ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن (CLL)

المرادفات بمعنى أوسع

CLL ، اللوكيميا ، سرطان الدم الأبيض

تعريف

يعود سبب CLL (ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن) إلى أ النمو غير المنضبط من مراحل النضج بشكل خاص من الخلايا الليمفاوية (الخلية الليمفاوية) الخلايا السليفة ، أي سلائف خلايا الدم البيضاء. ومع ذلك ، فإن هذه الخلايا الناضجة غير قادرة على ذلك الدفاع المناعي. هو أساسا ما يسمى ب الخلايا الليمفاوية ب تتأثر ، ونادرًا ما تسمى الخلايا اللمفاوية التائية (5٪).

احصل على مزيد من المعلومات العامة حول هنا خلايا الدم البيضاء

تكرر

بالمعنى الدقيق للكلمة ، فإن CLL هو ملف سرطان الغدد الليمفاوية وليس سرطان الدم. ومع ذلك ، فإن ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن هو أكثر أنواع اللوكيميا شيوعًا بشكل عام. يتأثر المرضى الأكبر سنًا بشكل خاص (فوق 60 عامًا). على الرغم من إصابة كبار السن غالبًا ، يمكن للأطفال أيضًا تطوير CLL.

الأسباب

حتى الآن لم يُعرف إلى حد كبير سبب تطور المرض. لا يزال البعض يستطيع عوامل الخطر تترافق مع المرض. وتشمل هذه بالإضافة إلى كبار السن المريض أيضا عوامل وراثية ومتنوعة العوامل البيئية، مثل. مذيبات كيميائية.

الأعراض

في ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن ، تحدث تضخم في العقد الليمفاوية ، على سبيل المثال على الإبطين أو على الرقبة أو غير مرئي في تجويف البطن.
في بداية المرض هو أ شبك الأداء، وهو نموذجي للسرطان. ينخفض ​​الدافع ، لم يعد المريض منتجًا كما كان من قبل ، ويلاحظ المرضى قيودًا كبيرة ، خاصة عند ممارسة الرياضة. يحدث مبلغ معين الميل إلى التعرق في ، خاصة في الليل. واحد قوي غير مرغوب فيه فقدان الوزن في وقت قصير ، أقوى مثير للحكة و التهابات متكررة يجب مراعاتها. وبالمثل شحوب من الأعراض الشائعة.

كيف تتعرف على ابيضاض الدم اللمفاوي المزمن؟

غالبًا ما يستمر المرض لفترة طويلة من الوقت دون أعراض وبالتالي فهو ليس نادرًا متأخر او حتى اكتشف بالصدفة يصبح.

يمكن أن تسمى الشكاوى المحتملة "أعراض ب". وتشمل هذه التعرق الليلي وفقدان الوزن غير المرغوب فيه والحمى. ومع ذلك ، فهذه غير محددة تمامًا وتحدث في العديد من السرطانات الخبيثة.

في كثير من الأحيان تلك المتضررة إشعار تضخم غير مؤلم في الغدد الليمفاوية. نظرًا لأن خلايا سرطان الدم يمكن أن تؤثر أيضًا على الكبد والطحال ، فغالبًا ما يصاب بها المرضى شكاوى غير محددة في الجزء العلوي من البطن، مثل. "سحب" أو "دفع".

علاوة على ذلك ، يمكن أن يصبح CLL مزمنًا مثير للحكة (حكة) أو الطفح الجلدي (الشرى) سبب.

خاصة في المراحل المتقدمة ، يميل المصابون إلى أن يكونوا متكررًا وشديدًا الالتهابات. لهذا الغرض ، على سبيل المثال الالتهابات البكتيرية ، ولكن أيضًا عد الإصابة بفيروس الهربس الواضح.

في بعض الحالات ، يمكن أن يحدث تورم غير مؤلم في الغدد النكفية والدمعية (متلازمة ميكوليكز).

يمكن للطبيب المعالج عادة تشخيص CLL باستخدام فحص الدم الكشف. يمكن بعد ذلك تحديد خلايا الدم النموذجية المتغيرة تحت المجهر.

ومع ذلك ، فإن أعراض المرض في الأساس غير محددة ، لذا فإن الأمراض الأكثر ضررًا تكون "وراءها" في كثير من الأحيان!

التشخيص

قيم الدم والمختبر

في ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن ، توجد بعض التغيرات المميزة نسبيًا في الدم والقيم المختبرية.

ال "زيادة عدد الكريات البيضاء". هذا يعني أ زيادة غير طبيعية من خلايا الدم البيضاء. في حالة CLL ، فإن الخلايا الليمفاويةوهو نوع فرعي من خلايا الدم البيضاء. يمكن تفسير ذلك على سبيل المثال لا الحصر. خلال فترة بقاء خلايا سرطان الدم "الخبيثة" على قيد الحياة. ببساطة ، هذه "تُحسب" بين الخلايا الليمفاوية في تحليل الدم.

غالبًا ما يحدث في سياق سرطان الدم الليمفاوي المزمن النزوح الطبيعي، صحي خلايا الدم. نتيجة لذلك ، انخفاض في خلايا الدم الحمراء (فقر دم) والصفائح الدموية (قلة الصفيحات) رصد.

بالإضافة إلى التحليل المختبري لمكونات الدم ، يلعب فحص مسحة الدم تحت المجهر دورًا رئيسيًا. النموذجي هنا هو على سبيل المثال زيادة عدد الخلايا الليمفاوية الصغيرة الناضجة أو "جومبريشت أومبرا“.

لمزيد من توصيف CLL ، هناك التنميط المناعي. خلال هذا الفحص الخاص ، يتم فحص سمات مختلفة على سطح خلايا سرطان الدم.

وبالتالي من الممكن تكوين مجموعات فرعية مختلفة من المرض وتحسين العلاج وفقًا لذلك.

جمع الدم: في الغالب هناك زيادة في خلايا الدم البيضاء امام (زيادة عدد الكريات البيضاء). بالإضافة إلى ذلك ، يتم فحص المعلمات هنا أيضًا والتي تشير إلى زيادة معدل دوران الخلايا (مثل حمض البوليك). ومع ذلك ، فإن الزيادة في خلايا الدم البيضاء وحدها ليست دليلاً على وجود CLL ، لأن خلايا الدم البيضاء تلعب دورًا مهمًا في جهاز المناعة ، وبالتالي فهي أكثر شيوعًا في الالتهاب أو العدوى.

مسحة الدم: تُستخدم بضع قطرات من الدم لتحليل الدم تحت المجهر. لا يثبت ، ولكن يشير إلى CLL (ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن) ، ما يسمى. جومبريشت أومبراأن يتعرف المرء. إنها خلايا "انفجارية" تنفجر عند تلطيخها بسبب كثرة الخلايا.

خزعة نخاع العظم

خزعة نخاع العظم هي إزالة نسيج من نخاع العظم. ثم يتم تحليل هذه الخزعة أيضًا تحت المجهر.

اقرأ المزيد عن الموضوع: ثقب نخاع العظم

التصوير

بمساعدة شرائح الأشعة السينية ، بلغة تقنية تسمى التصوير المقطعي ، والموجات فوق الصوتية توسع العقدة الليمفاوية و تكبير الأعضاء، تضخم الطحال والكبد نموذجي.

علاج نفسي

لسوء الحظ ، لا يوجد علاج حاليًا لهذا المرض. تهدف استراتيجيات العلاج إلى تحسين نوعية الحياة (العلاج التلطيفي). يستخدم العلاج الكيميائي هنا أيضًا. في حالات نادرة ، يُنظر أيضًا في تشعيع مناطق معينة.

توقعات

وفقًا لحالة المعرفة الحالية ، فإن ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن ناتج عن الأدوية غير قابل للشفاء. فقط اولئك زراعة نخاع العظام يمثل نهجًا علاجيًا ممكنًا ولكنه عالي الخطورة ، أي قابل للشفاء.

تعرف على المزيد حول الموضوع هنا: زرع الخلايا الجذعية

ومع ذلك ، كان هناك العديد من التطورات في علاج CLL في السنوات الأخيرة. في كثير من الأحيان ، ينجح مزيج من العلاج الكيميائي وما يسمى بالأجسام المضادة في إبطاء تقدم المرض بشكل كبير ، بحيث يمكن للمصابين طويلة خالية من الأعراض ممكن ان يكون.

البيانات الصحيحة بشكل عام فيما يتعلق بمتوسط ​​العمر المتوقع أو التكهن ، كما هو الحال مع أي مرض ، من الصعب جدًا القيام بها.

ومع ذلك ، فإن الخصائص أو الخصائص المختلفة لسرطان الدم الليمفاوي المزمن تسمح باستخلاص استنتاجات حول مسار المرض.هذه ما يسمى "عوامل الخطر"يمكن على سبيل المثال يتم تحديدها كعلامة في الدم أو كميزة على خلايا سرطان الدم نفسها. على سبيل المثال زيادة تركيز ß2-microglobulin في الدم هو عامل غير مواتٍ إلى حد ما ويشير إلى تطور سريع لـ CLL.

يمثل فقدان أو تبادل الأجزاء الجينية الفردية لخلايا سرطان الدم حالة خاصة ، وما يسمى "حذف 17p" و "طفرة p53" لهما صلة خاصة. وراء هذه المصطلحات الضخمة مخفية التغيرات الجينية في كروموسومات خلايا سرطان الدم. هذه تؤدي إلى نمو سريع وغير متحكم به للخلايا السرطانية في بعض الأحيان. إذا تم العثور على إحدى هذه الطفرات في مريض CLL ، يتم استخدام عقاقير أكثر عدوانية في مرحلة مبكرة.

بالإضافة إلى خصائص سرطان الدم الليمفاوي المزمن نفسه ، يلعب بالطبع أيضًا الحالة العامة, عمر و مرض موجود مسبقًا الشخص المعني يلعب دورًا مهمًا.
لذلك ، فإن جميع الأمراض المصاحبة المحتملة ، مثل استبعاد ارتفاع ضغط الدم أو مرض السكري. بالإضافة إلى ذلك ، يتم تحليل العديد من القيم المختبرية ، على سبيل المثال اكتشاف انخفاض محتمل في وظائف الكلى أو الكبد.

لا ينبغي إهمالها على سبيل المثال العمر ، ولكن أيضًا اللياقة البدنية من المرضى. لأن المرضى "أكثر لياقة" عندما يتم تشخيصهم لأول مرة ، كلما أسرعوا في تحمل العلاج الكيميائي والعلاج بالأجسام المضادة الغنية بالآثار الجانبية.

كما يعمل كدليل تقريبي فيما يتعلق بالتشخيص انطلاق بينيه.

ومع ذلك ، من حيث المبدأ ، يمكن للطبيب المعالج فقط الإدلاء ببيانات فردية حول التنبؤ ومتوسط ​​العمر المتوقع للمتضررين.

انطلاق

من أجل ضمان تصنيف موحد وقابل للتطبيق بشكل عام لسرطان الدم الليمفاوي المزمن ، اعتمد المهنيون الطبيون في أوروبا على ما يسمى "تصنيف بينيه"متفق عليه. يتم استخدام CLL لهذا في 3 مراحل (أ - ج) مقسمة. كل ما هو مطلوب لتحديد المرحلة هو فحص الدم والعقد الليمفاوية.

• بينيه أ: أقل من 3 مناطق متضخمة من العقد الليمفاوية ، تزداد الخلايا الليمفاوية (سلالات من خلايا الدم البيضاء) ، لا يوجد نقص في خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية.
• بينيه ب: زيادة في أكثر من 3 مناطق من العقد الليمفاوية المتضخمة الخلايا الليمفاوية (سلالات من خلايا الدم البيضاء) ، لا يوجد نقص في خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية.
• بينيه سي: نقص خلايا الدم الحمراء ("فقر الدم"، فقر دم) ، نقص الصفائح الدموية (قلة الصفيحات) ، بغض النظر عن عدد مناطق العقد الليمفاوية المتضخمة.

في الأساس ، تلعب المراحل دورًا مهمًا ، خاصة عند بدء العلاج. يتم علاج المرضى في المرحلة A فقط في حالات استثنائية. يتلقى مرضى المرحلة ب العلاج بمجرد ظهور الأعراض. في المرحلة C ، يتحدث المرء عن ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن المتقدم. عادة ما يتم علاج هؤلاء المرضى دائمًا.

بالإضافة إلى ذلك ، ينخفض ​​متوسط ​​العمر المتوقع مع زيادة المرحلة.

التدريج وفقًا لراي أقل شيوعًا ، لكنه مطبق تمامًا. على عكس المراحل وفقًا لـ Binet ، يتم أيضًا تضمين أي تضخم في الكبد أو الطحال هنا.

المرحلة 0: ارتفاع عدد الخلايا الليمفاوية (نوع فرعي من خلايا الدم البيضاء)

المرحلة 1: + تضخم الغدد الليمفاوية

المرحلة الثانية: تضخم الكبد و / أو الطحال

المرحلة 3: + نقص خلايا الدم الحمراء (فقر الدم ، فقر الدم)

المرحلة 4: + نقص الصفائح الدموية