في عصير المعدة.
يؤدي نشاط الببتيد النشط في الأوعية إلى تحفيز جلوكاجون لا تزال واحدة حالة التمثيل الغذائي السكري.

يمكن استخدامه أيضًا لـ فقدان معادن أخرى كيف المغنيسيوم (نقص مغنسيوم الدم) و الفوسفات (نقص فوسفات الدم) وتراكم الكالسيوم (فرط كالسيوم الدم) يدخل الدم.

يمكن أن يحدث التدفق عندما يكون لدى المريض أاحمرار مثل الحادث يدخل في وجهه.

بسبب الفقد الكبير للسوائل وما يرتبط بها مستويات منخفضة من البوتاسيوم في الدم يمكن أن يؤدي أيضًا إلى ضعف حاد في الكلى (القصور الكلوي الحاد).

التشخيص

لتشخيص الإرادة دم إزالته الذي يقوم على كبار الشخصيات يتم فحصه والأعراض هي مفتاح الكشف عن هذا المرض.

مستويات البوتاسيوم ومستويات الإلكتروليتات الأخرى في الدم لها أيضًا أهمية كبيرة.

علاج نفسي

لعلاج الورم ، من ناحية ، هناك إمكانية استخدام الأنسجة المتدهورة في البنكرياس ضمور الورم (استئصال - استئصال) التشغيل لازالة.

إذا لم يكن من الممكن إزالة الورم عن طريق الجراحة ، فهذه هي الحالة ، على سبيل المثال ، عند ورم انتشر بالفعل في الجسم ، لا يزال هناك احتمال ظهور أعراض المرض طبي لتعالج.

الأدوية مثل اكريوتيد و الستربتوزوتوسين.
أوكريوتيد دواء ، في تركيبته الكيميائية ، هو هرمون الجسم نفسه السوماتوستاتين (هرمون النمو) وبالتالي يشبه طريقة عمل هذا الهرمون في جسم الإنسان.
السوماتوستاتين يثبط آثار هرمونات البنكرياس وبالتالي يساعد على تثبيط تأثير الببتيد النشط في الأوعية في VIPom.

الستربتوزوتوسين هي واحدة من الجلوكوزامين وله تأثير مثبط على خلايا البنكرياس وبالتالي يمنع الإفراط في إطلاق "الببتيد النشط في الأوعية الدموية" وبالتالي يخفف الأعراض.

البديل الثالث من العلاج هو العلاج الكيميائي ، وهو طريقة جيدة لعلاج الأعراض الحادة للورم VIP المنتشر بالفعل ولمنع نمو الورم وانتشاره.

توقعات

من حيث التشخيص ، هذا مرض هو بالتأكيد بسبب أعراضه الخطيرة قاتلة - مهلك استطيع الركض.
وإلا فمن الممكن أن تصادف هذه الأعراض في المستشفى وإذا لم تكن هناك نقائل (في 50٪ من الحالات) ، يمكن أن يحدث ذلك. ورم يعامل بشكل جيد بالجراحة