ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد (الكل)

المرادفات بمعنى أوسع

اللوكيميا ، وسرطان الدم الأبيض ، والفيروسات HTLV I و HTLV II ، وفيروس سرطان الدم لخلايا T البشرية الأول والثاني ، والألمانية: فيروس سرطان الدم البشري T الخلايا الأول والثاني ، فيلادلفيا كروموسوم

تعريف

تنتمي الخلايا المنحلة من هذا النوع إلى المراحل الأولية للخلايا الليمفاوية (الخلايا الليمفاوية). في هذا النوع من اللوكيميا أيضًا ، يمكن توقع مسار حاد ، أي سريع للمرض. يؤثر بشكل رئيسي على المراحل المبكرة من نمو الخلايا.

تكرر

وهو أكثر أنواع سرطان الدم الأبيض شيوعًا عند الأطفال. إنه فقط خامس أكثر أنواع اللوكيميا شيوعًا لدى البالغين. ومع ذلك ، من سن الثمانين ، يتم تسجيل حالات جديدة مماثلة لتلك الموجودة في الطفولة.

يمكنك العثور على مزيد من المعلومات حول هذا الموضوع هنا: اللوكيميا عند الأطفال

الأسباب

يمكن العثور على معظم الأسباب في فصل اللوكيميا العام. في ALL (سرطان الدم الليمفاوي الحاد) يلعب أيضًا الفيروسات دور مهم في الخلق. يعتبر الفيروسان HTLV I و HTLV II (فيروس سرطان الدم لخلايا T البشرية الأول والثاني ، الألماني: فيروس سرطان الدم البشري T cell I and II) مسؤولاً عن تطور هذا النوع من اللوكيميا في اليابان ومنطقة البحر الكاريبي. الأسباب الأخرى هي مرة أخرى وجود اختلالات (انحرافات) في ناقلات الجينات (الكروموسومات). اتصال غير نمطي (إزفاء) بين الكروموسومات 9 و 22 ، مما يؤدي إلى ما يسمى فيلادلفيا كروموسوم يؤدي إلى نمو غير مقيد للخلايا المصابة. إن تكوين كروموسوم فيلادلفيا الموصوف أعلاه مسؤول عن 1/5 من ALL (ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد) عند البالغين وحوالي 5٪ من جميع الأطفال ALL (ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد).

الأعراض

أعراض ALL هي مختلف جدا ويصعب تضييقها بدقة. من حيث المبدأ ، الأعراض (فقر الدم ، القابلية للإصابة بالعدوى ، الشحوب ، إلخ) هي نفس أعراض AML (ابيضاض الدم النخاعي الحاد) يحدث. ومع ذلك ، فإن الأعراض مثل صداع أو الشلل لأن هذا النوع من اللوكيميا غالبًا ما يكون سحايا المخ (السحايا) تتأثر. ال الغدد الليمفاوية يمكن ملاحظتها أيضًا في كثير من الأحيان أكثر من سرطان الدم النخاعي الحاد (AML). ثم هناك في مناطق معينة ، على سبيل المثال ملامسة الغدد الليمفاوية البيضاوية المستديرة في الرقبة أو الإبط أو الفخذ.

بدون فحص الدم ، لا يمكن تشخيص المرض بشكل موثوق. يمكن الكشف عن التغييرات في جميع صفوف خلايا الدم الثلاثة في الدم:

1. نقص خلايا الدم الحمراء (فقر الدم)

2. انخفاض عدد الصفائح الدموية (قلة الصفيحات الدموية)

3. زيادة (زيادة عدد الكريات البيضاء) وانخفاض (قلة الكريات البيض) في خلايا الدم البيضاء

كما ترون ، في سرطان الدم تحدث العديد من الأعراض غير المحددة التي يمكن أن تثير الشكوك حول المرض.

التشخيص

الإجراءات هي نفسها تلك الموصوفة لسرطان الدم النخاعي الحاد (AML). لذلك يجب أن يكون بعد سحب الدم تعداد الدم التفاضلي يمكنك من خلالها قراءة العدد الدقيق للصفائح الدموية وخلايا الدم الحمراء والبيضاء.

ما يجب التأكيد عليه هنا هو الأهمية الهائلة للتحليلات الجينية من أجل اكتشاف الشذوذ في ناقلات الجينات (انحرافات الكروموسومات) ، لأنها مهمة جدًا للتشخيص. يتمثل الاختلاف في سرطان الدم النخاعي الحاد (AML) في التشخيص في أنه مع الإصابة بـ ALL (ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد) ، الجهاز العصبي المركزي يجب الانتباه. لذلك يجب أن يكون هناك ثقوب في ماء الأعصاب (ثقوب السائل النخاعي) أو تسجيلات التصوير المقطعي من الرأس (ما يسمى CCT) للكشف عن إصابة السحايا أو مياه الأعصاب. للحصول على تكبير العقدة الليمفاوية لذلك عين للكشف عن المناطق غير المرئية ، يجب عمل صور مقطعية للبطن ، بما في ذلك أي تضخم في البطن طحال (Splenomegaie) أو الكبد (تضخم الكبد).

دورة

على عكس اللوكيميا المزمنة ، تظهر أعراض سرطان الدم الحاد في الداخل وقت قصير. غالبًا ما تتطور الأعراض بسرعة في غضون أيام قليلة.

في البداية ، تظهر الأعراض بشكل رئيسي بسبب القيود المتزايدة على تكوين الدم الطبيعي. المتضررين يعانون من فقر دم مع الضرب شحوب الجلد وانخفاض الأداء. يعاني حوالي ثلث المرضى من قيد التشخيص وقت التشخيص نزيف (مثل اللثة ونزيف الأنف) والنزيف الشديد المتكرر الالتهابات. ما يقرب من 60 ٪ غير مؤلمين في بداية المرض تورم العقدة الليمفاوية أو تجد تضخم في الطحال.

اقرأ المزيد عن هذا الموضوع على: فقر دم

أثناء هذه العملية ، "تهاجر" خلايا سرطان الدم إلى أعضاء مختلفة ، وبالتالي تنتشر في جميع أنحاء الجسم. يمكن أن تشمل الأعراض المحتملة آلام العظام (في حالة إصابة العظام) و صداع (إذا تأثر الجهاز العصبي). لكن كقاعدة عامة ، لا يحدث التسلل إلى الأعضاء إلا في مرحلة متقدمة. يعاني حوالي 9٪ فقط من المصابين بسرطان الدم في الأعضاء في بداية الإصابة بالمرض.

مع مرور الوقت يستمر حدوثه بشكل متكرر فقدان الوزن وفقدان الشهية.

لأن سرطان الدم الليمفاوي الحاد غير المعالج يكون قاتلاً دائمًا بداية سريعة للعلاج لا غنى عنه. لأنه مرض شديد العدوانية ، يجب أن يكون العلاج مكثفًا في المقابل. لهذا الغرض ، يتم استخدام العديد من عوامل العلاج الكيميائي لتشكيل ما يسمى "العلاج الكيميائي"مشترك.

اقرأ المزيد عن هذا الموضوع على: العلاج الكيميائي

يمكن ملاحظة آثار جانبية مختلفة في سياق العلاج. غالبًا في البداية استفراغ و غثيان فى الطليعة. غالبًا ما يكون هناك التهاب في الغشاء المخاطي للفم (التهاب الغشاء المخاطي).

لاحقًا ، غالبًا ما يعاني المرضى من حالة شديدة أحيانًا الالتهابات التي تهدد الحياة. لاحقًا ، على سبيل المثالهناك أيضًا تلف مؤقت في الأعصاب أو الكلى.

عادة ما تكون مدة العلاج قريبة سنة ونصف إلى سنتين.

كل شيء في الأطفال

ينتمي حوالي 80٪ من سرطان الدم في مرحلة الطفولة إلى مجموعة سرطان الدم الليمفاوي الحاد. وبالتالي فإن المرض هو سرطان الدم الأكثر شيوعًا عند الأطفال. بشكل عام ، فإنه يمثل حوالي ثلث جميع سرطانات الأطفال! مع وجود ما يقرب من 500-600 حالة جديدة سنويًا ، فإنها لا تزال أحد الأمراض النادرة.

تظهر الأعراض الأولى للمصابين في غضون أسابيع قليلة. يميل العديد من الأطفال إلى الفشل في البداية شكاوى غير محددة على. وتشمل هذه زيادة التعب والحمى أو شحوب الجلد بشكل ملحوظ. غالبًا ما يفقد الأطفال الصغار على وجه الخصوص الاهتمام باللعب ويبدون "مملين".

ليس من غير المألوف أن تكون صغيرة الحجم نزيف جلدي اكتشف. ثم يتحدث الطبيب عن "نمشات“.

نظرًا لأن خلايا اللوكيميا تضعف أيضًا جهاز المناعة ، فإن العديد من المرضى الصغار يعانون من تكرار ، في بعض الأحيان شديد الالتهابات.

من حيث المبدأ ، يعتبر ALL ، خاصة مع الأطفال الصغار ، "حرباء" حقيقية مع الكثيرين أعراض مختلفة. وتشمل هذه على سبيل المثال آلام العظام أو عدم الراحة في الجزء العلوي من البطن.

هل هناك مثلا إذا أشارت اختبارات الدم إلى دليل على وجود ALL ، يتم تأكيد التشخيص من خلال ثقب نخاع العظم.

في هذه المرحلة على أبعد تقدير ، سيتم نقل الأطفال المتضررين إلى عيادة الأطفال المتخصصة (طب أورام الأطفال / أمراض الدم) المشار إليها.

الفحوصات اللاحقة ، مثل الموجات فوق الصوتية أو التصوير بالرنين المغناطيسي، ضرورية لتخطيط العلاج القادم ويمكن أن تستبعد الإصابة بالأعضاء الأخرى.

واحد ضروري ابدأ العلاج في أسرع وقت ممكن، حيث يتطور ALL بسرعة ، وإذا ترك دون علاج ، فإنه يؤدي إلى الموت في غضون وقت قصير. تركيز العلاج هو العلاج الكيميائي. يمكن في كثير من الأحيان قمع خلايا سرطان الدم عن طريق الجمع بين مواد مختلفة. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن استخدام العلاج الإشعاعي أو الأجسام المضادة أو عمليات زرع نخاع العظم.

لحسن الحظ ، تحسن تشخيص سرطان الدم الليمفاوي الحاد لدى الأطفال بشكل ملحوظ خلال العقود القليلة الماضية. هكذا هي خمس سنوات بعد التشخيص مثلا 90٪ خالية من الأمراض!

علاج نفسي

هم أيضًا نفس المخططات الخاصة بـ AML (أ.kute ميلويك ل.eukemia) ، أي العلاج الكيميائي أو التبرع بالخلايا الجذعية الأجنبية أو الذاتية (لا تزال تجريبية).

اختلاف في AML (أkute ميلويك ل.eukemia) يتكون من حقيقة أن ALLES (أ.kute ليمفاتي ل.eukemia) ، يجب أيضًا مراعاة السحايا. لذلك يجب عليك أيضًا إدارة الأدوية التي يتم تناولها مباشرة في الموقع والعمل في الموقع ، مثل هذا ميثوتريكسات، أو النظر في تشعيع المنطقة المصابة. مرة أخرى ، يلعب الدواء دورًا إيماتينيب يلعب دورًا مهمًا إذا كان كروموسوم فيلادلفيا الموصوف أعلاه هو المسؤول عن الورم. في السنوات الأخيرة العلاج الكيميائي نتائج ممتازة في علاج ALLES (أ.kute ليمفاتي ل.الاوكيميا).

يمكن العثور على المزيد حول هذا الموضوع: الآثار الجانبية للعلاج الكيميائي

فرص الشفاء

نظرًا لأن ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد (ALL) هو صورة سريرية مختلطة جدًا ، يمكن أن تكون كذلك لا توجد بيانات صالحة بشكل عام حول التكهن أو تقليل متوسط ​​العمر المتوقع.

مع مرور الوقت ، ومع ذلك ، فإن بعض ما يسمى ب "عوامل الخطر" حتى تتاسس. ببساطة ، تسمح هذه العوامل بإجراء تقييم تقريبي لمدى استجابة المرض للعلاج ومدى ارتفاع خطر انتكاس المرض (الانتكاس).

لأنه في الأساس: كان ذلك أفضل استجابة العلاج، كانت فرص الشفاء أفضل. لذلك ، قبل بدء العلاج ، يتم تحديد عوامل الخطر المحتملة بعناية ويتم تعديل العلاج وفقًا لذلك.

تلعب عوامل الخطر التالية دورًا في الإصابة بابيضاض الدم الليمفاوي الحاد:

1. العمر

الأطفال بين سن 2 و 10 سنوات من العمر أفضل توقعات. بالإضافة إلى ذلك ، فإن ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد هو أكثر أشكال سرطان الدم شيوعًا في هذه الفئة العمرية!

يجب تقييم المرض بشكل غير موات قبل السنة الأولى من العمر وبعد مرور 50 عامًا من العمر. بالإضافة إلى ذلك ، مع تقدم العمر ، وعدد الآخرين مرض موجود مسبقًا، مثل. ارتفاع ضغط الدم أو مرض السكري. يمكن لأي مرض سابق من هذا النوع أن يقلل من تحمل علاج سرطان الدم العدواني.

2. النوع الفرعي

هناك العديد من المجموعات الفرعية ضمن الصورة السريرية لابيضاض الدم الليمفاوي الحاد. من أجل إجراء هذا التصنيف الدقيق ، أ التنميط المناعي. في هذه العملية المعقدة ، يتم تحديد مستوى خلايا سرطان الدم بدقة في سلسلة خلايا الدم. هناك على سبيل المثال اللوكيميا الناشئة في الخلايا الليمفاوية البائية ، ما يسمى ب "ابيضاض الدم بالخلايا البائية". من ناحية أخرى ، يمكن أيضًا اشتقاق الخلايا السرطانية الخبيثة من الخلايا اللمفاوية التائية. ثم يتحدث المرء عن "ابيضاض الدم في الخلايا التائية'.

تعتبر التصنيفات الإضافية لسرطان الدم الليمفاوي الحاد معقدة ومتعددة الطبقات ، بل إنها تجعل بعض المهنيين الطبيين يتعرقون. ومع ذلك ، من حيث المبدأ ، تعتبر الأنواع الفرعية التالية أقل جودة:

• الموالية B-ALL
• في وقت مبكر T-ALL
• ناضجة T-ALL

3. نمط الإصابة

في سياق المرض ، يمكن لخلايا سرطان الدم من حيث المبدأ جميع أعضاء ومناطق الجسم موبوء. كلما قل انتشار المرض في الجسم عند تشخيصه لأول مرة ، كانت فرص الشفاء أفضل. لديه سرطان الدم مثل إذا كانت أجزاء من الجهاز العصبي ، مثل السحايا ، قد تأثرت بالفعل (داء اللوكيميا السحائي) ، فإن التكهن سيكون غير مواتٍ إلى حدٍ ما.

4. عدد خلايا الدم البيضاء

الكريات البيضاء ، والمعروفة باسم "خلايا الدم البيضاءتلعب دورًا مهمًا في مسار سرطان الدم الليمفاوي الحاد. إذا تم زيادتها بشكل كبير في البداية ، فهذا يشير إلى شكل عدواني من المرض ، وعلى المدى الطويل ، فإن التشخيص سيء.

باختصار ، ومع ذلك ، يجب ذكر أن تشخيص ALL im حالة فردية يجب تحديده. من الصعب أن تكون البيانات العامة حول متوسط ​​العمر المتوقع ممكنة مع مثل هذا المرض المعقد ولا يمكن النظر إليها إلا من خلال النظر الفردي في العديد من الجوانب.