ورم أرومي دبقي
مرادف
الورم الأرومي الدبقي متعدد الأشكال
المقدمة
ال ورم أرومي دبقي هو الخبيث الأكثر شيوعًا ورم في المخ في البالغين ، بسبب التشخيص السيئ للغاية وفقًا لتصنيف منظمة الصحة العالمية للأورام الأولية في الجهاز العصبي المركزي كأقصى درجة ، لذلك واحد ورم أرومي دبقي من الدرجة الرابعة,
مصنف. الورم الأرومي الدبقي هو أحد الأورام النجمية (الأورام الدبقية) ، والتي تشبه من حيث الأنسجة (نسيجياً) خلايا النسيج الداعم (الخلايا الدبقية) للدماغ. تتطور الأورام الدبقية من الخلايا السلفية للخلايا الدبقية وبالتالي فهي أورام دماغية (أورام دماغية أولية).
تكرر
الورم الأرومي الدبقي هو أكثر أورام المخ الخبيثة شيوعًا عند البالغين. يقال إن معدل حدوث أورام المخ بشكل عام يبلغ حوالي 50 لكل 100000 نسمة في السنة ؛ من بين أورام الدماغ الأولية ، الأورام الدبقية هي الأكثر شيوعًا مع 4-5 حالات جديدة لكل 100000 نسمة في السنة. الورم الأرومي الدبقي الأكثر شيوعًا هو الورم الأرومي الدبقي بنسبة تزيد عن 50 ٪ ويمثل حوالي 25 ٪ من جميع أورام الدماغ الأولية. وبالتالي ، فإن عدد الحالات الجديدة من الورم الأرومي الدبقي هو حوالي 3 لكل 100،000 نسمة في السنة.
يحدث غالبًا بين سن 60 و 70. ومع ذلك ، يتأثر الشباب أيضًا. يمرض الرجال تقريبًا ضعف عدد النساء. الأورام الأرومية الدبقية نادرة جدًا عند الأطفال. لحسن الحظ ، فإن أورام المخ نادرة مقارنة بالأورام الأخرى. يعاني حوالي 2٪ فقط من مرضى السرطان من ورم في المخ.
حادثة
تنمو الأورام الأرومية الدبقية في كل مكان في الجهاز العصبي المركزي (CNS) ، ولكن غالبًا في المخ. تبدأ من جزء الدماغ الذي يتكون من ألياف عصبية (مادة بيضاء). تنمو الأورام متسللة ، في الغالب تحت القشرة الدماغية (تحت القشرة) ، ولكن يمكنه أيضًا انتزاع اللحاء. يمكن العثور عليها في جميع الفصوص الدماغية ، ولكن أيضًا في ما يسمى الشريط الذي يربط بين نصفي الدماغ (نصفي الكرة الأرضية) يربط. ورم أرومي دبقي بارز من الشريط (الجسم الثفني) من كلا الجانبين إلى مناطق الدماغ الأمامية (الفص الأمامي) سوف تنتشر الورم الدبقي الفراشة اتصل. إذا كان هناك تسلل واسع النطاق إلى أنسجة المخ مع إصابة ما لا يقل عن فصين من الدماغ ، يتحدث أحدهما عن واحد داء الدبقي المخي. تنمو الأورام الأرومية الدبقية أحيانًا على طول القبو (فورنيكس) ، التي تقع تحت العارضة ، في ثالاموس ونادرًا ما يكون في الوسط أيضًا جذع الدماغ.
تبدو
مجهريًا ، يتميز الورم الأرومي الدبقي بخلايا متعددة الأشكال (متعددة الأشكال) ذات أحجام وأشكال مختلفة مع نوى غريبة. يوجد العديد من الخلايا في انقسام نواة الخلية (الانقسام). يؤدي النمو السريع للورم وإفراز عامل تكوين الأوعية الدموية الذي ينتجه أنسجة الورم إلى تكوين أوعية غير طبيعية (مرضية) جديدة ذات بنية جدار معيبة. وهذا يؤدي إلى اتساع الأوعية الدموية الصغيرة (تمدد الأوعية الدموية والدوالي) ، ودوائر قصيرة من الشرايين والأوردة (المفاغرة الشريانية الوريدية) وما يسمى ب "الأوردة المبكرة". وغالبًا ما يؤدي ذلك إلى حدوث نزيف (ورم دبقي سكتة دماغية) وسوء تغذية الورم ، مما يؤدي إلى موت الخلايا النشطة (النخر) داخل الورم. غالبًا ما تكون مناطق الورم النخرية هذه محاطة بظلال كاذبة ، والتي تتكون من خلايا مرتبة خطيًا حديثة التكوين (ورمية).
بالإضافة إلى ذلك ، يتطور تورم الأنسجة بسبب تراكم السوائل من الجهاز الوعائي حول الورم (الوذمة المحيطة بالورم) ، مما يؤدي غالبًا إلى تورم نصف الكرة المخية بأكمله.
الأسباب
يمكن أن يكون الورم الأرومي الدبقي أوليًا (معظمه من المرضى الأكبر سنًا) ، ولكنه أيضًا ثانوي بسبب النمو التدريجي (التقدم) لأحد نجمي تنشأ منظمة الصحة العالمية من الدرجة الثالثة (معظمهم من المرضى في منتصف العمر). تتطور الأورام النجمية من خلايا دبقية معينة تسمى الخلايا النجمية وتنتمي ، مثل الورم الأرومي الدبقي ، إلى مجموعة الأورام الدبقية.
دور العوامل الوراثية في تطوير أورام الدماغ برز أكثر فأكثر في السنوات الأخيرة. السمة المميزة الرئيسية للمرضى الذين يعانون من الورم الأرومي الدبقي الثانوي هي التغيير في بروتين p53 (طفرة p53) الذي يتحكم في دورة الخلية (مثبط الورم) وفقدان الجينات (فقدان الأليل) على الكروموسوم 17. وهم أيضًا أصغر من 10 إلى 20 عامًا من المرضى الذين يعانون من الورم الأرومي الدبقي الأولي ، حيث يوجد عادةً ازدواج جيني لمستقبلات عامل النمو العشوائي (EGF) أو إنتاج مفرط (إفراط في التعبير) لمستقبل عامل النمو العكسي. يعمل مستقبل EGF كنقطة ربط لعامل نمو البشرة (عامل نمو البشرة) ، والذي يعمل كجزيء إشارة في دورة الخلية. الأورام الأرومية الدبقية مختلفة جدًا وراثيًا (غير متجانسة) ولها فقد في الجين (عمليات الحذف) في حوالي 20٪ وتضاعف الجينات بنسبة جيدة تبلغ 50٪. النتيجة الأكثر شيوعًا هي فقدان الجينات على الكروموسوم 10 في ثلاثة أرباع جميع الحالات.
لكن بالنسبة لغالبية أورام الدماغ ، لا تلعب العوامل الوراثية أي دور. تلعب العوامل البيئية أيضًا دورًا ثانويًا فقط. يمكن الاستشهاد بكلوريد الفينيل الموجود في البلاستيك PVC كمثال على عامل بيئي مؤثر.يمكن ملاحظة عامل وراثي وراثي في الأمراض الوراثية النادرة متلازمة Li-Fraumeni ومتلازمة Turcot. تحدث الأورام الأرومية الدبقية في العائلات هنا.
عوامل الخطر للورم الأرومي الدبقي
لم يتم فهم أسباب الورم الأرومي الدبقي بشكل كامل. تتطور الغالبية العظمى من الأورام الأرومية الدبقية بشكل عفوي ، أي بشكل عشوائي. ومع ذلك ، يمكن تحديد التعرض العالي للإشعاع كعامل خطر. هناك أيضًا أمراض وراثية نادرة يكون فيها المصابون عمومًا أكثر عرضة للإصابة بالأورام ، على سبيل المثال ال متلازمة لي فراوميني. تعتبر الأمراض من هذا النوع أيضًا عامل خطر للإصابة بالورم الأرومي الدبقي. بالإضافة إلى ذلك ، ليس من غير المألوف أن تصبح أورام الدماغ من الدرجة 3 أكثر خبيثة بمرور الوقت ، وبالتالي يمكن أن يتطور الورم الأرومي الدبقي (الصف 4). هذه العملية تسمى تطور خبيث. على أساس ورم دماغي آخر ، يمكن أن يتطور الورم الأرومي الدبقي حتى تحت العلاج. ثم يتحدث المرء عن واحد من الناحية الفنية ورم أرومي دبقي ثانوي.
الأعراض
تظهر الأعراض السريرية الأولى بعد بضعة أسابيع أو قبل ذلك. صداع (35%), نوبات الصرع (30٪) والتغيرات النفسية (16٪) هي أكثر الأعراض الأولية شيوعًا. أ زيادة الضغط داخل الجمجمة بسبب تأثير الورم على احتلال المساحة وما يرتبط به من اضطراب في التدفق الدماغي (تداول الخمور) يسبب الصداع والغثيان ، القيء وتورم (وذمة) في نقطة خروج العصب البصري (الحليمة الاحتقانية) ، مما قد يؤدي إلى ضعف البصر. يمكن أن يحدث الشلل أيضًا من انتشار الورم. يعود تفاقم الأعراض الشبيه بالنوبة إلى نزيف من الورم (ورم دبقي السكتة الدماغية) وليس نادرًا.
يمكنك العثور على مزيد من المعلومات تحت موضوعنا: علامات ورم الدماغ.
التشخيص
في التصوير المقطعي المحوسب (CT) ، تتميز الورم الأرومي الدبقي بكثافات مختلفة ، وحدود غير واضحة للورم ، ونخر مركزي داخل الورم ، وذمة كبيرة حول الورم (وذمة حول الورم). بعد إعطاء عامل التباين ، وهو مادة تزيد من تباين الصورة ، يتراكم عامل التباين (الإثراء) خاصة في المنطقة المحيطية للورم. مع الأورام الصغيرة ، يصبح هيكل الحلقة مرئيًا ، مع تشكيل إكليل من الأورام الكبيرة. يمكن رؤية نزيف الورم في حوالي 7٪ من الأورام الأرومية الدبقية.
في التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ ، يمكنك رؤية انتشار الورم جزئيًا فوق الشريط. بعد إعطاء عامل التباين ، يتراكم عامل التباين في أجزاء الورم الصلبة. تتضمن صورة التصوير بالرنين المغناطيسي النموذجية للورم الأرومي الدبقي أيضًا نزيفًا متبقيًا ووذمة صفاقيّة على شكل إصبع. قد يكون من الصعب تمييزه عن ورم خبيث نخر كبير في الدماغ وخراج في الدماغ.
يمكن أيضًا إجراء تصوير الأوعية الدموية ، لكنه لم يعد معيارًا في تشخيص الورم الأرومي الدبقي. يتم حقن وسائط التباين في الأوعية الدموية ويتم عرض الأوعية باستخدام طرق التصوير التشخيصي مثل الأشعة السينية أو التصوير بالرنين المغناطيسي. يكشف تصوير الأوعية في الورم الأرومي الدبقي عن تراكم عامل التباين في الأوعية المرضية في 60-70٪ من الحالات. تظهر الأوردة الخارجة من الورم بالفعل خلال المرحلة الشريانية ("الأوردة المبكرة") ، والتي تُظهر التدفق السريع للدم إلى الأوردة من خلال المفاغرة الشريانية الوريدية.
اقرأ المزيد عن تصوير الأوعية هنا
يتم التشخيص النهائي لنوع الورم في النسيج (نسيجياً). في حالة العديد من الأورام غير الصالحة للجراحة ، يكون التأكيد النسيجي لنوع الورم مرغوبًا قبل التشعيع. خزعة الدماغ ، التي يتم فيها قطع قطعة صغيرة جدًا من أنسجة المخ ، يتم إجراؤها إما بشكل مفتوح في نفس الوقت الذي يتم فيه تقليل الورم أو تحت التخدير الموضعي طفيف التوغل ، أي مع أصغر إصابة.
قد تكون مهتم ايضا ب: خزعة الدماغ و الورم الأرومي الدبقي في نهاية المرحلة
التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ - ماذا ترى؟
غالبًا ما يُشتبه في الورم الأرومي الدبقي باستخدام اختبار التصوير. غالبًا ما يكون هذا هو التصوير بالرنين المغناطيسي. تظهر النتيجة النموذجية ورمًا بدون بنية متجانسة (موحدة). يتم إمداد الأجزاء الصلبة (الأجزاء الصلبة) جيدًا بالدم وبالتالي تمتص الكثير من وسط التباين. هذا واضح للوهلة الأولى. إنها مشرقة جدًا وتتوهج حرفيًا على صورة التصوير بالرنين المغناطيسي. هناك أيضًا فترات راحة لوسط التباين (المناطق التي لا تظهر ساطعة في التصوير بالرنين المغناطيسي). هذه هي الأجزاء الكيسية أو تجمعات الخلايا الميتة (النخرات) ، ولا يتم توفيرها بواسطة وعاء دموي وبالتالي لا يمكنها امتصاص وسائط التباين. عادة ما يُنظر إلى الورم فورًا على أنه وذمة (خلايا منتفخة). غالبًا ما يمكن التعرف على التأثير الذي يستهلك مساحة للورم عند التشخيص الأولي ، أي تم بالفعل تهجير خط الوسط بسبب نمو الورم. ومع ذلك ، من أجل التشخيص النهائي ، يجب أخذ عينة وفحصها تحت المجهر. يمكن لطبيب علم الأمراض فقط تأكيد تشخيص الورم الأرومي الدبقي بشكل مؤكد.
اقرا المزيد من: التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ
منظمة الصحة العالمية - الدرجة
منظمة الصحة العالمية (منظمة الصحة العالمية) يقسم أورام المخ إلى 4 مجموعات بناءً على سلوك نموها. تنمو أورام الدرجة الأولى ببطء وتعتبر حميدة. تنمو أورام الدرجة 4 بسرعة كبيرة ويكون التشخيص سيئًا للغاية. تقع أورام الدرجة 2 و 3 بينهما. أ ورم أرومي دبقي هو ورم ينشأ من الخلايا الداعمة أو المغلفة للخلايا العصبية ، وتسمى هذه في المصطلحات التقنية الخلايا الدبقية اتصل. ومن هنا الاسم. نظرًا لنموها السريع وسوء التشخيص ، فإن الأورام الأرومية الدبقية هي أورام من الدرجة الرابعة.
الصف الأول والثاني
بينما يشار إلى أورام الصف الأول على أنها أورام دماغية حميدة من قبل منظمة الصحة العالمية ، يمكن اكتشاف الخلايا الخبيثة في أورام الدرجة الثانية. في 50٪ من أورام الدرجة 2 ، يتطور ورم جديد بمستوى أعلى من الأورام الخبيثة (الصف 3-4) ، لذلك يكون متوسط العمر المتوقع أيضًا محدودًا. على غرار الورم الأرومي الدبقي ، تنشأ هذه الأورام أيضًا من الخلايا الداعمة أو المغلفة للدماغ. على عكس الورم الأرومي الدبقي ، وهو ورم من الدرجة 4 ، تنمو أورام الدماغ من الدرجة الثانية بشكل أبطأ بكثير ولديها تشخيص أفضل بكثير.
الصف 3
وفقًا لتصنيف منظمة الصحة العالمية (WHO) ، فإن أورام الدرجة 3 هي أورام خبيثة سريعة النمو في المخ. التكهن سيء. على الرغم من العلاج ، يموت العديد من المرضى بعد 2-3 سنوات. تسمى أورام الصف 3 النموذجية الأورام النجمية الكشمية. مثل الورم الأرومي الدبقي ضدهم من الخلايا الداعمة والمغلفة للخلايا العصبية. الأورام الأرومية الدبقية هي ورم من المجموعة 4 بسبب نموها الأسرع على الرغم من العلاج الأقصى ، فإن متوسط وقت البقاء على قيد الحياة هو حوالي عام واحد.
الصف الرابع
تعتبر أورام الدرجة 4 أكثر خبيثة ، وتنمو بشكل أسرع وتؤدي إلى انخفاض كبير في متوسط العمر المتوقع على الرغم من العلاج. لذلك فإن تصنيف الورم في الدرجة المقابلة لمنظمة الصحة العالمية يؤثر بشدة على تشخيص المريض. تكون الأورام الأرومية الدبقية دائمًا أورامًا من الدرجة الرابعة مع تشخيص سيئ للغاية. بالطبع ، تلعب العوامل الأخرى مثل قابلية التشغيل والموقع والاستجابة للعلاج الكيميائي و / أو العلاج الإشعاعي دورًا مهمًا عندما يتعلق الأمر بتكهن المريض. متوسط وقت البقاء على قيد الحياة للورم الأرومي الدبقي هو عام واحد بعد التشخيص.
اقرا المزيد من: ورم أرومي دبقي من الدرجة 4
متوسط العمر المتوقع / التكهن
لسوء الحظ ، يصعب علاج الورم الأرومي الدبقي. عادة لا يكون العلاج الدائم ممكنًا. في النهاية ، يموت المريض عادة من الورم. يتكون العلاج القياسي من الجراحة يليها العلاج الإشعاعي والكيميائي. لسوء الحظ ، ينمو الورم بسرعة كبيرة ويتسلل إلى الأنسجة العصبية المحيطة ، بحيث لا يمكن إزالة جميع الخلايا السرطانية أثناء العملية. عادة ما يعود الورم (الانتكاس). مع الأرقام التالية حول التشخيص ومتوسط العمر المتوقع ، يجب أن يدرك المرء أن هذه إحصاءات ، في الحالات الفردية ، يمكن أن يختلف وقت البقاء الفعلي للمريض بشكل كبير.
المرضى الصغار (الذين تقل أعمارهم عن 50 عامًا) مع نتائج جراحية جيدة لديهم أفضل تشخيص. 70٪ بقوا على قيد الحياة في السنة الأولى. متوسط وقت البقاء على قيد الحياة بعد التشخيص هو 17-20 شهرًا. حوالي 15 في المائة فقط ما زالوا على قيد الحياة بعد 5 سنوات. يتفاقم التكهن مع تقدم العمر. في المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا أو المرضى الأصغر سنًا الذين يعانون من قيود كبيرة ، غالبًا ما يكون متوسط وقت البقاء أقل من عام على الرغم من النتيجة الجراحية الجيدة. في المرضى الذين لا يخضعون لعملية جراحية أو الذين يعانون من ضعف الوظيفة العصبية بعد الجراحة ، يكون التشخيص أسوأ. بقي ثلثهم فقط على قيد الحياة في السنة الأولى. يموت المتوسط بعد 8 أشهر. يتمتع المرضى الأفراد بنوعية حياة جيدة نسبيًا على الرغم من الانتكاس والبقاء على قيد الحياة لعدة سنوات بغض النظر. حتى الآن ، ومع ذلك ، كانت هذه حالات معزولة. لذلك يتم البحث بشكل مكثف عن العوامل التي تؤثر بشكل إيجابي على التشخيص.
اقرأ المزيد عن الموضوع: ورم أرومي دبقي - مسار المراحل الفردية
ما هو مسار الورم الأرومي الدبقي؟
الورم الأرومي الدبقي هو ورم خبيث في الدماغ مع تشخيص سيئ للغاية. عادة ما يكون العلاج غير ممكن. يموت المرضى في المتوسط حوالي سنة واحدة بعد التشخيص. إذا كان موضع الورم مناسبًا وكانت الحالة العامة للمريض جيدة ، يتم إجراء الاستئصال الجراحي أولاً. لسوء الحظ ، فإن الورم الأرومي الدبقي ينمو متسللًا إلى الأنسجة العصبية بحيث لا يمكن إزالة جميع الخلايا السرطانية. لذلك يتبع العملية العلاج الإشعاعي والكيميائي. ومع ذلك ، هذا يمكن أن يؤخر فقط المسار الطبيعي للمرض. باستثناء حالات فردية نادرة ، يعود الورم (الانتكاس). عادة ما ينمو بسرعة كبيرة بحيث يؤدي الضغط المتزايد على الدماغ إلى ظهور أعراض مثل الغثيان / القيء والصداع الشديد. يتبع ذلك اضطرابات في الوعي. يؤدي الضغط المتزايد داخل الجمجمة في النهاية إلى حبس مناطق معينة من الدماغ. إذا تأثر جذع الدماغ ، فإن النتيجة هي شلل الجهاز التنفسي والموت. يمكن أن يؤخر العلاج أعلاه هذا لبضعة أشهر ، لكن مسار المرض لا يمكن إيقافه وينتهي بالموت.
اقرأ المزيد عن هذا الموضوع على: مسار ورم أرومي دبقي
كيف تبدو المرحلة النهائية؟
الورم الأرومي الدبقي هو ورم خبيث يموت منه المرضى عادة. العلاج غير ممكن حاليًا - على الرغم من الجراحة والعلاج الإشعاعي والكيميائي. في النهاية ، من الصعب تحديد متى يتم الوصول إلى المرحلة النهائية. عادة ينمو الورم مرة أخرى بعد العملية (الانتكاس). هذا غالبًا لم يعد قابلاً للتشغيل. في بعض الأحيان يكون الورم كبيرًا جدًا أو موضعيًا بشكل غير موات في وقت التشخيص بحيث لا يمكن إجراء الجراحة عليه على الإطلاق. باعتباره ورمًا من الدرجة 4 ، يتميز الورم الأرومي الدبقي بالنمو السريع. في المرحلة النهائية ، يكون الورم كبيرًا جدًا. ومع ذلك ، هناك مساحة محدودة فقط في الجمجمة العظمية. يزداد الضغط على الدماغ. مع زيادة الضغط داخل الجمجمة ، يعاني المرضى من الغثيان والقيء وكذلك الصداع الشديد. من الممكن حدوث اضطرابات في الوعي تصل إلى الغيبوبة. غالبًا ما يشعر المرضى بالنعاس والارتباك. بسبب زيادة الضغط داخل الجمجمة ، هناك أيضًا خطر أن تتعرض مناطق معينة من الدماغ للضغط الشديد في الجمجمة ، على سبيل المثال إذا تأثر مركز الجهاز التنفسي في جذع الدماغ ، يحدث شلل تنفسي ويحدث الموت.
اقرأ المزيد عن الموضوع: زيادة الضغط داخل الجمجمة - العلامات والأسباب والعلاج
كما هو الحال مع معظم أنواع السرطان في مراحله الأخيرة ، غالبًا ما يعاني المرضى من الهزال من طول فترة المرض. تشعر بالضعف والإرهاق ، وقد لا تتمكن حتى من النهوض من السرير. ثم يحاول المرء بعد ذلك تخفيف المعاناة إلى حد ما عن طريق وصف مسكنات قوية للمريض. كما يتلقى المريض أدوية ضد الغثيان. أ الرعاية التلطيفية ينبغي القيام به.
قد تكون مهتم ايضا ب: الورم الأرومي الدبقي في نهاية المرحلة
الانبثاث
تنشر النقائل السرطان في جميع أنحاء الجسم. كثيرا ما يسمع المرء أيضا الكلمات التي انتشر الورم. يتحدث المرء عنها عندما يكون الورم قد شكل كتل ابنت في جزء آخر من الجسم. الورم الأرومي الدبقي هو ورم خبيث سريع النمو في المخ. ينمو بالتسلل ، أي ينتشر في كل من الدماغ والسحايا. حول ماء الأعصاب (الخمور) تتوزع الخلايا السرطانية في جميع أنحاء الجهاز العصبي المركزي (المخ والحبل الشوكي) ويمكن أن تستقر مرة أخرى في أي مكان. نادرًا ما تتطور أورام الابنة خارج الجهاز العصبي المركزي.
التغييرات في الطبيعة بسبب الورم
يمثل كل سرطان نقطة تحول مهمة في حياة الشخص المصاب. تختلف معالجة تشخيص الورم الأرومي الدبقي بشكل كبير من شخص لآخر ، لكن هذا التشخيص وحده يمثل عبئًا نفسيًا هائلاً. المواجهة المفاجئة مع حقيقة أن حياة المرء محدودة تغير معظم الناس. بالإضافة إلى ذلك ، يتم تخزين الشخصية في الدماغ على وجه الخصوص في الجزء الأمامي من الدماغ ، ما يسمى الفص الأمامي. يمكن أن تؤدي الأورام التي تنمو هناك إلى تغييرات عضوية في الطبيعة ، لأنها تحل محل أنسجة دماغك. لسوء الحظ ، عادة ما يكون المرضى عدوانيين ومسيئين بدون سبب. هذا عبء ثقيل على البيئة. بسبب زيادة الضغط داخل الجمجمة في المرحلة الأخيرة من المرض ، عادة ما يكون المرضى فاترين ومتعبين.
هل يمكنك علاج ورم أرومي دبقي؟
للأسف ، يجب الإجابة على هذا السؤال برفض واضح. متوسط وقت البقاء على قيد الحياة بعد التشخيص سنة واحدة. بالطبع ، يمكن للحالة الفردية أن تختلف اختلافًا كبيرًا عن الإحصائيات. المرضى الصغار (الذين تقل أعمارهم عن 50 عامًا) على وجه الخصوص لديهم تشخيص أفضل قليلاً. يعيشون في المتوسط حوالي 18 شهرًا. هناك أيضًا حالات معزولة لمرضى ما زالوا على قيد الحياة بعد 5 سنوات. من الممكن أن يكون هناك عدد قليل من المرضى حول العالم لا يزالون على قيد الحياة بعد 10 سنوات من التشخيص ، لكن هذا بالتأكيد هو الاستثناء المطلق. في الحالة العلمية الحالية ، لا يمكن علاج الورم الأرومي الدبقي. يتم اتباع العديد من المناهج البحثية ، ولكن حتى الآن من غير المحتمل أن يتم اكتشاف مثل هذا العلاج الاختراق في السنوات القليلة المقبلة والذي قد يؤدي إلى علاج الورم. في جميع الدراسات التي أجريت حتى الآن ، يمكن فقط زيادة وقت البقاء على قيد الحياة في شهور.
ما هو الورم الأرومي الدبقي متعدد الأشكال؟
يعني المصطلح متعدد الأشكال حرفيًا "متنوعة"، بمعنى آخر. المتعلقة بالورم ، أن الورم يتميز بمظهر متنوع. هذا المصطلح يأتي من علم الأمراض. ومع ذلك ، يمكن حتى للطبيب عديم الخبرة أن يرى بالفعل في صورة التصوير بالرنين المغناطيسي أن الورم ليس له بنية موحدة. تحت المجهر يمكنك رؤية نزيف ونخر (= خلايا ميتة). كل ورم أرومي دبقي هو بالتعريف ورم متعدد الأشكال. هذا التركيب غير المتجانس (غير المتكافئ) يميز الورم الأرومي الدبقي.
علاج نفسي
يتكون العلاج من الاستئصال الجراحي الأكثر جذرية للورم والإشعاع اللاحق بجرعة إجمالية قدرها 60 جراي (30 جزء فردي - 2 جراي / 5 أيام / أسبوع لمدة 6 أسابيع). الوذمة تستجيب جيدًا للعلاج بالستيرويد ، على سبيل المثال ديكساميثازون، على. مع العلاج الإشعاعي والعلاج المضاد للوذمة ، يمكن أن يحدث تحسن مثير للإعجاب في البداية. لا مفر من حدوث الورم أو نموه (الانتكاس) المتجدد. عوامل الإنذار الرئيسية هي: العمر ومدى الضعف السريري في بداية العلاج.
أيضا العلاج الكيميائي يصبح بشكل متزايد مع الإشعاع ، وخاصة مع المادة تيموزولوميد، مجمعة أو مستخدمة لاحقًا. ومع ذلك ، فإن فرص العلاج في مرضى الورم الدبقي منخفضة ، ومعدل البقاء على قيد الحياة لمدة عام واحد للورم الأرومي الدبقي متعدد الأشكال هو 30-40٪. العلاج الكيميائي مع اليوريا النيتروجينية (BCNU ، CCNU) يؤدي إلى إطالة طفيف في الحياة من بضعة أسابيع إلى شهور. بديل لليوريا النيتروجينية هو تيموزولوميد ، الذي له آثار جانبية أقل ويمكن إعطاؤه في العيادة الخارجية كمثبط للخلايا عن طريق الفم ، وهو عامل يمنع انقسام الخلايا. يؤدي الجمع بين العلاج الإشعاعي والكيميائي مع تيموزولوميد إلى إطالة العمر إلى 14 شهرًا (بدون تيموزولوميد: 12 شهرًا) وزيادة معدل البقاء على قيد الحياة لمدة عامين بنسبة 26 ٪ (بدون: 10 ٪). يبدو أن المرضى الصغار الذين تقل أعمارهم عن 45 عامًا يتمتعون بصحة جيدة يستفيدون أكثر من هذا العلاج.
يستخدم Temozolomide أيضًا في علاج تكرار الأورام الدبقية الخبيثة. يؤدي علاج الانتكاس إلى استقرار نمو الورم في حوالي 50٪ من المرضى وإلى فترة بقاء كلية تبلغ 13 شهرًا بعد بدء العلاج الانتكاس.
من الذي يمكن إجراء العملية؟
يتم تحديد الاستئصال الجراحي للورم الأرومي الدبقي عندما يكون من السهل الوصول إلى الورم وإزالته نظرًا لموقعه. عادة ما تكون هناك بالفعل مؤشرات على النمو السريع للورم ؛ يمكن للمرء أن يرى في التصوير المقطعي أن الأنسجة المحيطة تشرد. يسمى هذا التأثير الذي يستهلك مساحة. أخيرًا وليس آخرًا ، تعتبر الحالة العامة أو قدرة المريض على التخدير أمرًا حاسمًا لقرار إجراء عملية جراحية. الأورام القريبة جدًا من مناطق الدماغ المهمة لا يمكن معالجتها. على سبيل المثال ، إذا كان مركز الكلام أو الجهاز التنفسي بجوار الورم مباشرة ، فإن العملية الجراحية غير ممكنة أو مفيدة. ثم يعتبر الورم كذلك غير صالح للعمل.
تشعيع
لا يمكن للجراحة أبدًا إزالة جميع الخلايا السرطانية ؛ الخلايا السرطانية المعزولة لا تزال موجودة. يمكن أن تنمو هذه مرة أخرى إلى ورم كبير. من أجل منع هذا أو على الأقل قتل أكبر عدد ممكن من الخلايا السرطانية المتبقية ، يتبع العلاج الإشعاعي بعد العملية. لا يتم تشعيع منطقة الورم الأصلية فقط ، ولكن أيضًا بهامش أمان يبلغ 2-3 سم. يتلقى المريض أحيانًا العلاج الكيميائي بالتوازي مع الإشعاع.
اقرأ المزيد عن الموضوع: العلاج بالعلاج الإشعاعي
العلاج الكيميائي
بالإضافة إلى الجراحة والإشعاع ، يعد العلاج الكيميائي علاجًا قياسيًا للورم الأرومي الدبقي. بما أن الورم يتسلل إلى أنسجة المخ كل أسبوع ، فلا يمكن إزالة جميع خلايا الورم أثناء العملية. لذلك ، يمكن للعلاج الكيميائي أن يطيل فترة البقاء على قيد الحياة بدون انتكاس لبضعة أشهر على الأقل. تيموزولوميد هو دواء العلاج الكيميائي المفضل. إنه جيد في عبور الحاجز الدموي الدماغي. وهي متوفرة في شكل أقراص ويمكن تناولها في المنزل. بالإضافة إلى ذلك ، فإن له آثار جانبية قليلة نسبيًا ويمكن تحمله جيدًا.
العلاج المناعي
في مكافحة الأورام الخبيثة هذه الأيام تتزايد العلاج المناعي مستخدم. ولكن ماذا يعني مصطلح العلاج المناعي في الواقع؟
يشمل العلاج المناعي التأثير على جهاز المناعة في الجسم بأدوية لقتل الخلايا السرطانية. إنه في الواقع مصطلح جماعي للعديد من الأساليب المختلفة. الورم الأرومي الدبقي هو ورم خبيث سريع النمو في الدماغ ، على الرغم من الحد الأقصى من العلاج ، إلا أنه مرتبط بتوقعات سيئة للغاية. ومن ثم ، فإن الأمل يكمن في العلاج المناعي. هناك أيضًا مناهج واعدة جدًا في هذا المجال ، والتي يتم حاليًا بحثها بشكل مكثف في الدراسات السريرية.
الميثادون
لدى العديد من المرضى والأقارب الآن أمل جديد من خلال التقارير الإعلامية حول الميثادون. ولكن ما هي الحقائق؟ ثبت في المختبر أن الميثادون يتفاعل بشكل أفضل مع العلاج الكيميائي وبالتالي يتم قتله بشكل أكثر فعالية.
ومع ذلك ، فإن دراسة أجريت في Charité في برلين على 27 مريضًا لم تظهر أي فائدة للبقاء على قيد الحياة للمجموعة التي عولجت بالميثادون. ومع ذلك ، أبلغ زملاء آخرون مرارًا وتكرارًا عن حالات فردية يعيش فيها مرضى الميثادون أكثر من 2-3 سنوات دون تكرار. لذلك من الصعب جدًا حاليًا تقديم توصية. النتائج المعملية الأولى وتقارير الحالة الفردية تتحدث لصالح الميثادون. ومع ذلك ، لا توجد حتى الآن دراسات إكلينيكية عالية الجودة مع أعداد كبيرة من المرضى. يمكنك بالتأكيد الاعتماد فقط على هذه البيانات في حوالي 3 سنوات. قبل ذلك ، لا يمكن إصدار بيان سليم علميًا حول أهمية الميثادون في علاج السرطان. تتاح للمرضى المتأثرين الفرصة لمناقشة الطبيب المعالج فيما إذا كان الميثادون يؤخذ في الاعتبار العلاج خارج التسمية ومع ذلك لا يمكن وصفها بمعنى محاولة الشفاء التجريبية. يعني العلاج خارج التسمية أن الطبيب يصف دواءً للمريض ، على الرغم من عدم الموافقة عليه لعلاج مرض معين. الميثادون دواء قديم تمت تجربته واختباره لفترة طويلة. ومع ذلك ، لم تتم الموافقة حتى الآن على استكمال العلاج الكيميائي للورم الأرومي الدبقي لأنه لا توجد بيانات صالحة تثبت فعاليته.
لمزيد من المعلومات حول استخدام الميثادون لعلاج الإدمان ، اقرأ المقال التالي: علاج الإدمان
متى تحتاج الكورتيزون؟
احتباس الماء (الوذمة) حول الورم غالبًا ما تكون جزءًا من المرض ، خاصة في المرحلة النهائية من الورم الأرومي الدبقي. هذا يؤدي إلى تورم الخلايا العصبية وبالتالي يزيد الضغط داخل الجمجمة. ما يسمى بوذمة الدماغ هو مرض يهدد الحياة. الكورتيزون ضروري لمواجهة الوذمة الدماغية. يعمل على استقرار جدران الخلايا ، ولم تعد الخلايا تمتص السوائل بطريقة لا يمكن السيطرة عليها وتفقد حجمها مرة أخرى. ينتفخ الدماغ. يحدث هذا في غضون ساعات قليلة بعد تناول الكورتيزون. لذلك ، غالبًا ما يكون الكورتيزون دواءً حيويًا للمريض.
الصرع
يعاني نصف مرضى الورم الأرومي الدبقي أيضًا من نوبات الصرع. يمكن أن تكون النوبات في بعض الأحيان هي العلامة الأولى للورم الذي يؤدي إلى التشخيص. إذا تمت إزالة الورم بعد ذلك جراحيًا ، فإن خطر حدوث النوبات ينخفض بشكل كبير في البداية. في الأساس ، ومع ذلك ، فإن المرضى الذين يعانون من ورم في المخ لديهم خطر متزايد بشكل كبير من الإصابة بالصرع ، لذلك بعد النوبة الأولى ، يجب بالتأكيد البدء في العلاج الوقائي من أجل تقليل خطر التعرض لمزيد من الهجمات.
اقرأ المزيد عن الموضوع: علامات ورم الدماغ
هل الورم الأرومي الدبقي وراثي؟
لحسن الحظ ، يمكن الإجابة على هذا السؤال في معظم الحالات برفض مدوي. حتى لو كان أحد الأقارب ، على سبيل المثال إذا أصيب أحد والديك بورم أرومي دبقي ، فأنت لست أكثر عرضة للإصابة بهذا الورم من عامة السكان. الورم الأرومي الدبقي هو ورم متقطع ، أي يحدث الورم بشكل عشوائي ، ولا يوجد دليل على الوراثة. ومع ذلك ، هناك أمراض وراثية نادرة يوجد فيها خطر متزايد للإصابة بالأورام الخبيثة ، على سبيل المثال ال متلازمة لي فراوميني أو ذاك متلازمة توركوت. يمكن أن تحدث الأورام الأرومية الدبقية أيضًا بشكل متكرر في العائلات المصابة.